Este documento describe las vasculitis, un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación de los vasos sanguíneos. Explica los diferentes patrones clínicos, mecanismos patogénicos, criterios de clasificación y tratamiento de varios tipos de vasculitis como la arteritis temporal, la poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener y la purpura de Schönlein-Henoch.

1. VASCULITIS

2. VASCULITIS
 Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan
por inflamación , isquemia o necrosis de los vasos sanguíneos.
 Tienen diversa etiología y manifestaciones clínicas.
 La inflamación vascular puede acompañarse de sintomatología
general ( fiebre, astenia, y afectación del estado general).
 Tener manifestaciones locales orgánicas ( Afectación cutánea,
neurológica, dolor abdominal, compromiso renal, etc.)
 La piel y tejido celular subcutáneo se afectan predominantemente
con cambios en la coloración, púrpura , equimosis y necrosis (
ulceras).

3. VASCULITIS
Lesiones dérmicas
petequia purpura equimosis ulceras

4. PATRONES CLINICOS PREDOMINANTES
 COMPROMISO PULMON RIÑON :
GRANULOMATOSIS DE WEGENER, POLIANGEITIS
MICROSCOPICA
 COMPROMISO PIEL , RIÑON :
PURPURA SCHONLEIN HENOCH, CRIOGLOBULINEMIAS
 COMPROMISO DE VIA AEREA SUPERIOR:
GRANULOMATOSIS WEGENER.
 COMPROMISO PULMONAR OBSTRUCTIVO TIPO ASMA:
CHURG STRAUS
 COMPROMISO INTESTINAL, DOLOR Y HEMORRAGIA INTESTINAL:
PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH
 AUSENCIA DE PULSOS EN EXTREMIDADES SUPERIORES :
VASCULITIS DE TAKAYASU
 CEFALEA, COMPROMISO OCULAR Y MANDIBULAR:
ARTERITIS TEMPORAL

5. VASCULITIS
PATOGENESIS:
 Esquemáticamente la patogénesis de las vasculitis se puede
clasificar en 3 grupos grandes:
1.-Infección directa de los vasos
2.- Inmunológico
1.-Tipo I ( IgE )
2.-Tipo II (citotóxico)
3.-Tipo III ( inmunocomplejos)
4.-Tipo IV ( Mediada por linfocitos T )
3.-Otras Causas
1.-Neoplasia
2.-Desconocida.

6. VASCULITIS
 No existe un esquema de clasificación ideal, sin embargo se
pueden clasificar en relación a :
 Primarias o secundarias
 Tamaño del vaso efecto y características histológicas
 Sobre mecanismos patogénicos

7. CLASIFICACION DE VASCULITIS
PRIMARIAS Y SECUNDARIAS
VASCULITIS PRIMARIAS VASCULITIS SECUNDARIAS
Arteritis temporal
Vasculitis de Takayasu
Vasculitis de Kawasaki
Poliarteritis nodosa
Granulomatosis de Wegener
Sindrome de Churg Straus
Poliangeitis microscopica
Vasculitis leucocitoclastica
cutánea
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumática
Infecciones
Neoplasias
Medicamentos

8. CLASIFICACION DE VASCULITIS SOBRE LAS BASE DE SU
MECANISMO PATOGENICO
Infección directa de los
vasos
Vasculitis por daño
inmunologico
De causa desconocida
Rickettsias
Micobacterias
Espiroquetas
Fúngicas
Herpéticas
1.-Reacción tipo I.
Churg Strauss .
U .Vasculitica
2.- Reaccion tipo II.
G. de Wegener
Poliangeitis microscópica
Síndrome de Churg Strauss
3.- Reaccion tipo III.-
V.H. Púrpura de S .Henoch.
PAN.
Vasculitis lúpica
Vasculitis reumática
Infecciones virales
Micobacterias,
Medicamentos.
4.- Reacción tipo IV.-
Arteritis temporal.
Arteritis de Takayasu
Neoplásica
Desconocida: Síndrome de
Kawasaki, enfermedad de
Buerguer.

9. CLASIFICACION DE VASCULITIS SEGÚN EL CONSENCO
INTERNACIONAL DE CHAPEL HILL1994
Clínicos ,histológicos y tamaño del vaso.
DE GRAN VASO DE MEDIANO VASO DE PEQUEÑO VASO
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
PAN
Vasculitis de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Straus
Poliangeitis microscópica
Vasculitis por hipersensibilidad
(leucocitoclastica cutánea,
Schonlein Henoch)

10. CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA CAR PARA
ARTERITIS TEMPORAL
3 DE 5 CRITERIOS TIENEN SENSIBILIDAD DE 92 Y ESPECIFICIDAD 82 %.
Se puede realizar ecografía Doppler color de arterias temporales con sensibilidad de 73 % y
especificidad de 93 %
Edad > a 50 años Desarrollo de síntomas y signos después de los 50 años
Cefalea de reciente comienzo Dolor de cabeza de reciente comienzo o características nuevas
Alteraciones de la arteria temporal Dolor a la palpación , descenso del pulso de las arterias
temporales
VSG > 50 mm / 1 h. Determinado por método de Westergren
Biopsia de arteria temporal anormal Vasculitis caracterizada por un predominio de células
mononucleares o inflamación granulomatosa, generalmente con
células gigantes multinucleadas.
ARTERITIS GRANULOMATOSA DE LA AORTA O RAMAS EXTRACRANEALES
DE LA CAROTIDA , SUELE ASOCIARSE A POLIMIALGIA REUMATICA
Y MEJORA EN 48 H CON GLUCOCORTICOIDES

11. ARTERITIS TEMPORAL

12. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL CAR PARA ARTERITIS DE
TAKAYASU
 ARTERITIS DE TAKAYASU: Inflamación granulomatosa de la aorta o sus ramas, menores de
50 años.
Edad < a 40 años Desarrollo de los síntomas y signos antes de los 40 años
Claudicación de las extremidades Desarrollo y empeoramiento de cansancio o malestar en los
músculos de 1 o mas extremidades durante el uso, especialmente
superiores
Disminución del pulso de la arteria
humeral
Disminución de los pulsos en 1 o las 2 arterias humerales
Diferencia de la TA entre brazos >
a 10 mmHg
Diferencia de > a 10 mmHg en la PA sistólica entre ambos brazos
Soplos en las arterias subclavias y
aorta
Soplos audibles a la auscultación en 1 o ambas arterias subclavias
Anomalías en la arteriografía Estrechamiento de la aorta o sus ramas proximales o grandes
arterias.
3 de los 6 criterios tienen sensibilidad de 90 % y especificidad de 97 %
Se puede realizar angiografía por RM sin contraste

13. TAKAYASU

14. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL CAR PARA POLIARTERITIS
NODOSA ( PAN)
PAN: inflamación necrotizante de vasos de pequeño y mediano tamaño
con frecuente compromiso renal en el 70 %, neurológica y
cutánea. el 50 % tienen Ag de hepatitis B.
1.-Perdida de peso > a 4 Kg
2.-Livedo reticularis
3.-Dolor testicular
4.-Mialgias, debilidad o dolor al tacto en extremidades inferiores
5.-Mononeuropatia o polineuropatía
6.-Tensión arterial diastólica mayor a 90 mmHg
7- NUS mayor 40 mg/dL o creatinina > 1.5 mg/dL
8.- Presencia del VHB
9.- Arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales
10.-Biopsia de pequeño o mediano calibre con infiltrado leucocitario
3 o mas criterios clasifica aun enfermo con PAN con sensibilidad de 82 % y
especificidad de 86 %.

15. POLIARTERITIS NODOSA ( PAN)

16. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE SINDROME DE
KAWASAKI
ENFERMEDAD DE KAWASAKI.- arteritis con afectación de arteriolas
de pequeño, mediano asociado a síndrome mucocutáneo,
ganglionar, y de las arterias coronarias que se afectan con
frecuencia, niños.
 1.-Conjuntivitis bilateral no exudativa
 2.-Alteración orofaringea: fisuras, exantema difuso
 3.-Alteración en manos o pies: Eritema palmar o plantar edema y
descamación de pulpejos
 4.-Exantema polimorfo: Erupción en tronco que puede ser
maculopapular, multiforme o escarlatiniforme
 5.-Linfadenopatia cervical aguda no supurativa, con diámetro en los
ganglios > 1.5 cm.
4 de 5 criterios.

17. KAWASAKI

18. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
 Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes
afectando vasos de pequeños tamaño.
 Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante 90 % y
capilaritis pulmonar con hemorragia pulmonar. ANCA- P.

19. POLIANGEITIS MICROSCOPICA
inmunofluorescencia

20. POLIANGEITIS MICROSCOPICA

21. VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO

23. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL C.A.R. PARA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER.- vasculitis de pequeño y mediano
calibre ,inflamación granulomatosa con afectación de tracto
respiratorio, es frecuente la glomerulonefritis necrotizante 80 %.
ANCA- C. POSITIVO
1.-Ulcera nasal o oral
2.-Radiografía de tórax con infiltrados no fugases, nódulos o cavidades
3.-Hematuria > 5 GR/campo o cilindros hemáticos
4.-Biopsia con inflamación granulomatosa en pared o perivascular
2 o mas criterios tiene sensibilidad de 88 y especificidad de 92 %.

24. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

25. CRITERIOS DE CLASIFICACION DE C.A.R. PARA
SINDROME DE CHURG STRAUS
 SINDROME DE CHURG STRAUS.- Inflamación granulomatosa rica en
eosinófilos, con afectación de tracto respiratorio, necrotizante
afectando vasos de pequeño y mediano calibre. ANCA – P, El 50 %
fallece por compromiso cardiopulmonar, 45 % compromiso renal.
 1.-Asma
 2.-Eosionofilia superior al 10 %
 3.-Neuropatía periférica ( poli o mononeuropatía)
 4.-Infiltrados pulmonares fugases
 5.-Afectación de senos paranasales
 6.-Biopsia con eosinófilos extravasculares
4 o mas criterios tiene sensibilidad de 85 % y especificidad de 99 %.

26. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL CAR PARA VASCULIIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
Edad > a 16 años Inicio de los síntomas a los 16 o mas años
Medicación al inicio Presencia de medicación que pueda ocasionar el
síndrome
Púrpura palpable Lesiones purpuricas sobreelevadas sin
trombocitopenia
Rash maculopapular Placas sobreelevadas de varios tamaños
Biopsia cutánea Granulomatosas peri o extravascular o arteria o
venula
La presencia de 3 o mas criterios clasifica a un enfermo con VH con
sensibilidad de 71 % y especificidad de 83 %

27. CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL CAR PARA PURPURA DE
SCHOENLEIN HENOCH
1.-Púrpura palpable Lesiones purpuricas sobreelevadas sin trombocitopenia
2.-Edad < a 20 años Inicio de los primeros síntomas a los 20 años o menos
3.-Angina abdominal Dolor abdominal difuso que empeora con las comidas o
sangrado intestinal
4.-Biopsia cutánea Granulocitos en la pared vascular de arteriola o vénula que
muestre depósitos de IgA.
5.-Biopsia cutánea Granulocitos peri o extravasculares en arteriola o vénula
La presencia de 2 o mas criterios clasifica a un enfermo con PSH con
Sensibilidad de 87 % y especificidad de 87%.

28. PURPURA DE SCHOENLEIN
HENOCH

29. TRATAMIENTO
 Glucocorticoides 1 a 2 mg K/p/ día o pulsos de
metilprednisolona 1 g por 3 días seguido de prednisona
VO en vasculitis de pequeño y mediano vaso, mediados
por ANCA.
 Inmunosupresores
 Azatioprina 2 a 3 mg K/p/día
 Ciclofosfamida 2 a 3 mg k/p/día.
 Micofenolato 500 mg 1 tableta cada 12 h