11. IntroducciónLecciones del Pasado
Katzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid
impaction, and hypersensitivity reactions to fungi.
Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.
18. IntroducciónClasificación
Vasculitis ANCA+
C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)
Wegener sistémico (90%)
Wegener localizado (60-70%)
P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)
Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)
Poliangeítis microscópica (70%)
Sde. de Goodpasture (10-40%)
Otros ANCA (no toca)
19. IntroducciónClasificación
Vasculitis de vaso de gran tamaño
Arteritis temporal
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección
para las ramas extracraneales de la arteria carótida.
Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a
pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a
polimialgia reumática
Arteritis de Takayasu
Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente
afecta a pacientes de menos de 50 años
Vasculitis de Vaso de mediano tamaño
Poliarteritis nodosa (PAN)
Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano
calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o
vénulas
Enfermedad de Kawasaki
Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran
calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las
arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir
afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
20. IntroducciónClasificación
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño
Granulomatosis de Wegener
Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas,
arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
Síndrome de Churg Strauss
Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto
respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y
mediano calibre y asociando asma y eosinofilia
Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos
de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis
necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy
frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritis
pulmonar.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasos
pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia a
artralgias y artritis.
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos
pequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de
crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
22. IntroducciónEpidemiología
España: 1.3/100.000h < 15 a
Gonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the
Chapel Hill Consensus Conference definitions.
Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.
55-65ª aprox. 3/100.000
Europa N > GW - Europa S > PAM
Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos
Arteritis temporal = “cluster temporal”
Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991
Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373
Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or
definition?
Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.