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EOSINOFILIA
PULMONAR
CONCEPTO
• Procesos caracterizados por
infiltrados pulmonares eosinofilicos y
eosinofilia periferica
Sindrome Loefler
• Hipersensibilidad
• Farmacos
• Ascaris Lumbricoides
Etiologia
• Infiltrados pulmonares
intersticiales y /o alveolares
migratorios
• Poca Sintomatico
Clinica
Neumonia Eosinofilica Aguda
• IdiopáticoEtiologia
Sin Asma
•Debuta como neumonia infecciosa
•Tos, fiebre alta, disnea, crepitantes, hipoxemia grave
•Infiltrados alveolo-intersticial bilateral
•LBA
•Eosinofilia
Clinica
• Corticoides
• Buen Pronostico
Tratamiento
Neumonia Eosinofilica Cronica
•Idiopatia
Etiologia
•50%
Asma
•Mujeres edad avanzada
•Fiebre, sudoracion nocturna, tos, anorexia, perdida peso
•Semanas a meses
•Infiltrados Perifericos
•LBA eosinofilia
Clinica
•Corticoides
•RecidivaTratamiento
Sindrome Hipereosinofilico
• IdiopaticaEtiologia
• Varones edad media
• Eosinofilia Periferica
• > 6 meses
• Afectacion Multiorganica
• Corazon, pulmon, higado, piel, SNC
Clinica
• Corticoides
• HidroxiureaTratamiento
No Idiopatica
Farmacos
• Sulfanamidas
• Hidralacina
• Nitrofurantoina
• Clorpromacina
Parasitaria
• Ascaris
Infecciosa
• Aspergilosis broncopulmonar alergica ABPA
Introducción
Vasculitis
Pulmonares
V Symposium Internacional NEUMOLOGÍA SIGLO XXI
Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009
Josep Morera
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
IntroducciónLecciones del Pasado
Liebow AA.
The J. Burns Amberson lecture--pulmonary angiitis
and granulomatosis.
Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18.
IntroducciónLecciones del Pasado
Katzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid
impaction, and hypersensitivity reactions to fungi.
Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.
IntroducciónLecciones del Pasado
Katzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: a
clinicopathologic study of 152 cases.
Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73.
IntroducciónLecciones del Pasado
Gales
IntroducciónLecciones del Pasado
Gales
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
IntroducciónClasificación
Tamaño Vasos Afectados
IntroducciónClasificación
Tamaño Vasos Afectados
ANCA + / -
Tipo ANCA
P-ANCA C-ANCA
Causa Conocida / No Conocida
Eosinofilia / No Eosinofilia
IntroducciónClasificación
Vasculitis ANCA+
C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)
 Wegener sistémico (90%)
 Wegener localizado (60-70%)
P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)
 Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)
 Poliangeítis microscópica (70%)
 Sde. de Goodpasture (10-40%)
Otros ANCA (no toca)
IntroducciónClasificación
Vasculitis de vaso de gran tamaño
Arteritis temporal
Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección
para las ramas extracraneales de la arteria carótida.
Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a
pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a
polimialgia reumática
Arteritis de Takayasu
Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente
afecta a pacientes de menos de 50 años
Vasculitis de Vaso de mediano tamaño
Poliarteritis nodosa (PAN)
Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano
calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o
vénulas
Enfermedad de Kawasaki
Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran
calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las
arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir
afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
IntroducciónClasificación
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño
Granulomatosis de Wegener
Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas,
arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
Síndrome de Churg Strauss
Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto
respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y
mediano calibre y asociando asma y eosinofilia
Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos
de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis
necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy
frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritis
pulmonar.
Púrpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasos
pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia a
artralgias y artritis.
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos
pequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de
crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.
Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis
Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez
Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
IntroducciónEpidemiología
 España: 1.3/100.000h < 15 a
Gonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the
Chapel Hill Consensus Conference definitions.
Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.
 55-65ª  aprox. 3/100.000
 Europa N > GW - Europa S > PAM
 Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos
 Arteritis temporal = “cluster temporal”
Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991
Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373
Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or
definition?
Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.
Introducción
ÍNDICE
1) Lecciones del pasado
2) Clasificación
3) Epidemiología
4) Lo que un neumólogo debe saber
Vasculitis Grandes Vasos
Vasculitis Clinica Diagnostico Tto
Arteritis Temporal • Cefalea
• Neuritis
Isquemica
• Claudicacion
Mandibular
• Polimialgia
Reumatica
• Clinica +
Biopsia
• VES y FA
• CPK normal
Corticoides
Aines
Arteritis Takayasu • Cayado Aortico
y ramas
• Isquemia
• Sospecha
Clinica
• Biopsia
Angiopalstia
Corticoides
Inmunosupresores
IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber
IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber
IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber
Arteritis Temporal
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Eosinofilia pulmonar parte 1

  • 2. CONCEPTO • Procesos caracterizados por infiltrados pulmonares eosinofilicos y eosinofilia periferica
  • 3. Sindrome Loefler • Hipersensibilidad • Farmacos • Ascaris Lumbricoides Etiologia • Infiltrados pulmonares intersticiales y /o alveolares migratorios • Poca Sintomatico Clinica
  • 4. Neumonia Eosinofilica Aguda • IdiopáticoEtiologia Sin Asma •Debuta como neumonia infecciosa •Tos, fiebre alta, disnea, crepitantes, hipoxemia grave •Infiltrados alveolo-intersticial bilateral •LBA •Eosinofilia Clinica • Corticoides • Buen Pronostico Tratamiento
  • 5. Neumonia Eosinofilica Cronica •Idiopatia Etiologia •50% Asma •Mujeres edad avanzada •Fiebre, sudoracion nocturna, tos, anorexia, perdida peso •Semanas a meses •Infiltrados Perifericos •LBA eosinofilia Clinica •Corticoides •RecidivaTratamiento
  • 6. Sindrome Hipereosinofilico • IdiopaticaEtiologia • Varones edad media • Eosinofilia Periferica • > 6 meses • Afectacion Multiorganica • Corazon, pulmon, higado, piel, SNC Clinica • Corticoides • HidroxiureaTratamiento
  • 7. No Idiopatica Farmacos • Sulfanamidas • Hidralacina • Nitrofurantoina • Clorpromacina Parasitaria • Ascaris Infecciosa • Aspergilosis broncopulmonar alergica ABPA
  • 8. Introducción Vasculitis Pulmonares V Symposium Internacional NEUMOLOGÍA SIGLO XXI Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009 Josep Morera
  • 9. Introducción ÍNDICE 1) Lecciones del pasado 2) Clasificación 3) Epidemiología 4) Lo que un neumólogo debe saber
  • 10. IntroducciónLecciones del Pasado Liebow AA. The J. Burns Amberson lecture--pulmonary angiitis and granulomatosis. Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18.
  • 11. IntroducciónLecciones del Pasado Katzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid impaction, and hypersensitivity reactions to fungi. Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.
  • 12. IntroducciónLecciones del Pasado Katzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: a clinicopathologic study of 152 cases. Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73.
  • 15. Introducción ÍNDICE 1) Lecciones del pasado 2) Clasificación 3) Epidemiología 4) Lo que un neumólogo debe saber
  • 17. IntroducciónClasificación Tamaño Vasos Afectados ANCA + / - Tipo ANCA P-ANCA C-ANCA Causa Conocida / No Conocida Eosinofilia / No Eosinofilia
  • 18. IntroducciónClasificación Vasculitis ANCA+ C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)  Wegener sistémico (90%)  Wegener localizado (60-70%) P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)  Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)  Poliangeítis microscópica (70%)  Sde. de Goodpasture (10-40%) Otros ANCA (no toca)
  • 19. IntroducciónClasificación Vasculitis de vaso de gran tamaño Arteritis temporal Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años Vasculitis de Vaso de mediano tamaño Poliarteritis nodosa (PAN) Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas Enfermedad de Kawasaki Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños. Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
  • 20. IntroducciónClasificación Vasculitis de vaso de pequeño tamaño Granulomatosis de Wegener Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Síndrome de Churg Strauss Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia Poliangeítis microscópica Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritis pulmonar. Púrpura de Schonlein-Henoch Vasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia a artralgias y artritis. Vasculitis crioglobulinémica esencial Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia. Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez Clasificación: Tamaño Vasos Afectados
  • 21. Introducción ÍNDICE 1) Lecciones del pasado 2) Clasificación 3) Epidemiología 4) Lo que un neumólogo debe saber
  • 22. IntroducciónEpidemiología  España: 1.3/100.000h < 15 a Gonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.  55-65ª  aprox. 3/100.000  Europa N > GW - Europa S > PAM  Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos  Arteritis temporal = “cluster temporal” Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991 Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373 Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or definition? Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.
  • 23. Introducción ÍNDICE 1) Lecciones del pasado 2) Clasificación 3) Epidemiología 4) Lo que un neumólogo debe saber
  • 24. Vasculitis Grandes Vasos Vasculitis Clinica Diagnostico Tto Arteritis Temporal • Cefalea • Neuritis Isquemica • Claudicacion Mandibular • Polimialgia Reumatica • Clinica + Biopsia • VES y FA • CPK normal Corticoides Aines Arteritis Takayasu • Cayado Aortico y ramas • Isquemia • Sospecha Clinica • Biopsia Angiopalstia Corticoides Inmunosupresores
  • 25. IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber
  • 26. IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber
  • 27. IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber Arteritis Temporal Tos Persistente Arteritis Arteria Pulmonar Fibrosis Pulmonar