Mujer de 59 años, tabaquista de jerarquía, con fenómeno de Raynaud y necrosis digital.

1. DISCUSIÓN DEL CASO CLÍNICO
ANTONELA FERRARI
MARÍA FLORENCIA CORBACHO RE
CLÍNICA MÉDICA – HEEP
2013

2. FAN 1/1240
ANTI RNP +
débil
59 AÑOS
SINDROME DE RAYNAULD
NECROSIS DIGITAL
TABAQUISTA DE JERARQUÍA

3. Necrosis cutáneas por trombosis y/o
aglutinación intravascular:
CID
Púrpura fulminante
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Síndromes mieloproliferativos
Púrpura trombótica trombocitopénica
Criopatías
Oclusiones vasculares de origen infeccioso
Vasculitis
Tromboangeítis obliterante o enfermedad
de Buerger
Colagenopatías
Dermohipodermitis bacteriana y fascitis
necrosante, Ectima gangrenoso
Necrosis cutáneas como expresión atípica
de dermatosis infecciosas
Necrosis de origen medicamentoso y
tóxico
Picaduras y mordeduras
Necrosis producidas por agresiones físicas
externas
(Quemaduras, Radiodermitis, Congelacion
es, Escaras, Patomimia)
Ateroesclerosis severa
Necrosis cutáneas durante la evolución de
las dermatosis.
Paraneoplásicas
ETIOLOGÍA DE NECROSIS DIGITAL

4. Síndrome paraneoplásico
• Incidencia.
• Mecanismos: hipercoagulabilidad detectado en 50-90 %
de los pacientes con tumores malignos , especialmente
aquellos con metástasis, arteritis de causa
desconocida, por hiperviscosidad y por vasoespasmo:
causado por invasión tumoral metastásico de los nervios
simpáticos
• También se asocia a deficiencia de proteína C.
• Asociado principalmente a
linfoproliferativos, mieloproliferativos, y
adenocarcinomas: mama, gastrointestinal y pulmón

5. • Hay 353 casos publicados informes que relacionan
la isquemia digital y enfermedad maligna .
• Los cambios isquémicos han sido generalmente
bilateral , simétrica , y característicamente en
miembros superiores
• En los últimos 15 años, durante una evaluación
prospectiva de más de 700 pacientes con isquemia
de extremidad superior , que encontraron cinco
pacientes que han gangrena dedo se producen en
asociación con malignidad sistémica

6. Screening ginecológico normal
TAC de torax, abdomen normal
Marcadores tumorales negativos
Sin síndrome de impregnación y sin hallazgos de
jerarquía en el examen físico compatible con
neoplasias
Baja incidencia
POCO PROBABLE

7. Ateromatosis
La disfunción endotelial y la reactividad vascular exagerada, que
evolucionan a una inflamación crónica y disfuncionalidad vascular.
Asociada a los siguientes grupos:
• Adultos jóvenes con una historia familiar de enfermedad coronaria
prematura.
• Hipertensión
• Hipertrigliceridemia leve a moderada.
• En fumadores con o sin hipercolesterolemia.
• En sobrepeso (IMC de 25 a 30) y obesos (IMC> 30)
• La hiperinsulinemia y DBT II
• Los pacientes con angina de pecho con arterias coronarias normales
• La edad avanzada.
• Estrés.

8. Recomendaciones de la ACC/AHA, los pacientes en alto riesgo de EAP
y, por lo tanto, tributarios de criba diagnóstica, son:
a) edad > 70 años; b) edad entre 50 y 69 años, con historia de
tabaquismo o diabetes mellitus; c) edad entre 40 y 49 años con
diabetes mellitus y al menos otro factor de riesgo d) síntomas
compatibles con claudicación al esfuerzo o dolor isquémico en
reposo; e) pulsos anormales en las extremidades
inferiores; f) enfermedad arteriosclerosa en otros territorios
g) pacientes con un score de Framingham entre el 10 y el 20%.
Actualmente existe una fuerte asociación entre la ateromatosis aórtica y la
arteriopatía periferica
Eco doppler para evaluar ateromatosis presenta una sensibilidad del 63 al 89% según
variables: operador y calibre de vasos
El gold estándar para evaluación de la arteriopatía periférica es la arteriografía con
una sensibilidad > 95%
 TAC: AORTA TORÁCICA Y ABDOMINAL CON
ATEROMATOSIS DIFUSA
 FACTORES DE RIESGO: HTA – TABAQUISTA DE JERAQUÍA
PROBABLE

9. VASCULITIS
• Se estima que las infecciones, medicamentos, enfermedades
del tejido conectivo, y la cuenta de malignidad para 23, 20, 12,
y 4% de los casos de vasculitis cutánea, respectivamente.
• En contraste, las vasculitis sistémicas primarias representan
sólo el 4% de los casos.
• Hallazgos cutáneos :
Características comunes:
Petequias, Púrpura palpable, Hemorrágica bullas, Nódulos
subcutáneos - inflamación intensa de los vasos de tamaño
mediano, Ulceración o necrosis digitales, Livedo reticularis,
Urticaria persiste durante más de 24 horas,

10. • Asociadas con Inmunocomplejos
– Púrpura de Schönlein – Henoch Púrpura palpable en
pacientes con trombocitopenia La artritis / artralgia, dolor
abdominal, enfermedad renal
– Crioglobulinemia asociada en el 90% a
HVC, CRIOGLOBULINAS (-)
– Vasculitis urticarial hipocomplementémica 
complemento normal
– Síndrome de Googpasture Sin compromiso respiratorio
– Enfermedad del Suero vasculitis como una reacción de
hipersensibilidad a una sustancia conocida o sospechada
tal como una reacción de drogas vasculitis
– Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal SIN
ANTECEDENTES COMPATIBLES NI CLINICA
– Secundaria a LES, AR, Sjögren...
– Paraneoplásicas

11. Vasculitis
Vasculitis de Vasos Pequeños:
• Asociadas con ANCA
– Granulomatosis de Wegenerinflamación
granulomatosa de las vías respiratorias superiores e
inferiores y glomerulonefritis necrotizante ,
pauciinmune.
– Poliangeítis Microscópica
– Síndrome de Churg-Strauss la rinitis alérgica, el
asma y eosinofilia
– Vasculitis secundarias a infecciones, drogas,
fármacos, etc.
Improbable

12. FAN 1/1240 PATRÓN MOTEADO
ANTI RNP (+) DÉBIL

13. • Los anticuerpos anti-RNP se dirigen contra partículas de un
antígeno nuclear extraíble (ENA): ribonucleoproteína. que se
compone de un complejo de proteínas y unARN pequeño nuclear.
• El anticuerpo anti RNP se asocia con la presencia de HLA-DR2 y
DR4
Las partículas nucleares RNP - ( RNPs ) contienen especies de
ARN que varían en tamaño desde 80 hasta 350 nucleótidos que
forman complejos con proteínas .
Estos ARN contienen un alto contenido de uridina y por lo tanto
se llaman U- ARN ; se definieron diferentes U -RNAs sobre la
base de inmunoprecipitación ( U1 , U2 ,U3, U4 , U5 , y U6 ).

14. • Mientras que la detección de anticuerpos anti-RNP es
consistente con EMTC, no es diagnóstico.
Sensibilidades de anticuerpo anti-RNP en diversas
enfermedades reumatológicas son los siguientes:
• EMTC: 95% -100%
• El lupus eritematoso sistémico (LES): 38% -44%
• El lupus eritematoso discoide: 20% -30%
• Esclerodermia: 20% -30%
• La artritis reumatoide: 10%
Su presencia en la esclerodermia tiende a indicar una
enfermedad de mejor pronóstico, con mejor respuesta a los
corticoides.

15. Enfermedades del colágeno
“ASOCIADAS A SINDROME DE RAYNAULD +NECROSIS DIGITAL+ AC
anti RNP (+)”
• ARTRITIS REUMATOIDEA
• LES
• DERMATOPOLIMIOSITIS
• ESCLERODEMIA
• EMTC
CRITERIOS DIAGNÓSTICO PARA AR: Los
criterios del 1 al 4 deben estar presentes por al
menos 6 semanas.
Rigidez matutina de al menos una hora de
duración.
Artritis de tres o más áreas articulares
Artritis de las articulaciones de las manos
Artritis simétrica: Compromiso simultáneo de
las mismas áreas articulares
Nódulos reumatoides
Factor reumatoideo sérico
Alteraciones radiográficas: Alteraciones típicas
de artritis reumatoide
Criterios de para el Diagnóstico de LES
Eritema malar
Eritema discoide
Fotosensibilidad
Úlceras bucales
Artritis no erosiva
Serositis.
Enfermedad renal: Proteinuria persistente
mayor a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares.
Trastorno neurológico
Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o
leucopenia o linfopenia o trombocitopenia
Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o
Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL).
Anticuerpo antinuclear
Cualquier combinación de 4 o más de los 11
criterios
Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP
positivo con un título >1:1600
2. Criterios Clínicos:
Edema de manos
Sinovitis
Miositis
Fenómeno de Raynaud
Acroesclerosis
Requerimientos:
Serológico + 3 características clínicas

16. La esclerodermia está caracterizada por la disfunción en los
fibroblastos, células endoteliales y el sistema inmunológico.
La más destacada son anomalías de la circulación es el
fenómeno de Raynaud y la participación de múltiples
órganos, incluyendo los sistemas
musculoesquelético, renales, pulmonares, cardíacas y
gastrointestinales, con complicaciones fibróticas y / o vascular.
Piel: El prurito en las primeras
etapas, edema, esclerodactilia, úlceras digitales, pitting
scar, telangiectasias, calcinosis cutis y necrosis digital.

18. Esclerodermia localizada
• La esclerosis piel se limita a las manos y antebrazo distal, y en
menor medida, la cara y el cuello.
• Estos pacientes suelen tener manifestaciones vasculares
prominentes, entre ellos el fenómeno de Raynaud
grave, telangiectasias, e isquemias digitales
• Un subgrupo puede presentar síndrome CREST (calcinosis
cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad
esofágica, Esclerodactilia y Telangiectasia).
Muchos pacientes, desarrollan cambios estructurales progresivos en
los vasos pequeños   el flujo permanentemente disminuido.
En estos pacientes, los episodios de fenómeno de Raynaud puede ser
prolongado y pueden progresar a la ulceración isquémica o
infartos digitales.

20. • En 75 a 95% de los casos, se encuentran autoanticuerpos
dirigidos contra antígenos nucleares y que están asociados
con diferentes formas de presentación clínica:
• Estos autoanticuerpos son útiles para determinar el
pronóstico del paciente.
• Se incluyen anti-topoisomerasa 1 (anti-Scl-70 o anti-
topo1), anticuerpos anticentrómero (ACA) y anti-U1-RNP.
ACA manifestaciones cutáneas de las formas
limitadas y con una baja frecuencia de la
participación de los órganos internos.
Anti-Scl-70formas difusas de afectación
cutánea, la gravedad de la enfermedad
pulmonar intersticial y el aumento de ICC
derecha secundaria a la enfermedad pulmonar

21. • Los ac anticardiolipinas y los anticuerpos anti-ß2GPI
(antiglicoproteína b2), en particular el isotipo IgA, se
asociaron con un mayor riesgo de pérdida digitales
isquémica, isquemia digital activa y evidencia
ecocardiográfica de HAP .
• La presencia de anticuerpos anti-centrómero (ACA) está
generalmente asociada con la esclerosis sistémica cutánea
limitada, y sólo el 5% de los pacientes con esclerosis
sistémica cutánea difusa.

23. • Description of the population studied: Of the 66 patients studied, 61 (92.4%) were
women and 5 (7.6%) were men aged 17 to 79 years and with time of diagnosis
between 1 and 40 years (mean 11.08 ± 8.56 years). In this population, there were
41 (62.1%) limited forms (lSSc), 14 (21.2%) dSSc forms, 9/66 (13.6%) overlap forms
and 2 (3%) sine-scleroderma forms. The profile of autoantibodies and clinical
findings in this population are summarized

24. Estudio de anti-U1-RNP:
• El anticuerpo anti-U1-RNP se estudió en 54 pacientes y fue positiva en 7/54
(12,7%).
• 2/7 (28,5%) tenían la forma limitada y 5/7 (71,4%) tenían una forma de
superposición.

25. Esclerodermia cutánea limitada
ATEROMATOSIS
SEVERA

26. • BIOPSIA
• CAPILAROCOPIA
• ARTERIOGRAFIA
• REPETIR ESPIROMETRÍA
• ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER
CON TINUAR CON IGUAL TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
INSISTIR SOBRE EL ABANDONO DEL HÁBITO
TABÁQUICO
SEGUIMIENTO CLÍNICO

27. FIN DE LA PRESENTACIÓN