embriologia del sistema respiratorio y enfermedades asociadas

1. EMBRIOLOGIA DEL
SISTEMA RESPIRATORIO
Ximena Collazos Vera
Universidad de Ciencias Aplicadas y Ambientales U.D.C.A
Facultad de Medicina
Séptimo Semestre
2015-2

2. GENERALIDADES
• Su formación comienza en la a finales de
la 3ra semana y comienzos de la 4ta
semana de gestación
• El primer esbozo de células epiteliales se
origina de del endodermo del intestino
anterior
• Tiene un crecimiento de manera dicotómica
• El cartílago, musculo liso y vasculatura
pulmonar se derivan del mesénquima
• Mesodermo externo: pleura visceral;
mesodermo somático: pleura parietal

3. ETAPA EMBRIONARIA (3RA -7MA SEMANA)
Formación del
divertículo
respiratorio
Rebordes traqueo
esofágicos
Fusión de rebordes
Tabique traqueo
esofágico
Intestino anterior:
futura tráquea,
posterior: futuro
esófago
Día 26 y28 : yemas
bronquiales
derechas e
izquierdas

5. ETAPA EMBRIONARIA (3RA -5MA SEMANA)
• Día 37: Formación de los bronquios lobares ( regulado por el mesodermo
circundante)
• Fin de la etapa: 19 Segmentos pulmonares
• Formación Vascular :
• Día 34 : Red capilar alrededor de cada bronquio principal
• Comunicación cefálica : saco aórtico por las arterias pulmonares y caudal : seno
venoso (AI) por las venas pulmonares

6. ETAPA PSEUDOGLANDULAR: 6-16 SEMANAS
• Desarrollo de las vías aéreas principales por divisiones dicotómicas
• Mesenquima: Cartílago, musculo liso bronquial y glándulas submucosas
• Cambios histológicos : Epitelio pseudoestratificado reemplazado por células
columnares altas (VA proximal) y Células cuboidales ( periferia )
• La vasculatura va siguiendo la vía aérea como un molde
• Vasculogenesis hasta las 17 semanas

7. ETAPA CANALÍCULO: 16-26 SEMANAS
Formación de
bronquiolos y
acinos
Adelgazamiento
epitelial y
aproximación
vascular
Revestimiento
alveolar (
neumocitos II)
24 semana:
Barrera
alveolocapilar
Neumocitos II :
surfactanteAngiogenesis
Células de
división en
túbulos
capilares

8. ETAPA SACULAR: 26-36 SEMANAS
• Continuación de la proliferación d la vía aérea periférica
• Ramificación de cada bronquiolo terminal en 3 generaciones de bronquiolos
respiratorios
• Aumento de la superficie de intercambio gaseoso
• Preparación para la etapa alveolar
• Neumocitos II aumentan en numero y en diferenciación a neumocitos I
• Alveolos comienzan a aparecer en la semana 30 junto con vasos pre y post capilares

10. ETAPA ALVEOLAR: 36 SEMANAS A 2-3 AÑOS
POSTNATAL
• Se define por aparición de prominencias laterales a los depósitos de fibras elásticas
• División de los sáculos en unidades menores : Los alveolos
• Aumenta la producción de surfactante
• Incrementa la proliferación de todos los tipos celulares
• En conjunto con los alveolos continua la angiogénesis
• Se incrementa el tamaño de las arterias y venas proximales
• Resultado : aumento de superficie de intercambio gaseoso y preparación para el
ambiente externo

12. LARINGE
• Revestimiento se origina a partir del endodermo
• Cartílagos y músculos : mesénquima de los arcos faríngeos 4to y 6to
• Orificio Laríngeo : abertura en forma de T
• Mesenquima : cartílagos cricoides, tiroides y aritenoides
• Conjuntamente prolifera el tejido laríngeo que formara los ventrículos laríngeos :
diferenciación cuerdas vocales verdadera y falsas
• Inervación de músculos por el PC X (nervio vago)

15. ENFERMEDADES ASOCIADAS

16. FISTULA TRAQUEO ESOFÁGICA
• Alteración en la separación de la tráquea y el esófago por el tabique que forman
• Sucede aproximadamente en 1 de cada 3000 nacimientos
• 90% de los casos se forma una bolsa ciega en la parte superior del esófago
• 4% de los casos se presentan por : fistula aislada , o fistula tipo H
• Complicación: polihidramnios
• Neumonitis y neumonía por el paso de canal de parto
• Hacen parte de VACTERL: anomalías vertebrales asociada a atresia anal, defectos
cardiacos , fistula traqueo esofágica, atresia esofágica , anomalías renales y defectos en
las extremidades)

18. SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA
• Causado por una cantidad insuficiente de
surfactante
• Tensión en la membrana alveolo capilar aumenta
• Riesgo de colapso alveolar durante la espiración
• Representa el 20% de las muertes en lo recién
nacidos
• Tratamiento: surfactante artificial y estimulación
con glucocorticoides en partos prematuros

19. QUISTE BRONCOGENICO
• Se produce por una malformación de la yema respiratoria del intestino anterior
entre la 4-7 semana de gestación
• Ubicación mas frecuente: mediastino, subcarinal y paratraqueal derecha
• menor frecuencia: pericárdio, cervicales y abdomen.
• Mayoría de casos son asintomáticos, pero sus síntomas mas frecuentes son :
insuficiencia respiratoria, e infecciones frecuentes
• Complicaciones : infecciones, hemorragia, compresión de estructuras

20. • Diagnostico
• Rx Simple: masa de bordes bien delimitados, con atenuación de liquido , puede
estar haciendo compresión de la vía aérea y asociarse a hiperinsuflacion del lóbulo
adyacente
• TAC : lesión liquida , bien delimitada , morfología circular, con pared fina que no
realza con el contraste

24. • Diagnósticos diferenciales :
• absceso pulmonar
• Neumonía redonda
• Proceso metastasico
• Quiste hidatídico

25. SECUESTRO BRONCOPULMONAR
• Masa de tejido pulmonar displásico y no funcionante,
• No se comunica con el árbol tráqueobronquial
• presenta vascularización arterial sistémica.
• 2 clasificaciones: Intralobar y extra lobar

26. INTRALOBAR
- Mas frecuente
- Cubierto por pleura
visceral
- Vascularizado por la aorta
descendente y venas
pulmonares
- Suele localizarse en el LII
- En la mayoría de casos es
congénito
EXTRALOBAR
- Se rodea por una pleura propia
- Vascularizacion por la aorta
abdominal y drena por el
Sistema acigos-hemiacigos
- Suele tener localizacion
paraespinal
- Suele asociarse con otras
malformaciones congenitas
como cardiopatia congenital , o
herniacion diafragmatica

28. DIAGNOSTICO
• EXTRALOBAR : en el primer año de vida, asintomático o con insuficiencia
respiratoria, taquipnea, cianosis e hipoxia
• INTRALOBAR: puede diagnosticarse en edades avanzadas mas que en la infancia,
sintomas de disnea y cyanosis de esfuerzo , neumonias a repeticion en la misma
locacion

29. • Rx simple de torax:
• Extralobares : se encuentran como masas solidas, bien definidas, de localizacion
retrocardiaca o en el Angulo cardiofrenico
• Intralobares : son menos definidos a comparacion con los extralobares
• TC contrastado:
• Extralobar : masa bien delimitada, de atenuacion en partes blandas que realza con
el contraste.
• Intralobar : con bordes irregulars y atenuacion heterogenea , puede tener areeas
quisticas o con cavidades

32. Cortes de TC con contraste de un secuestro Intralobar en LII: A) Corte coronal en ventana de
pulmón: lesión hiperdensa en LII. B) Corte coronal con reconstrucción MIP: la lesión recibe aporte
vascular de la Aorta abdominal y drena en las venas pulmonares del LII. C) Reconstrucción 3D del
secuestro.

33. MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA AÉREA
PULMONAR
Tipo I
•Son los más frecuentes
(75%) y suelen detectarse
en el periodo neonatal.
Contiene uno o más
quistes de tamaño superior
a los2 cm
Tipo II
•10-15%
casos. Secaracterizan
por presentar múltiples
quistes de tamaño
inferior a los2 cm
•
Tipo III
•Es la menos frecuente
(10%). Se trata de una
masa homogénea y
compacta formada por
microquistes (<0’5 cm)
Se trata de una lesión hamartomatosa que se desarrolla entre la semana 7-10 de gestación, con
proliferación adenomatoidea y formación de quistes por parte de los bronquiolos terminales.

34. RX SIMPLE
Tipo I
•Se identifica una lesión
multiquística, formada por
quistes de gran tamaño
con/sin quiste dominante.
•puede existir
desplazamiento
mediastínico, atelectasia
del pulmón adyacente y
herniación del pulmón
afectado a través de la
línea media.
Tipo II
• Masa multiquística
con quistes de
tamaño menor a 2
cm llenos de aire o
un área focal de
consolidación
Tipo III
• Masa sólida
homogénea de
densidad partes
blandas

35. Rx de Tórax: Lesiones quísticas de gran tamaño en hemitórax derecho que condicionan
un importante efecto de masa y desplazamiento mediastínico hacia la izquierda

36. Rx de tórax: Aumento de densidad de bordes mal delimitados en el LSD, con
imágenes radiolúcidas de pequeño tamaño en su interior

37. TAC
• masa multiquística, con tamaños variables de los quistes según el tipo de
malformación, con contenido aéreo, líquido o niveles hidroaéreos
• tipo III se identifica una masa “sólida” y homogénea (el diagnóstico de microquistes
es anátomo-patológico).
• Las malformaciones tipo II y III son diagnosticadas con frecuencia en la niñez y
suelen asociarse a otras anomalías congénitas

38. Corte coronal (A) y sagital (B) en ventana de pulmón, de un TC con contraste iv de una
MCVAP tipo II: Lesión hipodensa de bordes bien definidos con quistes menores de 2 cm
en su interior, en LSD.

39. Cortes axial (A) y coronal (B) en ventana de pulmón y corte coronal (C) en ventana
de mediastino del paciente de la Figura 27, para demostrar la coexistencia de una
lesión quística, bien delimitada, posterior al bronquio principal derecho,
correspondiente a un quiste broncogénico.

40. ATRESIA BRONQUIAL
• Se define como una obstrucción focal de la luz de un bronquio segmentario o
subsegmentario, con desarrollo normal de la vía aérea distal.
• Se acumulan las secreciones mucosas en la parte atresica que da lugar a un
broncocele
• Los alveolos distales se ventilan a través de pequeñas comunicaciones anómalas, con
el pulmón normal adyacente
• Suelen afectarse los segmentos apicales y posteriores del LSI seguido por el LSD y el
LM.

41. RX TORAX
• masa de densidad agua por el líquido pulmonar atrapado distal al área atrésica.
• Cuando el líquido es reabsorbido, la atresia bronquial se verá como un área de
atrapamiento aéreo con segmento atrésico lleno de moco (Broncocele)

42. Estructura tubular de densidad agua que se dirige desde el hilio derecho al LID
(Broncocele). Hiperinsuflación del LID con aumento del espacio intercostal
ipsilateral y desplazamiento mediastínico hacia la izquierda.

43. Hiperinsuflación del pulmón izquierdo, con aumento del espacio
intercostal y desplazamiento mediastínico hacia la derecha.

44. TAC
hallazgo típico es una opacidad redondeada (Broncocele) que puede contener un nivel hidroaéreo y
que se encuentra rodeada de un área hiperdensa
Lesión redondeada con nivel hidroaéreo en LID (Broncocele) rodeada de área de hiperinsuflación.

45. HIPERINSUFLACION LOBAR CONGÉNITA
• Se define como una hiperinsuflación progresiva de un lóbulo pulmonar como
resultado de una falla a nivel bronquial , que permite la entrada de aire pero no su
salida y que se manifiesta en el periodo neonatal o primera infancia con
insuficiencia respiratoria
• La lobectomía está indicada especialmente en aquellos pacientes con dificultad
respiratoria progresiva e importante efecto de masa sobre el pulmón sano y el
mediastino.
• El lóbulo que se afecta con mayor frecuencia es el LSI, después el LM y el LSD.

46. RX TORAX
• Rx torax:
• hiperlucencia pulmonar de mayor o menor tamaño, que se acompaña de atelectasia
del parénquima adyacente, aplanamiento diafragmático, aumento del espacio
intercostal y desplazamiento del mediastino
• Tac :
• opacidad debido a la retención de líquido pulmonar fetal, sin embargo, tras la
reabsorción de este y reemplazamiento por aire, se manifiesta como una
hiperlucencia que desplaza los vasos circundante y que ejerce mayor o menor efecto
de masa sobre las estructuras adyacentes.

47. radiolucidez del pulmón izquierdo con importante efecto de masa
que condiciona desplazamiento mediastínico a la derecha,
atelectasia del pulmón derecho y aumento del espacio intercostal
izquierdo.

48. A) Corte axial de TC con contraste iv, en ventana de pulmón: Marcada hiperlucencia
del LSI, por un enfisema lobar congénito. B) Pieza quirúrgica

49. REFERENCIAS
• O. Suárez Traba, A. Pérez Vigara, M. Parrón Pajares, M. Bret Zurita, J. A. Tovar Larrucea, C. Prieto Arellano;
Madrid/ES. (2012). Malformaciones congénitas broncopulmonares ¿qué debe conocer el radiólogo?. 2012, de 2012
Sitio
web:http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=112162&ti=
364616&si=1146&searchkey=#poster
• Dr. Fernando Iñiguez(1), Dr. Ignacio Sánchez(2). (2009). Desarrollo pulmonar. NeumologiaPediatricade Chile, 11,
115.
• Dra. Nidia Jaimes Andrés Urióstegui Rojas. (2010). DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO . 2015, de
2010 Sitio web:
http://fournier.facmed.unam.mx/deptos/embrio/images/PDF/desarrollo_del_aparato_respiratorio.pdf
• Langman. (2012). Embriologia Medica . Barcelona (España): Lippincott Williams & Wilkins.
• Kim Kristensen,1 Thomas Hjuler,2 Henrik Ravn,3 Eric A. F. Simo˜ es,4,5 and Lone G. Stensballe1. (Jan 2012).
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Syncytial Virus Hospitalization: A Population-Based Cohort Study. RSV in Chronic Conditions, 54, 8.