La bilirrubina se deriva de la hemoglobina y se produce en las células del hígado, bazo y médula ósea. Es transportada en la sangre unida a la albúmina y solo los hepatocitos contienen receptores para captarla, donde se conjuga para volverse hidrosoluble y ser excretada en la bilis o, en pequeñas cantidades, en la orina. Niveles altos de bilirrubina no conjugada pueden causar ictericia debido a su acumulación en la piel y ojos, y se deben principalmente a

1. Bioquímica de la Bilirrubina Gama Brambila Rodrigo A. Meléndez García Rodrigo Moreno Zaragoza Ruth E. Núnez Luna Isboset G. Uraga Ramírez Luis M. Equipo 7

2. Derivado de hemoglobina. Fuente principal: hem. La producen las células reticuloendotelialesdel hígado, bazo y médula ósea. La conversión del hem en bilirrubina consta de dos pasos: el sistema de hemoxigenasasmicrosómicas y la reacción de la biliverdina reductasa. Fuentes de la bilirrubina

4. La bilirrubina es un producto sumamente tóxico e insoluble que requiere mecanismos de transporte y de inactivación, que consumen energía. Es un pigmento amarillo. Es liposoluble e insoluble en soluciones acuosas a pH fisiológico. Propiedades

5. Es transportada en sangre formando un complejo con la albúmina. Sólo los hepatocitos contienen los receptores específicos para bilirrubina. Receptor de membrana. PAC. Proteínas enlazantes Y y Z. Si se encuentra bilirrubina en la orina es patológico. Transporte y captación por los hepatocitos

7. Pequeñas cantidades de bilirrubina conjugada circulan por sangre. La bilirrubina conjugada está normalmente confinada en los hepatocitos, desde donde se elimina por las vías biliares. Dado que la bilirrubina es un anión otras sustancias pueden competir por los sitios activos de la albumina.

8. Ciertos fármacos aniónicos antes de ser eliminados experimentan transformaciones metabólicas semejantes a la bilirrubina. Aumentan la captación hepática, la conjugación y la excreción de bilirrubina. Metronidazol

9. Formación y excreción de glucurónidos Reacción general para formación:

11. BDG se forma en el REL, mediante la enzima glucoroniltransferasa. Se vuelve hidrosoluble y masa molecular aumenta. Es eliminada por el sistema de excreción biliar. Se forman cálculos biliares cuando hay bilirrubina no conjugada precipitada.

12. La bilirrubina puede determinarse mediante la reacción de Van derBergh. Se distinguen 2 tipos: la de reacción directa y la de reacción indirecta.

13. En el intestino grueso, la flora intestinal la transforma en urobilinógeno. El 90% del urobilinógeno absorbido se excreta en la bilis y el resto por la orina. Los productos derivados del urobilinógeno contribuyen a la coloración normal de las heces y orina. Metabolismo en el tubo digestivo

14. Catabolismo de la bilirrubina por rutas diferentes a la hepática Es fotolábil. En presencia de luz y oxígeno la bilirrubina se convierte en pigmentos tetrapirrólicosdioxigenados y se degrada luego como compuestos di y monopirrólicos.

16. Se caracterizan por niveles altos de bilirrubina que la albumina no es capaz de conjugar. Los pigmentos escapan y se acumulan en los tejidos. La acumulación de la bilirrubina en piel y en ojos, da lugar a una coloración amarilla denominada ictericia. Hiperbilirrubinemias

18. Defectos en captación de bilirrubina por hepatocitos.

19. Defectos de la reacción de conjugación.