Este documento trata sobre la bilirrubina, un pigmento amarillento producido por el hígado a partir de la degradación de la hemoglobina. Explica que la bilirrubina se forma en el bazo, hígado y médula ósea, y luego es conjugada y excretada por el hígado. También describe algunos trastornos como la hiperbilirrubinemia conjugada (Síndromes de Dubin-Johnson y Rotor) y no conjugada (Síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar) que involucran alteraciones

1. ASOCIACIÓN UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA
CURSO: BIOQUIMICA Y NUTRICION
TEMA: BILIRRUBINA
ALUMNOS: SALVO PUSA, Jesús
YAYARUIZ, Rosa
CICLO: III
SECCION:TB
CHORRILLOS – LIMA
2013

2. • La bilirrubina es un
pigmento amarillento que se
encuentra en la bilis, un
líquido producido por el
hígado.
• Una pequeña cantidad de
glóbulos rojos viejos es
reemplazada por nuevos
glóbulos cada día. La
bilirrubina queda después
de eliminar estos glóbulos
viejos.
• El hígado ayuda a
descomponer la bilirrubina
para que el cuerpo la
pueda eliminar en las heces.

3. • Proviene en un 75% de le
degradación de la hemoglobina.
• El 20-25% viene de otras prot.
Que tengan el grupo hemo
(citocromos y catalasa).
• Precursores marcados del grupo
hemo (glicocola y gamma-
aminolevulínico),aparecen dos
alzas de bilirrubina:
Degr. Citocromo P-450
• temprano: a las 24 hrs.
Degr. Hemo de med. Osea.
• Tardío: vida glob. Rojos.

4. • En el adulto en
condiciones fisiológicas
se destruyen de 1 a
2x10 °° eritrocitos por
hora
• En un humano de 70kg
recambia 6gr de
hemoglobina

5. • La bilirrubina, compuesto de
degradación de la
hemoglobina, es captada por el
hígado para su conjugación y
excreción en la bilis. Las
alteraciones hepatocelulares u
obstrucciones biliares pueden
provocar hiperbilirrubinemias.
• La eritroblastosis fetal o anemia
hemolítica del recién nacido es
una patología provocada por
incompatibilidad materno-fetal
en la que se produce una
destrucción excesiva de glóbulos
rojos.

6. • La Bilirrubina se forma a partir
de la ruptura de la
hemoglobina en el bazo, hígado
y médula espinal.
• En el hígado, la bilirrubina se
conjuga con ácido glucorónico
formando un componente
soluble.
• La bilirrubina conjugada pasa
por el conducto biliar y se
excreta en la zona
grastrointestinal.
• También se encuentra en
circulación una forma no
conjugada vinculada a la
albúmina. Es insoluble y
normalmente no pasa a través
de los riñones hasta

7. • El aumento de la
concentración de bilirrubina
en el suero o tejidos se llama
ictericia . La ictericia se da
en enfermedades tóxicas o
infecciosas del hígado, ej.
hepatitis B u obstrucción del
conducto biliar y recién
nacidos con factor Rhesus
incompatible.
• Se puede obtener más
información determinando
que tipo de bilirrubina es
elevada.

8. • El anillo "heme" de las
proteínas que lo contienen
se oxida a biliverdina en
las células del sistema
retículo endotelial,
liberando en la reacción
monóxido de carbono
(CO). La biliverdina se
reduce a bilirrubina-
indirecta (no conjugada)
por el enzima biliverdin
reductasa.

9. • La bilirrubina indirecta así producida, es no
polar e insoluble en agua y se transporta al
hígado unida a la albúmina. La bilirrubina
unida a la albúmina se considera que no puede
pasar al sistema nervioso central y por lo tanto
se considera no tóxica. Los compuestos
(sulfamidas, ácidos grasos libres) que
desplazan a la bilirrubina de la albúmina
pueden incrementar la toxicidad cerebral.

11. • La bilirrubina indirecta
libre (disociada de la
albúmina) cruza la
membrana del hepatocito
y se une a una proteína
citoplasmática (ligandina
Y) que la transporta al
retículo endoplasmático. El
fenobarbital aumenta las
concentraciones de
ligandina.

12. • La bilirrubina no conjugada
pasa a bilirrubina conjugada
o directa (soluble en agua)
en el retículo endoplasmático
gracias a la acción del
enzima glucoronil transferasa
(este enzima es inducido por
el fenobarbital). La
bilirrubina conjugada se
excreta a los canalículos
biliares.

13. • La bilirrubina directa llega al
intestino a través del árbol
biliar y es eliminada por las
heces. La bilirrubina puede
desconjugarse y
reabsorberse en el intestino,
volver al hígado para una
nueva conjugación. A este
proceso es a lo que se llama
circulación enterohepática.

14.  Bilirrubina directa:
0,1 a 0,3 mg/100 ml
 Bilirrubina indirecta:
menor de 1,0 mg/ml
 Bilirrubina total:
0,3 a 1,0 mg/100 ml

15. 260 mg/día
0.01 – 0.04 mg/dL
0.2 y 0.8 mg/dL

16. SÍNDROMES
ASOCIADOS A
HIPERBILIRRUBINEMIA
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Síndrome de Dubin –
Johnson
Síndrome de Rotor
HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Criegler-
Najjar

17. HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA

18. • El síndrome interfiere con la capacidad
del cuerpo de procesar de manera
apropiada la bilirrubina, lo que causa
un aumento de la concentración de
bilirrubina en el torrente sanguíneo, y
hace que la piel y la esclerótica se
tornen de color amarillo (ictericia);
presentan ictericia leve de por vida, la
cual puede empeorar por:
• Alcohol, Anticonceptivos orales,
Factores ambientales que afectan al
hígado, Infección, Embarazo.
• El hígado tiende a volverse rosado
oscuro o marrón por la acumulación de
pigmentos –metabolitos de polímeros
de epinefrina – en los hepatocitos.

19. • Tiene muchos elementos similares con
el síndrome de Dubin-Johnson, con la
excepción de que las células del
hígado no resultan pigmentadas.
• El síntoma principal es la ictericia por
razón del fallo en el procesamiento y
almacenamiento de bilirrubina,
generalmente sin prurito (picazón).
• Es una alteración rara familiar
benigna, crónica con
Hiperbilirrubinemia conjugada
fluctuante en intensidad que va entre
los 4-5 mg por decilitro pero es
menor de 10.

20. HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
Sus causas no se
determinan
fácilmente.
Rara vez se
asocian a una
disfunción hepática
significativa.

21. • Se manifiesta por niveles elevados
de bilirrubina no conjugada o
indirecta en sangre provocada por
una deficiencia parcial de la
enzima glucuroniltransferasa.
• Por lo general no presenta
síntomas, aunque una leve ictericia
puede aparecer en condiciones de
esfuerzo excesivo, estrés, insomnio,
ayuno, infecciones o tras la ingesta
de algunos medicamentos como el
paracetamol, ya que la
concentración de bilirrubina en la
sangre aumenta en estas
situaciones.

22. • Llamado también deficiencia de
glucuronil transferasa es un
trastorno muy poco frecuente del
metabolismo de la bilirrubina.
• La enfermedad resulta en una
forma heredada de ictericia no-
hemolítica a predominio indirecto
que a menudo puede llevar a
daño cerebral en infantes.
• El síndrome está dividido en dos
tipos:
• TIPO I: letal por ausencia total de
la enzima glucuroniltransferasa;y
• TIPO II: menos severa que la
anterior con deficiencia parcial de
la glucuroniltransferasa.

23. Ictericia