1. ALEJANDRO MEJIA VILLEGAS
PEDIATRIA 2
DR. ERNESTO ENRIQUE FERNANDEZ RODRIGUEZ

2. • El síndrome nefrótico es un trastorno renal causado
por un conjunto de enfermedades, caracterizado por
aumento en la permeabilidad de la pared capilar de
los glomérulos renales

3. CARACTERISTICAS
• Proteinuria
• Hipoalbuminemia
• Edema
• Hiperlipidemia
• Hematuria
• HAS
• Elevación de Azoados

4. EDEMA
PROTEINURIA
HIPERLIPI
DEMIA
Sx. NEFROTICO

5. Síndrome
Nefrótico
Congénito
SNC
CLASIFICACIÓN
Síndrome
Nefrótico
Secundario
SNS
Síndrome
Nefrótico
Primario
SNP 90%

6. EPIDEMIOLOGIA
• SNP representa el 90%
• Incidencia 2-7 casos nuevos cada año.
• Prevalencia de 16 casos por cada 100,000 niños.
• Mayor frecuencia en edad preescolar de 2-6 años.
• Niños 2 : 1 Niñas.
• Mortalidad del 6-10%.

7. FACTORES DE RIESGO
•
AGENTE
desconocido. Atribuible 25% se SNP se acompañan de infección entérica o
respiratoria.
Sífilis, Paludismo.
•
HUÉSPED
ALTERACION INMUNOLOGICA:
alteración de MHC
Linfocitos T producción de linfocinas toxicas.
Disminucion de sintesis de IgG e IgA.
Elevación de IgE
•
AMBIENTE
SNP: factores biológicos, virus y bacterias.
SNS: toxinas, metales pesados, picaduras de insectos, pólenes, sales de oro.

8. Glomeruloesclerosis
segmentaria
focal
Sx.
Nefrótico
de cambios
mínimos
Proliferación
Mesangial

9. SNCM
PM
GESF
• Morfología normal
• MO…
• TEM borramiento de podocitos
Tx: 95% corticoides
•
•
•
•
Morfología discretamente normal.
MO: aumento de matriz y células mesangiales.
TEM: lo mismo de arriba.
Tx: 50% corticoides
• Morfología patológica.
• MO: proliferación Mesangial y
cicatrización segmentaria.
• Tx. 20% corticoides.

10. PREVENCION PRIMARIA
•
A) PROMOCION A LA SALUD
•
B) PERIODO PATOGENICO
•
ETAPA SUBCLÍNICA
HIPOALBUMINEMIA
• Disminución presión oncotica
• Edema
HIPERLIPIDEMIA
• Fracaso del catabolismo…. Xq?
• Aumento en síntesis
HIPERCOAGULABILIDAD
• AUMENTO DE FACTORES V, VII, VIII Y X

11. ETAPA CLÍNICA
ANASARCA
• Importante no confundir con edema del
desnutrido grado III, el cual se diferencia
porque no presenta proteinuria.
• No confundir con alergia.
SINTOMATOLOGIA
• Astenia, Adinamia, Hiporexia y Oliguria.
• Faringomamigdalitis, peritonitis, meningitis,
enteritis.

12. EGO
QS
• Albuminuria
> 40mg/m2/hora
• Hipoalbuminemia
< 2.5g/dL
• Colesterol > 300mg/dL

13. PREVENCION SECUNDARIA
MEDIDAS GENERALES
INDICACION DE • Edema grave
• Infecciones que requieran
HOSPITALIZACION
medicamentos IV.
DIETA
ALBUMINA Y
DIURETICOS
• Hiposodica.
• Normoproteica.
• Restricción de liquido en IRC
• Furosemida (lasix) 1-10mg/kg/día V.O
• Espirinolactona (aldactone) 1-2 mg/kg/día
• Albumina 0.5-1 g/kg seguido de furosemida 1/3
mg/mg

14. PREVENCION SECUNDARIA
•
ANTIHIPERTENSIVOS
OTROS
MEDICAMENTOS
ANTIBIOTICOS
MEDIDAS GENERALES
• Nifedipino (Adalat)
0.25-.5 mg/Kg/dosis
• Propanolol (Inderaci) 1-5 mg/kg/día
• Captopril 0.3-0.5 mg/kg/dosis
• Enalapril 0.1-0.4 mg/kg/dosis
• Hipolipemiantes, antiagregantes
plaquetarios, vit. D.
• Deacuerdo a la infección que
presente, nunca de manera profiláctica.

15. TRATAMIENTO ESPECÍFICO
2 mg/kg/día
80mg/día
PREDNISONA
4-6 semanas
1.5 mg/kg/día
40 mg/día
4-6 semanas
93% REMISIÓN

16. Sx. Cushing
osteoporosis
cataratas
COMPLICACIONES
diabetes
Talla baja
pancreatitis

17. Corticosensible
Respondedor
Tardío
Corticorresistente
CLASIFICACIÓN
Corticodependiente
Recaidas
Frecuentes

18. CICLOFLOSFAMIDA
2-3 mg/kg/día oral 8-12
semanas
METILPREDNISONA
30 mg/Kg en días alternos
CICLOSPORINA
3-6 mg/Kg/día cada 12 h.

19. Vacuna neumococica
polivalente
Vacuna para varicela
Vacunación anual Vs.
Virus de la gripe

20. En niños mayores
de 8 años:
SÍNDROME
NEFRÓTICO
SECUNDARIO
Hipertensión
Hematuria
Disfunción renal.
Exantema.
Artralgias.
Fiebre.

21. Diagnostico
prenatal
Lactantes
< 3 m.
TORCH
Edema
persistente
Infecciones
recurrentes
Daño renal
progresivo
Muerte en
5 años

22. •
NELSON TRATADO DE PEDIATRIA
•
BEHRMAN, RICHARD E; KLIEGMAN, ROBERT; JENSON, HAL B
•
ELSEVIER 18. ED. 2009.
•
•
LA SALUD DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE
•
MARTINEZ Y MARTINEZ
•
MANUAL MODERNO 6ª. Edición 2009

25. TRIADA ECOLÓGICA
AGENTE
estreptococo βhemolítico del grupo A
HUESPED
AMBIENTE
niños de 6 años
Verano-Invierno

26. Contacto
A-H
Complemento
hemolítico
Lisis de
estructuras
faringiti
s
Glomérulo
inflación
Respuesta
inmune
Ag-Ac.
GNAPI

27. ETAPA CLÍNICA
EDEMA
HIPERTENSION
HEMATURIA
TRIADA

28. ETAPA CLÍNICA
•
Oliguria
•
Hipertensión:
60-80%
cefalea, nauseas, vomito,
•
Edema.

29. DIAGNÓSTICO
•
Paciente de 6-12 años
•
Con antecedente de 10-21 días previos
´presentó faringitis o piodermitis.
•
Presenta la triada.
PARACLINICO
BH
URIANALISIS
ALTERACIONES
Dilución leve de Hb.
Proteinuria, Hematuria, Leucocituria.
Urea y creatinina 40% elevadas.
PFH
-
ECO
-
CULTIVO
-
ESTUDIO INMUNOLOGICO
AELO + despues de 14 dias.
IgG incrementada.
Factor reumatoide (+) 40-60%
proteina C reactiva (+)
reduccion C3

30. TRATAMIENTO
PACIENTE c/edema no acentuado, HTA leve.
Reposo.
Restriccion sal y agua.
PACIENTE c/ hematuria, HTA severa, y
edema gral.
Hospitalizacion.
Furosemida 2-5 mg/kg/ c/ 6 horas

31. INCIDENCIA
• 5 % DE Sx.Nefrotico
• 20 % de Sx. N 15 años
PATOLOGIA
Engrosamiento de MBG
MANIFESTACIONES
CLINICAS
• Nivel del complemento normal
• Proteinuria, sedimentacion de
Cilindros Hialinos.
TRATAMIENTO
• No responden a corticoides
• Ciclofosfamida y azatioprina.

32. INCIDENCIA
• Adolescencia
• Mujeres.
PATOLOGIA
proliferacion de cel. mesangiales
• Sx. Nefrótico, mixto nefrótico nefrítico.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Importante hipertensión
TRATAMIENTO
• No responden a corticoides
• azatioprina.

33. BIBLIOGRAFIA
•
MARTÍNEZ y MARTÍNEZ. Pediatría.Salud y Enfermedad del niño y del adolescente. 6ta
Edición. México. Editorial Manual Moderno.
•
TRATADO DE PEDIATRIA. NELSON. MANUAL MODERNO