ALEJANDRO MEJIA VILLEGAS
PEDIATRIA 2

DR. ERNESTO ENRIQUE FERNANDEZ RODRIGUEZ
• El síndrome nefrótico es un trastorno renal causado
por un conjunto de enfermedades, caracterizado por
aumento en la per...
CARACTERISTICAS
• Proteinuria

• Hipoalbuminemia
• Edema
• Hiperlipidemia
• Hematuria
• HAS

• Elevación de Azoados
EDEMA

PROTEINURIA

HIPERLIPI
DEMIA

Sx. NEFROTICO
Síndrome
Nefrótico
Congénito
SNC

CLASIFICACIÓN

Síndrome

Nefrótico

Secundario
SNS

Síndrome
Nefrótico
Primario
SNP 90%
EPIDEMIOLOGIA
• SNP representa el 90%

• Incidencia 2-7 casos nuevos cada año.
• Prevalencia de 16 casos por cada 100,000 ...
FACTORES DE RIESGO
•

AGENTE
desconocido. Atribuible 25% se SNP se acompañan de infección entérica o
respiratoria.
Sífilis...
Glomeruloesclerosis

segmentaria
focal

Sx.
Nefrótico
de cambios
mínimos

Proliferación
Mesangial
SNCM
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• Morfología normal
• MO…
• TEM borramiento de podocitos
Tx: 95% corticoides
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PREVENCION PRIMARIA
•

A) PROMOCION A LA SALUD

•

B) PERIODO PATOGENICO
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ETAPA CLÍNICA

ANASARCA
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EGO
QS

• Albuminuria
> 40mg/m2/hora

• Hipoalbuminemia
< 2.5g/dL
• Colesterol > 300mg/dL
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MEDIDAS GENERALES

INDICACION DE • Edema grave
• Infecciones que requieran
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PREVENCION SECUNDARIA
•

ANTIHIPERTENSIVOS

OTROS
MEDICAMENTOS

ANTIBIOTICOS

MEDIDAS GENERALES

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TRATAMIENTO ESPECÍFICO
2 mg/kg/día
80mg/día
PREDNISONA

4-6 semanas

1.5 mg/kg/día
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4-6 semanas

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COMPLICACIONES

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Corticosensible

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Corticorresistente

CLASIFICACIÓN

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Recaidas
Frecuentes
CICLOFLOSFAMIDA

2-3 mg/kg/día oral 8-12
semanas

METILPREDNISONA

30 mg/Kg en días alternos

CICLOSPORINA

3-6 mg/Kg/día ...
Vacuna neumococica
polivalente
Vacuna para varicela
Vacunación anual Vs.
Virus de la gripe
En niños mayores
de 8 años:

SÍNDROME
NEFRÓTICO
SECUNDARIO
Hipertensión
Hematuria
Disfunción renal.
Exantema.
Artralgias.
...
Diagnostico
prenatal
Lactantes
< 3 m.

TORCH

Edema
persistente

Infecciones
recurrentes

Daño renal
progresivo

Muerte en...
•

NELSON TRATADO DE PEDIATRIA

•

BEHRMAN, RICHARD E; KLIEGMAN, ROBERT; JENSON, HAL B

•

ELSEVIER 18. ED. 2009.

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TRIADA ECOLÓGICA
AGENTE
estreptococo βhemolítico del grupo A

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AMBIENTE

niños de 6 años

Verano-Invierno
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ETAPA CLÍNICA

EDEMA
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HEMATURIA

TRIADA
ETAPA CLÍNICA
•

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•

Hipertensión:
60-80%
cefalea, nauseas, vomito,

•

Edema.
DIAGNÓSTICO
•

Paciente de 6-12 años

•

Con antecedente de 10-21 días previos
´presentó faringitis o piodermitis.

•

Pre...
TRATAMIENTO
PACIENTE c/edema no acentuado, HTA leve.
Reposo.
Restriccion sal y agua.

PACIENTE c/ hematuria, HTA severa, y...
INCIDENCIA

• 5 % DE Sx.Nefrotico
• 20 % de Sx. N 15 años

PATOLOGIA
Engrosamiento de MBG

MANIFESTACIONES
CLINICAS

• Niv...
INCIDENCIA

• Adolescencia
• Mujeres.

PATOLOGIA
proliferacion de cel. mesangiales
• Sx. Nefrótico, mixto nefrótico nefrít...
BIBLIOGRAFIA
•

MARTÍNEZ y MARTÍNEZ. Pediatría.Salud y Enfermedad del niño y del adolescente. 6ta
Edición. México. Editori...
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Sx. nefrotico y glomerulopatias

  1. 1. ALEJANDRO MEJIA VILLEGAS PEDIATRIA 2 DR. ERNESTO ENRIQUE FERNANDEZ RODRIGUEZ
  2. 2. • El síndrome nefrótico es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales
  3. 3. CARACTERISTICAS • Proteinuria • Hipoalbuminemia • Edema • Hiperlipidemia • Hematuria • HAS • Elevación de Azoados
  4. 4. EDEMA PROTEINURIA HIPERLIPI DEMIA Sx. NEFROTICO
  5. 5. Síndrome Nefrótico Congénito SNC CLASIFICACIÓN Síndrome Nefrótico Secundario SNS Síndrome Nefrótico Primario SNP 90%
  6. 6. EPIDEMIOLOGIA • SNP representa el 90% • Incidencia 2-7 casos nuevos cada año. • Prevalencia de 16 casos por cada 100,000 niños. • Mayor frecuencia en edad preescolar de 2-6 años. • Niños 2 : 1 Niñas. • Mortalidad del 6-10%.
  7. 7. FACTORES DE RIESGO • AGENTE desconocido. Atribuible 25% se SNP se acompañan de infección entérica o respiratoria. Sífilis, Paludismo. • HUÉSPED ALTERACION INMUNOLOGICA: alteración de MHC Linfocitos T producción de linfocinas toxicas. Disminucion de sintesis de IgG e IgA. Elevación de IgE • AMBIENTE SNP: factores biológicos, virus y bacterias. SNS: toxinas, metales pesados, picaduras de insectos, pólenes, sales de oro.
  8. 8. Glomeruloesclerosis segmentaria focal Sx. Nefrótico de cambios mínimos Proliferación Mesangial
  9. 9. SNCM PM GESF • Morfología normal • MO… • TEM borramiento de podocitos Tx: 95% corticoides • • • • Morfología discretamente normal. MO: aumento de matriz y células mesangiales. TEM: lo mismo de arriba. Tx: 50% corticoides • Morfología patológica. • MO: proliferación Mesangial y cicatrización segmentaria. • Tx. 20% corticoides.
  10. 10. PREVENCION PRIMARIA • A) PROMOCION A LA SALUD • B) PERIODO PATOGENICO • ETAPA SUBCLÍNICA HIPOALBUMINEMIA • Disminución presión oncotica • Edema HIPERLIPIDEMIA • Fracaso del catabolismo…. Xq? • Aumento en síntesis HIPERCOAGULABILIDAD • AUMENTO DE FACTORES V, VII, VIII Y X
  11. 11. ETAPA CLÍNICA ANASARCA • Importante no confundir con edema del desnutrido grado III, el cual se diferencia porque no presenta proteinuria. • No confundir con alergia. SINTOMATOLOGIA • Astenia, Adinamia, Hiporexia y Oliguria. • Faringomamigdalitis, peritonitis, meningitis, enteritis.
  12. 12. EGO QS • Albuminuria > 40mg/m2/hora • Hipoalbuminemia < 2.5g/dL • Colesterol > 300mg/dL
  13. 13. PREVENCION SECUNDARIA MEDIDAS GENERALES INDICACION DE • Edema grave • Infecciones que requieran HOSPITALIZACION medicamentos IV. DIETA ALBUMINA Y DIURETICOS • Hiposodica. • Normoproteica. • Restricción de liquido en IRC • Furosemida (lasix) 1-10mg/kg/día V.O • Espirinolactona (aldactone) 1-2 mg/kg/día • Albumina 0.5-1 g/kg seguido de furosemida 1/3 mg/mg
  14. 14. PREVENCION SECUNDARIA • ANTIHIPERTENSIVOS OTROS MEDICAMENTOS ANTIBIOTICOS MEDIDAS GENERALES • Nifedipino (Adalat) 0.25-.5 mg/Kg/dosis • Propanolol (Inderaci) 1-5 mg/kg/día • Captopril 0.3-0.5 mg/kg/dosis • Enalapril 0.1-0.4 mg/kg/dosis • Hipolipemiantes, antiagregantes plaquetarios, vit. D. • Deacuerdo a la infección que presente, nunca de manera profiláctica.
  15. 15. TRATAMIENTO ESPECÍFICO 2 mg/kg/día 80mg/día PREDNISONA 4-6 semanas 1.5 mg/kg/día 40 mg/día 4-6 semanas 93% REMISIÓN
  16. 16. Sx. Cushing osteoporosis cataratas COMPLICACIONES diabetes Talla baja pancreatitis
  17. 17. Corticosensible Respondedor Tardío Corticorresistente CLASIFICACIÓN Corticodependiente Recaidas Frecuentes
  18. 18. CICLOFLOSFAMIDA 2-3 mg/kg/día oral 8-12 semanas METILPREDNISONA 30 mg/Kg en días alternos CICLOSPORINA 3-6 mg/Kg/día cada 12 h.
  19. 19. Vacuna neumococica polivalente Vacuna para varicela Vacunación anual Vs. Virus de la gripe
  20. 20. En niños mayores de 8 años: SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO Hipertensión Hematuria Disfunción renal. Exantema. Artralgias. Fiebre.
  21. 21. Diagnostico prenatal Lactantes < 3 m. TORCH Edema persistente Infecciones recurrentes Daño renal progresivo Muerte en 5 años
  22. 22. • NELSON TRATADO DE PEDIATRIA • BEHRMAN, RICHARD E; KLIEGMAN, ROBERT; JENSON, HAL B • ELSEVIER 18. ED. 2009. • • LA SALUD DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE • MARTINEZ Y MARTINEZ • MANUAL MODERNO 6ª. Edición 2009
  23. 23. TRIADA ECOLÓGICA AGENTE estreptococo βhemolítico del grupo A HUESPED AMBIENTE niños de 6 años Verano-Invierno
  24. 24. Contacto A-H Complemento hemolítico Lisis de estructuras faringiti s Glomérulo inflación Respuesta inmune Ag-Ac. GNAPI
  25. 25. ETAPA CLÍNICA EDEMA HIPERTENSION HEMATURIA TRIADA
  26. 26. ETAPA CLÍNICA • Oliguria • Hipertensión: 60-80% cefalea, nauseas, vomito, • Edema.
  27. 27. DIAGNÓSTICO • Paciente de 6-12 años • Con antecedente de 10-21 días previos ´presentó faringitis o piodermitis. • Presenta la triada. PARACLINICO BH URIANALISIS ALTERACIONES Dilución leve de Hb. Proteinuria, Hematuria, Leucocituria. Urea y creatinina 40% elevadas. PFH - ECO - CULTIVO - ESTUDIO INMUNOLOGICO AELO + despues de 14 dias. IgG incrementada. Factor reumatoide (+) 40-60% proteina C reactiva (+) reduccion C3
  28. 28. TRATAMIENTO PACIENTE c/edema no acentuado, HTA leve. Reposo. Restriccion sal y agua. PACIENTE c/ hematuria, HTA severa, y edema gral. Hospitalizacion. Furosemida 2-5 mg/kg/ c/ 6 horas
  29. 29. INCIDENCIA • 5 % DE Sx.Nefrotico • 20 % de Sx. N 15 años PATOLOGIA Engrosamiento de MBG MANIFESTACIONES CLINICAS • Nivel del complemento normal • Proteinuria, sedimentacion de Cilindros Hialinos. TRATAMIENTO • No responden a corticoides • Ciclofosfamida y azatioprina.
  30. 30. INCIDENCIA • Adolescencia • Mujeres. PATOLOGIA proliferacion de cel. mesangiales • Sx. Nefrótico, mixto nefrótico nefrítico. MANIFESTACIONES CLINICAS • Importante hipertensión TRATAMIENTO • No responden a corticoides • azatioprina.
  31. 31. BIBLIOGRAFIA • MARTÍNEZ y MARTÍNEZ. Pediatría.Salud y Enfermedad del niño y del adolescente. 6ta Edición. México. Editorial Manual Moderno. • TRATADO DE PEDIATRIA. NELSON. MANUAL MODERNO

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