1. SINDROME
NEFROTICO
DRA GABRIELA ARENAS ORNELAS

2. SINDROME NEFROTICO
1 de cada 50 000 menores de 16 años.
95 % es causa primaria.

3. SINDROME NEFROTICO
Caracterizado por:
Proteinuria > 40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Edema
Hipercolesterolemia > 250 mg/dL
hiperlipidemia

4. SINDROME NEFROTICO
EDEMA : periorbitario, blando depresible.
DIARREA: origina sx mala absorción
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA: Secundaria al
líquido pleural, líquido de ascitis o ambos.
HIPERCOAGULABILIDAD: trombocitosis y
deficiencia de fibriolisinas.

5. TIPOS DE SINDROME
NEFROTICO
Primario o idiopático:
trastorno puro de la permeabilidad
glomerular, sin relación con daño
morfológico renal observable al microscopio.
Secundario:
sustrato anatómico importante.

6. CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA Y
FRECUENCIA DE TIPOS DEL SX NEFROTICO
IDIOPATICO
Sx nefrótico con lesión glomerular mínima
Esclerosis glomerular focal
Glomerulonefritis proliferativa difusa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis mesangial
Glomerulonefritis mesangial con semilunas
Nefropatía membranosa con formas peculiares en lactantes
No clasificable o crónica.

7. ETIOLOGIA DE
SINDROME NEFROTICO
SECUNDARIO
Sifilis congénita
Paludismo
Virus de la hepatitis
Toxoplasmosis congénita
Púrpura de Henoch Schonlein
Lupus eritematoso sistémico
Hodgkin
Leucemia
Carcinoma
Nefrotoxicos: oro, mercurio, bismuto
Trombosis de la vena renal
Pericarditis constrictiva
Hiedra venenosa
Picadura de abeja
Alimentaria
Síndrome de Alport
Lopodistrofia parcil
Diabetes mellitus
Mieloma múltiple
Amiloidosis renal

8. Se ha descubierto la presencia de
inmunoglobulinas en los riñones, lesión
inmunitaria, acción de linfotoxinas y
alteración del comportamiento del linfocito
T.

9. FORMAS HISTOLOGICAS
Síndrome nefrótico con lesión glomerular
mínima (LGM)
Esclerosis segmentaria focal (ESF)
Glomerulopatías con proliferación
mesengial difusa (PMD)

10. Orientación clínica del
SN idiopático en el niño
SNCM GESF GNMP
Sexo H > F H > F F > H
Edad 2-6 4-7 8-14
HTA No + ++
Hematuria No + +++
Selectividad proteinuria Sí Sí No
Respuesta corticoides Sí +/- No

11. SINDROME NEFROTICO
CON LESION GLOMERULAR
MINIMA
Varones preescolares y escolares menor a 8 años
Cursan edema, hipertensión, hematuria y tienen
hasta 50% de posibilidades que sea de este tipo.
Histología: glomérulos normales, microscopia
electrónica: fusión de los pedículos de las células
epiteliales de los capilares glomerulares,
ensanchamiento y discreta hipercelularidad,
ausencia de depósitos de inmunoglobulinas.
Corticosensible.

12. ESCLEROSIS
SEGMENTARIA FOCAL
Tienen más daño en los glomérulos, cursan
con hiperlipidemia y alteraciones en la
coagulación.
Edad de comienzo a los 8 años.
Histología: glomérulos esclerosados con
atrofia tubular, cambios inflamatorios
intersticiales, hipertrofia de la matriz
mesengial.

13. GLOMERULOPATIAS CON
PROLOFERACION
MESENGIAL DIFUSA
Niñas mayores de 6 años. Clínicamente se acompaña de
hematuria, hipertensión e hipocomplementemia. 3 tipos de
daño histológico:
Glomerulonefritis extra capilar e intracapilar
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis intracapilar pura.
En todos los casos hay depositos de IgM, C3 mesengiales.
Corticorresistentes.

14. Síndrome nefrótico
DIAGNÓSTICO
• Clínico Anmnesis y exploración clínica
Orina (tira reactiva)
• Sangre Hemoconcentración
Uremia prerrenal
Hipoalbuminemia
Dislipemia
C3 normal. IgG disminuidas
• Orina Oliguria. Na < 10-20 mEq/L
Selectividad de proteinuria
(Ctransferrina/CIgG)
• Otros Ecografía, radiografía de tórax

15. DIAGNOSTICO
Proteinuria: la excreción de proteína de 40
mg/h/m2 de sc o de 50-100mg/kg de peso
corporal por día.
Medición IgG+ transferrina en orina= inferior
a 0.1 sugiere SF cambios mínimos.
Proteinuria bajo peso molecular.
Proteína de alto y bajo peso molecular=
esclerosis focal y glomerulonefritis. Además
se encuentran cilindros hialinos y
granulosos, cuerpos grasos.

16. Síndrome nefrótico. Tratamiento
General
◦ Régimen de vida
◦ Alimentación
◦ Edema
◦Furosemida
◦Hidroclorotiacida
◦Espironolactona
◦ Profilaxis y tratamiento
de las infecciones
Específico
◦ Prednisona
◦ Inmunosupresores
◦ Agentes alquilantes
◦ Ciclofosfamida
◦ Clorambucil
◦ Ciclosporina A
◦ Micofenolato mofetil
◦ Otros
◦ Levamisol
◦ IECAs
◦ Suplementos de Ca/vit D

17. TRATAMIENTO
Corticosensibles
Parcialemente resistentes: cuando sólo
persiste la proteinuria cuatro semanas
después de la prednisona a 2 mg/kg/día
cada 3 hrs por 28 días.
Totalmente resistente: persistencia de
proteinuria y síndrome nefrótico, con
albuminemia menor a 3 g/100 ml después
del mismo esquema.

18. TRATAMIENTO
Síndrome nefrotico recaídas: 85% de pacientes con
cambios mínimos: prednisona 2 mg/kg/dia dosis
decrecientes 6 meses.
Recaídas frecuentes: 25% prednisona alterna prolongado.
Ciclofosfamida, clorambucilo.
Tratamiento proliferación mesangial: 50% responden a
prednisona y se les da inmnunosupresores. (ciclosporina).
Tratamiento glomeruloesclerosis focal: azatioprina,
dipiridamol y aspirina.