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LES Pediatría
- 3. EPIDEMIOLOGÍA • 15 – 20% del total de paciente con LES • Afecta mas a las mujeres • LES mas frecuente >5 años (12) • 13 casos por cada 100,00 personas hispanas • Síntomas Diagnostico 1 mes 3.3 años • Más severa en afroamericanos e hispanos. NiñosPre -pubertad
- 4. ETIOLOGÍA Las causas específicas del lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos • HLA-DR2 and HLA-DR3 • Codifican componentes del complemento • Inmunidad innata (IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7) • Señalización linfocitaria (PTPN22, OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK)
- 5. ETIOLOGÍA Las causas específicas del lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos Hormonas Sexuales
- 6. ETIOLOGÍA Las causas específicas del lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos • Infecciones bacterianas o virales • Exposición a rayos UV • Fármacos • Procainamida • Isoniazida • Hidralazina • Quinidina • Fenitoína
- 7. ETIOLOGÍA
- 8. ETIOLOGÍA Las causas específicas del lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos ENFERMEDAD AUTOINMUNE
- 11. ETIOLOGÍA Cuerpo apoptóticosApoptosis Antígenos nucleares • DNA • Histonas • Proteínas Depuración de células apoptóticas
- 12. ETIOLOGÍA Antígenos nucleares Linfocito B Anticuerpos Antinucleares Complejos Antígeno - Anticuerpo
- 14. MANIFESTACIO NES CLÍNICAS SON DIVERSAS Y CUALQUIER ÓRGANO PUEDE AFECTARSE SÍNTOMAS INICIALES Aparición gradual de fiebre Perdida de peso Malestar general Afectación renal (20-82%) Afectación M-E (20-74%) Eritema malar (22-74%) Linfadenopatía (15-45%) Visceromegalia (15-74%)
- 15. MANIFESTACIO NES CLÍNICAS SON DIVERSAS Y CUALQUIER ÓRGANO PUEDE AFECTARSE • Hematológica: anemia, linfopenia, leucopenia y / o trombocitopenia • Mucocutáneo: erupción malar y / o úlceras orales • Musculoesquelético - Artritis o artralgia • fiebre • Anomalías renales - Nefritis y síndrome nefrótico.
- 16. MANIFESTACIO NES HEMATOLÓGIC AS • 2/3 de los niños lo presentaran • Glóbulos blancos < 4,000 / uL (CAR) • Disminución del número de linfocitos totales • Neutropenia es poco frecuente LEUCOPENIA
- 17. MANIFESTACIO NES HEMATOLÓGIC AS • 50-75% de los paciente afectados • Tipos mas comunes • A. por enfermedad crónica • A. por deficiencia de hierro • A. hemolítica autoinmune ANEMIA
- 18. MANIFESTACIO NES HEMATOLÓGIC AS • 10-50% de los paciente afectados • Recuento de plaquetas <100,000 • Pobre relación con el sangrado • Manifestaciones clínicas • Petequias • Purpura • Equimosis TROMBOCITOPENIA
- 19. MANIFESTACIO NES MUCOCUTÁNE AS Erupción Malar Ulceras orales y/o nasales Erupción macupapular Lesiones discoides Alopecia no cicatrizal Vasculitis Cutánea Fenómeno de Raynaud
- 20. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUEL ÉTICAS ME: Artritis y Artralgias O: Osteopenia y osteonecrosis Osteopenia (38%) Osteoporosis (20%) Disminución DMO (19%) DXA
- 21. FIEBRE Son comunes en LES temprano > 38.6º C Siempre descartar infecciones
- 22. MANIFESTACIO NES NEUROLÓGICA S Dolor de cabeza Deterioro del rendimiento académico Depresión y aislamiento social Convulsiones, corea, derrame cerebral Demencia y coma • 20-45 % de niños y adolescentes • Tercera causa de mortalidad
- 23. MANIFESTACIO NES RENALES Hematuria Proteinuria Sx Nefrótico Insuficiencia renal • 2/3 tienen compromiso renal • determina el pronóstico de los pacientes con LES
- 24. MANIFESTACIO NES RENALES Hematuria Proteinuria Sx Nefrótico Insuficiencia renal • 2/3 tienen compromiso renal • determina el pronóstico de los pacientes con LES
- 25. MANIFESTACIO NES PULMONARES Pleuritis Neumonía Neumotórax Enf. Intersticial Hipertensión pulmonar
- 27. HALLAZGOS DE LABORATORIO • ANA • APL • Anti . dsDNA • Anti – sm • ANCA 1 Vitamina D TSE PCR Hipocomplementemia 1
- 28. Diagnóstico Naturaleza heterogénea del lupus hace que sea un reto médico diagnóstico Se basa en el juicio clínico después de excluir diagnósticos alternativos Médicos a menudo utilizan los criterios de clasificación de LES como guía Hallazgos serológicos son importantes
- 29. Diagnóstico
- 30. Diagnóstico Criterios SLICC Lupus cutáneo agudo Anemia hemolítica Lupus cutáneo crónico Leucopenia Alopecia no cicatrizante Trombocitopenia Úlceras orales o nasales ANA Enfermedad articular Anti-dsADN Serositis Anti-sm Alt. Renal Antifosfolípido Alt. Neurológica Bajo complemento Prueba de Coombs directa 4 de 17 criterios, que incluyen al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico; O nefritis por lupus comprobada por biopsia
- 31. Diagnóstico Criterios CAR Erupción malar Serositis Fotosensibilidad Alt. Renal Erupción discoide Alt. Neurológica Úlceras orales Transtorno hematologico Artritis ANA T. inmunologicos 4 de 11 criterios
- 32. Diagnóstico SE CONSIDERA QUE LOS NIÑOS QUE CUMPLEN CON LOS CRITERIOS TIENEN LES No todos las manifestaciones pueden estar presentes cuando el niño acude por primera vez Los niños con dos o tres criterios de clasificación pueden desarrollar un cuarto a lo largo del tiempo Hay niños que no cumplen con los criterios pero tienen LES Ausencia frecuente de hallazgos típicos de LES al inicio = Diagnóstico tardio
- 33. Diagnóstico La clave para el cuidado adecuado es tratar adecuadamente las manifestaciones presentes cuando se ve al niño por primera vez y seguir cuidadosamente a quienes presentan menos de cuatro criterios para el desarrollo de hallazgos adicionales a lo largo del tiempo.
- 34. TRATAMIENTO • Objetivos • Garantizar la supervivencia a largo plazo • Lograr la actividad más baja posible de la enfermedad • Prevenir el daño a los órganos • Minimizar la toxicidad de los medicamentos • Mejorar la calidad de vida • Educar a los pacientes y sus familias sobre su papel en el manejo de la enfermedad
- 35. TRATAMIENTO TERAPIA INICIAL HIDROXICLOROQUINA GLUCOCORTICOIDES Enfermedad leve Adicional en enfermedad grave ≤5 mg / kg / día • No hay datos con respecto a la dosis óptima • Se deciden de forma individual
- 36. TRATAMIENTO TERAPIA INICIAL HIDROXICLOROQUINA GLUCOCORTICOIDES Enfermedad leve Adicional en enfermedad grave ≤5 mg / kg / día • Prednisona 0.25 mg / kg / día = enfermedad más leve • Metilprednisolona IV de pulso (10 a 30 mg / kg / día hasta tres dosis) seguido de prednisona oral (2 mg / kg / día)= nefritis lúpica grave o afectación neuropsiquiátrica
- 37. LES LEVE • Cuidado conservador • Medicamentos • AINES (Alt. musculoesqueléticas) • Evitar AINES con componentes sulfa • Riesgo de Meningitis aséptica (ibuprofeno) • Hidroxicloroquina • Dapsona • Manifestaciones dermatológicas • Glucocorticoides en dosis bajas • Menos de 0.35 mg / kg por día de prednisona
- 38. LES MODERADO Requieren la continuación uso de glucocorticoides en dosis altas para controlar la actividad de la enfermedad además de la hidroxicloroquina • Controlar la toxicidad Si hay manifestaciones persistentes de la enfermedad, pueden avanzar a ciclofosfamida y rituximab por vía intravenosa
- 39. LES GRAVE Nefritis por lupus Ciclofosfamida Micofenolato Mofetil Ciclofosfamida • Niños con LES de moderado a grave • No responden a la terapia inicial con hidroxicloroquina y glucocorticoides • IV mensual permitía una reducción en el uso diario de glucocorticoides a un nivel mínimo • Duración de la terapia inmunosupresora varía según la participación del órgano
- 40. LES GRAVE Nefritis por lupus Ciclofosfamida Micofenolato Mofetil Pulsos intravenosos mensuales de ciclofosfamida (500 mg / m 2 que aumentan a 1 g / m 2 según lo tolerado) durante seis meses (siete dosis), seguido de un tratamiento de mantenimiento con micofenolato de mofetilo o azatioprina.
- 41. COMPLICACIO NES Toxicidad a medicamentos Efectos secundarios significativos • Cataratas • Necrosis avascular • Osteoporosis
- 42. COMPLICACIO NES Infección Bacteriana • Neumonía • Bacteriemia • Celulitis Fc de riesgo Neutropenia Hipocomplementemia Enfermedad activa Glucocorticoides citomegalovirus y la aspergilosis
- 43. COMPLICACIO NES Infección Bacteriana • Neumonía • Bacteriemia • Celulitis Fc de riesgo Neutropenia Hipocomplementemia Enfermedad activa Glucocorticoides citomegalovirus y la aspergilosis
- 44. PRONOSTIC O • Comúnmente tiene buen pronostico • Morbilidad es peor por el inicio temprano • Tasas de supervivencia altas • 10° causa de muerte (15-24 años) • 5° causa de muerte (10-14 años)
- 45. PRONOSTIC O • Adherencia deficiente • Complicaciones neurológicas • Infecciones recurrentes • Enfermedad renal y cardiovasculares • No referir al paciente