1. SINDROME
PURPÚRICO
DRA. MARCELA AGOSTINI

2. Sindrome purpúrico
 Hemostasia primaria:
 Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman
el tapón primario
 Duración: segundos a minutos
 Hemostasia secundaria (coagulación):
 Da por resultado el coágulo de fibrina
 Proceso mas lento: minutos a horas

3. Intrínsica Extrínsica
Precalicreína Complejo factor
XII XIIa tisular - VIIa
XI XIa IVFT
X
IX IXa
VIIIa
Xa
Protrombina Va trombina
Fibrinógeno Fibrina
Sindrome purpúrico

4.  Interrogatorio
 Síntomas
 Hábitos: alcohol y consumo de vitamina K y C
 Fármacos
 Patologías
Sindrome purpúrico
 Examen físico
 Petequias: zonas focales de < 2mm de hemorragias SC que no
empalidecen con la presión
 Púrpuras: lesiones de menos de 1 cm
 Equimosis: 1 zonas extensas de hematomas de mas de 1 cm

5. Sindrome purpúrico

6.  Laboratorio
 Recuento de plaquetas
 Tiempo de sangrado
 TP
 TTPa
 Frotis de sangre periférica
Sindrome purpúrico
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7.  Pruebas de hemostasia primaria:
 Recuento de plaquetas
 Tiempo de sangrado
 Investigar la enfermedad de von Willebrand
 Antígeno FvW
 Actividad del factor VIII
Sindrome purpúrico
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8.  Pruebas de función secundaria:
 TTPa: es el tiempo requerido para la
formación del coágulo. vía intrínsica
 TP: RIN (relación internacional normalizada)
 RIN: (TP del paciente/ TP control)
 TP
 Los inhibidores
Sindrome purpúrico
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9.  Valores normales
 Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3
 Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min
 TTPa: 21-32 segundos
 Tiempo de protrombina: 8.2 – 10.3 segundos
 RIN: 0-8 -1-13
Sindrome purpúrico
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10. Análisis normal Deficiencia de factor sospechado
TTPA XI-IX-XII o VIII
TP VII vs múltiples factores
TP y TTPa II – V – fibrinógeno vs múltiples
factores
Sindrome purpúrico
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11. Clasificación de las púrpuras dependiendo del
número de plaquetas periféricas
I. Púrpuras trombocitopénicas II. Púrpuras con número normal de plaquetas
Púrpuras trombocitopénicas inmunológicas (PTI):
1. idiopático: agudo, crónico y recurrente.
2. Secundario(sintomático):
- Drogas
- Lupus eritematoso sistémico
- Síndrome lonfoproliferativo
- Postransfusional
- Síndrome de Evans
- Isoinmune neonatal
- HIV-SIDA
Anomalías en la función plaquetaria:
1. Congénitas: Bernard Soulier, Glanzmann
2. Adquiridas:
- Uremia
- Síndrome mieloproliferativo
- Disproteinamia (Waldenström)
Angiopatías:
1. Sin alteraciones de componentes plasmáticos de la
coagulación:
- Vasculitis
- Púrpura alérgico
- Otros: mesenquimopatías, púpura senil, simple, etc.
- Mecánico
- Ortostático
2. Asociado a déficit plaquetario
- Von willebrand
- Alteración del fibrinógeno
- Alteración protrombina
III. Púrpuras con número de plaquetas elevado
- Primario: Síndrome proliferativo (trombosis esencial y
otros)
- Secundario: Síndrome inflamatorio, neoplasias

12.  Caso clínico I
 Varón de 61 años con antecedentes personales de sarampión a los 45
años y tuberculosis renal a los 51. Sin historia familiar ni personal de
diátesis hemorrágica.
 MOTIVO DE CONSULTA: Es enviado a nuestro Servicio para estudio de
una trombocitopenia severa objetivada en una revisión de empresa.
 Anamnesis: refiere equímosis de fácil aparición en los últimos 12-15
días y niega ingesta de fármacos, ingesta de alcohol y contacto con
tóxicos e infecciones recientes.
 Exploración: petequias y púrpuras en MMII y algunas equímosis
aisladas en extremidades inferiores.
 Datos complementarios: hemograma normal, salvo la trombocitopenia
severa (4 x 109/l.), bioquímica general y hemostasia normales, ANA:
1/160, anti-DNA negativos, aspirado medular (AM) normal con
presencia de megacariocitos en número y aspecto adecuado, TAC
abdominal normal, anticuerpos antiplaquetares (IgG) positivos en
suero del momento del diagnóstico.
Sindrome purpúrico

13.  Diagnóstico
 PTI

14.  Paciente de 65 años con antecedentes personales de cardiopatía isquémica
estable y fibrilación auricular no valvular de 2 meses de evolución, en
tratamiento con acenocumarol (Sintrom®). Acude a consulta de demanda
del centro de salud por un cuadro de seis a siete días de evolución
consistente en dolor testicular sin clínica genitourinaria, precedido de
artromialgias y distermia. Es diagnosticado de orquitis de probable
etiología infecciosa y tratado con norfloxacino 200 mg (1 c/12 h) durante
14 días. A las 48 horas de inicio del tratamiento, el paciente acude
nuevamente al centro, en calidad de cita urgente, por presentar erupción
de lesiones cutáneas tipo micropapular hemorrágico que no desaparecen
con la vitropresión de predominio en miembros inferiores pero también en
dorso de manos y tronco.
 Concomitantemente presenta dolor abdominal difuso y deposiciones
líquidas, la última rectorrágica, sin presentar otros signos de sangrado.
 Se decide realizar pruebas de coagulación INR y hemograma para
titulación de plaquetas de forma urgente. Los resultados fueron emitidos
por fax en el mismo día, desde el laboratorio central, con normalidad en
ambas pruebas (INR entre 2-3, plaquetas 350.000 sin acúmulos).
Descartada patología no vascular, se procedería a realizar biopsia de las
lesiones bajo la sospecha de que se tratara de una vasculitis con
afectación abdominal (púrpura de Schönlein-Henoch).
Sindrome purpúrico

15. Sindrome purpúrico

16.  Batería de pruebas complementarias a su ingreso hospitalario:
Hemograma: leucocitos 10.180/ml (fórmula normal); Hbg 13,8 g/dl;
plaquetas 336.000.
Coagulación: INR TTPA y TP normales.
Bioquímica: GOT 50,GPT 150 FA 384 y GGT 195.Cr 1,2, Ac. úrico 7,
PCR, FR, Igs, complento, ANAS y ANCAS negativos.
Serología VHA; VHB; VHC; VIH; lúes; Brucella y Micoplasma pneumoniae
negativos.
S. de orina: hematíes 10/15 campo y proteínas 24 h de 1,32 g.
TAC abdominal: sin alteraciones significativas.
Biopsia cutánea: plexo vascular superficial y profundo con intenso
infiltrado inflamatorio con predominio de monocitos, con afectación
vascular y presencia de eosinófilos e imagen de vasculitis leucocitoclástica
con inmunofluorescencia negativa.
 diagnóstico de: vasculitis leucocitoclástica. Púrpura de Schólein-Henoch,
por mecanismo de hipersensibilidad secundario a norfloxacino.
Sindrome purpúrico

17.  PTI COMO PRESENTACIÓN DE INFECCIÓN POR VIH
 Agostini M., Careno E., Trapé L., Lupo S.
 ° Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. Fac. Ciencias Médicas. UNR.
 Introducción: La púrpura trombocitopénica idiopática es una complicación poco frecuente
relacionada al VIH.
 Objetivo: presentar tres pacientes con PTI como forma de presentación de la infección por VIH.
 Pacientes: Se presentan 3 pacientes, 2 mujeres y un varón de 63, 41 y 48 años de edad, en los que
se detectan plaquetopenia y se los diagnostica como PTI. En dos de ellos se instaura tratamiento
con corticoides debido a la severidad del cuadro hematológico. La respuesta fue sólo parcial en uno.
El diagnóstico de la infección por VIH se realizó entre tres y seis meses posteriores al hallazgo de la
plaquetopenia. Una paciente tenía antecedentes transfusionales y en los otros dos el contagio se
consideró posible por vía sexual. Dos pacientes comenzaron con TAAE normalizando las cifras de
plaquetas. Sus cargas virales disminuyeron a menos de 50 copias. El restante se mantiene con
cifras moderadas de plaquetopenia, con carga viral <5000 copias y sin TAAE.
 Conclusiones: es conveniente solicitar serología para VIH a pacientes que presenten plaquetopenias
sin etiología claramente determinada. La ausencia de posible foco de contagio o la edad de los
pacientes no deben considerarse como elementos determinantes para no hacerlo. En los casos
presentados hubo retardo en el diagnóstico y tratamiento de la plaquetopenia inicialmente
incorrecto.
 PRESENTADO EN MENDOZA, EN EL CONGRESO NACIONAL DE SIDA
Sindrome purpúrico

18. DRA. MARCELA AGOSTINI