El documento describe el síndrome purpúrico y los mecanismos de hemostasia primaria y secundaria. Explica cómo evaluar a pacientes con síndrome purpúrico mediante el interrogatorio, examen físico y pruebas de laboratorio como recuento de plaquetas, tiempo de sangrado, TP y TTPa. También presenta dos casos clínicos de pacientes con síndrome purpúrico, uno diagnosticado con púrpura trombocitopénica inmune y el otro con vasculitis leucocitoclástica sec

1. DRA. MARCELA AGOSTINI
DR. JERONIMO AYBAR MAINO
SINDROME PURPÚRICO
2015

2. Sindrome purpúrico
Hemostasia primaria:
Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman el tapón
primario
Duración: segundos a minutos
 Hemostasia secundaria (coagulación):
 Da por resultado el coágulo de fibrina
 Proceso mas lento: minutos a horas

3. Sindrome purpúrico
Intrínsica Extrínsica
Precalicreína Complejo factor
XII XIIa tisular - VIIa
XI XIa IVFT
X
IX IXa
VIIIa
Xa
Protrombina Va trombina
Fibrinógeno Fibrina

4. Sindrome purpúrico
Interrogatorio
Síntomas
Hábitos: alcohol y consumo de vitamina K y C
Fármacos
Patologías
 Examen físico
 Petequias: zonas focales de < 2mm de
hemorragias SC que no empalidecen con la
presión
 Púrpuras: lesiones de menos de 1 cm
 Equimosis: 1 zonas extensas de hematomas
de mas de 1 cm

5. Sindrome purpúrico

6. Sindrome purpúrico
Pruebas de hemostasia primaria:
Recuento de plaquetas
Tiempo de sangrado
Investigar la enfermedad de von
Willebrand
Antígeno FvW
Actividad del factor VIII
DRA. MARCELA AGOSTINI

7. Laboratorio
Recuento de plaquetas
Tiempo de sangrado
TP
TTPa
Frotis de sangre periférica
Sindrome purpúrico
DRA. MARCELA AGOSTINI

8. Sindrome purpúrico
Pruebas de función secundaria:
TTPa: es el tiempo requerido para la formación
del coágulo. vía intrínsica
TP: RIN (relación internacional normalizada)
RIN: (TP del paciente/ TP control)
TP
Los inhibidores
DRA. MARCELA AGOSTINI

9. Sindrome purpúrico
Valores normales
Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3
Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min
TTPa: 21-32 segundos
Tiempo de protrombina: 8.2 – 10.3 segundos
RIN: 0-8 -1-13
DRA. MARCELA AGOSTINI

10. Sindrome purpúrico
Análisis normal Deficiencia de factor sospechado
TTPA XI-IX-XII o VIII
TP VII vs múltiples factores
TP y TTPa II – V – fibrinógeno vs múltiples
factores
DRA. MARCELA AGOSTINI

11. Clasificación de las púrpuras dependiendo del
número de plaquetas periféricas
I. Púrpuras trombocitopénicas II. Púrpuras con número normal de plaquetas
Púrpuras trombocitopénicas inmunológicas (PTI):
1. idiopático: agudo, crónico y recurrente.
2. Secundario(sintomático):
- Drogas
- Lupus eritematoso sistémico
- Síndrome lonfoproliferativo
- Postransfusional
- Síndrome de Evans
- Isoinmune neonatal
- HIV-SIDA
Anomalías en la función plaquetaria:
1. Congénitas: Bernard Soulier, Glanzmann
2. Adquiridas:
- Uremia
- Síndrome mieloproliferativo
- Disproteinamia (Waldenström)
Angiopatías:
1. Sin alteraciones de componentes plasmáticos de la coagulación:
- Vasculitis
- Púrpura alérgico
- Otros: mesenquimopatías, púpura senil, simple, etc.
- Mecánico
- Ortostático
2. Asociado a déficit plaquetario
- Von willebrand
- Alteración del fibrinógeno
- Alteración protrombina
III. Púrpuras con número de plaquetas elevado
- Primario: Síndrome proliferativo (trombosis esencial y otros)
- Secundario: Síndrome inflamatorio, neoplasias

12. Sindrome purpúrico
Caso clínico I
Varón de 61 años con antecedentes personales de sarampión a los 45
años y tuberculosis renal a los 51. Sin historia familiar ni personal de
diátesis hemorrágica.
MOTIVO DE CONSULTA: Es enviado a nuestro Servicio para estudio
de una trombocitopenia severa objetivada en una revisión de empresa.
Anamnesis: refiere equímosis de fácil aparición en los últimos 12-15
días y niega ingesta de fármacos, ingesta de alcohol y contacto con
tóxicos e infecciones recientes.
Exploración: petequias y púrpuras en MMII y algunas equímosis
aisladas en extremidades inferiores.
Datos complementarios: hemograma normal, salvo la trombocitopenia
severa (4 x 109/l.), bioquímica general y hemostasia normales, ANA:
1/160, anti-DNA negativos, aspirado medular (AM) normal con
presencia de megacariocitos en número y aspecto adecuado, TAC
abdominal normal, anticuerpos antiplaquetares (IgG) positivos en suero
del momento del diagnóstico.

13. Diagnóstico
………………….????

14. Sindrome purpúrico
Paciente de 65 años con antecedentes personales de cardiopatía isquémica
estable y fibrilación auricular no valvular de 2 meses de evolución, en
tratamiento con acenocumarol (Sintrom®). Acude a consulta de demanda del
centro de salud por un cuadro de seis a siete días de evolución consistente en
dolor testicular sin clínica genitourinaria, precedido de artromialgias y
distermia. Es diagnosticado de orquitis de probable etiología infecciosa y tratado
con norfloxacino 200 mg (1 c/12 h) durante 14 días. A las 48 horas de inicio
del tratamiento, el paciente acude nuevamente al centro, en calidad de cita
urgente, por presentar erupción de lesiones cutáneas tipo micropapular
hemorrágico que no desaparecen con la vitropresión de predominio en
miembros inferiores pero también en dorso de manos y tronco.
 Concomitantemente presenta dolor abdominal difuso y deposiciones líquidas,
la última rectorrágica, sin presentar otros signos de sangrado.
Se decide realizar pruebas de coagulación INR y hemograma para titulación de
plaquetas de forma urgente. Los resultados fueron emitidos por fax en el mismo
día, desde el laboratorio central, con normalidad en ambas pruebas (INR entre
2-3, plaquetas 350.000 sin acúmulos). Descartada patología no vascular, se
procedería a realizar biopsia de las lesiones bajo la sospecha de que se tratara de
una vasculitis con afectación abdominal (púrpura de Schönlein-Henoch).

15. Sindrome purpúrico
Imagen:

16. Sindrome purpúrico
 Batería de pruebas complementarias a su ingreso hospitalario:
Hemograma: leucocitos 10.180/ml (fórmula normal); Hbg 13,8 g/dl; plaquetas
336.000.
Coagulación: INR TTPA y TP normales.
Bioquímica: GOT 50,GPT 150 FA 384 y GGT 195.Cr 1,2, Ac. úrico 7,
PCR, FR, Igs, complento, ANAS y ANCAS negativos.
Serología VHA; VHB; VHC; VIH; lúes; Brucella y Micoplasma pneumoniae negativos.
S. de orina: hematíes 10/15 campo y proteínas 24 h de 1,32 g.
TAC abdominal: sin alteraciones significativas.
Biopsia cutánea: plexo vascular superficial y profundo con intenso infiltrado inflamatorio
con predominio de monocitos, con afectación vascular y presencia de eosinófilos e
imagen de vasculitis leucocitoclástica con inmunofluorescencia negativa.
 diagnóstico de: vasculitis leucocitoclástica. Púrpura de Schólein-Henoch, por
mecanismo de hipersensibilidad secundario a norfloxacino.

17. PTI COMO PRESENTACIÓN DE INFECCIÓN POR VIH
Agostini M., Careno E., Trapé L., Lupo S.
Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. Fac. Ciencias Médicas. UNR.
Introducción: La púrpura trombocitopénica idiopática es una complicación poco
frecuente relacionada al VIH.
Objetivo: presentar tres pacientes con PTI como forma de presentación de la infección
por VIH.
Pacientes: Se presentan 3 pacientes, 2 mujeres y un varón de 63, 41 y 48 años de edad,
en los que se detectan plaquetopenia y se los diagnostica como PTI. En dos de ellos se
instaura tratamiento con corticoides debido a la severidad del cuadro hematológico. La
respuesta fue sólo parcial en uno. El diagnóstico de la infección por VIH se realizó
entre tres y seis meses posteriores al hallazgo de la plaquetopenia. Una paciente tenía
antecedentes transfusionales y en los otros dos el contagio se consideró posible por vía
sexual. Dos pacientes comenzaron con TAAE normalizando las cifras de plaquetas. Sus
cargas virales disminuyeron a menos de 50 copias. El restante se mantiene con cifras
moderadas de plaquetopenia, con carga viral <5000 copias y sin TAAE.
Conclusiones: es conveniente solicitar serología para VIH a pacientes que presenten
plaquetopenias sin etiología claramente determinada. La ausencia de posible foco de
contagio o la edad de los pacientes no deben considerarse como elementos
determinantes para no hacerlo. En los casos presentados hubo retardo en el diagnóstico
y tratamiento de la plaquetopenia inicialmente incorrecto.
PRESENTADO EN MENDOZA, EN EL CONGRESO NACIONAL DE SIDA

18. DRA. MARCELA AGOSTINI