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Linfoma no-hodgkin-nunez-y-oceguera
- 1. Enrique Núñez Flavia Oceguera Linfoma no Hodgking
- 3. • Neoplasia del sistema reticuloendotelial, diferente del linfoma de hodgkin • Varían de acurdo a su agresividad clínica Curso largo e indolente (Linfoma Folicular) Alta velocidad e invasividad (L. linfoblastico)
- 4. • EE.UU 45,000 casos anualmente • 4% de todos los CA • MEX RHNM 2003, 5,818 casos LNH • 5.43% de los CA • LNH: H (11ºlugar) M (13º lugar) causa de muerte • La mayor incidencia se da en la edad productiva (90% de los casos) 40-60 años.
- 6. Traslocaciones y rearreglos moleculares Patogénesis de linfomas Correlación con tipos específicos T(14;18)(q32;21) •85% linfomas foliculares •28% LNH grado intermedio y alto T(11;14)(q13;32) Resulta en sobre expresión BCL-L Localizado Cromosoma 11q1 Control ciclo celular3 Linfoma del manto T(8q24) Desregulación: C-myc Asociado: Linfoma Burkitt ó Burkitt like
- 7. • Linfoma burkitt Virus Epsein Bar • Linfoma T en adulto Virus HTLV-1 • Linfoma gástrico MALT Elicobacter pylori
- 8. Drogas ó exposiciones a químicos • Difenilhidantoina • Radiación • Quimioterapia • Radioterapia Inmunodeficiencia hereditaria: • Sx. Klinefelter • Sx. Wiskot Aldrich • Sx. De inmunodeficiencia común variable Inmunodeficiencia Adquirida • Inmunosupresión crónica • SIDA Enfermedades Autoinmunes • Sx. Sjögren • AR • LES
- 9. Biopsia Ganglio linfático Tejido afectado Determinación Inmunofenotipo Mismo tiempo Tejido fresco ó tejido fijado en parafina • Estudios de Imagen • Estudios de laboratorio • Exámenes generales • Electroforesis de proteínas • Deshidrogenasa láctica (105 a 333 UI/L) y B2 microglobulina (.8-3mg/l) • Tele de tórax • Tac tórax • Tac de abdomen y pelvis Otros estudios: Biopsia de hueso (inicialmente) Gamagrama Galio 67 Estudios de ImagenEstudios de laboratorio
- 10. • Numerosas clasificaciones, en común tiene predecir el pronostico de los pacientes • 1982 se desarrolló «working formulation» sistema de clasificación para LNH más utilizado. Clasificación WF para LNH Grado bajo: a) Linfoma difuso de linfocitos pequeños b) Linfoma folicular de células pequeñas hendidas c) Linfoma folicular mixto Grado intermedio d) Linfoma folicular de células grandes e) Linfoma difuso de células pequeñas hendidas f) Linfoma difuso mixto g) Linfoma de células grandes, hendidas o no hendidas. Grado alto: h) Linfoma difuso inmunoblástico i) Linfoma de células pequeñas no hendidas j) Linfoma linfoblástico
- 11. Linfoma de linfocitos pequeños Neoplasia Linfocitos «bien diferenciados» Leucemia linfocítica crónica Representan el 4% Estirpe B y se encuentra diseminados en el 80% de los casos al momento del diagnostico. Linfoma folicular Subtipos: folicular de células pequeñas hendidas (LFCPH), linfoma folicular mixto (LFM) y el folicular de células grandes (LFCG) Estirpe B T(14:18)(q32,q21) Diseminados Sobrevida de 8 a 10 años
- 12. Linfoma folicular de células grandes Grado intermedio Curso mas agresivo y puede ser curable con quimioterapia Linfomas difuso de células pequeñas hendidas Poco frecuentes 7% de LNH Puede ser muy agresivo Predominio de Inmunofenotipo T Linfoma difuso mixto (LDM),linfoma de celulas grandes (LDCG) y el linfoma inmunoblastico (LI) 1/3 de todos los linfomas ↑ frecuentes adultos Quimiosensibles Linfoma Linfoblastico (LL) Linfoma de celulas pequeñas no hendidas (LCPNH) Comprenden alrededor del 9% Diseminación temprana en SNC y sangre LL relacionado con leucemia aguda linfoblastica LCPNH relacionado Linfoma de burkitt ↑ curable en niños
- 13. 1998 Grupo internacional de linfomas (ILSG) propuso REAL • Criterios morfológicos • Inmunológicos • Genéticos Elimina la clasificación por grados Incorpora : 12 tipos de neoplasias de células B y 11 de células T. Más reciente la WHO propuso otra utilizando los mismo principios que la real, salvo por unas modificaciones y actualizaciones basadas en información reciente.
- 14. • Se incluyen 3 tipos de Linfoma folicular (grado 1 a 3) • Grado 1-2: LFCPH • Grado 3: LFCG • Otros linfomas: Linfoma linfoplasmatico, Linfoma esplénico de células B de la zona marginal, Linfoma tipo MALT.
- 15. 1. NEOPLASIAS B PRECURSORES DE CELULAS B LEUCEMIA /LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CELULAS PERIFERICAS (MADURAS) LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/LINFOMA LINFOCITICO BIEN DIFERENCIADO LEUCEMIA PROLINFOCITICA LINFOMA LINFOPLASMABLASTICO LINFOMA ESPLENICO MARGINAL (LINFOCITOS VELLOSOS) LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS PLASMOCITOMA/MIELOMA LINFOMA DE ZONA B MARGINAL EXTRANODAL (MALT) LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO LINFOMA FOLICULAR (I, II, III) LINFOMA DE ZONA B MARGINAL NODAL LINFOMA DE CELULAS B GRANDES DIFUSO LINFOMA BURKITT 2. NEOPLASIAS T y NK PRECURSORES DE CELULAS T LEUCEMIA /LINFOMA LINFOBLÁSTICO T DE CELULAS T PERIFERICAS (MADURAS) y NK LEUCEMIA PROLINFOCITICA T LEUCEMIA T DE LINFOCITOS GRANULARES LEUCEMIA DE CELULAS NK AGRESIVA LEUCEMIA/LINFOMA T ADULTO (HTLV-I) LINFOMA EXTRANODAL NK/T (NASAL) LINFOMA ENTEROPATICO LINFOMA HEPATOESPLENICO PANICULITIS SUBCUTÁNEA MICOSIS FUNGOIDE/SEZARY LINFOMA ANAPLASICO, TIPO CUTÁNEO PRIMARIO LINFOMA T PERIFÉRICO LINFOMA ANGIOINMUNOBLASTICO LINFOMA ANAPLASICO TIPO SISTEMICO
- 16. 2/3 de linfomas linfadenopatias persistentes, periféricas e indoloras Etiología infecciosa, parasitarias, enfermedades autoinmunes y neoplasias. En general: Ganglio duro >1cm sin asociación a infección 4-6 semanas – BIOPSIA -- Características LNH Enfermedad de Hodgkin Infiltración del anillo de waldeyer, de ganglios epitrocleares y mesentericos Mas frecuente Menos frecuente Sintomas generales: Fiebre, diaforesis nocturna y ↓ pesos. <20% Frecuentes Tos persistente, dolor torácico, o sin síntomas pero Rx anormal. Adenopatía mediastino 20% Dx. D: Toxoplasmosis , TB , mononuclosis infecciosa. Más frecuente
- 17. Linfomas Lesiones cutáneas, masas testiculares, ováricas, mamarias, tiroidea, lesiones Oseas, etc. El Dx diferencial es mas difícil. Pocos comunes: LNH del SNC 1% de todos los linfomas Linfoma primario de hueso, < 5% (> Linfoma difuso de células grandes), fémur, pelvis y vertebras. En contraste 25 al 50% infiltración hepática
- 18. Sistema ANN Arbor 1971 desarrollado para establecer la extensión de la enfermedad (estadio) Se basa en: Número de sitios afectados Presencia o ausencia de síntomas
- 20. Índice Internacional de factores pronósticos para LNH Factores pronósticos: -Edad >60 años -Estadio III o IV ( Ann Arbor) -> 1 sitio extranodal -Desempeño Físico 2,3 ó 4 (ECOG) -Elevación de DHL Categoría de riesgo Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto Nº factor pronostico 0-1 2 3 4-5 Supervivencia a 5 años 73% 50% 43% 26%
- 22. L Bajo Grado E. Localizada Estadio I-II E. avanzada L Grado intermedio E. Localizada E. avanzada L Grado alto ____ L cutáneos LT, NK: Micosis fungoides Sx. Sézary Linfoma CT periférico L cutáneo CB: *LCF *Inmunocitoma Tx. TACPH L en recaída En primera remisión
- 26. . Manejo controversial Larga historia natural Ausencia de síntomas E. asintomática QT vs observación en L.F avanzado E. sintomática Monoterapia QT combinada QT+RT RT a dosis bajas de RT corporal total (RCT) Txt EIII/IV = 70-80% tasa completa, SLE 25% a 5 años Mielodisplacias Citopenias prolongadas Infecciones son
- 27. RC: 50-70% SLE: similar al CVP
- 28. L.foliculares INT-α = monodroga ó asociado a Qxt Interferón-α: Qxt ó terapia mantenimiento Asociado a prolongación de remisión pero no supervivencia Iterferón después de Qxt inducción esquema agresivo No recomendable más que en estudios clínicos SLP, SG Rituximab Anticuerpo anti CD- 20 Monoterapia en linfomas indolentes En recaída o refractarios se asocia a r= 50% mediana SLE= 1 año En E. FASE II, Rituximab con Qxt (CHOP)= mayor % respuesta Remisiones prolongadas, y en L. Folicular QT vs QT+rituximab= más SLE Rdioinmunoconjugados + CD 20 = radiación ionizante a células blanco.
- 29. LDC G SU MANEJO es prototipo para resto de Linfomas en esta categoría
- 31. Niños= más elvada taza de curación, manejo similar Leucemia linfoblástica aguda, L- Burkitt Adultos= inferior taza curación CHOP+ DOSIS ALTAS METOTREXATE LL= 56% SLE a 3años Esquema pediátrico= SLE 40% a 5 años LCPNH: adultos tratados con esquemas pediátricos: ciclofosfamida ,Ara-C y MTX intratecal:50- 65% SLE pero 0-30% en infiltración de MO
- 32. Formas comunes: -Micosis fungoide - Síndrome de Sésary MF= INDOLENTE SS= AGRESIVO: variante eritrodérmica leucémica con LT circulantes n. cerebriforme y linfadenopatía MF= Manchas o placas eritematosas circunscritas que pueden involucrar toda la piel= tumores= invade ganglios Poco frecuentes 25% de LC Excelente pronóstico LCF, LZM 40% de los LCCB WHO= L. de células grandes difuso Se caracteriza por prolif. De centroblastos centrocitos= infiltrado nodular difuso Cabeza cuello y tronco, 60 años, sexo masculino, indolente, supervivencia 97% Altamente radiosensible 30Gy, CHOP en infiltración Segundo tipo más común Predomina en extremidades 55 años = mujeres Supervivencia= 97-100% Se asocia a L. MALT Tratamiento similar a LCF RT = para MF RT con haz de fotones para MF resistente Sólo la piel es tratada= penetración 5mm Dosis 36Gy toda la piel Quimioterapia tópica adyuvante 8-metoxipsoraleno= fotoactivado inhibe síntesis ADN ARN Quimioterapia paliativa: CHOP ó COP
- 33. Complicaciones de tratamiento Riesgo incrementado a desarrollar segundas neoplasias FR= RT y edad menor a 25 años Neoplasias= pulmón, cáncer de mama, leucemia, cáncer de cólon Riesgo cardiovascular en pacientes con 6 ciclos QT
- 34. • Linfoma no Hodgking. Fundamentos de hematología. G.J Ruiz Arguelles. Editorial Panamericana 4ta edición. •Linfoma no Hodgkin, Temas de medicina interna, Universidad católica de chile, Dr.Leonardo Guzmán, Dr.Mauricio Ocquetau, Julio 2001 http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/linfoma. html •COMPROMISO MUSCULAR POR LINFOMA NO HODGKIN: CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DEL TEMA Revista Chilena de Radiología. Vol. 16 Nº 2, año 2010: 53-58
Notas del editor
- Esta clasificacion los divide de bajo grado, grado intermedio, y alto, es de gran utilidad para predecir la evolucion clinica y respuesta al tratamiento. Principal crítica: No clasifica los subtipos B y T. aunque la mayoria son de la estirpe B, una cantidad no despreciable son del tipo T.
- Linfoma de linfocitos pequeños es una neoplasia de Linfocitos «bien diferenciados» que morfológicamente e inmunológicamente es similar a Leucemia linfocítica crónica. Representan el 4% de los linfomas no hodgkin, generalmente son de estirpe B y se encuentra diseminados en el 80% de los casos al momento del diagnostico. En la mayoría de los pacientes tiene curso crónico con sobrevida mayor a 5 años. Linfoma folicular representa 1/3 de los casos e incluyen subtipos: folicular de celulas pequeñas hendidas (LFCPH) y linfoma folicular mixto (LFM) y el folicular de celulas grandes (LFCG). Son tumores de estirpe B , frecuentemente se asocian a la traslocación T(14:18) (q32,q21) y tienden a estar diseminadas al diagnostico. Sobrevida de 8 a 10 años. Linfoma folicular de células grandes se incluye en la categoria de grado intermedio, lo que indica que tiene un curso mas agresivo y que podria ser curable con quimioterapia convencional, existiendo evidencias que apopya esto, sobre todo en pacientes con enfermedad avanzada. Linfomas difuso de células pequeñas hendidas son muy poco frecuentes, representando alrededor del 7% de los LNH. Algunos tumores que caen en esta clasificacion pueden ser muy agresivos y pueden pertencer mas al inmunofenotipo T en comparacion que el B. Linfoma difuso mixto (LDM),linfoma de celulas grandes LDCG, y el linfoma inmunoblastico, pueden ser considerados como una sola entidad. Los LI comprenden aproximadamente un tercio de todos los linfomas y son los mas comunes en edad adulta. Son tumores quimiosensibles y son curados en una proporcion significativa. Tanto el linfoma linfoblastico (LL) como el LCPNH, son tumores de crecimiento extraordianariamente alto. Comprenden alrededor del 9% y tienden a diseminarse tempranamente en el SNC y en la sangre. El LL está estrechamente relacionado a la leucemia aguda linfoblastica de celulas t , mientras que el LCPNH al linfoma de Burkitt. Son altamente curable en niños mientras que en adulto disminuye la probabilidad.
- Linfoma folicular de células grandes se incluye en la categoria de grado intermedio, lo que indica que tiene un curso mas agresivo y que podria ser curable con quimioterapia convencional, existiendo evidencias que apopya esto, sobre todo en pacientes con enfermedad avanzada. Linfomas difuso de células pequeñas hendidas son muy poco frecuentes, representando alrededor del 7% de los LNH. Algunos tumores que caen en esta clasificacion pueden ser muy agresivos y pueden pertencer mas al inmunofenotipo T en comparacion que el B. Linfoma difuso mixto (LDM),linfoma de celulas grandes LDCG, y el linfoma inmunoblastico, pueden ser considerados como una sola entidad. Los LI comprenden aproximadamente un tercio de todos los linfomas y son los mas comunes en edad adulta. Son tumores quimiosensibles y son curados en una proporcion significativa. Tanto el linfoma linfoblastico (LL) como el LCPNH, son tumores de crecimiento extraordianariamente alto. Comprenden alrededor del 9% y tienden a diseminarse tempranamente en el SNC y en la sangre. El LL está estrechamente relacionado a la leucemia aguda linfoblastica de celulas t , mientras que el LCPNH al linfoma de Burkitt. Son altamente curable en niños mientras que en adulto disminuye la probabilidad.