LINFOMAS HODGKIN Y NO HODGKINIANOS

1. Unidad 5.-LINFOMAS
HEMATOLOGÍA
GRUPO 806
RESENDIZ PEREZ SALVADOR
TOVAR AGUILAR SONIA YARITZA
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DEL ESTADO DE MÉXICO
UNIDAD ACADÉMICA PROFESIONAL CHIMALHUACÁN

2. LINFOMA HODGKIN

3. Thomas Hodgkin
1832
Grupo heterogéneo de neoplasias clonales derivadas de los
linfocitos B del centro germinal.
Presencia de células
características denominadas
“Células de Reed- Sternberg”.

4. EPIDEMIOLOGÍA
● Distribución
bimodal: 15-30
años y > de 50
años.
● Predominio en
varones
● Epstein-Barr
(individuos que han
padecido una
mononucleosis infecciosa
presentan un riesgo tres
veces más alto)
● Ambiente y nivel
socioeconómico
● Desórdenes
autoinmunes
● Incidencia: 3-5
casos por/100.00
hab./año.
DESCONOCIDA
ETIOLOGÍA

5. ETIOPATOGENIA
Grupo diferenciado de neoplasias que
se originan casi siempre en una única
adenopatía o cadena de adenopatías y
que se diseminan de forma secuencial
En el LH, la célula maligna
deriva de las células B del
centro germinal
La infección con el virus Epstein-Barr
puede a veces provocar cambios en el
ADN de los linfocitos B, lo que origina
al desarrollo de células
ReedSternberg.
Secretan citocinas, interleucinas
(como la IL-5) y quimiocinas que
atraen a las células inmunes e
inflamatorias circundantes, al
ganglio
Lo que causa el
agrandamiento del mismo
A su vez, estas células no
cancerosas liberan sustancias que
promueven el crecimiento de las
células Reed-Sternberg.

6. CLASIFICACIÓN OMS
● Supone el 5% del total de los LH.
● La arquitectura ganglionar está borrada
por un infiltrado nodular o con alguna
área difusa, constituido
fundamentalmente por linfocitos
pequeños, histiocitos y ocasionales
células PL
Linfoma de Hodgkin
predominio linfocítico
nodular
● Constituye el 95% del total de LH
● El infiltrado ganglionar está constituido por
linfocitos maduros e histiocitos, con aisladas
CRS y células de Hodgkin. Suele darse en
varones con enfermedad localizada y está
asociada a un buen pronóstico
Linfoma de Hodgkin
clásico.
A) ESCLEROSIS NODULAR (RS
INFRECUENTES)
B) CELULARIDAD MIXTA (RS FRECUENTES)
C) PREDOMINIO LINFOCITICO (RS RARAS)
D) DEPLECION LINFOCITICA

8. ESTADIOS DE ANN-ARBOR

9. CUADRO CLÍNICO
Manifestación inicial más
común es el aumento
progresivo e indoloro de
los ganglios linfáticos
superficiales
El área ganglionar más
comúnmente afectada es la
cervical-supraclavicular
(60-80%) seguida de la
axilar (10-20%) y la inguinal
(5-10%).
En algunos subtipos
LHPLN, son asintomáticos y
pueden presentar su
adenopatía durante largos
periodos de tiempo con
aumentos y reducciones de
su tamaño
Síntomas
generales, como
fiebre, sudores
nocturnos, pérdida
importante de peso
y, ocasionalmente,
prurito
generalizado.

10. • Herpes Zoster aparece con mucha
frecuencia tanto en pacientes tratados
como no tratados.
AFECTACIONES DE LH
• Afectación esplénica en el 30%
de los casos
• Afectación hepática en el 5%
• Pacientes con LH tienen una
leve inmunodeficiencia celular,
pero sólo raramente presentan
enfermedades oportunistas
(Pneumocystis, Toxoplasma)
antes de iniciar tratamiento.

11. DIAGNÓSTICO
● Interrogatorio y exploración física
● Pruebas de laboratorio: leucocitosis con eosinofilia y en fases
avanzadas linfopenia.
● VES ,útil en valoración de recidivas.
● Biopsia GANGLIONAR, para ver la arquitectura y definir el tipo.
Estadificación (Para ver diseminación y terapia)
● Biopsia de médula ósea se realiza casi siempre, excepto en estadios
muy precoces.
● Inmunohistoquimica: marcadores CD 15, CD30 y ki-1

12. DIAGNÓSTICO
Estudios de extensión:
● TAC, RMN Ganglios no tamaño, pero infiltrados no son detectados.
● Gammagrafía con galio y PET detectan actividad tumoral; valoración de masas
residuales y respuesta al tratamiento.
● PET implicación pronóstica
● Enfermedad extraganglionar puede verse en: pulmón, hígado, hueso, médula
ósea.

13. TRATAMIENTO
DEPENDE
PRINCIPALMENTE DE LO
SIGUIENTE:
● El tipo del linfoma de Hodgkin (la
mayoría de las personas tiene
Hodgkin clásico)
● El estadio (dónde se encuentra
la enfermedad)
● Si el tumor tiene más de 4
pulgadas (10 centímetros) de
ancho
● La edad del paciente
● Pérdida de peso, sudores fríos y
fiebre
TRATAMIENTO EN
ESTADIOS LIMITADOS
IA Y IIA Estándar es el tratamiento
combinado con 4 ciclos de
quimioterapia con esquema tipo
ABVD (adriamicina, bleomicina,
vinblastina, dacarbacina) +
radioterapia de campo afectado a
dosis total de 20 a 30 Gy

14. PRONÓSTICO
● La enfermedad de Hodgkin es considerada
una de las formas más curables de cáncer,
sobre todo si se diagnostica y trata a
tiempo.
● Con el tratamiento apropiado, más del 90%
de las personas con linfoma de Hodgkin en
estadios I o II sobreviven durante al menos
10 años.
● Si la enfermedad se ha diseminado, el
tratamiento es más intenso, pero el
porcentaje de personas que sobreviven 5
años es aproximadamente del 90%.

15. LINFOMA
NO-HODGKIN

16. Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo muy amplio y heterogéneo de
neoplasias del sistema linfático ganglionar y extraganglionar consistentes
en proliferaciones clonales de linfocitos.
El linfoma no Hodgkin (LNH) es un cáncer que comienza en las células
llamadas linfocitos, el cual es parte del sistema inmunológico del cuerpo.
Los linfocitos se encuentran en los ganglios linfáticos y en otros tejidos
linfáticos (bazo o la médula ósea)

17. • Linfomas no-hodgkin son tumores malignos originados del tejido
linfático, principalmente de los nódulos.
● Factores ambientales
● Estados de
inmunodeficiencia
● Inflamación crónica
● Infecciones
● Translocación
cromosomal

18. ● Aproximadamente el 85% de los tumores malignos son NHL.
● La edad media de diagnóstico se presenta en la 6ta década de
vida.
● NHLincluye varios subtipos clinicopatologicos con
diferentes epidemiologias: etiologías, morfología,
inmunofenotipo, genética y respuesta terapéutica.
LINFOMAS NO-HODGKIN

19. • LNH representan una progresiva expansión clonal de
células B, células T o natural killers nacientes del
acumulo de lesiones afectando los proto-oncogenes o
los genes supresores de tumores.
• Estos oncogenes pueden ser activados por
translocaciones cromosomales, o el loci supresor de
tumores puede ser inactivado por eliminación o
mutación cromosomal.
• Además, el genoma de varios subtipos de linfoma
pueden ser alteradas con la introducción de genes
exógenos por varios virus oncogéneticos.
FISIOPATOLOGÍA

20. FISIOPATOLOGÍA
• Alrededor del 85% - células B, 15% - células T y
NK. Un porcentaje muy pequeño proviene de
macrófagos.
• Los tumores se caracterizan por su nivel de
diferenciación, el tamaño de la célula de origen, la
velocidad de proliferación, y el patrón histológico
de crecimiento.
• Tumores que crecen de una manera nodular
tienden a ser mas benignos que los que crecen
en una patrón difuso. Los linfomas de células
pequeñas son menos agresivos que los de células
grandes que son mediano y alto grado

21. • La t(18,19)(q32;q31) translocación es la
anormalidad cromosómica más frecuente
asociada con LNH. Esta translocación ocurre en
85% de los linfomas foliculares y en 28% de los
LNH de alto grado.
• Resultan en la eliminación del inhibidor de
apoptosis de oncogenes, en una sobreexpresión
de reguladores de ciclos celulares, expresión de
proteínas aberrantes encontradas en la mayoría
de linfomas de células grandes.
Etiología-Translocaciones
cromosómicas

22. INFECCIONES
• Algunos virus están implicados en la patogénesis del LNH,
probablemente por su habilidad de inducir estimulación crónica
antigénica y desregulación de citosinas, que lleva a una estimulación no
controlada de células B y T, proliferación y linfomagénesis

23. ● El virus de Epstein-Barr está asociado a
linfoma de Burkitt, linfoma sinonasal,
Hodgkin, entre otros.
● Los virus tipo 1 de leucemias de
células T, causan una infección latente
mediante la transcripción inversa de
células T activadas.
● Este virus es endémico en ciertas
áreas de Japón y las islas coronarias y
aproximadamente 5% de los
portadores desarrollan un linfoma.
INFECCIONES
• Virus de hepatitis C esta asociado al
desarrollo de expansiones de
células B y ciertos subtipos de LNH
• Sarcoma de Kaposi esta asociado a
producir linfomas en pacientes con
VIH.
• Helicobacter pilori esta asociado al
desarrollo de linfomas
gastrointestinales, particularmente
linfomas de MALT.

24. Factores ambientales
Radiación, quimioterapia, y químicos (pesticidas, herbicidas, solventes, polvos, pinturas
para el cabello, y químicos orgánicos).
Estados de inmunodeficiencia
Estados congénitos y adquiridos de inmunodeficiencia, están asociados a alta incidencia de
LNH de alta agresividad. Enfermedad celíaca están asociadas a un alto riesgo de linfomas
malignos.

25. • La ACS estima que hay 65,540 casos
nuevos de LNH cada año. La
incidencia a partir del año 1970 ha
aumentado el doble sin poderse
explicar exactamente porque.
• LNH es la neoplasia hematopoyética
más prevalente, representando
aprox. el 4% de los diagnósticos de
cáncer y teniendo el 7mo lugar de
más frecuente entre todos los cáncer.
LNH es 5 veces más frecuente que
Hodkin.
EPIDEMIOLOGÍA

26. • Incidencia entre razas: personas
caucásicas tienen un mayor
riesgo que afroamericanos y
asiáticos.
• LNH es ligeramente mas
frecuente en hombres que en
mujeres siendo la relación 1.4:1
• La edad media para
presentar la enfermedad es
mayor a 50 años, excepto el
linfoblastico de alto grado y
linfomas pequeños no hendidos
que ocurren en niños y jóvenes
adultos. Linfomas de bajo grado
son extremadamente raros en
niños

27. Tipos de linfoma No Hodgkin
● Linfoma difuso de células B
grandes
● Linfoma primario mediastinal
de células B
● Linfoma folicular
● Linfoma de linfocitos pequenos
● Linfoma de células del manto
● Linfoma de Burkitt
(representan menos del
15% de los linfomas no
Hodgkin): •
Linfoma/leucemia
linfoblástico de células T
precursoras
LINFOMAS DE
CÉLULAS B
LINFOMAS DE
CÉLULAS T

28. Manifestaciones clínicas
• Pacientes A y B.
• Fiebre sin causa aparente.
• Sudor nocturno
• Cansancio constante.
• Pérdida de peso sin causa aparente
• Anorexia.
• Piel pruriginosa
• Petequias
• Adenopatía

29. Examen físico
• Linfomas de bajo grado pueden producir adenopatía periférica,
esplenomegalia y hepatomegalia.
• Esplenomegalia se observa en 40% de los pacientes.
• Linfoma de mediano y alto grado pueden presentar:
• Esplenomegalia, linfadenopatia, hepatomegalia, masa testicular, grandes
masas abdominales y lesiones en piel (mucosis)

30. Complicaciones
• Citopenias (anemia, neutropenia, trombocitopenia)
secundaria al infiltrado de la médula, además se
puede observar anemia hemolítica autoinmune en
algunas variantes de LNH.
• Sangrados secundarios a trombocitopenia o CID
• Infecciones secundarias a neutropenia
• Problemas cardiacos secundarios a efusión del
pericardio o arritmias por metástasis cardiaca.

31. • Compresión de la médula por metástasis
vertebral
• Problemas neurológicos por linfoma en
SNC o meningitis linfomatosa.
• Obstrucción, perforación y sangrado del
tracto GI
• Dolor y leucocitosis si el paciente está en una
fase de leucemia.
Complicaciones

32. Consideraciones diagnósticas
• Diagnóstico patológico se debe hacer con biopsia.
• Pueden existir otras enfermedades que tengan
manifestaciones clínicas similares como:
_Tumores solidos malignos: metástasis a nódulos linfoideos
secundarios a carcinoma, melanoma o sarcoma, linfoma de
Hodgkin; otras malignidades hematológicas como: sarcoma
granulocitico o enfermedad multicentrica de Castleman

33. Laboratorio
• Citometría: en las etapas tempranas se pueden tener valores
normales.
• Anemia por hemólisis autoinmune o por enfermedad crónica.
• Pancitopenia secundaria al infiltrado de médula ósea.
• Linfocitosis y trombocitosis

34. • Elevada LDH indica mal pronóstico y correlaciona incremento
de tamaño
• Pruebas hepáticas
• Inflamación crónica
• Hipercalcemia en pacientes con linfoma-leucemia de cel T
• Coombs positivo
• HIV.
Consideraciones diagnósticas

35. • Biopsia: Aspiración de médula ósea sirve más para dar un estadio que
para dar diagnóstico. Biopsia de los sitios extranodales representan entre
30-35% de pacientes con LNH siendo el sitio más frecuente GI.
• Punción lumbar: para LNH agresivos y difusos, linfomas relacionados
con HIV o signos/síntomas de SNC

36. N= Ganglios
linfáticos
H = hígado L = pulmón M = médula ósea
S = bazo P = pleura O = hueso D = piel
• Etapa I: LNH involucra un solo nódulo linfático o está localizado en una sola
zona región extralinfática.
• Etapa II: Involucra 2 o más regiones de nódulos linfáticos del mismo lado del diafragma o está
localizada en una solo órgano extralinfoideo.
• Etapa III: involucra nódulos linfáticos en ambos lados del diafragma que puede ser
acompañado por involucramiento de un órgano extra linfático o sitio, bazo, o ambos.
• Etapa IV: Compromiso de un órgano extralInfático aislado en ausencia de compromiso de un
ganglio linfático regional adyacente, pero junto con enfermedad en sitio(s) distante(s).
ESTADIOS

37. Working Formulation Clasificación de Rappaport
Grado bajo
A. Linfocítico pequeño, compatible con leucemia
linfocítica crónica
Linfocítico difuso, bien diferenciado
B. Folicular, con predominio de células hendidas
pequeñas
Linfocítico ganglionar, pobremente diferenciado
C. Folicular, de células hendidas pequeñas mixtas y
células grandes
Ganglionar mixto, linfocítico e histiocítico
Grado intermedio
D. Folicular, con predominio de células grandes Histiocítico ganglionar
E. Difuso, células hendidas pequeñas Linfocítico difuso, pobremente diferenciado
F. Difuso, mixto, células pequeñas y grandes Difuso mixto, linfocítico e histiocítico
G. Difuso, células grandes, hendidas o no hendidas Difuso histiocítico
Grado alto
H. Inmunoblástico, células grandes Difuso histiocítico
I. Linfoblástico, células contorneadas o no contorneadas Difuso linfoblástico
J. Células pequeñas no hendidas, de Burkitt o no de
Burkitt
Difuso indiferenciado, Burkitt o no Burkitt

38. linfoma no Hodgkin en adultos de crecimiento lento
en estadio I y contiguo en estadio II
• Radioterapia.
• Rituximab, con quimioterapia o sin
esta.
• Conducta expectante.

39. Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos
de crecimiento lento no contiguo
en estadios II, III y IV
• Conducta expectante para pacientes
asintomáticos.
• Rituximab
• Análogos de nucleósidos de purina.
• Alquilantes (con esteroides o sin estos).
• Quimioterapia combinada.
• Tiuxetano de ibritumomab marcado con
itrio-90 y tositumomab marcado con
yodo-131.
• Mantenimiento con rituximab.
● Trasplante de médula ósea (TMO) o
trasplante de células madre(TCM)
● R-CHOP Tratamiento del síndrome de
lisis tumoral Profilaxis del sistema
nervioso central

40. Pronóstico
• La sobrevida a 5 años va ser de 63% dependiendo de los siguientes
factores:
• Histología, etapa y tamaño del tumor (I,II, III, IV)
• Edad del paciente (60)
• Niveles de LDH (normal vs elevado)
• presencia de enfermedades extranodales (0 vs 1+)
• Con este modelo, la sobrevida y un estado libre de relapso a 5 años son:
• 0-1 factores: 75%
• 2-3 factores: 50%
• 4-5 factores: 25%

41. Mal pronóstico
• Pacientes con inmunodeficiencias
• Relación entre remisión completa y tiempo de respuesta tiene un
pronóstico significativo. Pacientes que no alcanzan RC para su tercer
ciclo de quimio tienen peor pronóstico.
• Pacientes con linfomas de células T o NK tienen peor pronóstico que
aquellos con linfomas de cel B.
• Anormalidades en los cromosomas 1,7,17 tiene peor pronóstico.

42. • Aproximadamente 70% de pacientes con LNH de mediano y alto
grado recaen o nunca responden al tratamiento inicial. La mayoría
de las recurrencias son dentro de los primeros 2 años de acabar
tratamiento. Entre 5-10% de los pacientes que tienen relapso o
LNH resistente siguen vivos dentro de los siguientes 2 años.

43. Dx de px con
hepato-esplenomegalia

45. HEPATO-ESPLENOMEGALIA
- Agrandamiento del hígado y bazo < a su tamaño
normal (H: 25 X 15 cm y 8 de espesor) (B: 12 cm X
8 cm y 4cm de grosor )
- Posibilidad congénita donde el organismo es
incapaz de procesar glucolípidos y
glucoesfingolípidos.
- La acumulacion de estas sustancias puede dañar
severamente al SNC del paciente pediátrico.

46. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
5 mecanismos fundamentales:
Inflamación — Infecciones por virus, bacterias, hongos y parásitos inducen
hepatomegalia secundaria por este mecanismo, igual que los tóxicos, las
radiaciones y las enfermedades autoinmunes pueden producirla.
• Depósito excesivo — En el hígado puede almacenarse un exceso de glucógeno,
grasa , metales y proteínas anormales
. • Infiltración celular — Infiltración celular por tumores hepáticos o metástasis de
otras localizaciones, o quistes parasitarios.
• Obstrucción suprahepática (por insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis, S.
de Budd Chiari) intrahepática (cirrosis, enfermedad venosa oclusiva en trasplantes
de médula).

48. ANAMNESIS
➔ Antecedentes---hepatopatías, colecistectomía, ictericia y anemia
➔ Antecedentes--- infecciosos en, adicción a drogas o transfusiones en el EMB
➔ Antecedentes--- La canalización umbilical aumenta el riesgo de absceso
hepático y de transformación cavernomatosa de la vena porta.
➔ Retraso en expulsión del meconio puede provocar fibrosis quística
➔ El antecedente de enfermedad inflamatoria intestinal o de inmunodeficiencia
aumenta la posibilidad de presentar colangitis esclerosante primaria.

49. HISTORIA ACTUAL
• Investigar síntomas de enfermedad hepática: ictericia, coluria, acolia, hemorragia,
edemas, alteración de conciencia, ictericia con coluria indica disfunción hepática, y las
heces acólicas son indicativas de obstrucción biliar o disfunción hepatocelular.
• La presencia, en el lactante pequeño, de ictericia iniciada tras las 2 semanas de edad va
a requerir una rápida evaluación para descartar atresia biliar extrahepática.
• El desmedro, acompañado de vómitos, diarrea, olor característico, retraso psicomotor y
alteraciones neurológicas, sugiere una enfermedad metabólica.
• Al niño mayor y adolescente hay que preguntarle sobre viajes al extranjero, ingestión
de moluscos y toxinas ambientales, el inicio de hepatomegalia aguda asociado a ictericia
en estos niños sugiere infección por virus de la hepatitis A.
• Investigar antecedentes de traumatismo abdominal que puede desencadenar
hematoma hepático o esplénico.

50. EXPLORACIÓN FÍSICA

51. LABORATORIO
•En todo neonato con sospecha de hepatoesplenomegalia:
• BH con frotis de sangre periférica y reticulocitos.
• Química Sanguínea con perfil hepático (GOT, GPT, GGT, FA, bilirrubina
total y directa, proteinograma, glucemia, creatinina, metabolismo
lipídico).
• Estudio de coagulación- actividad de protrombina.
• Serología de virus de hepatitis.
• EGO

52. ESTUDIOS DE IMAGEN
- GOLD STANDARD- Ecografía Doppler:
- Determina el tamaño y la estructura hepática y esplénica, permite
visualizar masas sólidas o quísticas de hasta 1 cm de diámetro,
definir la anatomía biliar y detectar cálculos y barro biliar.

53. ESTUDIOS DE IMAGEN
- TAC- detecta pequeñas lesiones focales como tumores, quistes o
abscesos.
- En la hepatitis neonatal, la captación hepática está retrasada y
puede observarse paso de contraste al duodeno.
- Cuando se detecta un tumor, la tomografía es útil para definir su
extensión.

54. ESTUDIOS DE IMAGEN
- COLANGIOGRAFÍA: permite visualizar el árbol biliar intra y
extrahepático, lo que es útil para definir la causa, la extensión y el
grado de obstrucción biliar.
- La colangiografía intraoperatoria es el método de elección para el
Dx de atresia biliar neonatal
- VENTAJA: Menos invasivo por medio de vía endoscópica.

56. Tx
- Específico (dependiendo la causa)
- Procesos hepáticos primarios
colestásicos: Tx de los síntomas
derivados de la obstrucción biliar; se
utiliza fenobarbital, ácido
ursodeoxicólico , tratamiento
nutricional y administración de
vitaminas liposolubles.
- Lactantes con atresia biliar
extrahepática: portoenterostomía
antes de los 2 meses de edad.
- Insuficiencia hepática: trasplante
hepático

57. HISTIOCITOSIS

58. HISTIOCITOSIS
- Es un síndrome que involucra un aumento anormal en el número de
células inmunitarias:
- Hay tres clases importantes de histiocitosis:
- Histiocitosis de las células de Langerhans(Histiocitosis X)
- Síndrome de histiocitosis maligna (Linfoma de células-T)
Histiocitosis de células no-Langerhans (síndrome hemofagocítico)

59. HISTIOCITOSIS DE
CÉLULAS DE
LANGERHANS (X)

61. HISTIOCITOSIS X
- Cáncer poco frecuente
- Con mutaciones en el oncogén BRAF
- Participa en:
- Envío de señales en las células
- Crecimiento celular
- Su mutación – provoca: Cambio en la
proteína B-RAF
- Aumentando : Crecimiento
- Diseminación
CÉLULAS CANCERÍGENAS

62. HISTIOCITOSIS X
Proliferación clonal de células de Langerhans
Morfológicamente redondeadas
Funcionalmente inmaduras
Junto con:
Eosinófilos
Macrófagos
Linfocitos
Células multinucleadas gigantes

63. HISTIOCITOSIS X
Se puede presentar a cualquier edad:
Más común en niños pequeños (5 – 10 años)
1 de cada 200.000 niños /años (menores de diez años)
1 de cada 560.000 adultos
Más frecuentes en Hombres Caucásicos
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de
cáncer que puede dañar el tejido o producir la formación
de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

64. FACTORES DESENCADENANTES
Exposición continua de padres a
benceno.
Exposición de padres a metales, granito o
aserrín en su ambiente laboral.
Antecedentes familiares de cáncer,
incluida la HCL.
Evidencia de antecedentes personales o
familiares con enfermedades tiroideas.
Tabaquismo, sobre todo en los adultos
jóvenes.

65. Dx
Examen neurológico
Preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento de:
Cerebro
Médula espinal
Nervios
En el examen se verifica:
Estado mental de la persona
Coordinación
Capacidad de caminar normal
Funcionamiento de los músculos
Sentidos y reflejos

66. Dx
Aspiración de médula ósea
Es una herramienta para extraer
muestras de tejido o de ganglios
linfáticos, que se observan al
microscopio para verificar si hay signos
de enfermedad.
Biopsia
Puede realizarse una biopsia dérmica,
hepática, ósea o linfática

68. Tx de Histiocitosis de bajo riesgo
*Lesión en un solo órgano,
no sistémica
*Estos px no recibiran
quimioterapia aún, se trata
con curaciones y con
inyecciones de corticoides.

69. Tx de Histiocitosis de riesgo medio
*Afectación multifocal ósea o de masas blandas.
*Afectación ganglionar múltiple
*Diabetes insípida (derivada de lesión ósea)
Fase de inducción: Vinblastina 6 mg/kg IV (semanal, por 6
semanas), Prednisona 40 mg/kg VO en 3 dosis X 4 semanas,
disminuir dosis después de dos semanas
Fase de mantenimiento: Vinblastina 6 mg/kg IV cada 3 semanas
por 4 meses, Prednisona 40 mg/kg VO en 3 dosis igual que la
Vinblastina.
Máxima duración de tx: 6M

70. Tx de Histiocitosis de alto riesgo
*Afectación multisistémica grave que compromete órganos de
alto riesgo (médula ósea, pulmón o hígado)
*Tx igual que riesgo medio pero durante la duración del mismo,
también se suministra mercaptopurina oral (50 mg/kg/dia)
*Px con quimiotx necesitan profilaxis para Pneumocystis jiroveci
con cotrimoxazol.

71. REFERENCIAS
● Lichtman, M., Kaushansky, K., Kipps, T., & Prchal, J. (2014). Manual
de Hematología Williams. México: Mc Graw Hill.
● Moraleda, JM. (2017). Pregrado de Hematología. España: Luzan
GRACIAS