Este documento describe la micosis fungoide, un linfoma cutáneo primario, incluyendo sus fases clínicas (parche, placa y tumor), síntomas, patogénesis, diagnósticos diferenciales y variantes. La micosis fungoide es el tipo más común de linfoma cutáneo que afecta principalmente a adultos y se caracteriza por una evolución lenta a través de las tres fases mencionadas.
3. Linfomas cutáneos
• Segundo grupo mas común de L. extranodales
• Incidencia anual 1:100,000
• Proliferación clonal neoplásica de linfocitos T ,
B, NK o células dendríticas
• Adultos de edad media
4. Patogénesis
• Estimulación crónica de antígenos que
lleva a aparición de células t malignas
• Posibles efectos iniciadores:
*Infección con virus linfotrópico humano tipo I
*Infección por virus de Epstein - Barr
*S. Aureus superantígeno enterotoxina
*Factores ocupacionales: exposición a químicos
5. Micosis Fungoide
• Variable mas frecuente
• Edad media 55 – 60 años
• Hombre : mujer 2:1
• Cuadro de evolución lenta (años)
• 3 Fases: Parche Placas Tumor ( pueden ser
simultáneos)
6. Síntomas generales
• Fiebre, Escalofrió
• Perdida de peso
• Malestar general
• Insomnio por el prurito (sobreinfección)
• Pobre control de temperatura corporal
• Descamación e hiperqueratosis palmoplantar
• Alopecia, ectropión, distrofia ungueal
• Limitación significativa
7. Micosis Fungoide
Fase de Parche:
•Lesiones únicas o múltiples
•Maculas y parches eritematodescamativos
•Bien definidas, de diverso tamaño
•Color naranja a rojo o violeta oscuro
•Pliegues y sitios no expuestos
•Asintomáticas o intensamente pruriginosas
•Puede regresar espontáneamente sin dejar cicatriz
•Curso crónico
8. Fase de parche
J Clin Pathol 2006;59:813-826 doi:10.1136/jcp.2005.033019 Lymphoproliferative lesions of the skin
9. Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap.
Fase de parche
13. Fase de Placa:
•De novo o etapa secundaria
•Lesión elevada, bien demarcada, descamativa
•Hiperpigmentación purpúrica o hipopigmentación
•Rojo oscuro o violáceo
•Induración variable
•Regresión espontanea o formación de grandes placas
con borde anular, serpiginoso o arqueado
•Aclaramiento central con actividad periférica
•Poiquilodermia
Micosis Fungoide
14. Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap.
Fase de placa
15. Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap.
Fase de placa
18. Fase de placa o parche:
• Dermatitis crónica:
D. atópica, D. de contacto, Eccema
•Psoriasis
•Parapsoriasis
•Tiña corporis
•Tomar biopsia de lesiones crónicas que no
mejoren con manejo usual
Diagnostico diferencial
27. Tiña corporis
• Múltiples
presentaciones
• Lesión anular típica con
borde activo
eritematoso
• En ocasiones vesiculoso
• Aclaramiento central
• Pruriginosa
• KOH cultivo borde
activo
• Modificada por
manejos previos
28. Fase de Tumor:
•En placas o parches preexistentes
•De novo significa metástasis de clones de LT
•Predilección por rostro y pliegues
•Fase de crecimiento vertical
•Lesiones marrón rojizo o rojo morado
•Frecuentemente se ulceran y sobrinfectan
Micosis Fungoide
29. Fase de tumor
Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap.
31. Fase de tumor
Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine,Seventh Edition,Wolff Klaus, Goldsmith Lowella, and cols.Mc Graw Hill Medical. 2008. chap.
32. Fase de tumor:
•Dermatitis seborreica
•Sarcoidosis
•Lepra
•Leishmaniasis
•Eritrodermia de otras etiologías
Diagnostico diferencial
33. Dermatitis seborreica
• Formas leves o severas
• Placas eritematosas
descamativas, oleosas
• Inician en folículo y
perifolicularmente
• Surco nasogeniano, cejas,
interciliar, cuero
cabelludo
• Pueden presentar prurito
• En formas severas
afectación de pliegues
35. Lepra
• Indeterminada: maculas eritematosas hipocromicas o
pigmentadas, lesión única, Limites difusos, sin
infiltración.
• Lepromatosa: maculas, papulas, placas infiltradas o
nódulos . Rojo violáceo , limites difusos, lepromas.
• Tuberculoide*: placas bien definidas, eritematosas,
ovales o redondeadas, hipoestesicas, hipopigmentadas,
alopecicas, disminución de secreción sebácea y sudor.
Nervios engrosados palpables
36.
37. Leishmaniasis
• Morfologia variada
• Aguda: pápula eritematosa,
nódulo, pequeñas pápulas
satélites, placa y ulcera
(crateriforme indolora
• Crónica: placa verrucosa,
descamativa, con ulceración
local , base necrótica y costra
38. MF Eritrodérmica
•De novo o en lesiones de MF establecidas
•Compromiso del 80% SCT con lesiones de bordes
mal definidos
•Piel roja, brillante, áreas sanas aisladas simétricas
•Respeta áreas de pliegue (dobladas) abdomen,
antecubital, axilar (Deck chair)
Micosis Fungoide
44. Variantes
Reticulosis pagetoide:
•Placas o parches localizados:
proliferacion intraepidermica de células neoplásicas
•Lesión solitaria, psoriasiforme o hiperqueratótica
•Usualmente en extremidades
•Progresión lenta
45.
46. Variantes
Granulomas de piel laxa:
•Lento desarrollo de pliegues
•Áreas de pliegues cutáneos mayores
•Predilección por axilas e ingles
•Infiltrado granulomatoso en dermis