Miastenia Grave
Myasthenia gravis 
 La miastenia grave (MG) es un trastorno 
de la transmisión neuromuscular 
más a menudo se caracteriza...
Historia 
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descrita en 1672. El tratamiento de la MG era 
insignificante ha...
Definición: 
Trastorno primario de la transmisión neuromuscular 
que cursa con debilidad progresiva y recuperación 
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Epidemiología: 
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Epidemiologia 
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Mapa epidemiológico 
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Causa 
Es una enfermedad autoinmune, con la 
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Etiopatogenia: 
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2. IgG sérica degrada 2 a 3 
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Fisiopatología: 
 Liberación presináptica de ACh es normal. 
 Disminución de receptores de ACh. 
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Manifestaciones clínicas: 
 Ptosis palpebral 
 Diplopía 
 Mueca facial 
 Fasciculaciones del párpado superior 
 Pares...
Manifestaciones clínicas: 
Fatiga 
Maxilar colgante 
Hiperacusia 
Atrofia muscular 
Lengua tridente
Factores que empeoran: 
 Clima cálido 
 Hipertermia corporal 
Trastornos emocionales 
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Clasificación clínica: 
I. Miastenia ocular 20% 
II. A. Miastenia generalizada leve con 
lento progreso 30% 
II. B. Miaste...
Diagnóstico diferencial: 
 Debilidad en 
extremidades 
 Debilidad bulbar 
 Diplopía y ptosis 
 Síndrome de Lambert-Eat...
Diagnostico 
 El diagnóstico de MG se hace 
mediante electromiografía (ENM), 
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Descripción de cada uno de los 
mecanismos de diagnostico • El médico introducirá un electrodo de aguja 
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Historia del tratamiento 
 Gran parte de la mejora en el tratamiento de la 
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Tratamiento: 
 Anticolinesterasas: 
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 Azati...
Tratamiento: 
 Plasmaféresis: 
Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma 
(125ml/Kg) durante una semana 
Se restituye con so...
Crisis de Myasthenia 
gravis 
 La crisis de miastenia es causada 
del déficit de trabajo de los 
músculos intercostales y...
Crisis miasténica: 
 Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en 
pocas horas. 
 Precedida de infección respiratoria, ...
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Miastenia grave - Enfermedades Autoinmunes

  1. 1. Miastenia Grave
  2. 2. Myasthenia gravis  La miastenia grave (MG) es un trastorno de la transmisión neuromuscular más a menudo se caracteriza por fatiga anormal después de la actividad muscular repetitivas o mantenimiento y la mejora después del reposo en la miastenia grave, la debilidad ocurre debido a que el nervio que activa un musculo particular realiza un trabajo deficiente de estimulación de ese musculo 2
  3. 3. Historia El primer caso de la miastenia gravis (MG) fue descrita en 1672. El tratamiento de la MG era insignificante hasta que María observación original de Walker en 1934 de mejora con la fisostigmina y neostigmina inyecciones. Blalock informó del éxito inicial con la timectomía alrededor de 1940. Edrofonio se introdujo alrededor de 1950 y la piridostigmina a mediados de la década de 1950. John Simpson hipótesis de una etiología autoinmune de la MG en 1960 se demostró más tarde correcto, y el posterior uso de la terapia inmunosupresora incluyendo los cortico esteroides llevó a la era moderna en la gestión de la MG. 3 Músculos afectados en una mg muy avanzada
  4. 4. Definición: Trastorno primario de la transmisión neuromuscular que cursa con debilidad progresiva y recuperación al reposo o con fármacos. Se debe a una anomalía inmunológica adquirida o a trastornos genéticos.
  5. 5. Epidemiología:  Incidencia: 3 - 6 por millón de habitantes  Prevalencia: 14 - 25 por cien mil habitantes Hombre: 60 - 70 años  Mujer: 20 - 30 años  1era década de la vida: 10% de los casos
  6. 6. Epidemiologia  Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas.  Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón de habitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes por millón por año.  La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayor incidencia a los 40años.  La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de la vida es de 4:1, igualándose en la vejez. 6
  7. 7. Mapa epidemiológico Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with autoimmune myasthenia gravis: RED. AChR MG specific studies: YELLOW. 7
  8. 8. Causa Es una enfermedad autoinmune, con la formación de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en la membrana de las células musculares Este problema ocurre debido a que las células inmunitarias (que normalmente atacan invasores extraños) eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean las células musculares impidiendo que reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona. 8
  9. 9. Etiopatogenia: 1. Anticuerpos bloquean fijación de ACh a sus receptores. 2. IgG sérica degrada 2 a 3 veces más receptores de ACh 3. Anticuerpos destruyen pliegues postsinápticos.
  10. 10. Fisiopatología:  Liberación presináptica de ACh es normal.  Disminución de receptores de ACh.  Los pocos receptores son bloqueados por complemento y anticuerpos.
  11. 11. Manifestaciones clínicas:  Ptosis palpebral  Diplopía  Mueca facial  Fasciculaciones del párpado superior  Paresia ocular progresiva  Parálisis oculofaciobulbar fluctuante  Paresia en cuello, extremidades, tórax.
  12. 12. Manifestaciones clínicas: Fatiga Maxilar colgante Hiperacusia Atrofia muscular Lengua tridente
  13. 13. Factores que empeoran:  Clima cálido  Hipertermia corporal Trastornos emocionales  Enfermedades virales respiratorias  Hipertiroidismo e hipotiroidismo  Embarazo, puerperio  Ciclo menstrual.
  14. 14. Clasificación clínica: I. Miastenia ocular 20% II. A. Miastenia generalizada leve con lento progreso 30% II. B. Miastenia moderadamente grave 25% III. Miastenia fulminante aguda 15% IV. Miastenia tardía grave 10%
  15. 15. Diagnóstico diferencial:  Debilidad en extremidades  Debilidad bulbar  Diplopía y ptosis  Síndrome de Lambert-Eaton  Miopatías  Atrofia muscular espinal  Esclerosis lateral amiotrófica  Siringobulbia  ACV  Esclerosis múltiple  Síndrome de Wernicke  Tumores orbitarios  Oftalmopatías tiroideas  Ptosis palpebral por dehiscencia del elevador del párpado MIASTENIA GRAVIS
  16. 16. Diagnostico  El diagnóstico de MG se hace mediante electromiografía (ENM), la dosis Suero anti-receptor de acetilcolina (CAIS) y la prueba edrofonio (Tensilona) (1,3). Imagen de un electromiografía una forma de diagnostico 16
  17. 17. Descripción de cada uno de los mecanismos de diagnostico • El médico introducirá un electrodo de aguja muy delgado a través de la piel dentro del músculo. El electrodo en la aguja detectará la actividad eléctrica liberada por los músculos. Esta actividad se muestra en un monitor especial llamado osciloscopio y se puede escuchar a través de un parlante. • Después de la colocación de los electrodos, a uno le pueden solicitar que contraiga el músculo, por ejemplo, doblando el brazo. La presencia, tamaño y contorno de la forma de la onda (el potencial de acción) producida en el monitor suministra información sobre la capacidad del músculo para responder cuando se estimulan los nervios. electromiografía • Es un compuesto que impide la unión del receptor con la acetilcolina lo que le da las características a la enfermedad lo que se busca con este anti receptor que es esta sustancia que se encuentra en los pacientes con myacelis gravis es que no intervenga con esta unión para que el nueroreceptor funcione adecuadamente la dosis Suero anti-receptor de acetilcolina • Una droga llamada Tensilon se da durante esta prueba. El médico le da el adecuado a través de una vena (vía intravenosa, por vía intravenosa). También se puede administrar un medicamento llamado atropina antes de recibir Tensilon de modo que usted no sabe que usted está recibiendo el medicamento. • Se le pedirá realizar algunos movimientos musculares repetitivos como cruzar y descruzar las piernas o levantarse de una posición de sentado en una silla. Se prestará especial atención a si la fortaleza muscular mejora con el Tensilon. edrofonio (Tensilona) 17
  18. 18. Historia del tratamiento  Gran parte de la mejora en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede atribuirse a la eficacia de las medidas generales tales como los avances médicos en el cuidado respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos. Aunque el modelo de MG se convirtió de una enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la década de 1970 (el antígeno más documentados es el receptor de acetilcolina del músculo en la unión neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido la razón fundamental para la mayoría de los tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad Uno de los primeros casos 18
  19. 19. Tratamiento enfermedad tratamiento descripción tratamiento Fármacos anticolinesterásico s. Estos fármacos son útiles para el tratamiento sintomático de la MG, pero no influyen en la patogenia de la enfermedad. Corticosteroides.- Muchos pacientes mejoran con la administración de corticosteroides. resulta eficaz en la mejoría de la debilidad muscular. Es importante seguir de cerca al paciente Inmunoglobulina Recientemente se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa (Igev) en grandes dosis con buenos resultados en pacientes con MG. Se desconoce el mecanismo de acción Plasmaféresis. es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la vida del paciente. 19
  20. 20. Tratamiento:  Anticolinesterasas:  Neostigmina  Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas  Inmunosupresores:  Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/día  Ciclosporina 6 mg/Kg/día  Corticosteroides:  Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/día
  21. 21. Tratamiento:  Plasmaféresis: Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma (125ml/Kg) durante una semana Se restituye con solución salina y albúmina (80% de anticuerpos). Útil en crisis y en pacientes deteriorados.  Inmunoglobulina intravenosa 2g/Kg cada 2 - 5 días Mejoría entre el 50 y 100%
  22. 22. Crisis de Myasthenia gravis  La crisis de miastenia es causada del déficit de trabajo de los músculos intercostales y del diafragma esto produce un shock respiratorio esta es la causa mas frecuente de la muerte de pacientes que presentan esta enfermedad autoinmune. La siguiente causa es por condiciones psicológicas 22
  23. 23. Crisis miasténica:  Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en pocas horas.  Precedida de infección respiratoria, fármacos sedantes o bloqueadores neuromusculares. Debilidad bucofaríngea neumonía por aspiración.

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