Miastenia Gravis

2. ■ La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por
presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares.
La miastenia gravis afecta a individuos de todas las edades, con una
predilección por mujeres entre los 20 y 40 años. Los músculos oculares,
faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad.

3. ■ La Miastenia gravis (MG) es una
enfermedad autoinmune que se caracteriza
por la presencia de debilidad muscular
fluctuante y fatiga de distintos grupos
musculares. Los responsables del fallo en la
transmisión sináptica que producen las
manifestaciones clínicas son los anticuerpos
dirigidos contra los receptores nicotínicos de
acetilcolina de la membrana postsináptica
en la unión neuromuscular.

4. Clasificación de la MG según Osserman-
Genkis
Tipo I (ocular): Solo
participa la musculatura
ocular.
Tipo II a (generalizada ligera):
presenta un comienzo lento,
frecuentemente ocular,
generalizándose gradualmente a la
musculatura esquelética y bulbar, los
músculos respiratorios conservados.
Tipo II b (generalizada moderada): Se
inicia con disfunción ocular frecuente,
progresa hacia una intensa toma de la
musculatura esquelética y bulbar,
músculos respiratorios conservados,
mortalidad baja.
Tipo III (aguda y fulminante):
comienzo rápido por músculos
esqueléticos y bulbares con
compromiso precoz de músculos
respiratorios. Su progresión se completa
en 6 meses, índices de timomas
elevados, mal manejo terapéutico, crisis
miasténicas frecuentes y mortalidad
elevada.
Tipo IV (severa tardía): Se desarrolla
después de 2 años, comienza como
tipo 1 o 11, su progresión es gradual o
súbita, alto índice de timomas,
mortalidad elevada, poca respuesta
terapéutica.

5.  El defecto principal es una reducción en el número de
receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Los
anticuerpos contra receptores para acetilcolina (ACRA)
reducen el número de receptores a través de varios
mecanismos:
 bloqueo del receptor
 destrucción del receptor vía activación del complemento
 aceleración de la endocitosis del receptor
 En la MG la cantidad de acetilcolina liberada por la
terminas presináptica es normal. Debido a la reducción en
el número de receptores, la amplitud del potencial
miniatura de placa está reducido.

6. En la miastenia gravis, los anticuerpos
bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unión
neuromuscular, lo cual evita que ocurra la
contracción del músculo. Estos
anticuerpos son producidos por el propio
sistema inmunológico del cuerpo.
La miastenia gravis es causada por un
defecto en la transmisión de los impulsos
nerviosos a los músculos. Ocurre cuando
la comunicación normal entre el nervio y
el músculo se interrumpe en la unión
neuromuscular, el lugar en donde las
células nerviosas se conectan con los
músculos que controlan.

7. ¿Cuál es el papel de la glándula del
timo en la miastenia gravis?
La glándula del timo, situada en el área superior del pecho
debajo del esternón (hueso en el centro del pecho),
desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema
inmunológico en los primeros años de vida. Sus células
forman una parte del sistema inmunológico normal del
cuerpo
La glándula es bastante grande en los niños, crece
gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce
en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso
con la edad. En los adultos que padecen de
miastenia gravis, la glándula del timo es anormal

8. ¿Qué son las crisis miasténicas?
■ Una crisis miasténicas ocurre cuando se
debilitan los músculos que controlan la
respiración al punto de crear una emergencia
médica que requiere la utilización de un
respirador artificial. En los pacientes cuyos
músculos respiratorios son débiles se pueden
generar crisis originadas por una infección,
fiebre, una reacción adversa a un
medicamento o stress emocional y que
requieren atención médica inmediata.

9.  Problemas respiratorios, sobre todo cuando se centra en el
tórax
 Problemas al levantar párpados y mantener la mirada fija
 Dificultad al comer, masticar, problemas de asfixia y babeo
 Fatiga
 Problemas de visibilidad
 Parálisis facial
 Problemas de fuerza, subir escalones, levantar objetos de poco
peso y ponerse de pie
 Cambios en la voz, ronquidos
 Debilidad general en brazos, dedos, piernas y cuello
 Cambios faciales notables
 Trastornos en el habla (disartria).

10. ■ Músculos extra-oculares: Elevador del párpado, orbicular de los ojos, rectos superior,
inferior e interno y oblicuo mayor y menor.
■ Músculos de la cara, lengua, maxilar inferior, paladar y faringe.
■ Músculos del cuello, hombros y cintura pelviana.
■ Músculos del tórax y respiratorios en los casos de gravedad.
■ Rara vez toma los músculos periféricos manos y pies.

11. La MG se caracteriza por debilidad y
fatiga muscular que afecta a distintos
grupos de músculos. La debilidad
muscular empeora con la actividad y
mejora con el reposo. Los músculos
oculares, faciales y bulbares son los
más frecuentemente afectados por la
enfermedad
En los casos más avanzados todos los
músculos están debilitados, incluyendo
diafragma, abdominales, intercostales y
hasta los esfínteres externos de la vejiga y el
recto. La diplopía es un síntoma frecuente y
suele observarse sobre todo con
determinadas direcciones de la mirada; al
comienzo es transitoria, pero de forma
común se convierte en permanente
La disfagia aparece al cabo de un
rato de haber comenzado la
deglución. Los pacientes se
atragantan con facilidad y no es rara
la parálisis del velo del paladar, lo
que motiva regurgitación nasal de
los alimentos
Es característica la debilidad de los
maseteros con la consiguiente
dificultad para la masticación; esto
ocurre tras haber masticado cierto
tiempo, lo que obliga a los
enfermos a comer con pausas (la
dificultad para comer y deglutir
suele originar considerable pérdida
de peso).

12. Músculos respiratorios: puede ir desde la
disnea de esfuerzo hasta la insuficiencia
aguda en los casos graves. Debilidad de las
extremidades sin arreflexia ni amiotrofia.
Fatigabilidad ante el esfuerzo de un grupo
muscular específico.
Debilidad de la musculatura bulbar: la
disfagia de esfuerzo y la debilidad del
paladar producen regurgitación nasal de
líquidos y comidas. Debilidad facial
provoca los labios abiertos y el maxilar
caído configura la facie miasténica.
Disfonía de esfuerzo.
La debilidad en la cintura pélvica
expresa: dificultad para subir las
escaleras. Caídas frecuentes o
marchas anadiantes por debilidad
glútea.

13. Correlación clínica-fisiopatológica de los
principales signos y síntomas
Formación de
anticuerpos en el timo Perdida y simplificación de
los pliegues postinuon
Degradación de los
receptores de ACh
Bloqueo de los sitios de
unión de Ach
Potencial inadecuado
de la placa terminal
Ensanchamiento de la
hendidura sináptica
Relación del numero
de receptores de Ach
Falta de concentración de
las fibras musculares
Debilidad muscularMiasteniaOcular MiasteniaGeneralizada

14. Pruebas diagnosticas
exámenes de sangre o hemogramas, en los que se conozca el
número de moléculas y anticuerpos inmunes de los receptores de
acetilcolina.
la tomografía computarizada o conocida mejor como resonancia
magnética, ayuda a la localización de una glándula anormal o la presencia
de tinoma.
Electromiografía de fibra simple, en ella ciertas fibras muscularse son
tocadas por impulsos eléctricos que ayudan a detectar de forma más
rápida el deterioro y daño en los transistores nerviosos del músculo.
Edrofonio. En esta prueba se introduce a través de una
intravenosa, cloruro de edrofonio, esto es para que el cloruro
alivie de forma gradual la debilidad muscular.
Las pruebas de función pulmonar evalúan cómo afecta la enfermedad a la
respiración.

16. tratamiento para la MG
Los medicamentos utilizados incluyen inhibidores de la
colinesterasa, tales como la piridostigmina. Estos medicamentos
ayudan a mejorar las señales de los nervios al músculo y
aumentan la fuerza muscular.
Timectomía. Se trata de la extracción quirúrgica de la glándula
timo, la cual es anormal en la mayoría de las personas con MG.
Esta cirugía se realiza en personas con MG que tienen tumores,
como así también en algunos pacientes que no tienen tumores.
Dosis elevada de inmunoglobulina intravenosa. Este
tratamiento evita que el sistema inmunitario dañe la
unión del nervio con el músculo por un período breve.
Plasmaféresis o cambio de plasma. Este procedimiento elimina
los anticuerpos anormales de la sangre. Esto alivia los síntomas
de la MG en muchos pacientes por algunas semanas.

18. Caso clínico, niño escolar
Escolar, masculino, de 8 años, quien manifiesta presentar
desde junio del 2000 caídas desde sus pies, además,
debilidad y dolores en sus piernas, motivo por el cual fue
evaluado y tratado con vitaminas durante mas de un año
por especialistas en ortopedia y traumatología, con
relativa "mejoría", continuó afectado de esos síntomas y
un año después, en Junio del 2001, refiere episodios de
visión borrosa, doble y caída de sus parpados, por lo que
es evaluado por oftalmólogo quien sospecha el
diagnóstico de miastenia gravis, el seguimiento
evaluatorio posterior por neuropediatra demostró
disminución de la fuerza muscular de sus miembros
inferiores, ptosis palpebral y visión borrosa, síntomas
habitualmente vespertinos, ocasionales, que han
exacerbado en frecuencia e intensidad en los meses
posteriores motivo por el que me es referido, se ajusta la
dosis terapéutica del medicamento y se propone la
timectomia como parte de su tratamiento.
Estudios de tomografía del tórax,
electromiografía, espirometría y prueba
terapéutica con neostigmina, son realizados,
concluyendo el diagnóstico de Miastenia
Gravis con un Timo aumentado en volumen y
demostrado por la tomografía.
Luego de 6 meses de tratamiento médico con
mestinón®, y a 24 meses de iniciados sus
síntomas, sus padres aceptan la intervención
quirúrgica propuesta de resección del timo, por
su diagnóstico de Miastenia Gravis.

24. ■ La MG es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable. Muchos de sus
síntomas y signos pueden confundirse con varias afecciones neurológicas, por lo
que su diagnóstico precoz es de suma importancia para la realización de la
timectomía en el más breve plazo, sobre todo en aquellos pacientes menores de
60 años y con expectativa de vida superior a los 10 años.

25. Bibliografías
■ http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972017000400004
■ http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-02552009000500014
■ https://www.lavanguardia.com/vida/salud/enfermedades-
autoinmunes/20190414/461635159188/miastenia-gravis-autoinmune-debilidad-musculos-nervios-
acetilcolina-timo-parpado-ptosis.html
■ https://www.intramed.net/sitios/libros_virtuales/miastenia-gravis-Mazia.pdf
■ https://studylib.es/doc/4981009/miastenia-gravis-definici%C3%B3n--epidemiolog%C3%ADa--
fisiopatolog%C3%ADa
■ http://www.geocities.ws/rdhenriquez/miasteniagravisped.html