Enfermedades cualitativas de las plaquetas

1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUERRERO
UNIDAD ACÁDEMICA DE MEDICINA
HEMATOLOGIA
ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS
PLAQUETAS
DRA. ANTONINA CHAVEZ GARCIA
ARCINIEGA MARTINEZ URIEL  PEREZ DE LA O ALMA DELFINA
GONZALEZ SORIANO ALANRICART RAMIREZ ALEJANDRA
Acapulco Gro, Junio 2014

12. Trombastenia de Glanzmann
• Anomalía en los genes de las glicoproteínas
IIb/IIIa // Antígeno PIA1, Ag Bak
• Las plaquetas no se adhieren entre sí en el sitio
de la lesión y es difícil que se forme un coágulo
de sangre normal.
• Trastorno autosómico recesivo
• Prolongación del tiempo de sangrado de Ivy
(8:30 o mas de 15:00 min)
• Recuento plaquetario normal
• Prueba de agregación anormal o ausente
Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945

14. VARIEDADES
Tomando en cuenta el complejo GPIIb/IIIa:
*tipo 1. la GPIIb/IIIa es menor de 5%
*tipo 2. casos con GPIIb/IIIa entre 5-20%
*tipo 3. la GP se encuentra en cantidad normal pero
estructuralmente anormal.
Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945

15. Síntomas
- Propensión a los moretones
• Hemorragias nasales
• Hemorragia de las encías
• Periodos menstruales abundantes o prolongados
(menorragia) o hemorragia posterior al parto
• Hemorragias anormales posteriores a cirugías,
circuncisión o trabajos dentales
• En raras ocasiones, hematemesis o
hematoquesia u sangre en orina debido a
hemorragias gastrointestinales o en el tracto
genitor-urinario.
Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945

16. Pronostico
• Sangrados múltiples y frecuentes eventos
hemorrágicos
• Mortalidad 1-10%
• Causas de fallecimientos:
*hemorragia intracraneana
*hemorragia gastrointestinal
*ruptura de hematoma intrahepatico
-si además existen aloaticuerpos contra el complejo
GP-IIB/IIIa, antígenos HLA y contra antígenos
específicos de las plaquetas como el PIa1 y el Bak:
PRONOSTICO SOMBRIO.
Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.

17. Enfermedad de la poza de deposito
• Defecto en la reacción de liberación
plaquetaria, por disminución o ausencia del
contenido de los diferentes gránulos
plaquetarios.
-gránulos densos
*entidad aislada
*formando parte de un
cuadro clínico.
-gránulos alfa
*p.ej: síndrome de la plaq.
gris
-ambos
Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.

18. Enfermedad de la poza de deposito aislada
• Deficiencia en los cuerpos densos de las
plaquetas circulantes y megacariocitos.
-No asociada a otros
trastornos congénitos.
-Autosómica dominante
-diátesis hemorrágica de
severidad variable
-tiempo de sangrado
prolongado
-morfología y cuenta de
plaquetas normales.
Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.

19. Clínica

20. Síndrome de Hermansky-Pudlak
• Padecimiento genético caracterizado por
albinismo y hemorragias, en grado variable.
• Alteraciones en la estructura de las plaquetas
• Puede presentar alteraciones pulmonares,
intestinales o renales
• Grupo heterogéneo de, por lo menos, ocho
trastornos autosómicos recesivos relacionados
que comparten una vía genética común.
Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012).
Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México

21. Clínica
- Albinismo.
- Nistagmos, disminución de la AV, iris azulado y
raramente se torna azul o café .
- Tendencia al sangrado, secundario a la falta de
gránulos densos en las plaq,
- Fibrosis pulmonar (depósito de ceroide-lipofuscina).
- Colitis granulomatosa
- Enfermedad Renal
Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012).
Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México

22. SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
El nombre se colocó en honor al médico cubano Moisés
Chediak Ahuayda y el pediatra japonés Otokata Higashi
• Es una enfermedad autosómica recesiva, lo cual significa
que ambos padres deben aportar el gen defectuoso para
que el niño muestre síntomas de la enfermedad.
• Se han encontrado defectos en el gen CHS1 (también
llamado LYST).
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi

23. • Se afecta el sistema inmune : debido al fallo en la
formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo
que impide la destrucción de las bacterias fagocitadas.
• El diagnóstico: se realiza a partir de la observación de
extendidos de médula ósea que muestran cuerpos de
inclusión gigantes en las células precursoras de los
leucocitos.
• También puede detectarse en la época prenatal
mediante una muestra de pelo o sangre fetal
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi

24. Los niños con esta afección pueden presentar:
• Cabello plateado y ojos de color claro (albinismo)
• Aumento de las infecciones en los pulmones, la piel y las
membranas mucosas
• Movimientos espasmódicos del ojo (nistagmos)
• La infección de niños afectados con ciertos virus, virus de
Epstein-Barr, pueden causar una enfermedad mortal que se
parece al cáncer sanguíneo linfoma (muerte precoz)
Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no
el defecto funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la
poza de deposito)
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi

25. Otros síntomas :
• Disminución en la visión
• Discapacidad intelectual
• Debilidad muscular
• Problemas nerviosos en las extremidades (neuropatía
periférica)
• Sangrados nasales o propensión a la formación de
hematomas
• Entumecimiento
Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no el defecto
funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la poza de deposito)
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi

26. NO HAY UN TRATAMIENTO ESPECÍFICO
• aunque los trasplantes de médula ósea parecen haber tenido éxito
en algunos pacientes, especialmente cuando se llevan a cabo en las
etapas iniciales de la enfermedad
• Los antibióticos se utilizan para tratar las infecciones.
• Los medicamentos antivirales, como el aciclovir y los
medicamentos quimioterapéuticos, con frecuencia se utilizan en la
fase acelerada de la enfermedad.
• Es posible que se requiera cirugía para drenar los abscesos en
algunos casos.
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi

28. SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS
• Característica: deficiencia de los gránulos alfa
plaquetarios(da el aspecto gris a la plaqueta)
• Carácter autosomico dominante
• Equimosis y Sangrado mucoso
• Plaquetas morfológicamente grandes
• Tiempo de sangrado prolongado
• No. Normal de plaquetas o trombocitopenia ligera-moderada
• Agregación plaquetaria deficiente con: ADP,
colageno y trombina
• Se observa mielofibrosis alrededor de los
megacariocitos
Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

29. TROMBOCITOPATIA CON PLAQUETAS GIGANTES
Se incluyen varios padecimientos, el mas
característico:
ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER
• Plaquetas anormalmente grandes y
condensación de los gránulos
• Las plaquetas no se agregan con
RISTOCETINA (probablemente por que no
tienen capacidad para fijar factor VIII)
Están normales:
• La retracción del coagulo
• Nivel plasmático de factor de von Willebrand
(FvW)
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

30. • Se hereda de manera autosomico recesivo
• El defecto hemostático es por ausencia o deficiencia
del complejo de glucoproteinas:
• Ib/IX  lo que puede evidenciarse con anticuerpos
monoclonales contra GPIb y la GPIX
• El defecto GP Ib/IX hace que las plaquetas no puedan
adherirse al subendotelio
• el complejo GP Ib/IX es el receptor fisiológico para el
FvW que media esa adhesión
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

31. • La agregación plaquetaria con ADP es normal ya que el
complejo receptor del fibrinógeno en la membrana
plaquetaria, GP IIb/IIIa, esta normal
Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

32. • extremadamente raro, sólo unos 100 casos hasta el momento se han
descrito
manifestaciones clínicas :
• Púrpura
• Epistaxis
• menorragia
• sangrado gingival y gastrointestinal.
El diagnóstico
• reducido número de plaquetas (plaquetopenia)
• gran tamaño (macrotrombocitopenia)
• alargamiento del tiempo de sangria
• en la disminución de la inducción a la agregación plaquetària por la
ristocetina
• baja expresión o ausencia del complejo de la glicoproteína GPIb-V-IX.
Referencia: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=274

33. ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER

34. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
• Defecto en la proteína plasmática denominada
FvW se traduce en una interacción anormal entre
la plaqueta y el endotelio lesionado
Cuadro clínico:
• Formas leves y moderadas (predominan)
• Sangrados graves
Sangrados leves se diagnostican después de
trauma accidental o quirúrgico: amigdalectomia o
extracción dentaria (esta variacion se da en familia
a familia, de enfermo a enfermo y en el mismo
individuo)
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

35. Se inician los Síntomas a cualquier edad
• Hemorragias en membranas mucosas
• Epistaxis
• Gingivorragia
• Sangrado en tubo digestivo o menorragia
• En niño es común hemorragia postraumática en labios,
lengua y cavidad oral
• En mujer la menorragia es un síntoma predominante
•Hemorragia del cuerpo lúteo
•Dolor abdominal e intermenstrual coincidiendo con
descenso de la Hb
•Enferma embarazada debe tener cuidado que el parto lleva
riesgo de hemorragia grave
•La sintomatología es mas evidente durante los primeros
años que siguen a ala menarquía
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

36. • Enfermedad de Von Willebrand tipo I  síntomas
moderados
• Enfermedad de Von Willebrand tipo II sangrado
grave
• Enfermedad de Von Willebrand tipo III
hemorragia mortal
El tipo I y II se dan durante la infancia y edad escolar
esta tendencia hemorragia mejora conforme los
enfermos llegan a la adolescencia
DIAGNOSTICO
1)HISTORIA CLINICA MINUCIOSA
2)BIOMETRIA HEMATICA COMPLETA (CON CUENTA
PLAQUETARIA)
3)TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL
4)TIEMPO DE PROTROMBINA
5)TIEMPO DE TROMBINA
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

37. • Las plaquetas no se agregan en presencia de ristocetina, el defecto de
agregación con este reactivo es una de las características del padecimiento
• Los casos con la forma clásica presentan tiempo de sangrado prolongado,
asociado a deficiencia de factor VIII
• Presenta la respuesta bifásica a la administración de plasma: transfunde
plasma el factor VIII presenta un ascenso inmediato y uno tardío
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

38. CLASIFICACION
• Tipo I: se hereda con carácter autosomico dominante,
reúne 75-80% de los casos; encontramos disminución
del antígeno del FvW, del cofactor ristocetina (RcoF)
• Tipo II: reúne 20% de los casos, de hereda con carácter
dominante autosomico (la actividad del RcoF esta
disminuida fuera de proporción en relación al antígeno
del FvW) este grupo tiene 4 subtipo: (A,B,M,N)
• Tipo III: niveles extremadamente bajos del VIIIR: Ag,
RcoF y VIII:C
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

39. FISIOPATOLOGIA
Defecto hereditario del FvW, es una proteína plasmática que transporta
el Factor VIII  en ausencia del factor puede verse disminución del
factor VIII en el plasma.
El FvW se sintetiza en los megacariocitos y células endoteliales, se
almacena en gránulos específicos  Cuerpos de Weibel-Palade de la
célula endotelial y en los gránulos alfa de las plaquetas
Lesión de la célula endotelial se libera FvW induce a las plaquetas circulante a
adherirse al sitio lesionado
se activan y estimulan mas plaquetas nuevas  AGREGACION PLAQUETARIA
 TAPON PLAQUETARIA HEMOSTASICO
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

41. EPIDEMIOLOGIA
• Se reconoce a la enfermedad de Von Willebrand como la mas común
de las enfermedades hemorrágicas hereditarias
• Se hereda como carácter somático dominante en su forma clásica
• Afecta por igual a hombres que a mujeres
• Los padres usualmente son asintomáticos pero pueden tener
anormalidades de laboratorio y tienen la probabilidad en cada
embarazo de tener un hijo con enfermedad grave
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

42. SINDROME
DE SEBASTIAN.
Referencia:

43. Síndrome de Sebastían.
-Macrotrombocitopenias
-Trombocitopenia
-Plaquetas
gigantes.
-Inclusiones
leucocitarias.
•Leve
•Mucocutánea
•Postoperatoria grave.
Hemorragia
Plaquetas
120.000 mm3 Leves
20.000 mm3 severos
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

44. EPIDEMIOLOGIA
•Muy rara.
•Solo 50 personas en el
mundo.
•Afecta todas las razas
•Casos de aparición
familiar.
• Descendencia árabe y
africana.
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

46. -Anteriormente
Origen idiopatico.
-Origen Genetico.
• Autosómico dominante.
Mutación alélica:
Gen: MYH9
Cadena pesada de la miosina
no muscular IIA
Cromosoma 22
‘’síndrome de MYHAIIA’’
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

47. FISIOPATOLOGÍA
Disminución en expresión del complejo
GPIb-V-IX en superficie de las plaquetas.
-
Anormal
adhesión de la
plaqueta al vaso
Anormal
agregación
plaqueta-plaqueta
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

48. SINDROME DE SEBASTIAN
•Nefritis Hereditaria.
•Sordera
neurosensorial.
•Cataratas
•Inclusiones
l-eTurcoocmitabroiacs.itopenia
-Plaquetas
gigantes.
•Anemia
•sangrado de carácter leve pero recurrente.
•Asintomáticos
•hemorragias postquirúrgicas severas
M
a
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Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

49. Diagnostico
•Historia clinica.
•Familiares y pacientes con
trombocitopenia.
•Frotis de sangre periférica.
Plaquetas gigantes, la ausencia
de sordera, cataratas y la
demostración de los
infiltrados leucocíticos.
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

50. Diagnostico
Síndrome de Epstein No cataratas e inclusiones leucocitarias.
Síndrome de Fechtner Inclusiones granulocitarias.
Nefritis intersticial, sordera y alteraciones oculares (principalmente
opacidades del cristalino).
La afectación renal y la sordera no suelen ocurrir hasta la tercera o
cuarta década de la vida.
Síndrome de Alport-like
No inclusiones leucocitarias se diferencia de la forma clásica, ligada al
cromosoma X, del síndrome de Alport en que la mutación genética
COL4A5 no está presente.
Síndrome de
Sebastián
Macrotrombocitopenia e inclusiones leucocitarias
No las manifestaciones clínicas del síndrome de Alport
(sordera neurosensorial y nefritis).
•Diagnostico dificil.
•Frotis sanguineo.
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

51. Diagnostico diferencial
Plaquetas gigantes
•Síndrome de Bernard-Soulier.
•Síndrome de Montreal Platelet.
•Síndrome Gray Platelet
• Púrpura trombocitopénica autoinmune.
Trombopoyesis ineficaz
•Síndrome Wiskott-Aldrich
• síndrome de Greaves
• Déficit de trombopoyetina.
•Anemia megaloblástica.
Inclusiones leucocitarias
• Cuerpos de döhle: septicemia, alteraciones
mieoloproliferativas, y embarazo.
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

52. TRATAMIENTO
•No tratamiento.
•Transfusión profiláctica de plaquetas
a los que hay que practicar algún
procedimiento quirurgico.
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369

53. ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS
PLAQUETAS ADQUIRIDAS

54. TROMBOPATIAS ADQUIRIDAS
ALTERACIONES FUNCIONALES ADQUIRIDAS
• Pueden presentarse asociadas a otros
procesos patológicos o ser inducidas por
medicamentos
• El agente causal es conocido y susceptible de
ser suprimido
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

55. UREMIA
• Tiempo se sangría prolongado y tendencia hemorrágica
en pacientes con IR
• Menos agregación por productos no depurados del
plasma
VonWillebrand --- Glucoproteína IIb, IIIa  alteraciones del citoesqueleto
Alteración de los fosfolipidos de la membrana plaquetaria
Disminución de la adhesión plaquetaria al endotelio
Déficit de tromboxano y aumento de prostaciclina
Disfunción favorecida por la anemia
• Diálisis peritoneal o hemodiálisis
• Criprecipitado y desmopresina
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

56. Revista del Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Fisiopatología del síndrome urémico.
Isauro Gutiérrez Vázquez, Arturo Domínguez. Vol 6, No. 1 Enero-Abril 2003 Págs. 13-24

57. RECIEN NACIDO
• Plaquetas agregan menos con ADP, epinefrina
y colágeno
• Tienen menor disponibilidad Déficit de vitamina K
de FP-3
• SANO: defectos Vasoconstricción de la hemostasia refleja
primaria
Producción del primer tapón de fibrina
• Evitar ingestión materna de aspirina
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

58. DROGAS
Fármacos que interfieren en la función
plaquetaria, actuando sobre las vías de
señalización para la coagulación causando
accidentes hemorrágicos
• Hemorragia mucosa moderada
• Tiempo de sangrado prolongado
• Ausencia de agregación plaquetaria con
colágeno y acido araquidonico
• Interferencia en la adhesión plaquetaria al
colágeno
• Inhibición de la actividad de la ciclooxigenasa
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos

59. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos

60. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos

62. • AAS
• El efecto de una sola dosis de 600mg 
4-5 días
• Inhibe irreEvnedorpseriobxidloes mcícliecons yt etro mlabo xCanoO A2X2

63. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos

64. ENFERMEDAD HEPÁTICA
Asociado a defecto síntesis factores de
coagulación por lesión hepatocelular, junto a
Trombopenia moderada por secuestro
esplénico.
Disminución cuantitativa de GPIb  déficit de adhesión al subendotelio vascular
Deficiencias de los factores de coagulación
Trombopenia y aumento de fibrinolisis
- Tratamiento si hemorragia:
vitamina K, DDAVP, PFC,
transfusión de plaquetas.
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

65. DISPROTEINEMIAS
• MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
• (linfoma linfoplasmatico, ca de células blancas 
hiperproducción de IgM)
• Hiperviscosidad
• Trombocitopenia
• Interferencia en la polimerización de la fibrina
Deficiencia de liberación de factor III
L a macroglobulina se adhiere a la membrana plaquetaria , modificando sus propiedades y
alterando la carga de superficie plaquetaria
• [LED (lupus eritematoso diseminado), cardiopatia congenita, leucemia
aguda, aplasia medular, anemia perniciosa]
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
• Puede llegar a producir crioglobulinemia e insuficiencia meduar

67. • CIRCULACION EXTRACORPOREA
Las plaquetas pierden el contenido de sus gránulos,
carecen de funcionamiento normal
• TRANSFUSIONES MULTIPLES
Sustitución con plaquetas conservadas en concentrados
de hematíes, son poco viables y sin capacidad
funcionante  sangre <6h
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

68. SX MIELOPROLIFERATIVOS
• Alteraciones no especificas en las glicoproteínas de
membrana
disminución de la adherencia plaquetaria
Déficit de actividad del factor III
Defecto de actividad en la serotonina plaquetaria  trastorno de membrana
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

69. PÚRPURA CAQUÉCTICA
• PURPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO
• Elevación de la letalidad de la desnutrición
• Mayor cronicidad de la desnutrición y mayor índice de
infecciones
• Alteración plaquetaria cualitativa o cuantitativa
Disminución del contenido de proteínas totales
Defecto del mecanismo glucolitico
Alteraciones del tamaño
• Retracción del coagulo anormal
• Anormalidad de la metamorfosis viscosa
• Deficiencia de factor plaquetario III
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición

70. • Purpura senil de Bateman
Aparición de petequias, maculas purpuricas
y equimosis ante el mínimo traumatismo
sobre todo en brazos y antebrazos.
• Atrofia de la piel
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

71. CID
Generación extensa de trombina y formación
fibrina;
INDUCE AL CONSUMO DE FACTORES DE
COAGULACION+ PLAQUETAS +
ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS=
ACTIVACION PLASMINA.
Síndrome trombo hemorrágico que genera un
Estado de activación excesiva de la coagulación
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

74. SANGRE SE EXPONE A
GRANDES
CANTIDADES FACTOR
TISULAR BREVE
TIEMPO
GENERACION
MASIVA DE
TROMBINA
TENDREMOS
DIATESIS,
HEMORRAGIA
SISTEMICA, LESION
ISQUEMICA TEJIDOS
ANEMIA HEMOLITICA CID AGUDO
ACTIVACION
AGUDA DE LA
COAGULACION
LOS
COMO RESULTADO
MECANISMOS
COMPENSATORI
OS NO SE
RECUPERAN

75. TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO SINTOMATICO AÑADIDO AL
TRATAMIENTO ETIOLOGICO PARA CADA CASO
Derivados benzosulfonados
•P-hidroxobenceno sulfonato de dietilamina (141E)= Etamcilato, dicinona
•P-hidroxibenzosulfonato de calcio (205E)
• DESMOPRESINA 0.3-0.4 ug/kg dosis bien tolerada
Derivado de arginina-vasopresina desprovisto de los efectos vaso activos, el efecto se desconoce
• EPO  Efecto hemostático directo, desconocido
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas

76. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos

77. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos

78. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar
Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis,
Segunda edición, Estados Unidos