1. Hipoacusia
Congénita
Ana Bertha Gutiérrez Llamas
ID: 00087458

2. Definición Hipoacusia
• La hipoacusia es la incapacidad de oír claramente los
sonidos.
• Puede ser parcial (incluye cualquier disminución de la capacidad
para oír)
• Puede ser total; de presentación unilateral o bilateral.
• Es un trastorno relativamente común, de causa variada, que
inicia en cualquier época de la vida

3. Hipoacusia Congénita
• Es la hipoacusia total o parcial que está presente desde el
nacimiento (aunque rara vez es detectada antes de los seis
meses) y que puede ser genética o adquirida.
• El 80% de las sorderas infantiles están presentes en el
momento del nacimiento.

4. Epidemiologia en México
• Se estima que alrededor de 10 millones de personas tienen
algún grado de problemas auditivos de los cuales, entre 200400 mil presentan sordera total y de 2-4 mil nacen con
sordera congénita.

5. Clasificación
Tipo
Descripción
• La deficiencia auditiva un problema en el oído externo o medio,
Hipoacusia de
Es consecuencia de se produce cuando existe un
problemaincluido el conducto varias partes del oído huesecillos.
o daño en una o auditivo, el tímpano o los
transmisión o
conductiva
Cualquier obstrucción o problema estructural afecta a la
transmisión del sonido en el oído, haciendo que los niveles
sonoros parezcan inferiores.
Hipoacusia
Es consecuencia de daños en el oído interno (cóclea) o en el
neurosensorial o nervio auditivo. La persona tiene dificultad para oír con
perceptiva
claridad, entender el discurso e interpretar diversos sonidos.
Hipoacusia
mixta
Se produce cuando alguien presenta problemas auditivos tanto
de transmisión como neurosensoriales.

6. Causas
Los casos de sordera congénita:
Adquiridos 25%
Hereditarios 50%
Causa indeterminada 25%

7. La sordera congénita adquirida
Prenatal y es debida a influencias de agentes ambientales (teratógenos) que
dañaron el oído del bebé (el nervio auditivo u otros elementos anatómicos del
oído) durante su desarrollo dentro del útero
Entre los teratógenos causantes de sordera se puede considerar a:
Agentes:
medicamentos o
drogas
la
kanamicina,
estreptomicina,
gentamicina,
amikacina, neomicina, la furosemida, y hasta la
aspirina a grandes dosis
El ácido retinoico, la talidomida y la quinina que se
asocia a malformaciones faciales y del oído.
Infecciones virales
rubéola, citomegalovirus, toxoplasma, herpes y sífilis.
El grado de pérdida de audición por esta causa es
variable. Malformaciones craneo faciales.

8. La sordera congénita hereditaria
puede ser causada por cambios (mutaciones) en los genes. Los casos hereditarios
pueden ser de herencia recesiva (cada uno de los padres hereda un gen defectuoso
al bebé), dominante (uno de los genes del par de genes, está defectuoso) o ligada
al sexo (la madre transmite el gen defectuoso y solamente a hijos varones, las hijas
tendrán solamente una pérdida ligera de audición).
Se subdividen en:
• no- sindrómica o aislada cuando no existen otros problemas médicos
• sindrómica cuando está asociada a anormalidades en otras partes del
cuerpo.
Se conocen más de 80 genes que causan sordera aislada, el más frecuentemente
implicado en estos casos es el gen de la conexina 26 (GJB2), situado en el
cromosoma 13 y más de 400 síndromes genéticos que cursan con hipoacusia.

9. Síndromes asociados a la
sordera congénita
TIPO SHEIBE:
El laberinto óseo es normal; lo que
encontramos es una aplasia cocleosacular
del laberinto membranoso. Con epitelio
sensorial de tipo fetal, escala media
colapsada, con estría vascular degenerada
con escasos vasos.

10. TIPO MONDINI-ALEXANDER
Da desarrollo incompleto del laberinto óseo
y membranoso. La cóclea está representada
por un simple tubo curvo, con un inmaduro
del vestíbulo y los canales. La ausencia de
desarrollo no siempre es bilateral y ocurre
entre las 6ta y 7ma semana de gestación.

11. TIPO DE BING-SIEBENMANN:
Poco común. Hay un buen desarrollo del
laberinto óseo con aplasia del laberinto
vestibular (con o sin aplasia del laberinto
coclear). En algunos casos se haya
asociada a rinitis pigmentosa y varios
grados de idiocia.

12. TIPO MICHAEL
Falta completa del desarrollo del oído interno (del
laberinto óseo y membranoso). Hay buena
formación del oído externo y del oído medio.
Generalmente hay ausencia del estribo y del
músculo estapedial. Se produce por ingestión de
talidomida en el primer mes del embarazo.

13. Diagnostico
• Es un diagnóstico difícil a primera instancia por que en los
primeros días de nacido la audición no es completa (sin
embargo sí hay respuestas auditivas) y va mejorando
conforme pasan los días.
• En la mayoría de las ocasiones suelen ser los padres los
primeros en sospechar que el bebé no oye bien. Por
ejemplo, no gira la cabeza cuando le hablan, no reconoce su
nombre cuando le llaman o no comprende instrucciones
sencillas a medida que el bebé se va haciendo mayor

14. Diagnostico
• Clínicamente nos podemos basar en la nemotecnia HEARING
para sospechar si existe algún factor de riesgo de sordera a la
hora de realizar la exploración física

15. Herencia ¿Existe algún sordo en la familia?
Ear (= oreja en inglés) ¿Tiene el bebé alguna anomalía visible en las orejas? ¿Sus orejas son de
aspecto normal?
Anoxia o de Apgar ¿Tuvo el bebé algún problema en el nacimiento? (Por ejemplo un test de
Apgar bajo o que necesitara reanimación).
Recetar ¿Tomó algún medicamento al nacer que sea dañino para el oído? (Pueden serlo
algunos antibióticos como gentamicina, kanamicina, estreptomicina, tobramicina y algunos
diuréticos).
Infección ¿Tuvo alguna infección congénita, tales como: Toxoplasma, Rubéola,
Citomegalovirus, Herpes o Sífilis?
Neonatal ¿El bebé tuvo que ser ingresado a la Unidad de Cuidados Intensivos por algún motivo
serio en los primeros días: una infección generalizada (sepsis), una meningitis neonatal,
hemorragia cerebral, respiración asistida?
Growth (= crecimiento en inglés) ¿Nació con poco peso?

16. Tamiz auditivo neonatal
• Los recién nacidos se someten a una de dos pruebas que
miden su respuesta a los sonidos. Ambas pruebas duran de
cinco a 10 minutos, son indoloras y pueden realizarse
mientras el bebé está durmiendo y pueden ser utilizadas por
separado o juntas y son:
• Emisiones otoacústicas provocadas (EOA)
• Potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (PEATC)

18. • Si no pasa la prueba se le vuelve a repetir y si vuelve a
fallarla pasa a realizarse Potenciales Auditivos Evocados del
Tallo Cerebral para determinar si existe daño en el nervio
auditivo.
• Mediante este estudio, es posible inferir objetivamente si la
vía auditiva está normal o si existe alguna alteración y en qué
nivel.

19. Tamiz auditivo neonatal
• Nos ayuda a diagnosticar la hipoacusia congénita en el
momento del nacimiento permite que su tratamiento no se
demore y que el niño llegue a la fase de desarrollo del
lenguaje (a partir del primer año de vida) pudiendo oír

20. Su importancia
• Antes de la introducción del tamizaje auditivo universal, la
edad promedio de diagnóstico de una hipoacusia congénita
era de 2 años a 3 años y medio.

21. Tratamiento
• Estimulación temprana
• Utilización de aparatos o auxiliares auditivos (audífonos),
• Reeducación (aprendizaje de lenguaje por signos, lectura
labial)
• Tratamiento médico-quirúrgico: implantación de prótesis

24. Consecuencias
Alteración en la capacidad
intelectual
Memoria
Personalidad
Conducta

25. Alguna Duda