HIPOACUSIAS CONGENITAS, SX DE COGAN,GLOMUS YUGULAR Y PRESBIACUSIA

1. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS DE OÍDO
INTERNO
Michel, Mondini, Scheibe, Alexander

2. ENFERMEDADES CONGÉNITAS
➤ 50% sordera en infancia → 1er año de vida→ 35-50% origen
congénito

3. TRASTORNOS DEL DESARROLLO DE
LABERINTO➤ Por frecuencia:
1.Coclear
2.Vestibular
3.Conductos semicirculares

4. MALFORMACIÓN DE TIPO MICHEL
➤ Es la falta completa de desarrollo del oído interno y, en
ocasiones, de la porción petrosa del hueso temporal.

5. MALFORMACIÓN TIPO MONDINI
1.Aplanamiento de la cápsula ósea coclear.
2.Falta de desarrollo de la estructura ósea de la porción apical
de la cóclea.
3.Defectos en el tabique interescalar, el modiolo y la lámina
espiral ósea
4.Reducción del número de vueltas cocleares (hay sólo una
vuelta y media)
5.Vestíbulo muy alargado y ductus reuniens grande
6.Dilatación del saco endolinfático.

6. MALFORMACIÓN TIPO MONDINI
• Puede ser uni o bilateral, con o sin afectación de otros órganos
• Algunos síndromes descritos acompañados de esta alteración
son los siguientes:
a) Síndrome de Klippel–Feil.
b) Síndrome de Pendred.
c) Síndrome de Down.
d) Trisomías D y E.
e) Síndrome de DiGeorge; en ocasiones se relaciona con
fístula perilinfática.

7. MALFORMACIÓN TIPO MONDINI
➤ La pérdida de la función puede ser estática o progresiva y
variar desde una audición normal a hipoacusia profunda.
➤ Dx: Politomografía y TAC
➤ Tx: Puede guardar relación con la dinámica endolinfática, por
lo que puede ser útil una derivación del saco endolinfático en
pacientes específicos.
Flecha negra: Coclea
Flecha blanca: Vestíbulo amorfo sin ningún
canal semicircular

8. TC de hueso temporal, del lado izquierdo (lado derecho de cabeza) se
muestra cóclea intacta con canales semicirculares, del lado derecho no
se puede ver desarrollo correcto de cóclea
Audiometría normal de lado
derecho y ausente del izquierdo

9. MALFORMACIÓN DE TIPO SCHEIBE
➤ El sáculo y el conducto coclear no se desarrollan y sólo se
observan grupos de células no diferenciadas
➤ El laberinto óseo es normal, así como el utrículo y los con-
ductos semicirculares.
➤ La membrana tectorial reducida y la escala media colapsada,
con la membrana de Reissner colocada directamente sobre
grupos de células indiferenciadas y sobre la estría vascular
➤ Organo de Corti → cordones de tejido conectivo .

10. ➤ Malformación congénita del laberinto más frecuente,
autosómica recesiva.
➤ En algunos pacientes se encuentran restos auditivos, sobre
todo en frecuencias bajas.
➤ Tx. Auxiliares auditivos son de utilidad
MALFORMACIÓN DE TIPO SCHEIBE

11. MALFORMACIÓN DE TIPO ALEXANDER
➤ Aplasia de conducto coclear
➤ El organo de Corti y las células ganglionares adyacentes a la
vuelta de la coclea son las mas afectadas
➤ Hipoacusia: Limitada a las frecuencias altas
➤ Tx. Auxiliar auditivo eléctrico

12. CLASIFICACIÓN DE SCHUCKNECHT
TIPO SITIO
PÉRDIDA
AUDITIVA
DISCRIMINACION
FONEMICA
SENSORIAL
Atrofia en organo de
Corti
Abrupta en altas
frecuencias
Buena
NEURAL
Atrofia en ganglio
espiral y neuronas
Ligera Muy pobre
ESTRIAL
(MET.)
Atrofia en la estría
vascular
Pérdida plana Pérdida ligera
COCLEAR
CONDUCTIVA
Engrosamiento de
membrana basal
Lineal y gradual en
altas frecuencias
Pérdida ligera
MIXTA
Cualquier
combinación de
anteriores
Combinación Pérdida ligera
INDETERMINA
DA
sin distinción de lesión
Plana o abrupta en
altas frecuencias
Pérdida ligera

13. X.DE COGAN

14. ETIOPATOGENIA
• Queratitis intersticial no sifilítica y síntomas cocleovestibulares.
• Entre el 2do y 5to decenios de la vida.
• Mecanismos de afectación desconocidos.
• En el transcurso aparecen en forma temprana: sordera, insuficiencia
aórtica y vasculitis.
• Se cree en reacción inmune celular en contra de un Ag. corneal. → Se
han aislado en suero Ac. contra un Ag. peptídico («péptido Cogan»),
homología con CD148 y conexina26, en c. endoteliales y en oído
interno.

15. CLÍNICA
➤ MC. oftalmológicas son las primeras (queratitis de inicio brusco)
➤ Hipoacusia: Neurosensorial de tipo repentina y progresiva
unilateral o bilateral, si no se trata → Anacusia
★ Sx. de Ménière con vértigo repentino
★ Tinnitus
★ Náuseas o vómitos
★ Nistagmo
★ Ataxia
★ Disminución de la audición de 1-6 meses después del inicio
de los síntomas oftalmológicos.

16. DATOS OTOHISTOPATOLÓGICOS
• Infiltración del ligamento espiral de la cóclea con linfocitos y c.
plasmáticas
• Núcleos celulares en el órgano de Corti
• Desmielinización y atrofia de la porción proximal del VIII par
craneal y satelitosis de los ganglios vestibular y espiral.
• También se ha señalado la presencia de tejido de granulación
en el nicho de la ventana redonda.

17. DIAGNOSTICO
• La anemia, leucocitosis, trombocitosis y VSG aumentada son
hallazgos comunes(inespecificos).
➤ Audiometría: Hipoacusia neurosensorial, afectación de altas y
bajas frecuencias, asociada a disminución de la capacidad de
discriminación de las palabras.

18. AUDIOMETRÍA

19. TRATAMIENTO
1.Corticosteroides (prednisona, 1 a 2 mg/ kg/ día); valorar la
respuesta en dos semanas.
2. En caso de ser positiva, se continúa con dosis de
mantenimientoto previo esquema de reducción.
3. Cuando la respuesta al tratamiento inicial es mínima, se
prescriben citotóxicos inmunosupresores.
Los pacientes sin enfermedad sistémica generalmente tienen buen pronóstico

20. GLOMUS
YUGULARQuemodectoma, paraganglioma no
cromafín

21. GLOMUS YUGULAR
➤ Cuerpo carotídeo: Estructura anatómica de la bifurcación carotídea, sin
reacción cromafín, histológica y estructuralmente similares a células
paraganglionares (Hallet, 1957)
➤ 98% paragangliomas extrasuprarrenales → Tumores del cuerpo carotídeo, el
glomus yugular y el glomus timpánico
➤ El tumor del glomus yugular surge de la adventicia del bulbo de la yugular a lo
largo de los nervios de Jacobson y Arnold, por dentro de la hendidura
timpánica.

22. SISTEMA PARAGANGLIONAR
➤ El sistema paraganglionar es formado por colecciones de
células neuroepiteliales distribuidas en todo el cuerpo.
Principal: Médula suprarrenal
➤ Extrasuprarrenal: Se divide en:
1. El relacionado con el sistema parasimpático (pares craneales IX y
X). Función quimiorreceptora NO CROMAFINES
2. El conectado con el sistema ortosimpático. CROMAFINES

23. CARACTERISTICAS
➤ Tumor benigno más frecuente del oído medio. Crecimiento lento
➤ Genética: Locus paragangliomas no cromafines Cm11q23 y 11q13.
➤ Síntomas a través de invasión local y destrucción.
➤ Entre 50 y 60 años
➤ Sexo Femenino 5:1
➤ Lado izquierdo es más común
➤ Duración de síntomas hasta Dx: 7-9 años
➤ Nidos bien definidos de células cuboides, separadas por tabiques brosos
muy vascularizados y enmarcados por fibras reticulares.

24. SINTOMAS Y EXPLORACIÓN
➤ Los síntomas más comunes son:
1. Hipoacusia, casi siempre de tipo conductivo
2. Tinnitus de tipo pulsátil.
3. Afectación de pares craneales en 25% de los casos; el VII par y los del
orificio yugular (IX, X y XI) más frecuentes
4. Vértigo, hemorragia y otalgia, que son menos comunes
5. Exploración: Masa de tipo polipoide detrás de membrana timpánica y
a veces CAE. La membrana con coloración azulada o gris oscuro, lo
se confunde con hemotímpano.

25. DIAGNOSTICO
➤ 1 al 4% secretan catecolaminas, con la presencia de cefalea, palpitaciones,
aumento de la perspiración, palidez, temblor y ansiedad.(Se requiere un aumento
de noradrenalina 4-5 veces del valor normal)
➤ Valorar secreción: Se determina el ácido vanililmandélico en orina (1.8 a 7.0 mg).
➤ Marcadores: Enolasa: enzima glucolítica
➤ Estudios de imagen:
★ Angiografía carotídea con técnica de sustracción: Tumor vascular
★ Yugulografía retrograda:Afeccion de yugular y senos venosos
★ TAC: destrucción ósea e invasión IC
★ RM con gadolinio: tumoracion y relación con invasión vascular

26. G: Tumor del glomus. CP: Carótida primitiva. CI: Carótida interna. CE: Caróti

28. CLASE A CLASE B CLASE C CLASE D
DESCRIPCION
Tumores limitados al
tímpano, que surgen en
el promontorio y que no
presentan destrucción
ósea
Tumores que afectan al
tímpano, con o sin
extensión a la mastoides
pero que surgen de la
región hipotimpánica; el
hueso cortical sobre el
bulbo de la yugular se
encuentra intacto.
Tumores que se extienden y
destruyen el hueso de los
compartimientos infralaberínticos,
retrolaberín- ticos y apicales del
hueso temporal. Hay erosión sobre
el hueso cortical en el bulbo de la
yugular,
Tumores con extensión:
i= intracraneal
e: extradural
1
Tumores que no afectan el conducto
carotídeo o tan sólo envuelven
parcialmente al foramen caroticum.
De1 = tumores con
extensión intracraneal
extradural no >2cm
Di1 = tumores con
extensión intracraneal
intradural no > 2 cm.
Tumores que afectan la porción
De2 = tumores con
extensión intracraneal
extradural >2 cm.
Clasificación

29. TRATAMIENTO
➤ Idealmente quirúrgico:
★ Tumores de tipos A y B. Su tratamiento consiste en la extirpación radical por
vía transmastoidea o transmeatal.
★ Los tumores de tipo C y D requieren abordarse a través de la fosa
infratemporal, con transposición anterior del nervio facial. En caso de ex-
tensión intracraneal, el tumor puede resecarse en dos tiempos quirúrgicos
(neurootológico y neuroquirúrgico).

30. PRESBIACUSIA

31. PRESBIACUSIA
➤ Hipoacusia progresiva asociada con la edad, con incremento
de la capacidad de comunicarse, especialmente en ambientes
ruidosos
➤ Forma más común de hipoacusia en países industrializados
➤ Más en hombres, a partir de los 30 años, progresiva, de altas
frecuencias

32. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOGENIA
➤ El mecanismo preciso es desconocido
➤ Se asocia con el ruido, la herencia y cambios degenerativos
➤ 50% de px. con hipoacusia neurosensorial bilateral con
genética.
➤ Los cambios degenerativos como isquemia central y
periférica, compresión de nervio coclear por hiperostosis,
cambios de neuroquímicos por disminución de
neurotransmisores, acumulación intracelular de catabolitos y
delaciones mitocondriales de DNA

33. FACTORES DE RIESGO
FACTORES CONTRIBUYENTES
Enf. microvascular causa
hipoperfusión e hipoxia de células
ciliadas laberínticas y neuronas
Dieta: en animales la formación de
radicales libres incrementa
hipoacusia
Exposición a ruido
Tabaquismo

34. CUADRO CLINICO
➤ La mayoría de px. tiene afección limitada a frecuencias medias o
altas, discriminación fonética relativamente buena
➤ Clasificación más utilizada : Schuknecht

35. CLASIFICACIÓN DE SCHUKNECHT
TIPO SITIO
PÉRDIDA
AUDITIVA
DISCRIMINACION
FONEMICA
SENSORIAL
Atrofia en organo de
Corti
Abrupta en altas
frecuencias
Buena
NEURAL
Atrofia en ganglio
espiral y neuronas
Ligera Muy pobre
ESTRIAL
(MET.)
Atrofia en la estría
vascular
Pérdida plana Pérdida ligera
COCLEAR
CONDUCTIVA
Engrosamiento de
membrana basal
Lineal y gradual en
altas frecuencias
Pérdida ligera
MIXTA
Cualquier
combinación de
anteriores
Combinación Pérdida ligera
INDETERMINA
DA
sin distinción de lesión
Plana o abrupta en
altas frecuencias
Pérdida ligera

36. REHABILITACIÓN AUDITIVA
➤ El único recurso efectivo para el manejo de los pacientes es el
uso de auxiliares auditivos para amplificar el sonido o un
implante coclear dependiendo de la gravedad.