2. DEFINICIÓN
LA HIPOACUSIA SENSORINEURAL SÚBITA SE DEFINE COMO
LA PÉRDIDA MAYOR DE 30 DECIBELES EN TRES
FRECUENCIAS CONSECUTIVAS EN LA AUDIOMETRÍA DE
TONOS PUROS, EN MENOS DE 72 HORAS. SIN OTROS
ANTECEDENTES OTOLÓGICOS PREVIOS
EN CASO DE DISPONER DE UNA
AUDIOMETRÍA PREVIA, SE UTILIZARÁ
ÉSTA COMO REFERENCIA BASAL
“SS PROBABLE” : sólo afectan 2 o 3 frecuencias,
con pérdidas de 10-20 dBs, en menos de 12
horas (o sorderas apreciadas al levantarse por la
mañana, que se recuperan rápidamente)
3. INCIDENCIA
• ESTÁ PROBABLEMENTE SUBESTIMADA
• HA IDO INCREMENTÁNDO
• 1,2% DE LAS URGENCIAS HOSPITALARIAS DE ORL
• AFECTA MAS A ADULTOS ENTRE 40 Y 60 AÑOS
• INCIDENCIA MUNDIAL DE 5 A 30 POR 100 MIL HAB.
5. PATOGENIA
TEORÍA VIRAL
+ fre, relacionados con infección por el virus del
herpes simple tipo 1, frecuente antecedente de
catarro de vías aéreas superiores
NO SE HAN DEMOSTRADO PERFILES SEROLÓGICOS
CONCRETOS
TEORÍA DE LA ALTERACIÓN EN LA
MICROCIRCULACIÓN DEL OÍDO
INTERNO
• susceptibilidad genética
pretrombótica
• Pac con riesgo cardiovascular, +
prolapso mitral o el síndrome
antifosfolípido.
• tras fenómenos de isquemia
transitoria en el oído interno (x
anestesia general o episodio
de hemorragia intralaberíntica)
TEORÍA DE LA ENFERMEDAD
INMUNO-MEDIADA
Alguna respuesta al tratamiento
con esteroides
“teoría de la ruptura de
membranas cocleares” x fístula
perilinfática, (en relación con
ejercicio físico, barotrauma o una
maniobra de Valsalva)
6. FACTORES DE RIESGO
• TABAQUISMO
• CONSUMO DE ALCOHOL
• FACTORES GENÉTICOS (POLIMORFISMO EN FACTOR V DE
LEIDEN, PROTROMBINA G2021A O LA ENZIMA METIL-REDUCTASA
TETRAHIDROFOLATO, MTHFR).
7. DIAGNOSTICO
El diagnóstico se sospecha con prueba de Rinne y Weber compatible con hipoacusia
sensorineural súbita y se confirma con una audiometría de tonos puros
Historia clínica
• Unilateral, 5% bilateral
• Severidad: leve hasta severa-
profunda
• Afecta frecuencias: altas, bajas
o ambas
• Sonido distorsionado
• Plenitud ótica
• Adormecimiento de oído
• Acufeno
• Vértigo
Exploración física
Otorrinolaringológica
• Otoscopia, acumetría, sistema vestibular
• Descartar: otitis media con efusión,
otocerosis, infección, masa o perforación
timpánica
Cardiológica
• Soplo aórtico (síndrome de Cogan)
• Fibrilación auricular
Neurológica
• Sistema vestibular (nistagmo, movilidad ocular, estabilidad postural)
• Sensibilidad facial y movilidad de los músculos de expresión facial
8. Weber
• Indiferente: Lo oye igual por ambos oídos o centrado. Ocurre en oídos
normales
• Lateralizado al oído sano: Hipoacusia de percepción o neurosensorial. Ocurre
por que el sonido es percibido por el oído sano con mejor reserva coclear.
• Lateraliza al oído enfermo: En hipoacusia de transmisión.
Rinne
• Positivo: Mejor audición vía aérea que ósea. En oídos normales y en HNS.
• Negativo: Mejor o mayor tiempo de audición por vía ósea que aérea.
Hipoacusia de conducción.
• Falso negativo: Mayor audición por vía ósea que por vía aérea (no suele oir
nada), suele producirse por transmisión del oído contralateral a través del
cráneo.
Se utilizan principalmente los diapasones de 256 y 512 Hertz para
realizar las pruebas de Weber y Rinne, las cuales se presentarían
como:
• Descarta obstrucción del CAE, lesiones timpánicas y anormalidades del
oído medio.
• Se debe observar el color e integridad de la membrana timpánica
9.
10. Audiometría
• Estudio mas importante en el análisis de la hipoacusia
• Prueba base para la valoración de la función auditiva de un paciente .
• Puede ser realizada desde los 4 años
Audiograma
• Grafico que describe los umbrales auditivos en función de la frecuencia de tono
• Umbral es el sonido menos intenso de un tono puro que puede ser detectado el
50% de la veces
• La intensidad se mide en decibeles mientras que la frecuencia en Hertz
11.
12. CORTICOESTEROIDES
Prednisona • 1mg/kg/día (dosis máxima de 60 mg al día)
Dexametasona • 10mg/dia
Metilprednisolona • 48mg/dia
• Terapia mas aceptada y usada
• Terapia con corticoesteroides: 61%
• Grupo control (placebo): 31%
• Sin tratamiento: 53%
• Duración mínima de 2 semanas
• No mas de 4 semanas
• Se debe de intentar administrar la
dosis máxima durante este periodo
13. Corticoesteroides Intratimpanicos
• Utilizada por primera vez en 1991 para
tratar la enfermedad de Meniere.
• Fue propuesta en 1996
• Usualmente usada como terapia de
salvamento
• Dexametasona:
24mg/ml o 16mg/ml (compuesta)
• Metilprednisolona:
30-40 mg/ml
• Diluir el medicamento en sol. Salina y
administrar 4-8 ml en oído interno, 3-4
sesiones en un periodo de 7 días
Antivirales
Aciclovir 10 mg/kg o valaciclovir 1 g, ambos tres veces al día durante días
Estudios demostraron no existía una mejora significativa
Beneficio potencial con riesgos mínimos
Otras terapias
14. TERAPIA DEL SONIDO
• La estimulación del oído y la corteza
cerebral promovían la curación.
• Colocar un audífono en el oído sano,
posteriormente en el oído afectado.
• 12 horas diarias por 30 días
OZONO
• Se asocia con la recuperación de la
audición.
• Recuperación auditiva en 77% de
pacientes con infusión de ozono
Pronóstico
• 65% recupera la audición a niveles funcionales, independientemente del
tratamiento; la mayoría de ellos en 14 días
• El 40% de los no tratados recupera la audición con un umbral de diferencia
interaural de 20 Db
• Si no mejoran en dos semanas, es poco probable que se recuperen
• 4 a 8% pueden padecer enfermedad de Ménière al inicio o después de
varios años
Notas del editor
Por consenso, se considera como SS, aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva de inicio súbito, en menos de 72 horas, con pérdida de más de 30 dBs, al menos en tres frecuencias consecutivas de la audiometría tonal, sin otros antecedentes otológicos previos1,2,3,4,5. En caso de disponer de una audiometría previa, se utilizará ésta como referencia basal; si no hay audiometrías previas, en casos unilaterales, se utilizará el oído contralateral sano como referencia. Sin embargo, algunos estudios también consideran “SS probable” aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva que sólo afectan 2 o 3 frecuencias, con pérdidas de 10-20 dBs, aparecidas hace menos de 12 horas, incluyendo las sorderas apreciadas al levantarse por la mañana, que se recuperan rápidamente6,
La
incidencia está probablemente subestimada, ya que algunos
pacientes se recuperan de manera rápida y sin recibir atención
médica.1-3 Se menciona una incidencia mundial de 5 a 30 por
100 mil habitantes;1-3 mientras que en Alemania fue de 160
por cada 100 mil en 2004.4
Desde su primera descripción en 19448, la incidencia de la SS ha ido incrementándose progresivamente a lo largo de los años, y supone un 1,2% de las Urgencias Hospitalarias de ORL1,3,9. Si atendemos a las publicaciones sobre su epidemiología, su incidencia puede establecerse en 5-20 casos por 100.000 habitantes y año1,6,9,10. Recientemente, otros autores han descrito una incidencia todavía mayor, de 160 casos por 100.000 habitantes y año11,12, especialmente cuando existen registros nacionales de SS como en Japón.
Probablemente, estas diferencias se deban a distintos criterios de inclusión definitorios de la sordera súbita y al infradiagnóstico que se hace de esta entidad a nivel de atención primaria1,5,7
Etiopatogenia y fisiopatología
Se han postulado tres posibles causas de SS idiopática1,2,3,4,5,6,7,10,13,14:
Teoría viral
Es la teoría más documentada, tanto anatomopatológicamente en necropsias con hallazgos relacionados con infección por el virus del herpes simple tipo 115, como por el frecuente antecedente de catarro de vías aéreas superiores o su mayor incidencia en determinadas épocas del año16. Sin embargo, no se han demostrado perfiles serológicos concretos17 ni respuesta a tratamientos antivirales habituales como aciclovir15,18,19,20,21,22,23,24.
Teoría de la alteración en la microcirculación del oído interno
Algunos estudios han encontrado una cierta susceptibilidad genética pretrombótica25, mientras que otros han demostrado una mayor incidencia de SS en pacientes con riesgo cardiovascular26,27,28,29,30,31,32, especialmente con el prolapso mitral33,34 o el síndrome antifosfolípido35. Por otra parte, la SS ha sido descrita tras fenómenos de isquemia transitoria en el oído interno, como durante una anestesia general36,37, o confirmada tras un episodio de hemorragia intralaberíntica, objetivada mediante RM38,39,40. Asimismo, se ha descrito que la frecuencia de ictus es mayor en los 5 años posteriores tras haber padecido una SS41. Estas alteraciones en la microcirculación del oído interno han sido la base de tratamientos como la administración de heparinas de bajo peso molecular42, la plasmaféresis para limpieza de LDL del plasma43,44,45,46,47,48,49, el uso de carbógeno inhalado50,51,52 o de cámaras hiperbáricas de oxígeno53,54,55,56,57,58,59,60,61,62, o la administración de prostaglandinas como la PGE152,63,64, con resultados diversos.
Teoría de la enfermedad inmuno-mediada
Los estudios anatomopatológicos, las curaciones espontáneas y la respuesta al tratamiento con esteroides pueden apoyar esta teoría1,2,3,4,5,6,7,14,65,66. Sin embargo, en algunos pacientes con SS no hay datos de alteración en la inmunidad, y la evolución clínica no siempre es compatible con un cuadro autoinmune67,68. Además, en muchas ocasiones un cuadro de SS que queda catalogado como idiopático acaba con el tiempo por ser diagnosticado de una patología autoinmune determinada69
Por otra parte, aunque no se trataría de una SS idiopática, se ha descrito la “teoría de la ruptura de membranas cocleares”70,71, debido a una posible fístula perilinfática, aparecida en relación con ejercicio físico, barotrauma o una maniobra de Valsalva. Esta teoría podría justificar la recuperación espontánea de algunos pacientes, y para algunos autores, sienta la indicación de la timpanotomía exploradora precoz para su sellado72,
Hasta la fecha, el tratamiento de la sordera subita confiere uno de los puntos mas controversiales de la patologia
Diversos estudios confirman la efectividad o nulifican esta en las diversas terapias.
La terapia mas comúnmente aceptada es el uso de corticoesteroides
Se realizo estudi en los 80s doble ciego:
Enfermedad de meniere: enfermedad de origen desconocido caracterizada por vertigo, acufenos, hipoacusia y nausea.
El síndrome de Ménière es una enfermedad que afecta al oído interno, causada por el aumento de endolinfa en el laberinto o por una inflamacion del mismo, caracterizada principalmente por vértigo, que suele manifestarse muy acompañada de acúfenoso tinitus (zumbidos en los oídos) e hipoacusia, siendo el acúfeno o tinitus y la hipoacusia previos al vértigo