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EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN:
No son solo 50 linfocitos
Rafael Parra-Medina, MD. Esp.
Centro de Estudio de Enfermedades Autoinmunes. CREA.
Universidad del Rosario
Servicio de Patología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital
de San José.
Doctorado en Ciencias Biomédicas y Biologicas.
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CLASIFICACIONES UTILIZADAS PARA EVALUAR LAS BIOPSIAS DE
GLÁNDULA SALIVAR MENOR
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
Sarmiento-Monroy, et al. Autoimmunity From Bench to Bedside. Chap 28. U. Rosario
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CALCULO DEL FOCUS SCORE
Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50.
Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
CALCULO DEL FOCUS SCORE
Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50.
Focos: 11
Área glandular:
32 mm2
(11/32)x4:
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Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
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Parra-Medina R, et al. J Gastrointest Canc. 2015. [Epub ahead of print]
Nikolopoulou M, et al. BMC Pulm Med. 2006;6:26.
Mavragani CP, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;66(5):773-7.
Deshpande V, et al. Modern Pathology. 2012. 25;1181–92
Vitali C. Arthritis Res Ther. 2011;13:233
Llamas-Gutierrez FJ, et al. Int J Rheum Dis. 2014;17:898-9036-64.
Cohorte de BGSM del CREA
CARACTERTICAS n
Total: 196
Edad (años) 52 (media)
Femenino 94%
Score de foco 146
0 37
<1 19
1 20
>1 70
LESIÓN LINFOEPITELIAL 16
CENTRO GERMINAL 6
ADIPOSIS 77
DILATACIÓN DUCTAL 73
ATROFIA ACINAR 62
FIBROSIS 87
LINFOCITOS Y PLASMOCITOS FUERA DEL FOCO 69
Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
Daño linfoepitelial Linfocitos y plasmocitos fuera del foco
Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
La BGSM como factor pronostico
El Focus Score se ha asociado con:
Mayor severidad de queratoconjuntivitis
Niveles de autoanticuerpos (an- ti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor
reumatoide, anticuerpos antinucleares)
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Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 1994;37:869–7
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Dinerman H, et al. J Rheumatol. 1986;13:368–73
Rhodus NL, et al. J Rheumatol. 2003;30:1841–5
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Carubbi F, et al. Lupus. 2015;24:315–20
Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76
La BGSM como factor pronostico
Los Centros Germinales (CG) se han asociado con:
Alto número de Focus Score
Mayor frecuencia de manifestaciones extraglandulares
Niveles de anticuerpos circulantes (anti-Ro (SSA) / anti-La (SSB),
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Salomonsson S, et al. Arthritis Rheum. 2003;48:3187–20
Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76
Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8
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La BGSM como factor pronostico
Otras características asociadas:
•
disminución en la secreción del flujo salival, y con el tratamiento
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Scott J. J. Biol Buccale. 1980;8:187–200
Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20
Jonsson R, et al. Br J Rheumatol. 1993l;32:578–81
Adler S, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013;65:1862–8
La BGSM como biomarcador
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Biomarkers Definitions Working Group. Clin Pharmacol Ther. 2001;69:89–95
Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50
Pijpe J , et al. Arthritis Rheum. 2009;60:3251–6
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Recomendaciones
•
• Obtener de 3 a 5 fragmentos de BGSM separados quirúrgicamente.
• Estandarizar la lectura de BGSM por parte de los patólogos.
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significativos en el SS.
• Realizar re-lectura o nuevos cortes en los casos con sospecha clínica
de SS.
• No son solo 50 linfocitos hay que evaluar el contexto clínico para
comprender los hallazgos de la BGSM.
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9. Rafael Parra. crea 9 8-16

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  • 17. Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
  • 18. Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
  • 19. Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario
  • 20. Parra-Medina R, et al. Síndrome de Sjögren. Cap 9. 2 Edición. U. Rosario Parra-Medina R, et al. J Gastrointest Canc. 2015. [Epub ahead of print]
  • 21. Nikolopoulou M, et al. BMC Pulm Med. 2006;6:26.
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  • 25. Llamas-Gutierrez FJ, et al. Int J Rheum Dis. 2014;17:898-9036-64.
  • 26. Cohorte de BGSM del CREA CARACTERTICAS n Total: 196 Edad (años) 52 (media) Femenino 94% Score de foco 146 0 37 <1 19 1 20 >1 70 LESIÓN LINFOEPITELIAL 16 CENTRO GERMINAL 6 ADIPOSIS 77 DILATACIÓN DUCTAL 73 ATROFIA ACINAR 62 FIBROSIS 87 LINFOCITOS Y PLASMOCITOS FUERA DEL FOCO 69 Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
  • 27. Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario Daño linfoepitelial Linfocitos y plasmocitos fuera del foco
  • 28. Parra-Medina R, et al. CREA. Universidad del Rosario
  • 29. La BGSM como factor pronostico El Focus Score se ha asociado con: Mayor severidad de queratoconjuntivitis Niveles de autoanticuerpos (an- ti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor reumatoide, anticuerpos antinucleares) Disminución en el flujo salival no estimulado Otros hallazgos histológicos como fibrosis y atrofia La presencia de FS ≥1 ha sido útil para predecir los resultados adversos, tales como manifestaciones extraglandulares y linfoma. FS ≥3 tiene un valor predictivo para el desarrollo de linfomas no- Hodgkin Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 1994;37:869–7 Daniels TE, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2021–30 Dinerman H, et al. J Rheumatol. 1986;13:368–73 Rhodus NL, et al. J Rheumatol. 2003;30:1841–5 Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20 Carubbi F, et al. Lupus. 2015;24:315–20 Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76
  • 30. La BGSM como factor pronostico Los Centros Germinales (CG) se han asociado con: Alto número de Focus Score Mayor frecuencia de manifestaciones extraglandulares Niveles de anticuerpos circulantes (anti-Ro (SSA) / anti-La (SSB), factor reumatoide), hipergammaglobulinemia Aumento de riesgo de linfomas B Aumento del número de citoquinas pro-inflamatorias Salomonsson S, et al. Arthritis Rheum. 2003;48:3187–20 Risselada AP, et al.Semin Arthritis Rheum. 2013;42:368–76 Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8 Jonsson M V, et al. J Rheumatol. 2007;34:2044–9
  • 31. Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8
  • 32. Theander E, et al. Ann Rheum Dis. 2011;70:1363–8
  • 33. La BGSM como factor pronostico Otras características asociadas: • disminución en la secreción del flujo salival, y con el tratamiento con abatacept . Scott J. J. Biol Buccale. 1980;8:187–200 Bookman AAM, et al. Arthritis Rheum. 2011;63:2014–20 Jonsson R, et al. Br J Rheumatol. 1993l;32:578–81 Adler S, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013;65:1862–8
  • 34. La BGSM como biomarcador “ Biomarkers Definitions Working Group. Clin Pharmacol Ther. 2001;69:89–95
  • 35. Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis. 2015;74:1645–50 Pijpe J , et al. Arthritis Rheum. 2009;60:3251–6 Carubbi F, et al. Arthritis Res Ther. 2013;15:R172 Adler S, et al. Arthritis Care Res. 2013;65:1862–8
  • 36. Recomendaciones • • Obtener de 3 a 5 fragmentos de BGSM separados quirúrgicamente. • Estandarizar la lectura de BGSM por parte de los patólogos. • Explicarle a su patólogo el contexto clínico y los hallazgos significativos en el SS. • Realizar re-lectura o nuevos cortes en los casos con sospecha clínica de SS. • No son solo 50 linfocitos hay que evaluar el contexto clínico para comprender los hallazgos de la BGSM. • Evaluar a aquellos pacientes con CM 3. No podrían tener SS.

Notas del editor

  1. Criterios de SS de 1965 Todos los 60 postmorten eran negativos
  2. 5 controles tenian otra enfermedad autoinmune
  3. 5 pacientes tenian otra EAI
  4. Kaplan–Meier curve showing lymphoma-free survival