El síndrome de Sjögren primario

El síndrome de Sjögren primario 2023
JHAN SEBASTIAN SAAVEDRA TORRES (MD.MF)
Universidad Javeriana – Cali. Colombia.
Facultad de Salud–Departamento- Posgrado – Medicina Familiar.
Fecha de Realización: 22-12-2023

Revisión clínica y académica.
Introducción
El síndrome de Sjögren primario

Reumatología
Revisión clínica y académica. Fecha de Realización: 22-12-2023
El síndrome (o enfermedad) de
Sjögren primario (SSp)
Enfermedad autoinmunitaria
sistémica, crónica y poco frecuente
Se caracteriza por un infiltrado
linfoide de los epitelios glandulares
exocrinos, que afecta principalmente
a las glándulas lagrimales y salivales.
Responsable del agotamiento
progresivo de las secreciones
Definición Clínica
Meijer J.M., Meiners P.M., Huddleston Slater J.J., Spijkervet F.K., Kallenberg C.G., Vissink
A., et. al.: Health-related quality of life, employment and disability in patients with
Sjogren's syndrome. Rheumatology (Oxford) 2009; 48: pp. 1077-1082.

Reumatología
Se manifiesta a través de un síndrome
seco asociado a:
Fatiga
Dolor articular
Sequedad
Triada
de
la
enfermedad
Mariette X., Criswell L.A.: Primary Sjögren's syndrome. N Engl J Med 2018; 378: pp. 931-939.

Reumatología
Primaria (SSp) o en una forma secundaria cuando complica
otra conectivitis o se superpone a ella.
Puede presentarse en una forma
denominada :
Conectivitis: La enfermedad mixta del tejido conectivo tiene signos y síntomas de una
combinación de trastornos, principalmente lupus, esclerodermia y polimiositis.
Qin B., Wang J., Yang Z., Yang M., Ma N., Huang F., et. al.: Epidemiology of primary Sjögren's syndrome: a
systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis 2015; 74: pp. 1983-1989.
Síndrome Seco Oculobucal

Síntomas en el momento del diagnóstico

Reumatología
La tasa de incidencia del SSp se estima entre 6-10 casos por cada
100.000 habitantes en la población adulta de Europa.
Estudios epidemiológicos recientes muestran que la prevalencia en Europa se situaría entre
1-10 casos por cada 10.000 habitantes.

Reumatología
El predominio femenino de la enfermedad es claro, con una
proporción por sexos de nueve mujeres por cada varón

Reumatología
La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, incluso antes de los 20
años, pero los primeros síntomas suelen aparecer hacia los 50 años.
Anquetil, C., . (2019). Is early-onset primary Sjögren's syndrome a worse prognosis form of
the disease?. Rheumatology (Oxford, England), 58(7), 1163–1167.
https://doi.org/10.1093/rheumatology/key392
La entrada en la enfermedad es en general insidiosa, a
menudo de modo monosintomático, lo que puede llevar
a un retraso diagnóstico de varios años

Reumatología
Alrededor del 30% de las personas mayores de 70 años
Síndrome Seco Oculobucal
Siempre hay que pensar en otras etiologías como, por ejemplo, una causa iatrogénica.
Anotación de la valoración:
Negrini S., Emmi G., Greco M., Borro M., Sardanelli F., Murdaca G., et. al.: Sjögren's syndrome: a systemic
autoimmune disease. Clin Exp Med 2022; 22: pp. 9-25.

Reumatología
TRATADOS EMC- Síndrome de Sjögren- E. Ledoult, S. Sanges.Tratado de medicina, 2022-12-01, Volumen
26, Número 4, Páginas 1-8, Copyright © 2022 Elsevier Masson SAS

Reumatología
Al menos el 25% de los casos.
El inicio extraglandular de la enfermedad es mucho más engañoso.
Brito-Zerón P., Theander E., Baldini C., Seror R., Retamozo S., Quartuccio L., et. al.: Early diagnosis of
primary Sjögren's syndrome: EULAR-SS task force clinical recommendations. Expert Rev Clin Immunol
2016; 12: pp. 137-156. [Erratum: 2017;13:507]

Reumatología
Puede tratarse de artritis no erosiva,
fenómeno de Raynaud de aparición
reciente, afectación pulmonar o,
también, de signos de vasculitis con
púrpura vascular y, a veces, de
neuropatía periférica o de afectación
neurológica central.
El inicio extraglandular de la enfermedad es mucho más engañoso.
MINI REVIEW article: Pathogenesis and treatment of Sjogren’s syndrome: Review and update- Front.
Immunol., 02 February 2023- Sec. Mucosal Immunity
Volume 14 - 2023 | https://doi.org/10.3389/fimmu.2023.1127417
Estas manifestaciones sistémicas pueden preceder en varios años a los primeros signos
funcionales de síndrome seco, una causa de retraso diagnóstico

Manifestaciones glandulares

Reumatología
Todas las glándulas exocrinas
se ven afectadas.
Se localiza en ellas un infiltrado de células linfocíticas y, como final evolutivo, la destrucción
del parénquima, el agotamiento de las secreciones y la constitución de un síndrome seco.
Negrini S., Emmi G., Greco M., Borro M., Sardanelli F., Murdaca G., et. al.: Sjögren's syndrome: a systemic
autoimmune disease. Clin Exp Med 2022; 22: pp. 9-25.

Reumatología
Constituyen un indicador de la evolución de
la enfermedad y afectan al 20-30% de los
pacientes.
Parotiditis en un síndrome de Sjögren
Fluxión Glandular

Reumatología
Queratoconjuntivitis seca
La alteración cualitativa y cuantitativa de la película lagrimal ocasionará una
inflamación crónica de la superficie ocular.

Reumatología
¿Ha experimentado usted de forma diaria y persistente y desde hace al
menos 3 meses la sensación de tener los ojos secos?
¿Ha experimentado usted de forma recurrente sensación de tener
arenilla o grava pequeña en los ojos?
¿Utiliza usted lágrimas artificiales desde hace al menos 3 meses?
1
2
3

Reumatología
La sequedad ocular aumentará con todas las actividades en las que se reduce el
parpadeo, como leer, trabajar con el ordenador, conducir o mirar la televisión y,
también, con el viento, el polvo, el tabaco y el ambiente cálido y seco.
Nunca olvidar

Reumatología
Exploración de la
xeroftalmia
• La prueba de Schirmer puede llevarse a cabo en la consulta.
• Consiste en insertar una tira graduada de papel de filtro en el fondo de saco conjuntival.
• Se considera que existe hiposecreción lagrimal si, al cabo de 5 minutos, las lágrimas han
humedecido menos de 5 mm de la tira.
• Sin embargo, algunos actores intercurrentes pueden causar un déficit transitorio de
lágrimas (fiebre, deshidratación, etc.).
La especificidad de esta prueba está lejos de ser perfecta

Reumatología
Shiboski C.H., Shiboski S.C., Seror R., Criswell L.A., Labetoulle M., Lietman T.M., et. al.: 2016
American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification
Criteria for Primary Sjögren's Syndrome: a consensus and data-driven methodology involving
three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol 2017; 69: pp. 35-45.
La Ocular Staining Score (OSS), que utilizan los oftalmólogos, es una puntuación
compuesta (fluoresceína, verde lisamina y aspecto de los filamentos) que va a favor de
una queratoconjuntivitis seca cuando es igual o superior a 5/12 en al menos un lado.
Ocular Staining Score (OSS),
Remita al experto y
pida el OSS

Reumatología
Se pueden usar otras pruebas para
explorar la función lacrimal, pero no están
validadas para el diagnóstico de SSp.
El tiempo de ruptura (break-up time) de la película lagrimal se considera patológico por debajo de los 10
segundos. Su medición se realiza mediante la instilación de una gota de fluoresceína en el fondo de saco
conjuntival inferior, midiendo a continuación el tiempo necesario para que aparezca la primera zona de ruptura
de la película lacrimal después de un parpadeo.

Criterios clasificatorios

Criterios clasificatorios de Síndrome de Sjögren
Se clasifica en el Síndrome de Sjögren a pacientes que tengan signos y síntomas sugestivos, y que cumplan con al
menos 2 de los siguientes criterios:
• Positividad sérica antiSSA/ AntiRo / antiSSB/antiLa o factor reumatoide positivo y títulos de ANA > 1:320
• Biopsia de glándula salival menor demostrando sialoadenitis linfocítica focal con un puntaje FOCUS > 1 foco/ 4mm2
• Queratoconjuntivitis seca con un puntaje de tinción ocular > 3, asumiendo que el paciente no usa gotas oculares
para el glaucoma y no tiene antecedentes de cirugía corneal o estética en los últimos 5 años debido a que pueden
generar ojo seco.
Nota: puntaje FOCUS: infiltrado de al menos 50 linfocitos por 4mm2 de tejido glandular, adyacente a tejido
glandular de apariencia normal
Puntaje de tinción ocular con un sistema de valoración cuantitativo de la queratoconjuntivitis seca que
valora cada ojo seco, para una puntuación máxima de 12.
Jonsson, R., Brokstad, K. A., Jonsson, M. V., Delaleu, N., & Skarstein, K. (2018). Current concepts on Sjögren's syndrome -
classification criteria and biomarkers. European journal of oral sciences, 126 Suppl 1(Suppl Suppl 1), 37–48.
https://doi.org/10.1111/eos.12536

Xerostomía

Reumatología
• Se manifiesta a través de una sensación de boca seca y
pastosa, que a veces dificulta el habla y la deglución de los
alimentos secos.
• Obliga al paciente a tomar sorbos repetidos de líquido
durante las comidas y, a veces, incluso por la noche.
• Esta xerostomía es en ocasiones dolorosa, responsable de
quemazón oral y glosodinia.
La xerostomía

Reumatología
Exploración de la xerostomía
• La primera es la medición del flujo salival, que se puede llevar a cabo en la consulta.
• Se mide el flujo salival no estimulado pidiendo al paciente que no trague saliva durante la prueba
y que la escupa regularmente en un recipiente graduado.
• Se considera patológico si el flujo es igual o menor a 0,1 ml/min.
• La medición del flujo salival se puede realizar masticando durante 5 minutos un chicle de
parafina, por ejemplo, a fin de activar la secreción.
• El flujo salival estimulado se considera patológico si es inferior a 0,7 ml/min
La segunda opción es una biopsia de las glándulas salivales accesorias.

Reumatología
Biopsia de glándula salival accesoria: infiltración de la glándula por linfocitos y plasmocitos
organizados en folículos (reproducido por cortesía del profesor A. Janin).

Afectación pulmonar

Reumatología
Hatron PY, Tillie-Leblond I, Launay D, Hachulla E, Fauchais AL, Wallaert B: Manifestaciones
pulmonares del síndrome de Sjögren. Prensa Med 2011; 40: págs.100-1 e49-e6
La traqueobronquitis y el síndrome
obstructivo de las vías respiratorias de
pequeño calibre, debido a la
bronquiolitis folicular, son la
consecuencia de la exocrinopatía.
Aproximadamente el 10% de los pacientes
presenta neumopatía intersticial difusa.
La forma más frecuente es la neumopatía
intersticial inespecífica (40%).
ARTÍCULO DE REVISIÓN-Vol. 27. Núm. S2.Monográfico de Síndrome de Sjögren
páginas 109-124 (Octubre 2020).DOI: 10.1016/j.rcreu.2020.06.013
Compromiso pulmonar en síndrome de Sjögren

Signos biológicos de alerta

Reumatología
La velocidad de sedimentación globular se encuentra a menudo elevada debido a la
hipergammaglobulinemia policlonal, que se observa en cerca del 60% de los casos.
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes.
La trombocitopenia lo es mucho menos.
Signos biológicos de alerta
No suele existir síndrome inflamatorio, excepto en caso de
vasculitis o artritis.

Autoanticuerpos

Reumatología
Se trata por regla general de anticuerpos anti-SSA/Ro (60 kDa) (50-60%)
y/o de anticuerpos anti-SSB (30-40%).
La presencia de anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados (anti-CCP)
orienta hacia una artritis reumatoide asociada.

Factores de riesgo de desarrollar un linfoma en el síndrome de
Sjögren primario.

Reumatología
EULAR: Liga Europea Contra el Reumatismo; LT: linfocito T.
Parotiditis recurrentes
Esplenomegalia, adenopatías
Lesión de vasculitis cutánea (púrpura)
Índice de actividad de la enfermedad del síndrome de Sjögren EULAR >5
Presencia de factores reumatoideos
Presencia de una crioglobulina
Disminución de las fracciones C3 y/o C4 del complemento
Linfopenia LT CD4
+
Presencia de centros germinativos ectópicos en la biopsia de glándulas salivales accesorias
Puntuación de enfoque >3
Presencia de un componente monoclonal inmunoglobulina M-kappa
Factores de riesgo de desarrollar un linfoma en el síndrome de Sjögren primario.

Tratamientos sintomáticos del síndrome seco

Reumatología
1. En caso de xeroftalmia sintomática, están siempre indicados los tratamientos tópicos
mediante sustitutivos lacrimales que utilicen soluciones de alta viscosidad (povidona, gel
de carbómero, ácido hialurónico, etc.).
2. La xerostomía es más difícil de tratar: se encuentran disponibles sustitutos salivales en
espray. La estimulación local de la secreción salival con caramelos ácidos o chicles sin
azúcar puede proporcionar alivio.
3. La higiene bucodental para prevenir la caries es de primordial importancia. Por supuesto,
es necesario contraindicar cualquier sustancia con acción atropínica o parasimpaticolítica.
Tratamientos sintomáticos del síndrome seco

Tratamiento de las manifestaciones sistémicas

Reumatología
1. El recurso a un tratamiento corto con corticoides a dosis decrecientes es a veces necesario en caso
de tumefacción voluminosa recurrente y dolorosa de las glándulas salivales. La corticoterapia
prolongada está indicada con ocasión de manifestaciones extraglandulares graves: vasculitis,
neumopatía intersticial, afectación del sistema nervioso central.
2. En las manifestaciones neurológicas periféricas, el tratamiento puede limitarse a ser únicamente
sintomático en caso de signos puramente sensitivos. En las formas más graves
(polirradiculoneuritis crónicas, neuronopatía invalidante, miositis grave), es posible recurrir al
tratamiento con corticoides asociado a las inmunoglobulinas polivalentes.
3. En caso de manifestaciones que amenazan el pronóstico vital (manifestaciones neurológicas
centrales graves, vasculitis crioglobulinémica refractaria), se recurre al tratamiento con
corticoides a dosis altas asociado a la ciclofosfamida.

Estoy muy
agradecido contigo
por prestar atención a
mi presentación
académica.
Revisión clínica y
académica.
JHAN SEBASTIAN SAAVEDRA TORRES

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