La poliangiitis microscópica es una vasculitis sistémica que afecta principalmente los pequeños vasos. Se caracteriza por una inflamación de los capilares, vénulas y arteriolas que puede causar daño renal, pulmonar, cutáneo y de otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos histológicos y la presencia de ANCA. El tratamiento consiste en altas dosis de corticosteroides e inmunosupresores como ciclofosfamida para inducir la remisión.

1. Poliangiitis microscópica
David Múzquiz Zermeño R2P
UMAE 24
Junio 2012

2.  Definición
 Epidemiología
 Fisiopatología
 Manifestaciones clínicas
Involucro de aparatos / sistemas
 Diagnóstico
 Tratamiento
Introducción

3.  Enfermedad autoinmune idiopatica
 Vasculitis sistémica asociada a ANCA:
 Poliangiitis granulomatosa (Wegener)
 Síndrome Churg-Strauss
 Poliangiitis microscópica
 Otras
Definición

4.  Vasculitis de pequeños vasos
 Vasculitis necrozante
 Sin depósitos inmunes o muy pocos
 Afectando capilares, vénulas y capilares
Definición

5.  Pacientes con PAM pudieran ser clasificados
en Poliangiitis Granulomatosa, o Poliarteritis
Nodosa.
Clasificación

6. Epidemiología

7.  Predominancia hombre:mujer 1.8 : 1
Epidemiología

8.  ANCA juega un papel importante
 Neutrófilos se activan por exposición a
citocinas pro-inflamatorias : Interleucina 1 o
Factor de Necrosis tumoral alfa.
 Mieloperoxidasa en la superficie celular del
Neutrófilo
 Adherencia de Neutrófilos al endotelio o
glomérulos
Fisiopatología

9.  Sin embargo:
 Hasta el 75% de los Px con PAM son ANCA +
 Además los títulos de MPO-ANCA correlacionan
mal con la actividad de la enfermedad.
 ANCA no es la única explicación de la
patogénesis de la enfermedad.
 Otros mecanismos … ?
Fisiopatología

10.  70% de los pacientes con síntomas
constitucionales:
 Fiebre
 Pérdida de peso
 Mialgias
 Artralgias
Manifestaciones Clínicas

11.  Renales 80 a 100%
 Pulmonares 25 al 55%
 Piel 30 a 60%
 Gastrointestinales 30 al 58%
 Neurológicas 37 al 72%
Manifestaciones

12.  Glomerulonefritis rapidamente progresiva
 Desde asintomático hasta IRC que requiere dialisis.
 Manifestaciones clínicas:
 Proteinuria en rango nefrótico 50%
 Hematuria microscópica
PAM / Involucro Renal

13.  Glomerulonefritis focal y segmentaria
 100% Px con involucro renal.
 Glomerulonefritis crecientes
Biopsia

14.  Mínima deposición de inmunoglobulinas o
complemento en el glomerulo y vasos
renales.
 Cambios renales en biopsia similares a las
vasculitis asociadas a ANCA (Wegener,
Churges-Strauss) y no se pueden diferenciar
entre si.
Inmunofluorescencia

15.  Glucocorticoides y Ciclofosfamida.
 90% experimentarán parcial o completa remisión.
 20% progresará a IRC requiriendo dialisis o
transplante.
 Creatinina baja al diagnóstico --- mejor pronóstico
renal.
Tratamiento con involucro renal

16.  30% de los pacientes con NACA tendrán anticuerpos anti
membrana basal glomerular
 En ellos los ANCA son principalmente dirigidos contra
mieloperoxidasa
 Estos pacientes tienen peor pronóstico
 Se ha utilizado plasmaferesis en estos pacientes además
de inmunosupresión, ellos presentan deposición de IgG y
C3.

17.  Las manifestaciones clínicas incluyen
hemoptisis y hemorragia alveolar, infiltrado,
derrame pleura, edema pulmonar, pleuritis y
fibrosis intersticial.
 La manifestación clásica es hemorragia
alveolar difusa por capilaritis. (12 a 55% de
los Px)
Pulmón

18.  Síntomas de hemorragia alveolar:
 Disnea
 Tos
 Hemoptisis
 Dolor torácico pleurítico
Involucro pulmonar

19.  La radiografía mostrara opacidades bilaterales en parche,
involucrando comunmente lóbulos superiores e
inferiores.
 En Tomografia el hallazgo mas frecuente es la
 Visualizacion de áreas en vidrio despulido 90% de los
pacientes.
 Corresponde a la hemorragia alveolar, inflamación
crónica alveolar septal y capilaritis.
 También se observa consolidación en 80%
Hemorragia Alveolar

20.  Inmunosupresión agresiva y recambios
plasmáticos.
 La hemorragia alveolar corresponde a un
pronóstico malo.
 Puede existir progresión hacia la fibrosis.
Tratamiento

21.  30 a 60% de los pacientes
 Signo inicial en el 15 a 30% de los pacientes
 La púrpura palpable es la manifestación más
común en el 30 a 40% de los pacientes.
 También pueden existir nódulos como en la
poliarteritis nodosa, sus características por biopsia
no distinguen una de la otra.
Manifestaciones cutáneas

22.  Lo mas común es el dolor abdominal en el 30 a 58% de los
pacientes
 Otro síntoma es el sangrado intestinal hasta 29%.
 Los aneurismas son potenciales fuentes de sangrado.
 El hígado puede verse involucrado con aumento de
transaminasas GGT y fosfatasa alcalina más frecuente que
ALT Y AST. Pueden preceder el involucro renal &
pulmonar.
Manifestaciones Gastrointestinales

23.  37 a 72% de los pacientes.
 Neuropatía periférica: Mononeuritis múltiple
Manifestaciones Neurológicas

24.  Hasta el 75% de los pacientes tienen ANCA.
 pANCA patron predominante por ser anticuerpos anti MPO.
 No específicos de inflamación:
 Proteina C reactiva
 Velocidad de Sedimentación Glomerular aumentada
Además:
Anemia normocítica normocrómica
Trombocitosis
Hipoalbuminemia
Leucocitosis
Laboratorio

26.  Los principios y prácticas de tratamiento para
Poliangiitis microscópica se basan en estudios
de adultos.
 Son similares a los utilizados en
Granulomatosis de Wegener.
Tratamiento

27.  Algunos estudios recientes utilizan inducción a la
remisión con corticoesteroides
 Pulsos de metilprednisolona por 3 a 5 dias
 Luego cambio a prednisona via oral
 Seguido por ciclofosfamida
 Mantenimiento con Metrotexate.
Tratamiento

28.  Altas dosis de corticoesteroides para
inducción a la remisión
 Ciclofosfamida 2mg/kg/dia
 Al alcanzar remisión, Azatioprina a
2mg/kg/dia por lo menos como
mantenimiento.
Tratamiento

29.  Para pacientes con riesgo a la vida:
 Intercambio de plasma en la fase aguda
 Otros tratamientos:
 En pacientes con enfermedad leve-moderada:
Micofenolato de mofetilo
Tratamiento