Causas de ictericia / Gastroenterologia

1. Síndrome Ictérico
Hiperbilirrubinemias
Dr. Tamayo de la Cuesta José Luis MB Gastroenterología
Expositora: Bojórquez García Dora Herminia R1MI

2. Contenido
 Definición
 Metabolismo de la Bilirrubina
 Fisiopatología
 Clasificación de la Ictericia
 Etiología en general
 Cuadro Clínico
 Interrogatorio
 Exploración física
 Estudios de laboratorio
 Estudios de Imagen
 Situaciones Clínicas Especiales
 Enfermedad de Gilbert.
 Enfermedad de Crigler-Najjar.
 Enfermedad de Dubin-Johnson.
 Enfermedad de Rotor.
 Colestasis
 Algoritmo Diagnóstico
 Conclusiones

3. Definición:
Ictericia
 Pigmentación amarilla de piel, escleras, mucosas y líquidos
corporales debida a acumulación de bilirrubinas en sangre.
 No es diagnóstico sino manifestación clínica
 Hiperbilirrubinemia
 NORMAL: bilirrubinas totales (BT) en sangre = 0.3-1mg/dL
80% bilirrubina indirecta (BI) o no conjugada; el resto
bilirrubina directa (BD) o conjugada.
 Clínicamente detectable si BT supera 2.5mg/dL
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

4. Definición
Bilirrubina
 Pigmento tetrapirrólico proveniente del metabolismo del grupo “hem” de la
hemoglobina.
 Se producen de 250 a 300 mg/día.
 70 a 80% procede de la degradación de la hemoglobina de eritrocitos
envejecidos.
 El resto de la eritropoyesis ineficaz y catabolismo de hemoproteínas
tisulares.
James Winger. Prim Care Clin Office Pract 38 (2011) 469–482

7. Fisiopatología
FisiologíaHumana,StuartIraFox,Cap.18,Hígado,vesículabiliarypáncreas,
1raed

8. Vía de Metabolismo de Bilirrubinas
FisiologíaHumana,StuartIraFox,Cap.18,Hígado,vesículabiliarypáncreas,
1raed

9. Diagnóstico diferencial
de la ictericia
 Pseudoictericia
 Carotenemia: piel adquiere tinte amarillento debido a la ingesta excesiva de
carotenos (zanahoria, papaya, tomates, calabaza amarilla, chabacano,
pimiento rojo, salmón)
 Otros: Pigmentación por quinacrina, exposición prolongada a fenoles, uso de
fluoresceína sódica, pigmentación por uremia y mixedema, xantomatosis
difusa de la piel, lycopenemia.
 Clave diagnóstica: No tiñen escleras.
Enfoque del paciente ictérico, MD. J.P. Restrepo, ARCH. MED. 12, 2006 - p.p. 15-24

10. Clasificación de las ictericias
Ictericia por aumento de
la bilirrubina no
conjugada.
• Aumento de la
producción de
bilirrubina.
• Hemólisis.
• Eritropoyesis ineficaz.
• Alteración de la
conjugación de la
bilirrubina.
• Enfermedad de Gilbert.
• Enfermedad de Crigler-
Najjar.
Ictericia por aumento de
la bilirrubina conjugada.
• Sin colestasis.
• Enfermedad de Dubin-
Johnson.
• Enfermedad de Rotor.
• Colestasis
intrahepáticas.
• Colestasis
extrahepáticas.
Ictericia mixta
• Alteración de la función
hepatocelular.
• Daño hepatocelular
agudo o subagudo.
• Enfermedad
hepatocelular crónica.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.

11. Etiología
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando
Calmet Bruhn, Cap 34

12. Etiología
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando
Calmet Bruhn, Cap 34

13. Cuadro clínico
 El síndrome ictérico se manifiesta por la coloración amarillenta de la piel,
escleras y membranas mucosas, muchas veces asociado a coluria y acolia.
 Cuadro clínico depende de la causa.
 Buena historia clínica y examen físico.
 Luego se procede con análisis de laboratorio, estudios de imágenes.
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando
Calmet Bruhn, Cap 34

14. Interrogatorio
 Sexo
 Edad
 Antecedentes familiares
 Dolor abdominal (características)
 Náusea/vómito
 Malestar general, fiebre o
escalofríos, prurito
 Pérdida o aumento de peso
 Medicamentos o remedios naturistas
 Ocupación (exposición)
 Antecedentes quirúrgicos o
transfusionales
 Tiempo evolución ictericia (continua
o intermitente)
 Embarazo.
 Viajes
 Uso de alcohol, drogas e historia
sexual (f. riesgo)
 Tatuajes o “piercings”
 Otras enfermedades
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr.
Fernando Calmet Bruhn, Cap 34

15. Exploración física
Patrones de Ictericia
 Amarillo pálido (ictericia flavínica)
Coexistencia de anemia e ictericia leve = ictericias hemolíticas.
 Amarillo rojizo (ictericia-rúbinica)
Lesiones hepatocelulares.
 Tinte verde aceituna (ictericia verdínica)
Colestasis.
 Amarillo pardusco (ictericia melánica)
Colestasis crónicas; la formación de melanina es estimulado por las
concentraciones elevadas de bilirrubina, hay prurito y lesiones de rascado.
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando
Calmet Bruhn, Cap 34

16. Exploración física
 Dolor abdominal
 Datos de hepatopatía crónica (telangiectasias, ascitis, ginecomastia,
petequias)
 Hepato o esplenomegalia?
 Exploración neurológica (encefalopatía y asterixis)
 Otros datos: anillos de Kayser-Fleischer, xantomas, xantelasmas y vesícula
biliar palpable
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando
Calmet Bruhn, Cap 34

17. Laboratorio
Iniciales
 Distinguir entre elevación de BI o BD.
 EGO (barato, fácilmente disponible) para determinar bilirrubinas en orina.
 Bilirrubinuria significa que hay elevación de BD; ausente pensar en aumento
de BI.
 PFH completas: BT, BI, BD, GGT, F. Alcalina, AST o TGO y ALT o TGP, LDH,
albúmina, globulinas, TP
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

18. Laboratorio
Otros…
 BH con reticulocitos
 Química sanguínea y electrolitos séricos (valorar el estado general)
 Prueba de Coombs, frotis de sangre y haptoglobinas
 Panel de hepatitis viral
 Autoanticuerpos (antimitocondria, anti-ML, anti-LKM, ANA, ANCA)
 Niveles séricos de medicamentos, toxinas o drogas (Ej. Acetaminofeno)
 Ceruloplasmina, cobre en orina
 α1-antitripsina, electroforesis de proteínas,
 Hierro, transferrina y ferritina
 Marcadores tumorales (α-fetoproteína, ACE, CA 19-9)
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

19. Valores normales y generalidades de
enzimas
 Aminotransferasas.
 Fosfatasa Alcalina
 Gammaglutamil Transpeptidasa
Enfoque del paciente ictérico, MD. J.P. Restrepo, ARCH. MED. 12, 2006 - p.p. 15-24

20. Síndromes Clínicos
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

21. Estudios de Imagen
Ictericiaycolestasis,JoanRodésTeixidor,HospitalClinicBarcelona,Librode
GastroenterologíayHepatología.Problemascomunesenlaprácticaclínica.2ªEd.

25. Biopsia Hepática
 Estándar de oro.
 Diagnóstico de todas las hepatopatías.
 Arquitectura lobulillar y celular.
 Carga de hierro y cobre.
 Integridad de conductillos biliares.
 Presencia de fibrosis, inflamación, infiltración y mitosis
James Winger. Prim Care Clin Office Pract 38 (2011) 469–482

26. Situaciones Clínicas Especiales
 INDISPENSABLE descartar causas que pueden poner en riesgo la vida del
paciente:
 Falla hepática fulminante
 Colangitis aguda
 Hemólisis masiva
 Intoxicación por acetaminofén
 Hígado graso del embarazo
 Hiperbilirrubinemia neonatal severa (kernícterus)
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

27. Falla hepática fulminante
 Presencia de encefalopatía progresiva con o sin coagulopatía.
Puede presentarse en:
• Hepatitis tóxica (acetaminofeno; requiere N-acetil cisteína en las
primeras 8 h)
• Hepatitis virales (virus A en adultos; virus E o VHS en embarazadas)
• Hígado Graso del Embarazo
 Requieren manejo por especialista, en Unidad de Cuidados
Intensivos. Ideal en centros especializados que cuenten con
posibilidad de trasplante hepático.
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

28. Colangitis Aguda
 Infección secundaria a obstrucción de la vía biliar
•Ictericia, fiebre con o sin escalofríos y dolor abdominal en cuadrante superior
derecho (Triada de Charcot)
•Pueden presentarse además alteraciones del estado de conciencia y
hemodinámicas (Pentada de Reynolds)
•Requiere antibioticoterapia y drenaje urgente de la vía biliar.
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

29. Embarazo
Descartar
 Hiperemesis Gravídica:
o Primer trimestre
o Presentan vómito, deshidratación
 Colestasis Intrahepática del Embarazo:
o Tercer trimestre
o Presentan prurito intenso y riesgo de pérdida fetal
 Hígado Graso del Embarazo:
o MUY GRAVE
o Tercer trimestre
o Progresa rápidamente a falla hepática fulminante;
o Alta mortalidad materna y fetal (requiere terminación inmediata del embarazo)
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

30. Otras…
 Pacientes con trasplante hepático:
o Descartar obstrucción de la vía biliar, rechazo del injerto,
infección y toxicidad por medicamentos
o Disfunción del injerto puede llevar a falla hepática fulminante
 Hemólisis masiva:
o En síndrome anémico severo solicitar interconsulta al especialista
para su manejo definitivo
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

31. Enfermedad de Gilbert.
 Frecuente 2-5% de población
 Benigno
 Aumento moderado de bilirrubina indirecta (<5mg/dl)
 No hemólisis
 Biopsia hepática normal
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.
Dieta Famis
de 24 h
Aumento de
BI 50% por
encima de
basal.

32. Enfermedad de Crigler-Najjar.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.
AR TIPO I: PARCIAL
TIPO II: ABSOLUTARara
Desde
nacimiento
Déficit severo de
Glucoroniltransferasa
I: No BD
en bilis
ni
sangre
30 mg/dl,
muerte 1er
año
Kernícterus
II:
Benigna
???
Mantener
26 mg/dl
Fenobarbital
Fototerapia

33. Enfermedad de Dubin-Johnson.
 Rara
 AR
 Ambos sexos
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.
Pigmento granular, amarillento dentro de las células
hepáticas, principalmente alrededor de la vena central. l0x.
Defecto de
transporte
intrahepatocitario
de bilirrubina y
bromosulftaleína
Alteración de
metabolismo de
coproporfirinas
Bilirrubina oscin 2-
5mg/dl.
PFH normales.

34. Enfermedad de Rotor.
 AR
 Rara
 Aumento de
bilirrubina
conjugada de tipo
fluctuante.
 Asintomáticos.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.
Defecto en
excreción
de BD al
árbol biliar
Etiología??
Benigna??
Pigmentos
Focos
necróticos
Fibrina
2-5 mg/dl
Coproporfirias
urinarias
Dolor
abdominal
Epigastralgia
Fiebre

35. Colestasis
 Síndrome clínico y bioquímico caracterizado por la presencia de prurito,
ictericia y elevación sérica de la fosfatasa alcalina, secundario a un trastorno
excretor de la bilis y los aniones orgánicos.
I. Intrahepática: alteración está en hepatocito o vías biliares situadas en
interior de parénquima hepático.
II. Extrahepátia: obstrucción es posterior a la salida de las vías biliares del
hígado
 Aguda
 Crónica
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.

36. Colestasis intrahepática
Etiología
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.
Aguda
• Hepatitis vírica.
• Hepatitis tóxica.
• Colestasis pura por
fármacos.
• Colestasis benigna
postoperatoria.
• Asociada a
infecciones
bacterianas
Crónica del adulto.
• Cirrosis biliar
primaria.
• Hepatitis
autoinmune (forma
colestásica).
• Colangitis
esclerosante.
• Colangiocarcinoma.
Crónica Infantil
• Atresia biliar.
• Déficit de α-1-
antitripsina.
• Displasia
arteriohepática.
• Enfermedad de
Caroli.
• Enfermedad de
Byler.
Otras
• Recurrente del
embarazo.
• Idiopática
recurrente benigna.
• Causas menos
frecuentes.
• Sarcoidosis.
• Enfermedad de
Hodgkin.
• Insuficiencia
cardiaca.
• Amiloidosis.

37. Colestasis extrahepática
Etiología
 Coledocolitiasis.
 Neoplasia de la cabeza del páncreas.
 Neoplasia de vías biliares.
 Lesiones inflamatorias de los conductos
biliares.
 Pancreatitis.
 Causas menos frecuentes:
❱❱ Hemobilia.
❱❱ Parásitos.
❱❱ Quiste de colédoco.
❱❱ Divertículo duodenal.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.

38. Fármacos que pueden ocasionar
colestasis.
Hepatitis Colestásica
 Ácido paraaminosalicílico
 Sulfamidas
 Busulfán
 Desipramina
 Clorpromacina y derivados
 Hidantoínas
 Alopurinol
 Propoxifeno
 Oxacilina
 Indometacina
 Cloranfenicol
 Estolato de eritromicina
 Oleandomicina
Colestasis Pura
 Colestasis pura
 Metiltestosterona
 Noretandrolona
 Oximetalona
 Metilestrenolona
 Etinilestradiol
 Anovulatorios
 Nitrofurantoína
 Clorpropamida
 Tolbutamida
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de
Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.

39. ICTERICIA
ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
DATOS DE LABORATORIO
HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
PRUEBAS HEPATICAS
ANORMALES
Insuficiencia cardiaca
Cirrosis hepática
Hepatitis crónica persistente
Hipertiroidismo
PRUEBAS HEPATICAS
NORMALES
EXCESO DE PRODUCCION
DE BILIRRUBINA
Anemias hemolíticas
Eritropoyesis ineficaz
Reabsorción de hematomas
Infarto tisular masivo
ALTERACION EN
LA CAPTACION
Fármacos
Síndrome de Gilbert
DISMINUCION
CONJUGACIÓN
Fármacos
Hipertiroidismo
Síndrome Gilbert
Síndrome Crigler-Najjar

40. HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
PRUEBAS HEPATICAS
NORMALES
PRUEBAS HEPATICAS
ANORMALES
Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Rotor
TRANSAMINASAS >FOSFATASA
HEPATOCELULAR
FOSFATASA>TRANSAMINASAS
COLESTASICO
SINTOMATICO ASINTOMATICO
TRANSAMINASAS >10
VECES LO NORMAL
Hepatitis viral aguda
Hepatitis tóxica
Hepatitis isquémica (shock, Budd-Chiari)
Hepatitis bacteriana (fiebre Q, leptospirosis)
Enfermedad de Wilson
Hepatitis autoinmune.
TRANSAMINASAS <10
VECES LO NORMAL
AST>ALT
Hepatopatía alcohólica
Miopatías
Hemolisis
Enfermedad tiroidea
ALT>AST
Hepatopatía aguda en fase inicial, remisión o leve.
Esteatosis no alcohólica., Cirrosis hepática, Hepatitis crónica
(B, C, autoinmune), Hemocromatosis, Enfermedad de Wilson,
Déficit alfa-1-antitripsina, Porfiria, Medicamentos/toxicos,
Afectación hepática en enfermedades sistémicas, Hepatocarcinoma,
Colestasis

41. HEPATOCELULAR
ASINTOMATICO
Historia clínica
Exploración física
Marcadores víricos
Ecografía abdominal
HBsAg positivo
HEPATITIS B
Presencia
Anti-VHC
HEPATITIS C
MARCADORES VIRICOS
NEGATIVOS
Determinar
HBeAg, anti-Hbe,
Anti-HBc, ADN-VHB,
Anti-VHD, ARN-VHD
Determinar
ARN-VHC, carga vírica
genotipo
Valorar biopsia
hepática
Abstinencia alcohol
Perdida de peso
Supresión de medicamentos
Control diabetes mellitus
Control hiperlipidemia
Normalización
transaminasas
Persiste hipertransaminasemia
Parámetros metabolismo del hierro, cobre, ceruloplasmina, cupruria
Alfa-1-antitripsina, uro y coproporfirinas, autoanticuerpos
Anticuerpos antigliadina y antiendomisio, serologia VEE, CMV, herpes
Valorar biopsia hepática

42. COLESTASIS
ECOGRAFIA
TAC ABDOMEN
DILATACION
VIA BILIAR
VIA BILIAR
NO DILATADA
COLESTASIS
EXTRAHEPATICA
Coledocolitiasis
Colangitis esclerosante
Pancreatitis
Sarcoidosis
Tuberculosis
Síndrome de Mirizzi
Hemobilia
Parásitos
Quiste de colédoco
Divertículo duodenal
Disfunción esfínter de Oddi
Neoplasia cabeza páncreas
Neoplasia vía biliar
Tumor ampolla de Vater
Adenopatías tumorales
CPRE
COLESTASIS
INTRAHEPATICA
AGUDA
Hepatitis vírica
Hepatitis alcohólica
Esteatohepatitis no alcohólica
Fármacos
Sepsis
Nutrición parenteral total
REVISAR FARMACOS
PRUEBAS SEROLOGICAS
BIOPSIA HEPATICA
CRONICA
Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante primaria
Colangiopatía autoinmune
Colestasis crónica por fármacos
Rechazo crónico transplante hepático
Transplante medula ósea
Infiltración hepática (amiloidosis, linfoma)
Síndrome de Alagille
Enfermedad de Caroli
Ductopenia
Hepatitis autoinmune colestásica
Colangiopatía del sida
Colestasis recurrente benigna
Ictericia recurrente del embarazo
REVISAR FARMACOS
PRUEBAS SEROLOGICAS
AUTOANTICUERPOS
CPRE, BIOPSIA HEPATICA

43. Tratamiento Inicial
 Dirigirse a enfermedad de base
 Medidas terapéuticas útiles en diversos casos:
1. Colestasis: vitaminas A, D, E y K; calcio, vitamina D y fijadores del calcio
(bifosfonatos) para prevención de osteoporosis.
2. Prurito: Síntomas más molesto
Colestiramina, fenobarbital, ácido ursodeoxicólico y rifampicina.
3. Obstrucción de la vía biliar: antibiótico para prevenir o en su caso tratar la
colangitis aguda. Asegurar drenaje de la vía biliar a a través de CPRE, CPTH o
cirugía.
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo
ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología, 2013.

44. Conclusiones
1. Múltiples etiologías.
2. Historia clínica y Exploración física son fundamentales
para clasificarla.
3. Estudios de laboratorio y gabinete juiciosamente
ordenados permiten llegar al diagnóstico.
4. Hiperbilirrubinemia prehepática – intrahepática –
obstructiva.
5. Descartar condiciones clínicas que comprometen la vida.