La ictericia es una acumulación anormal de bilirrubina en la sangre que causa amarillez en la piel. Puede ser pre-hepática debido a una elevada destrucción de glóbulos rojos, intra-hepática por una disminución en la captación o conjugación hepática de bilirrubina, o post-hepática por una obstrucción del flujo biliar. Algunas causas comunes son la ictericia fisiológica neonatal, hepatitis, colelitiasis y tumores obstructivos de las vías biliares.

1. ICTERICIA
Corrales García José Francisco

2. Definicion
• Es una acumulación anormal de bilirrubinas en la sangre
que provoca una coloración amarillenta en la piel y tejidos
profundos, se torna evidente cuando los niveles de
bilirrubina en suero superan los 2 a 2,5 mg/dl en adultos y
en RN mayor a 7 mg/dl.
• Afinidad por tejidos elásticos: esclerótica
• Valores normales:
Directa o conjugada (0 a 0.3 mg/dl)
Total: (0.3 a 1.9 mg/dl)

3. Metabolismo de la bilirrubina

5. Principales causas de hiperbilirrubinemia
• Excesiva destrucción de glóbulos rojos (sobreproducción)
• Alteración en la captación de bilirrubina en células
hepáticas.
• Disminución de conjugación de bilirrubina
• Obstrucción del flujo biliar en los canalículos de los
lobulillos hepáticos o en los conductos biliares
intrahepaticos y extrahepaticos.

6. Clasificación:
•

7. Ictericia pre- hepática
• La principal causa es una hemolisis excesiva de los
glóbulos rojos.
• Esto se produce cuando la velocidad de destrucción de
los G.R supera la capacidad del hígado de eliminar la
bilirrubina de la sangre.

8. No hay elevación de los marcadores hepáticos (transaminasas
y fosfatasa alcalina.

9. Ictericia fisiológica neonatal
• Se debe a un aumento de producción de bilirrubina en el
recién nacido y a su capacidad limitada de excretar esta
misma.
• Esto resulta de una hemólisis acelerada y de un sistema
hepático inmaduro para la captación, conjugación y
secreción de la bilirrubina. Debido a que está elevada la
bilirrubina no conjugada, esta puede penetrar la barrera
hematoencefálica.

10. Ictericias en neonatos
al final de 1ra semana
La capacidad de conjugación de la BI con el Ac. Gluc. se
desarrolla durante las 3 primeras semanas.
Hiperbilirrubinemia indirecta
(sin ictericia clínica) en RN
Ictericia Fisiológica
del RN (2º-3º días))
Desaparece después de
3-15 días
BI muy

11. Ictericia intra-hepatica o hepatocelular
Las causas de la ictericia hepática son:
1) disminución de la captación de bilirrubina por el hígado
(poco frecuentes, son desordenes genéticos)
2) disminución de la conjugación de bilirrubina (deficiencia
de glucuroniltransferasa)
3) daño hepatocelular (muy frecuentes):
a) hepatitis
b) cirrosis
c) cáncer del hígado

12. Otras causas..
Desordenes hereditarios:
• Anemia de cel. falciformes
• Talasemia
• Esferocitosis
• Desordenes hemoliticos adquiridos:
• Factor Rh madre e hijo

13. • A este tipo de ictericias se las denomina también mixtas
ya que pueden cursar con incremento de la bilirrubina no
conjugada, de la conjugada, o de ambas, dependiendo de
la alteración primaria.
• RN
• Sx Crigler – Najjar
• Sx de Gilbert
• Sx dubin – Johnson
• Sx de rotor

15. Ictericia del RN (65%)
Es la variedad más frecuente
de hiperbilirrubinemia no
conjugada.
Su causa principal es la
escasa actividad UDP-GT.
También contribuyen el
aumento de la producción
(mucho mayor en caso de
enfermedad hemolítica del
recién nacido) y la
disminución de la captación
hepática de bilirrubina.
por defecto de la conjugación

16. Sx de Crigler Najjar
Se caracteriza por ictericia congénita grave debida a la
ausencia hereditaria de actividad de bilirrubina UDP-
glucuroniltransferasa en el hígado.
Tipo 1: primeros días de vida tipo 2: llegan a edad adulta

17. Sx de Crigler Najjar
Tipo I:(>20mg/100ml)
Rara.
Ausencia total de la Enz.
UDP-GT
Es siempre letal y la
muerte secundaria al
kernicterus , tiene lugar
en los primeros 18
meses de vida.
Tipo II: (6-25mg/100ml)
Mas frecuente.
Enz. UDP-GT muy
disminuida
Menos grave, no letal.
Ictericia muy marcada
Riesgo de kernicterus

18. • Tratamiento:
Tipo 1: fototerapia para evitar afección neurológica
Tipo 2: fenobarbital.

19. Sx de Gilbert
Es una forma leve de hiperbilirrubinemia no conjugada, descrita como
la más frecuente , hay una depuración hepática de la bilirrubina
disminuida , posiblemente por un defecto en su absorción (captación)
por las células parenquimatosas del hígado.
La actividad de la UDP-glucuroniltransferasa se encuentra disminuida
• Entre el 3 y el 10% de la población general presenta el síndrome de
Gilbert
• Se afectan en mayor medida los varones
• los episodios de ictericia son breves y se producen en forma
intermitente
Aumento de BI = 2 a 6 mg /dl.

20. • Normalmente asintomática
• Otros síntomas: Fatiga y molestias en la región hepática.
• No existe coluria, ni hepatoesplenomegalia.
• Tx: Fenobarbital, aumenta captación y excreción biliar de
la bilirrubina.
• Esperanza de vida normal.

21. Síndrome Gilbert Crigler-Najjar l Crigel-Najjar ll
Frecuencia Hasta 10% Muy raro raro
Herencia AD AR AD
Bilirrubina mg/dl <3 sin ayuno >20 <20
Función hepática Normal Normal Normal
Actividad
Glucuronil
Transferasa
disminuida ausente Muy disminuida
Respuesta al
fenobarbital
Sí No Sí
Pronóstico bueno kernicterus Riesgo de
kernicterus

22. Sx de Dubin Johnson
Se caracteriza clínicamente por episodios de ictericia
colestática recurrente, de carácter benigno y familiar,
siendo definido por la presencia de pigmento
melánico en los hepatocitos.
El síndrome ocurre debido a la expresión defectuosa
del gen MRP2, un transportador de membrana
canalicular dependiente de ATP para los glucorónidos
de bilirrubina
Defecto de la excreción hepatocelular de los
glucorónidos de bilirrubina a través de la
membrana canalicular

23. Sx de Dubin Johnson
• La hiperbilirrubinemia ocurre de forma intermitente
• Bilirrubina 2 a 5 mg/dl
• la ictericia se inicia en la infancia, alrededor de los 2 años
de edad, pudiendo surgir, excepcionalmente, en el
período neonatal .
• El cuadro puede instalarse de forma aguda y
acompañado de fiebre

24. Sx de Dubin Johnson
• En la pubertad, el cuadro clínico se presenta con :
• Ictericia en 100% de los casos
• Dolor abdominal ( especialmente hipocondrio derecho)
• Hepatomegalia
• Debilidad
• Coluria
• Hipocolia fecal
• La biopsia hepática es el examen estándar oro para el
diagnóstico del síndrome, evidenciando la presencia de
pigmento oscuro en los hepatocitos

25. Sx de Rotor
• Se transmite por herencia autosómica recesiva.
• Similar a la enfermedad de Dubin - Jonson en todo, pero
sin pigmento.
• Es más rara.
• Las cifras de bilirrubinas son más altas.
• Buen pronóstico, no requiere Tx.

26. Ictericia post- hepatica
• Se debe a una obstrucción del flujo biliar entre el hígado y
el intestino ubicada en cualquier punto entre la unión del
conducto hepático izquierdo o del derecho y el punto en el
que el conducto biliar desemboca en el intestino.
• Las causas de la ictericia post-hepática son:
• 1) Desórdenes estructurales del tracto biliar.
• 2) Colelitiasis (cálculos en la vesícula): el cálculo obstruye
el paso de la bilis.
• 3) Atresia congénita de las vías biliares extrahepáticas.
• 4) Obstrucción biliar por tumores: principalmente causados
tumores en la cabeza de páncreas y en la ampolla de Váter.

29. • Generalmente los pacientes con ictericia obstructiva
(post- hepática) tienen una coloración amarillo-verdosa.
Además hay prurito debido a que la bilirrubina se fija en la
grasa de los tejidos.

30. Gracias