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Xantosishemocromatosis  Carlos Espino
hemocromatosis Trastornó del metabolismo del hierro Que lo vamos a dividir en 2 grupos Primaria  genético Secundario ---- otras patologías
Se caracteriza por un aumento en la acumulación del hierro en la dieta  Que se deposita como hemosiderina en  el Hígado  Páncreas  Corazón Suprarrenales Testículos Hipófisis Riñones
Lo que  lleva al paciente a poder padecer Insuficiencia: Hepática Cardiaca Pancreática La enfermedad suele ocurrir en varones y es raro antes de la 5 década de la vida
DATOS CLINICOS Artropatía  Hepatomegalia Pigmentación cutánea ( gris pizarra) Cardiomegalia + insuficiencia cardiaca Puede haber hemorragia, por varices esofágicas
Si este problema tiende a causar cirrosis, hay 10% posibilidades que cause carcinoma hepático Los  datos del laboratorio incluyen elevación del hierro  en plasma Niveles normales  80-160 ug/dl En mujeres            60-160 ug/dl Aumento del porcentaje de saturación de la trasnferrina
Ferritina serica aumentada Tratamiento  Flebotomias semanales 500 ml de sangre ( unos 250 mg de hierro) Esto durante 2-3 años
Vigilado por el hematocrito y determinacion de hierro serico Y despues de sosten de 2-4 meses Agente quelantedeforoxamina  IM elimina 5-18 g de  atravez de la orina en un año, comparado con la flebotomia  10- 20 g
xantosis Es la coloración amarilla de la piel debida a la alta ingesta de alimentos ricos en vitamina  A (pigmento caroteno) Los carotenos son una serie de pigmentos que encontramos en gran cantidad en zanahorias, tomates, etc. Al ser una sustancia liposoluble, si se ingiere en grandes cantidades, va acumulándose progresivamente en la piel
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  • 3. Se caracteriza por un aumento en la acumulación del hierro en la dieta Que se deposita como hemosiderina en el Hígado Páncreas Corazón Suprarrenales Testículos Hipófisis Riñones
  • 4. Lo que lleva al paciente a poder padecer Insuficiencia: Hepática Cardiaca Pancreática La enfermedad suele ocurrir en varones y es raro antes de la 5 década de la vida
  • 5. DATOS CLINICOS Artropatía Hepatomegalia Pigmentación cutánea ( gris pizarra) Cardiomegalia + insuficiencia cardiaca Puede haber hemorragia, por varices esofágicas
  • 6. Si este problema tiende a causar cirrosis, hay 10% posibilidades que cause carcinoma hepático Los datos del laboratorio incluyen elevación del hierro en plasma Niveles normales 80-160 ug/dl En mujeres 60-160 ug/dl Aumento del porcentaje de saturación de la trasnferrina
  • 7. Ferritina serica aumentada Tratamiento Flebotomias semanales 500 ml de sangre ( unos 250 mg de hierro) Esto durante 2-3 años
  • 8. Vigilado por el hematocrito y determinacion de hierro serico Y despues de sosten de 2-4 meses Agente quelantedeforoxamina IM elimina 5-18 g de atravez de la orina en un año, comparado con la flebotomia 10- 20 g
  • 9. xantosis Es la coloración amarilla de la piel debida a la alta ingesta de alimentos ricos en vitamina A (pigmento caroteno) Los carotenos son una serie de pigmentos que encontramos en gran cantidad en zanahorias, tomates, etc. Al ser una sustancia liposoluble, si se ingiere en grandes cantidades, va acumulándose progresivamente en la piel