hepatopatia metabolica

1. HEPATOPATIA METABOLICA
ENFERMEDADES DE LAS VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS
TRANSTORNOS CIRCULATORIOS
SOLIS CHIPA, José Antonio
2
3
1

2. SOLIS CHIPA JOSE A.
HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO (HGNA)
HEMOCROMATOSIS
ENFERMEDAD DE WILSON
DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
COLESTASIS NEONATAL
HEPATOPATIA METABOLICA1

3. SOLIS CHIPA JOSE A.

4. SOLIS CHIPA JOSE A.
Esteatosis
Esteatohepatitis
CirrosisRiesgo de progresión de
EHNA a cirrosis
10-20%
Ocurre la regresión
espontánea del la
EHGNA ?

5. * sujetos que no consumen alcohol o que lo hacen en
cantidades muy pequeñas (menos de 20 g de
etanol/semana)
* Causa mas frecuente de hepatopatía crónica en
EE.UU.
* Parece afectar a mas del 30% de la población.
* El 70% de los sujetos obesos tiene alguna forma de
HGNA

6. ESTEATOSIS ESTEATOHEPATITIS Fibrosis
Cirrosis
Criptógeno

7. SOLIS CHIPA JOSE A.

8. ACUMULACION DE
GRASA EN EL HIGADO
ESTRÉS OXIDATIVO
HEPATICO
HIPOTESIS DEL DOBLE ATAQUE

9. * HGNA simple = Asintomatico
* AST/ALT en 90% de pacientes
* (aspartato aminotransferrasa TGO)
* (alanina aminotransferrasa TGP)

10. * Afecta normalmente a más del 5% de los hepatocitos a veces más del 90%.
* Las gotas de grasa (macrovesiculares), (microvesiculares), triglicéridos
* Esteatohepatitis Esteatosis e inflamación parenquimatosa multifocal, principalmente
con neutrófilos, cuerpos de Mallory, muerte de hepatocitos y fibrosis sinusoidal, dentro
espacios porta y rodeando las vénulas hepáticas terminales.
* Cuando la cirrosis está establecida, la esteatosis o esteatohepatitis tienden a disminuir,
y a veces no son identificables.
Aspecto histológico de una EHNA. Tejido
hepático con esteatosis macrovesicular (tinción
H-E).
Fibrosis perivenular y fibrosis perisinusoidal
(fibras azules) en esta tinción tricrómica

11. SOLIS CHIPA JOSE A.
En el centro de la imagen, puede apreciarse un cuerpo de Mallory,
con su forma característica de cuerda retorcida, en el interior de
un hepatocito.

12. SOLIS CHIPA JOSE A.

13. SOLIS CHIPA JOSE A.
HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO (HGNA)
HEMOCROMATOSIS
ENFERMEDAD DE WILSON
DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
COLESTASIS NEONATAL
HEPATOPATIA METABOLICA1

14. SOLIS CHIPA JOSE A.

15. *Descrita por Von Recklinghausen (1889).
*Acumulación excesiva de hierro en el cuerpo.
*Hierro varía de 2 a 6 g en adultos. 0,5 g se
almacenan en hígado, el 98% en hepatocitos.
*En la hemocromatosis, puede exceder los 50 g,
más de un tercio se acumula en el hígado.
PRIMARIA /
HEREDITARIA
SECUNDARIA O
ADQUIRIDA
HEMOCROMATOSIS
HEMOSIDEROSISHEMOCROMATOSIS

17. CIRROSIS
MICRONODULAR
DIABETES MELLITUS
PIGMENTACION CUTANEA
75 –
80%
*La acumulación de hierro es de por vida, pero la
lesión causada por el exceso de hierro es pequeña
y progresiva, por tanto, los síntomas aparecen
por primera vez en la quinta o sexta décadas de
la vida.
*V/M(5-7:1)

18. SOLIS CHIPA JOSE A.
error congénito del metabolismo del hierro
sobrecarga lenta y progresiva en las células
articulaciones, hígado, páncreas, piel,
corazón y otros tejidos
hemocromatosis hereditaria

19. * Acumulación neta de hierro de
0,5-1 g/año, principalmente en el
hígado. La enfermedad se
manifiesta después de que se
hayan acumulado 20 g de hierro.
* 1) peroxidación lipídica mediante
reacciones de radicales libres
catalizadas por el hierro;
* 2) estimulación de la formación
de colágeno por la activación de
las células hepáticas estrelladas.
* 3) interacción de las especies
reactivas de oxígeno y del propio
hierro con el ADN, provocando
una lesión celular letal o
predisposición al carcinoma
hepatocelular.
* Las acciones del hierro son
reversibles en las células que no
sufren lesiones mortales y la
eliminación del hierro con
tratamiento favorece la
recuperación de la función
tisular.

20. CITOCINAS
INFLAMATORIAS
HIERRO
ERITROPOYESIS
INEFICAZ
HIPOXIA
HIERRO
HEPCIDINA
FERROPORTINA
HEMOCROMA
TOSIS
REGULAN CONCENTRACIONES DE HEPCIDINA
 Hemojuvelina (HJV), que se expresa en el hígado,
corazón y músculo esquelético;
 Receptor 2 de transferrina (TfR2), que se expresa
intensamente en los hepatocitos.
 HFE, el producto del gen de la hemocromatosis. La
ausencia de expresión de hepcidina causado por las
mutaciones en los genes de hepcidina, TfR2 y HFE causa
la hemocromatosis
* El principal regulador de la absorción del hierro es la proteína
hepcidina (también conocida como péptido antimicrobiano
expresado en el hígado, o LEAP1), codificado por el gen HAMP .