Leucemia Linfoblástica Aguda
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La leucemia linfoblástica aguda es más común en niños menores de 5 años. Se caracteriza por la acumulación anormal de linfoblastos en la médula ósea y sangre. Los factores de riesgo incluyen exposición a químicos, radiación e infecciones virales. Los síntomas incluyen palidez, hemorragias e infecciones. El diagnóstico se basa en análisis morfológico, inmunofenotipado e identificación de anomalías cromosómicas. El pronóstico
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- 2. Epidemiología • 120-150 por millón de casos al año, <14 años • 3/4 de todas las leucemias • Maximo entre 2-5 años • Mayor en niños
- 3. Patogénesis • Clonalidad • Patobiología molecular • FLT-3 • PTPN11 • RAS
- 4. Factores predisponentes 1. Aberraciones cromosómicas constitucionales 2. Expocisión a productos químicos o radiación 3. Polimorfismo GT 4. Infecciones virales 5. Inmunodeficiencia
- 5. Características Clínicas • Presentación Clínica • Insidiosa o bruscamente • Hallazgo incidental • Hemorragia • Infección • Episodio de distres respiratorio • Palidez, petequias y equimosis
- 6. Hallazgos de Laboratorio • Anemia • Recuentos anormales diferenciales • neutropenia • Recuentos anormales de leucocitos • hiperleucocitosis • Trombocitopenia • Aumento de Cr, Urea, ácido úrico y fosforo
- 7. Extramedular • Sistema Nervioso Central • Células T • Aumento de presión intracraneal • Testicular
- 8. Diagnóstico • Morfológica • L1 • L2 • L3
- 9. • Inmunológico • Linaje B: CD19, TdT, HLA-DR, CD79a y CD22 • Madura: SigM y CyIgM • Linaje T: cyCD3, TdT; negativas HLA-DR y CD34 • Temprana: CD7, cyCD3 y/oCD5; negativas SCD1a y SCD3 • Madura: SCD3
- 10. • Citogenética convencional y genética molecular • Ploidía: Hiperdiploide, diploide, pseudodiploide e hipodiploide • Anormalidades cromosómicas estructurales • Translocación t(9;22): Cromosoma Philadelphia • Translocación t(1;19): más común detectada • Cambios genéticos MLL: del linaje mixto • Translocación: más común de la enfermedad • Anormalidades en la T-LLA • TCRA/D, TCRB y TCRG • t(11;14)(p13;q11,2), t(11;14)(p15;q11,2), t(10;14)(q24;q11,2) y t(8;14)(q24:q11,2)
- 11. Factores Pronósticos • Recuento de leucocitos y edad • Estándar: 1-10 años, <50000/uL • Alto: >10 años, >50000/uL • Factor de riesgo BFM • Leucocitos, hepatomegalia y esplenomegalia • Sexo • Inmunofenotipo • B con CD10 favorable • My+ peor
- 12. Factores pronósticos • Raza • Clasificación FAB • Ploidía • Alteraciones cromosómicas • Ph+, t(4;11)(q21;q23) mal pronostico • Respuesta a la prednisona • < 1000 blastos/uL al día 8 • Respuesta temprana de médula ósea • Respuesta periférica y medular • Enfermedad residual mínima • Estado nutricional
- 13. Tratamiento • Inducción • Vincristina+esteroides • +antraciclina • +asparaginasa • Preventiva del SNC • Methotrexate • Triple intratecal
- 15. LLA de células B • Extraña, asociada a FAB L3 • Masculino • 8 años • t(8;14)(q24:q32) • SNC y recaídas
- 16. Factores Pronósticos • Duración de la primera remisión • Recaídas tempranas peor pronóstico • Localización de la recaída • Medula ósea – • SNC – • Recuento de blastos periféricos • Enfermedad residual minima
- 17. Tratamiento • Quimioterapia • Vincristina, prednisona y L-asparaginasa • Consolidación 2 años • Methotrexate intratecal con mantenimiento • Radioterapia • Para las testículos junto con quimioterapia
- 18. Gracias
Notas del editor
- ¾ de todas las leucemias son LLA, la incidencia maxima se da entre los 2-5 años, tiene una mayor incidencia en el sexo masculino y preferentemente en blancos,
- Clonalidad: esta puede darse mucho antes de la aparicion clinica de la leucemia, incluye la expresion aberrante de protooncogenes creados por la fusion de genes que codifican quinasas activas y alteran factores de transcripcion Patobiologia molecular: los sucesos oncogénicos desencadenados por los reordenamientos cromosomicos probablemente no son lo suficientemente intensos como para causar leucemia, mas bien las alteraciones geneticas que debilitan la diferenciacion celular cooperan con una segunda clase de mutaciones que alteran la proliferacion, los genes mas importantes son los antes mencionados.
- Como la trisomia 21 esta es la mas comunmente asociada a LLA, tambien puede estar asociado el sx de Klinefleter, sx de Bloom y anemia de Fanconi, tambien aquellos que tienen hermanos con LLA - Glutacion S-Transferasa (GST) la baja actividad de esta se ve asociada a un aumento de riesgo de cáncer La unica relacion asociada es la del Virus de Epstein Barr
- Esos son las formas con las que se puede presentar la leucemia, el hallazgo mas comun es la fiebre y a la exploracion fisica se puede encontrar la ultima viñeta
- Se clasifica como LLA cuando hay mas de 25% de linfoblastos en la medula osea. Los aumentos de la ultima en aquello con afeccion renal y se trata con o hidratacion
- Predomina en la LLA de celulas T, sus sintomas manifiestan aumento de PI y son vomitos, dolor de cabeza, papiledeme, rigidez de nuca y mnolencia, se diagnostica con la presencia de 5 o mas leucocitos por microlitro en fluido cerebroespinal Se manifiesta como el aumento indoloro de uno o ambos testiculos. https://comosuperarladepresion9.files.wordpress.com/2014/06/cerebro.jpg
- L1: pequeños, con sitoplasma insuficioente, nucleo irregular, nucleolo apenas visible L2: grandes, y hererogeneos, con abundante citoplasma, nucleo irregular L3: grandes y homogeneos, abundante citoplasma de azul intenso, con vacuolacion
- Son los marcadores positivos que se encontraran en cada etapa junto con los que se encontraran negativos para diferenciarlos.
- En las anormalidades de T-LLA los mencionados son los genes en donde podemos observar mayor frecuencia de ruptura y los segundos son las anormalidades cromosómicas recurrentes mas importantes
- Linaje B es favorable si tiene CD10 positivo, en aquellos ocn expresion e antigenos mieloides son de peor pronostico los niños negros tienen mas probabilidad de presentar caracteristicas desfavorables: recuento, inmunofenotipo, cariotipo L1 es el mas favorable y L2 L3 no lo son Los hiperdiploides tienen buen pronostico
- Se basa en 4 fases: induccion, terapia preventiva del SNC, consolidacion/reinduccion y mantenimiento Induccion, trata de erradicar los signos y sintomas de la enfermedad y reestablecer hematopoyesis normal. Los medicamentos comienzan con 2 y van aumentando según sea el caso, la remision completa debe tener un recuento completo de celulas en sangre normal y ausencia detectable extramedular.
- Prevencion de la recaida con terapia continua que impida la aparicion de un clon resistente a la droga Uso de bajas dosis de methotrexate y 6 MP
- Mas frecuente en masculinos, edad promedio de aparicion es a los 8 y esa es la translocacion comosomial caracteristica que se encuentra en el 80% de los casos, tiene un aumento de la invasion al SNC y a las reaidas tempranas
- Aquellas con >18 meses del diagnostico pero <6 meses del fin de la terapia inicial o diagnostico <de 18 meses. El recuento de blastos a la ecaida siempre es de mal pronostico En la ERM 10-3 por debajo de llo a los 36 dias muestra un mejor pronostico
- Se da una rerapia intensiva de reinduccion y seguida de consolidacio y mantenimiento Para una buena terapia al snc se da methotrexate con una buena dosis de mantenimiento para evitar recaidas