1. HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
MÉXICO
FACULTAD DE MEDICINA
ANEMIAS Y LEUCEMIAS
EN PEDIATRÍA
Nombre: Ojeda Ramos Diana Jazmín
2. DEFINICIÓN DE ANEMIA
Es un síndrome caracterizado por la
disminución en las cifras de hemoglobina
o de los eritrocitos por debajo de los
niveles considerados normales a
determinada edad, sexo y altura sobre el
nivel del mar. (1)
(1)
Dorantes MS. Diagnóstlco de los problemas hematológicos en pediatría.
Hospital Infantil de México, 1971
México: Asociación de Médicos del
5. DE ACUERDO A SU MORFOLOGÍA
La clasificación morfológica se basa
en los índices eritrocitarios:
1. Volumen corpuscular medio (VCM),
2. Hemoglobina corpuscular media
(HCM) y
3. Concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).
10. Anemias arregenerativas o
hipoproliferativas
Carencia de sustratos de la
hematopoyesis, 90 % de las Anemias en
niños
Deficiencia de hierro, deficiencia
de folatos y de Vit B12
Crónicas
Baja respuesta reticulocitaria
12. Epidemiología
Aspectos epidemiológicos
OMS: señala que la anemia por deficiencia de
hierro afecta al 43% de los preescolares y
37% de los niños en edad escolar
En México se considera un problema de salud
pública
Esta determinada por factores ambientales
alta incidencia en parasitosis (uncinarias)
13. Anemia ferropénica es el tipo de
anemia más frecuente
Clasificada como arregenerativa o con
respuesta reticulocitaria baja
(crónica)
Alteración en la síntesis de
hemoglobina Impide la formación del
pigmento “Heme”
16. Deficiencia de hierro
En lactante y edad preescolar
Inadecuado suministro de hierro
Ablactación y alimentación deficiente
En el adolescente
Disminuyen debido a una aceleración en el
crecimiento junto con un incremento de los
niveles de Hb; esta prevalencia de deficiencia
se extiende hasta los 20 años
17. Deficiencia de hierro
Anemia por deficiencia
de hierro:
Agotamiento de
almacenes de hierro +
descenso de hierro sérico /
saturacion de transferrina
<15% + descenso de Hb
Disminución de volumen
de eritrocitos y su
contenido de Hb estan
disminuidos =
MICROCITOSIS E
HIPOCROMIA
18. Manifestaciones clínicas
Hipoxia tisular sistémica redistribución del
flujo sanguíneo = PALIDEZ
Astenia ,adinamia, somnolencia
Disnea de medianos esfuerzos
Pérdida de las papilas gustativas
Pica
Coiloniquia
Meterorismo, flatulencias
Irritabilidad, dificultad para la comprensión
19. Manifestaciones clínicas
Sensibilidad al frío
Cianosis Hb < 5g/dL
Síncope después de ejercicio
Palpitaciones
Taquicardia
Llenado capilar disminuido
Soplo de eyección en ápex y foco pulmonar
Edema periférico leve
Insuficiencia cardiaca
Melena( uncinarias)
22. TRATAMIENT
O
PREVENTIVO
Hierro elemental 2mg/Kg/día VO
en dos a tres tomas a la semana con
jugo de naranja, mandarina o toronja
2-3 meses prematuro
6 meses en RN eutróficos
Adolescencia en niñas
TRATAR
DEFICIENCIA
Sales,Fumarato o Sulfato
Ferroso 4 a 6 mg/kg/dia VO
por 3 meses anemia moderada ó
6 meses en anemia severa
Sulfato ferroso 20mg de hierro
por cada 100mg de la sal
Fumarato ferroso 33mg/ 100 mg
25. ACIDO FÓLICO
Coenzima en las reacciones en las que se
efectúa una transferencias de unidades de
carbono
Fuentes: higado, carnes, vegetales frescos,
cereales de granos enteros, frijol seco
Su absorción se lleva a cabo en el intestino
delgado gracias al FACTOR INTRÍNSECO, una
vez en la circulación es fijada por la
Transcobalamina II (TC II)
27. Anemias megaloblasticas
BLOQUEO DE LA SÍNTESIS DE ÁCIDOS
NUCLÉICOS
Elementos celulares de mayor tamaño de lo
normal MACROCITOSIS
Asincronía de la maduración
nucleocitoplasmática (núcleo menos maduro
que el citoplasma)
Megaloblastos en serie blanca:
Mielocitos,metamielocitos y bandas
gigantes,megacariocitos con núcleos
segmentados
30. TRATAMIENT
O
PREVENTIVO
Ácido Fólico 5 mg VO diario
3-6 meses
Si hay alteración en el tracto digestivo IM
o IV en forma de Ácido Folínico 3mg al
día cada tercer día
31. Deficiencia de vitamina B12
ANEMIA PERNICIOSA
Falta de absorción de vitaminas B12 debida a
la carencia de factor intrínseco (FI)
Resección intestinal/ Gástrica
Puede observarse cierta hiperbilirrubinemia
Destrucción intramedular de eritrocitos >8
micras
32. Manifestaciones clínicas
Es frecuente observar:
Alteraciones neurológicas
Lengua lisa, con papilas atróficas,
pálida, en pacientes de grupo
sanguíneo A
Degeneración de cordones
posteriores de la médula espinal
Hemorragias retinianas, atrofia
óptica,
Anosmia
Azospermia/amenorrea
Vitiligo
36. Definición
Proliferación clonal (deriva de una sola
célula) maligna descontrolada de
precursores hematopoyéticos
caracterizado por la presencia de células
inmaduras >20% de blastos en Médula
Ósea, generando con ello citopenias en
sangre periférica y pueden infiltrar bazo,
SNC,ganglios linfáticos y otros tejidos
43. Factores pronósticos
FAVORABLES
Edad entre 18 meses y 10 años
Estado nutricional normal o adecuado
Menos de 30,000 leucocitos al diagnóstico
Leucemias de estirpe B
Ausencia de traslocaciones
Ausencia de marcadores mieloides
Ausencia de infiltración al SNC
Ausencia de infecciones al diagnóstico
Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
44. Factores pronósticos
MAL PRONÓSTICO
Sexo masculino Órgano
reservorio/santuario Testículos
Mayor de 10 años
Estirpe células T Agrandamiento mediastinal
Trisomía 21 Mieloides
Presencia de translocaciones en estudio
citogenético
t( 9;22 ) BCR/ABL Cromosoma Filadelphia
t( 1;19 ) E2A/PBX 1
Evolución rápida 2 semanas
46. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(FAB)
Leucemia Aguda Linfoblástica.-
LAL-L1 Linfoblástica “típica”
Blastos homogéneos de tamaño
pequeño,cromatina compacta y nucleolos
poco visibles
LAL-L2 Linfoblástica “atípica”
Blastos heterogéneos de tamaño
variable,cromatina laxa y nucleolos
evidentes
LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”
Blastos heterogéneos,tamaño grande con
cromatina fina y vacuolas en el citoplasma
51. Leucemia aguda mieloblástica
Predominan en adultos
10-15% en niños <1 año
Blastos Gránulos o cuerpos de Auer.
Requieren quimioterapia más agresiva que
la variante linfoblástica.
52. LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA.CLASIFICACIÓN FAB
(Peroxidasa +)
M0: indiferenciada
M1: sin maduración (indistinguible de
L2)
M2: con maduración mieloblástica
hiperplasia gingival,infiltra encías
M3 : promielocítica cuerpos de
Auer Piel
M3V: Promielocítica variante granular
53. Leucemia Mieloide Aguda
M4: mielomonocítica
Adenomegalias, infiltra encías
M5: monoblástica Adenomegalias
y alt de la coagulación
M6: eritroleucemia (diguglielmo)
PAS +
M7: megacarioblástica
mielofibrosis y trisomía 21
54. Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico es menos “florido”
Predomina la debilidad y los fenómenos
hemorrágicos en piel y mucosas.
Fiebre y dolor óseo
Produce menos manifestaciones de
infiltración como esplenomegalia o
adenomegalia
55. Presentación clínica
DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR Y
EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS
Cuadro insidioso, subagudo
Astenia, adinamia, compromiso del estado
general
Síndrome Anémico Afección serie roja
Síndrome febril Actividad tumoral
Síndrome hemorrágico o purpúrico Plaquetas
Síndrome Infiltrativo Hígado,Bazo
(megalias),Adenopatías
Síndrome Consuntivo pérdida de peso
59. Diagnóstico
El laboratorio generalmente informa:
Anemia
Leucopenia, leucocitos normales o
leucocitosis
Trombocitopenia
DHL elevada
Presencia de blastos circulantes.
60. Diagnóstico
El diagnóstico suele confirmarse en un
estudio de la médula ósea
La mieloperoxidasa es positiva en M1, M2,M3
y M4
Esterasa inespecífica positiva en M4 y M5
PAS positivo en M6
M7 se diagnostica con A. Monoclonales
61. Estudios complementarios
BH Anemia
MO aspirado
Inmunofenotipo
Citogenético con biología molecular
Pruebas de coagulación
QS Creatinina,Urea,DHL,PFH,proteínas
Rx de tórax Ensanchamiento mediastinal
LLA tipo T
TAC de cráneo Infiltración a SNC
LCR búsqueda de blastos,proteínas,glucosa
Serológico Virus
62. TRATAMIENTO
SECUENCIA DEL TRATAMIENTO
Inducción a la remisión Dosis altas
quimioterapia
Consolidación Dosis intermedias a altas
Mantenimiento intermedio
Intensificación Dosis altas
Mantenimiento
Vigilancia hasta completar 3 años
64. Tratamiento de LMA
INDUCCIÓN
e.g.
daunorrubicina
(o idamicina)
arabinósido de
citocina
thioguanina o
etoposido
CONSOLIDACIÓN
(1)
CONSOLIDACIÓN
(2)
CONSOLIDACIÓN
( 3)
e.g.
daunorrubicin
a
arabinósido de
citosina
tioguanina o
etoposido
e.g. M-AMSA
etoposido
arabinósido de
citosina
e.g.
mitoxantrona
arabinósido de
citosina
a dosis altas o
intermedias
Posible
transplante
de
médula ósea
alogénico o
autólogo
66. SINDROME DE LISIS TUMORAL
TRIADA: Hiperuricemia,Hiperfosfatemia e
Hipercalemia
La hiperuricemia Destrucción de las
células leucémicas como consecuencia de
la quimioterapia.
El tratamiento profiláctico con alopurinol
10 mg/kg/día, fármaco que inhibe la
síntesis del acido úrico.
Mantener pH urinario >7 HCO3
67. Bibliografía
SANS-SABRAFÉN, J. Besses, R. Vives, J.L. Hematología
Clínica. Cuarta Edición, 2001.
MACKENZIE, S. Hematología clínica. Segunda edición.
2000.
WHO – Pathologic nd genetics of Tumours of
haematopoietic and linfoid tissues.
(http://www.who.int/nut/documents/ida_assessment_pre
vention_control.pdf, accessed 27 July 2004
BELLO, ABEL; Hematología Básica; 3ra Edición;
Editorial Prado; Mexico D.F. 2004; Pags 44-141
McKENZIE, SHIRLYN B.; Hematología clínica; 1a Edición;
Editorial El Manual Moderno; Mexico 1991
ARGUELLES,G. Fundamentos de Hematología. Editorial
panamericana, 4 edición; México, DF.2009
Notas del editor
La testosterona en la adolescencia hace q haga diferencia entre los niveles de Hb y Hto, ya que aumentan y son más altos que los encontrados en las mujeres. Por cada 700 metros de altura aumenta 1 gr/dL la Hb
El tamaño promedio de los glóbulos rojos está determinado por el (VCM) o volumen corpuscular medio, se mide en fentolitros (fl) y sus valores normales oscilan entre 80 y 100 fl. Se obtiene de dividir el (Ht * 10) / glóbulos rojos en millones.
La cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo se denomina hemoglobina corpuscular media (HCM), se mide en picogramos por célula (pg) y sus valores oscilan entre 27 y 31 pg, se obtiene de dividir la (Hb * 10) / Glóbulos rojos (millones)
La cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de la célula se denomina concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), se mide en gr/dl y sus valores oscilan entre 32-36 g/dl, se obtiene de dividir la Hb * 100 / Hematocrito.
No se puede tratar del todo con hierro dietético porque su absorción es limitada
La terapeútica con hierro parenteral esta indicado para pacientes con lesiones del tubo digestivo o en personas con enfermedades hemorrágicas
La determinación del pH gástrico >3.5, estudios radiológicos pueden revelar atrofia gástrica
Las resecciones intestinales que preservan el íleon NO DAN LUGAR A DEFECTO DE ABSORCIÓN DE B12
Las gastrectomías totales o subtotales pueden dar lugar a este tipo de anemia
Se han identificado anticuerpos contra FI, anticuerpo II que fija completo FI-B12 y evita su absorción y la presencia de IgA con especificidad para FI