Tumores abdominales en Pediatria
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  • 1. Tumores Abdominales I/M Jeannette Cortez Bajaña
  • 2. Tumores Abdominales Neuroblastoma Tumor de Wilms Tricovesoales Linfosarcoma
  • 3. Neuroblastoma Neoplasia maligna abdominal mas frecuente Puede progresar rápidamente 6 – 10 % // 1 : 10.000 Origen: cresta Neural (ganglios simpáticos, Med. Suprarrenal) 75% en abdomen o pelvis Edad Promedio: 2 años Supervivencia <30%
  • 4. Cuadro Clínico Localización Metástasis Edad Actividad metabólica del tumor
  • 5. Neuroblastoma Masa fija lobulada Flanco hacia línea media del abdomen Dolor abdominal Distensión Perdida de peso Anorexia Disfunción intestinal Disfunción vesical
  • 6. Metastasis Hueso cortical Medula osea Anemia debilidad Higado hepatomegalia Disnea Periorbitarias Proptosis Equimosis Piel Pastel de arandanos
  • 7. diagnostico Examenes de laboratorio ORINA: CATECOLAMINAS TAC Y RM Gammagrafia osea Aspirado Biopsia de Medula osea Historia clinica
  • 8. neuroblastoma
  • 9. tratamiento Cirugia Tumor primario Adenopatías adyacentes Radioterapia inmunitaria
  • 10. Tratamiento De Neuroblastoma Grupo De Riesgo Prognosis Tratamiento Bajo riesgo > 90% survival Solo cirugia Riesgo Intermedio 80-90% supervivencia cirugia quimioterapia Alto Riesgo < 30% supervivencia cirugia quimioterapia TMO Autologo Terapia experimental
  • 11. Gen aniridia Gen Beckwith-Widemann • Onfalocele • Macroglosia • Hipoglucemia • Visceromegalia
  • 12. Formas Clínicas Heredable: 80% de los casos, se presenta a menor edad y es bilateral Esporádico: 20% de los casos, su presentación es unilateral
  • 13. Edad mediana: 3 años Presentación: Asintomática Masa abdominal > 50% Dolor abdominal 40- 50% Hipertension 25% Hematuria 10-25% Examen Físico: Masa Abdominal Palpable
  • 14. Manifestaciones clínicas • fija, más allá de la línea media del abdomen. masa abdominal • dolor abdominal • fiebre • hematuria • anemia • hipertensión Solo el 20% de los casos presentan: Las metástasis a hueso, medula ósea y los síntomas sistémicos Metástasis a pulmón el 15% de los casos.
  • 15. diagnostico Ecografia • Quistica • Solida Tac y RM (diferencial) Rx Simple de Torax Histología
  • 16. Estadificación Clínicopatológica National Wilms Tumor Study Estadio Descripción I Tumor limitado al riñón y completamente resecado. Cápsula renal intacta. Tumor no roto antes o durante su extirpación. Sin tumor residual aparente II Tumor que se extiende más allá del riñón pero completamente resecado. Con cápsula renal rota. Con extensión regional del tumor en el flanco. Sin tumor residual en los márgenes quirúrgicos III Tumor residual no hematógeno, confinado al flanco con uno o más de los datos siguientes: Ganglios positivos en el íleo renal, periaórticos o más allá; contaminación peritoneal difusa o más allá del flanco; implantes peritoneales; Tumor más allá de los márgenes quirúrgicos; o infiltración local a estructuras vitales IV Metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o cerebro. V Tumor bilateral al momento del diagnóstico
  • 17. tratamiento Laparotomia exploratoria • Diagnostica • Estadificacion • Tratamiento Quimioterapia preoperatoria (riños herradura)
  • 18. WILMS VS NEUROBLASTOMA 40% tienen metástasis a la presentación inicial No existe marcador tumoral específico. Pronóstico: • Adverso en anaplasia • Estadio • Histología 70 % presentan enfermedad metastásica al momento del diagnóstico Marcadores: catecolaminas séricas y sus metabolitos AVM y AHV Pronóstico: • Edad al dx • Estadio • Histologia • Ploidia
  • 19. WILMS VS NEUROBLASTOMA calcificaciones WILMS NEUROBLASTOMA
  • 20. WILMS VS NEUROBLASTOMA WILMS NEUROBLASTOMA
  • 21. Pronostico Supervivencia es 90 % (HF) Supervivencia HNF Estadio II 70% Estadio III 56 % Estadio IV 17 %