2. DEFICIENCIA CONGENITA DE
LA PROTEINA C y S
• Es una afección que se transmite en familias
(hereditaria) y es causada por una falta de las
proteínas C o S en la porción líquida de la
sangre (plasma). Estas proteínas son sustancias
naturales que previenen la formación de
coágulos sanguíneos (anticoagulantes). Las
personas que padecen esta enfermedad tienen
mayor probabilidad de desarrollar coágulos de
sangre
5. CAUSAS
• La deficiencia congénita de proteínas C o S es un
trastorno que se da en familias y que causa coagulación
sanguínea anormal. La coagulación normal de la sangre
involucra hasta 20 proteínas plasmáticas
diferentes, llamadas factores de coagulación.
Una serie de reacciones químicas complejas que utilizan
estos factores tiene lugar rápidamente para formar una
proteína insoluble llamada fibrina, la cual detiene el
sangrado formando un coágulo. Otras proteínas
plasmáticas, como las proteínas C y S, detienen o
neutralizan este proceso para prevenir la coagulación
excesiva.
•
6. INSCIDENCIAS
• Cuando faltan ciertos factores de
coagulación o éstos están bajos, la
reacción en cadena no se realiza
normalmente. Este trastorno provoca un
mayor riesgo de formación de coágulos de
sangre, llamado trombosis, y los factores
de riesgo son antecedentes personales o
familiares de coágulos de sangre en las
venas.
7. FACTORES DE RIESGO
• La enfermedad se puede portar a través
de los genes en diferentes formas.
Aproximadamente 1 de cada 300
personas tiene 1 gen normal y 1 gen
defectuoso para la deficiencia de proteína
C; mientras que la deficiencia de la
proteína S se presenta en alrededor de 1
de cada 20.000 personas.
8. SINTOMAS
• Dolor o sensibilidad en la extremidad
o área afectada
• Enrojecimiento o hinchazón en el
área afectada
• los síntomas son los mismos de
la trombosis venosa profunda
9. SIGNOS Y EXAMENES
• Falta de proteína C
• Falta de proteína S
• Tiempo de trombina normal
• Tiempo de protrombina normal
• Tiempo parcial de tromboplastina
normal
• Tiempo de sangria normal
10. TRATAMIENTO
• Las drogas heparina y warfarina
se utilizan para tratar la trombosis
venosa profunda. Los pacientes
con este trastorno pueden tomar
esta última para prevenir otro
coágulo.
11. COMPLIACACIONES
• Embolia pulmonar
• Coágulos venosos recurrentes
• Más de una pérdida de embarazos
• Accidente cerebrovascular en la infancia
• En raras ocasiones, el hecho de utilizar warfarina
para licuar la sangre y prevenir coágulos puede
causar un breve incremento en la coagulación y
lesiones cutáneas graves. Los pacientes están en
riesgo si no reciben tratamiento con el
anticoagulante heparina antes de tomar warfarina.
12. SITUACIONES QUE REQUIEREN
ASISTENCIA MEDICA
• Se debe buscar asistencia médica si
se presentan síntomas de
coagulación en una vena, como
hinchazón y enrojecimiento de la
pierna.
13. PREVENCION
• Si el médico diagnostica este
trastorno, la persona debe tener
mucho cuidado para evitar que se
formen coágulos. Esto puede ocurrir
cuando la sangre circula lentamente
en las venas, como por el reposo
prolongado en cama durante una
enfermedad, una cirugía o una
hospitalización.