2. Los restos nefrogénicos son
supuestamente lesiones precursoras
de los tumores de Wilms
el tumor deWilms imita el desarrollo de
un riñón normal y consiste en 3 tipos de
célula:
blastémica, epitelial (túbulos) y
estromal
Los restos nefrogénicos
- son células precursoras embrionarias del
riñón retenidas de forma anormal y
organizadas en racimos.
-Se encuentran restos nefrogénicos en
aproximadamente 1% de autopsias
pediátricas no seleccionadas,
-35% de los riñones con tumores de Wilms
unilaterales
-cerca de 100% de los riñones con tumores
deWilms bilaterales
el polo superior del riñón, tienden
a ser tumores encapsulados y
vascularizados
3. 10%es bilateral o multicéntrico en el
momento del diagnostico.
Al corte,el tumor es blando,homogeneo
de color marron claro a gris con focos
ocasionales de hemorragia formacion de
quistes y necrosis
nefroblastoma o tumor deWilms
4. • Combinacion trifasica :
blastemal,estromal,epitelial
• Componente blastemal: Sabanas de
equeñas celulas azules (pocos signos
distintivos)
• -Diferenciacion epitelial: en forma de
tubulos o glomerulos abortivos
• Celulas estromales : naturaleza
fibrocitica o mixoide
• Aproximadamente el 5% de los tumores
muestra ANAPLASIA , presencia celulas
nucleos grandes,hipercromaticos y
pleomorficos y mitosis anormales
5. *Masa abdominal (unilateral)se extiende a
linea media y hacia abajo dentro de pelvis
*Hematuria (sangre en orina)
*Dolor abdominal (incidente traumatico)
*Obstruccion intestinal
*Hipertension
*vomito
*Metastasis pulmonares (en el momento
del diagnostico primario)
*Buen pronostico , con combinacion de
nefrectomia y quimioterapia
*Tasas supervivencia 2 años (90%)
*Recidivas , una extension mas alla del
riñon
*Anaplasia difusa , especialmente los de
extension extrarrenal
(*supervivientes) Mayor riesgo de
presentar segundos tumores primarios
Cuadro
clinico
6. • Un 75% de los casos se presentan en
niños sanos
• mientras un 25% se asocian a
anormalidades del desarrollo como
• malformaciones en el tracto urinario,
• ausencia del iris (aniridia)
• hemihipertrofia (crecimiento
desproporcionado de un lado del
cuerpo)