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CAP.4
INMUNOPATOLOGIA
LAS RESPUESTAS INMUNITARIAS SE
CARACTERIZAN POR SU
CAPACIDAD PARA:
Distinguir lo propio de lo
extraño.
Discriminar entre invasores
potenciales.
Generar memoria inmunitaria
y respuestas amplificadas.
LOS SERES HUMANOS
TENEMOS BARRERAS FÍSICAS
COMO:
Epitelio con
adaptaciones
regionales.
Barrera quimico-
mecanicas.
Flora microbiana
nativa que compite
con agentes
patógenos
potenciales.
Las defensas del
hospedero.
Sistema inmunitario
innato.
Sistema inmunitario
adaptativo.
sus defensas no son
especificas contra el
antígeno Sus defensas
especificas contra
antígenos.
BIOLOGIA DEL SISTEMA
INMUNITARIO.
Las células que conforman el sistema
inmunitario derivan de blastocitos
hematopoyéticos.
Los progenitores linfoides derivados de los BHP
maduran en:
-EL TIMO
-LA MEDULA OSEA.
BLASTOCITOS HEMATOPOYETICOS PLURIPOTENCIALES. (BHP)
BLASTOCITOS
HEMATOPOYÉTICOS.
• Los BHP representan entre el 0.01% y el 0.1% de las
células nucleadas de la medula ósea.
• Expresan la proteína de superficie celular
CD-34
LINFOPOYESIS Y HEMATOPOYESIS.
LINFOCITOS.
LINFOCITOS
T
LINFOCITOS
B
LINFOCITOS
CITOLITICO
S
NATURALES.
ACTIVACIÓN DE LAS
CÉLULAS T Y B
LINFOCITOS CITOLITICOS
NATURALES.
Se forman en el
timo y en la
medula ósea.
Atraen a las
células
infectadas por
virus o
tumorales.
Secretan
perforina,
granzimas A y
B. También
secretan
granulisina.
FAGOCITOS MONONUCLEARES, CÉLULAS PRESENTADORAS DE
ANTÍGENO Y CÉLULAS DENDRÍTICAS.
ESCALAS Y RECIRCULACIÓN DE LOS
LINFOCITOS.
• Los adultos poseen 1012 linfocitos de los cuales solo el
10% esta en la circulación en un momento dado.
• Después de completar el desarrollo inicial los linfocitos
vírgenes B y T circulan hacia los tejidos linfoides
secundarios. (Bazo, ganglios linfáticos y tej. Linfoide
relacionados a mucosa).
EL COMPLEJO MAYOR DE
HISTOCOMPATIBILIDAD COORDINA
INTERACCIONES ENTRE CÉLULAS
INMUNITARIAS.
• También se conocen como antígenos leucociticos
humanos. (HLA)
MOLÉCULAS DEL CPH
DE CLASE 1
Rosalba
TIPICACION CLÍNICA
DE TEJIDOS
RESPUESTAS INMUNITARIAS
CELULAR Y HUMORAL
INTEGRADAS PROTEGEN
CONTRA LOS AGENTES
EXTRAÑOS:Interacciones del linfocito
T• Reconocen antígenos específicos.
• Las señales exógenas son liberadas
por las citocinas.
• Aumento de la inhibición de
respuestas inmunitarias.
• Secrecion de citocinas
proinflamatorias y la muerte de la
células que expresan antígenos de
membrana extraños o alterados.
• Celulas CD-4 y CD-8 pueden
distinguirse los tipos de citosinas
que producen:
• Tipo 1 y tipo2
Interacciones de los
linfocitos B
• isotipo:
• Activadores policlonales
de la celula B.
• Las moleculas extranas de clase I y II, que
no son histocompatibles con las del
hospedero (por ejemplo> los antigenos de
histocompatibilidad transplantados, son en
si misma inmunogenos potentes que
pueden ser reconocidos por la celulas T del
hospedero.
ACTIVIDADES DE LOS
FAGOCITOS
MONONUCLEARES.
• Fagocito mononuclear:
• Sistema fagocitico
mononuclear:
• Los macrófagos:
• Celulas gigantes:
EVALUACION CLÍNICA DEL
ESTADO INMUNITARIO:
• Las personas que
presentan con
consistencia un edema
localizado y prurito
después de un contacto
con un objeto de su
ambiente podrían haber
desarrollado una
respuesta de
hipersensibilidad a un
antígeno relacionado
con ese objeto.
CONCENTRACION TOTAL
DE INMUNOGLOBULINA SE
DETERMINA POR
ELECTROFORESIS.• La electroforesis es una
técnica para la
separación de moléculas
según la movilidad de
éstas en un campo
eléctrico.
LA INMUNIDAD DEPENDE DE
ANTICUERPOS PUEDE VALORARSE
MEDIANTE PRUEBAS DE LOS
ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS
ESPECÍFICOS:• Vacuna neumococica
multivalente.
• Toxoide tetánico.
• Toxoide diftérico.
• Virus de rubeola.
LA INMUNIDAD CELULAR PUEDE
VALORARSE A TRAVÉS DE CÉLULAS
T EN SANGRE PERIFÉRICA O DE LAS
PRUEBAS CUTÁNEAS DE
SENSIBILIDAD.
CITROMETRIA DE FLUJO:
• La citometría (Cito: célula,
metría: medición) es el
análisis de las
características de células
ya sea mediante
inspección al microscopio,
o midiendo de manera
automatizada propiedades
particulares de las células.
• Designacion grupal:
• CD-20 es un antígeno de la
celula B.
• CD-3 es un marcador de
uso habitual de las células T.
JoseLuis
LESION HISTICA DE
MEDIACIÓN INMUNITARIA:
• En la mayoría de las
reacciones de tipo I, o
hipersensibilidad de tipo
inmediato: urticaria, asma y
anafilaxia.
• En las reacciones de
hipersensibilidad de tipo II:
• En la reaccionbes de
hipersensibilidad de tipo III:
• En las reacciones de tipo IV
o reacciones de
hipersensibilidad media por
celula o de tipo retardado:
• Son lesiones que ocurren en un
determinado tejido del organismo,
pueden deberse a cambios en la
reproduccion celular, o a agresiones del
medio ambiente, por ejemplo el tejido
hepatico puede ser agredido y mueren
sus celulas al no poder detoxificar el
exceso de alcohol, y la cicatriz que
queda de tejido fibroso es el inicio de la
cirrosis, que empezo con una lesion
histica.
LESIÓN HISTICA DE
MEDIACIÓN INMUNITARIA
REACCIONES DE TIPO I O DE
SENSIBILIDAD INMEDIATA SON
DESENCADENADA POR LA IGE A
LAS CÉLULAS CEBADAS
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD
TIPO II SON MEDIADAS POR
ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS
CELULARES O EXTRACELULARES FIJOS
Randy
INMUNITARIOS
CONDUCE A LA
FIJACION DEL
COMPLEMENTO Y A
LA INFAMACION.
• La IgG, LA IgM y en ocasiones el anticuerpo Iga contra
un antigeno circulante o un antigeno que se ha
depositado o plantado en un tejido puede causar una
respuesta tipo III.
LA ENFERMEDAD DEL
SUERO
• Fue caracterizado en un modelo experimental de
vasculitis en el cual se provoca una lesion localizada
por complejos inmunutarios.
LA REACCION DE
ARTHUS
LAS REACCIONES DE
HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO IV O
MEDIADAS POR CELULAS, SON
RESPUESTAS INMUNITARIAS
CELULARES
• MABELKIS
ENFERMEDADES POR
INMUNODEFICIENCIA
Las inmunodeficiencias primarias se clasifican como:
1. De la célula B o humoral
2. De la célula T o celular
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4. Anomalías del sistema del complemento
LAS ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA
PRIMARIA DE ANTICUERPOS SE
CARACTERIZAN POR LA PRODUCCIÓN
DETERIODA DE ANTICUERPOS
 Infecciones por el virus ECHO del SNC en pacientes con
agammaglobulinemia de Bruton
LA
HIPOGAMMAGLOBULI
NA GRAVE
La inmunización con poliovirus atenuado vivo puede
producir una poliomielitis paralitica
PATOGENIA
MOLECULAR
No hay células B maduras
 celular pre-B
Brazo largo del cromosoma X (tirosina cinasa de Bruton)
DEFICIENCIA SELECTIVA
DE IGA
• Concentraciones séricas normales de IgA e IgM y
concentraciones séricas (<7 mg/dl) y secretoras bajas
de IgA.
INMUNODEFICIENCIA
VARIABLE COMUN
• Neumonía y diarrea
• Herpes simples
• Cáncer
• Linfoma
• Anemia hemolítica, neutropenia, trombocitopenia y
anemia perniciosa
HIPOGAMMAGLOBULINA
TRANSITORIA DE LA
INFANCIA
SINDROME DE LA HIPER-
IGM
• Concentraciones inferiores a lo normal de IgG,IgA ,IgE
e IgM
Anemia hemolítica autoinmunitaria
Purpura trombocitopenia y recurrente
Neutropenia recurrente y grave
lisselot
EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ES
UNA ENFERMEDAD PROTOTIPO POR
COMPLEJOS INMUNITARIOS
SISTÉMICOS
La proteína plasmática
Componentes del complemento factores de
coagulación
Complementos entre proteínas y fosfolipidos
Antígenos de la superficie celular
Componentes citoplasmáticos intracelulares
PATOGENIA MOLECULAR
PATOLOGÍA Y CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
• La enfermedad articular
• La afectación cutánea
• La enfermedad renal
• Los trastornos del sistema respiratorio
• La afectación cardiaca
• La enfermedad del SNC
• Los anticuerpos antifosfolipidos
LA ENFERMEDAD ARTICULAR
• Sinovitis inflamatoria
• Polialtrargias
*Adiferencia de la artritis
reumatoide la destruccion
articular no es habitual
LA ENFERMEDAD CUTANEA
• Un exantema ertematoso en
las sonas expuesta al sol
LA ENFERMEDAD RENAL
FIGURA 10-31 Glomerulonefritis postinfecciosa,
vista microscópica
Este glomérulo es hipercelular, con numerosas
células inflamatorias, y las asas capilares están
pobremente definidas. Este tipo de
glomerulonefritis (GN) aguda proliferativa se
denomina GN postinfecciosa, pero es más
conocida como GN postestreptocócica, ya que
históricamente la mayoría de los casos se
producían tras una faringitis estreptocócica (una
cepa bacteriana diferente de la que produce la
fiebre reumática aguda). Otras infecciones
asociadas son la endocarditis estafilocócica, la
neumonía neumocócica, la hepatitis B o C,
la infección por VIH y la malaria. El agente
infeccioso induce una respuesta inmune con
anticuerpos que tienen reacción cruzada
con antígenos glomerulares o provocan la
formación de complejos antígeno-anticuerpo, con
depósitos glomerulares de los mismos.
LA MEMBRANE SEROSAS
• Pleuritis
• Derrame pleural
LOS TRASTORNOS DEL
SISTEMA RESPIRATORIO
• En fermedad pleurar
• Enfermedad de las vias respiratorias superiores
• Parenquima pulmonar
FIGURA 2-61 ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS, VISTA
MACROSCÓPICA
AQUÍ SE MUESTRAN, EN LA SUPERFICIE DE LA VÁLVULA
MITRAL, UNAS VEGETACIONES (▲) EXTENSAS, PLANAS Y
DE COLOR MARRÓN PÁLIDO. INCLUSO SE EXTIENDEN A LAS
CUERDAS TENDINOSAS ADYACENTES. ESTE PACIENTE
TIENE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES). ESTAS
VEGETACIONES PUEDEN FORMARSE EN CUALQUIER
VÁLVULA E INCLUSO EN LAS SUPERFICIES ENDOCÁRDICAS,
Y SON COMPATIBLES CON UNA ENDOCARDITIS DE
LIBMAN-SACKS. ESTAS VEGETACIONES APARECEN EN
APROXIMADAMENTE EL 4% DE LOS PACIENTES CON LES
Y RARAMENTE CAUSAN PROBLEMAS PORQUE NO SON
GRANDES Y NO SUELEN EMBOLIZAR. OBSÉRVENSE LAS
CUERDAS TENDINOSAS ENGROSADAS, ACORTADAS Y
FUSIONADAS, INDICATIVAS DE CARDIOPATÍA REUMÁTICA
ANTIGUA.
LA ENFERMEDAD DEL SNC
EL LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS
TAMBIÉN INCLUYE EL DEPOSITO DE
COMPLEJOS INMUNITARIOS
La procainamida
(las arritmias)
La hidralacina
( hipertensión)
La isoniazida
( tuberculosis)
• Lupus discoide crónico
La variedad mas comun del LES es un trastorno
cutaneo, aunque pueden presentarse lesions identicas
en algunos casos de LES
• Lupus cutáneo subagudo
se caracteriza por lesions populares y anulares, sobre todo en
el tronco
EL SÍNDROME DE SJOGREN AFECTA A
LAS GLÁNDULAS SALIVALES Y
LAGRIMALES
• Queratoconjuntivitis seca
• Xerostomía
( la tiroides, el pulmón y el riñón)
SS de tipos secundarios
• La artritis reumatoide
• La esclerodermia
• La polimiositis
anniris
LA ESCLERODERMIA
PATOGENIA MOLECULAR
• Hipergammaglobulinemia y la crioglobulinemia
• Los AAN que en los LES
ANTICUERPOS EN LA
ESCLERODERMIA
• Autoanticuerpos nucleolares (principalmente contra la
polimerasa del ARN)
• Anticuerpos contra la Scl-70
• Una topoisomerasa de proteínas nucleares que no son
histonas
• Anticuerpos anticentromeros
• El factor reumatoide …
• Los anticuerpos
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ALTERACIONES
INMUNITARIAS CELULARES
• T CD-8+ células T
• IL-1 y la IL-2
• IL-2
• Las células cebadas
• Tiroiditis
• Cirrosis biliar primaria
ESP CARACTERIZAR
• Estos clones se comportan de maneras autónoma y
muestran una síntesis de procolágenos, entre los que
incluyen anminopropeptidos de colágeno de tipo III
circulantes aumentados.
PATOLOGÍA
• Adelgazamiento
de la epidermis..
• Atrofia de los
apéndices
dérmicos..
• hialinizacion y
obliteración de las
arteriolas.
• Infiltración variables
de las células
mononucleares..
RIÑÓN
FIBROSIS INTERSTICIAL
DIFUSA
FIBROSIS MIOCÁRDICA
EN PARCHES
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Esclerodermia
Sistemática progresiva
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ESCLERODERMIA DIFUSA
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VARIANTE CREST
ENFERMEDADES MIXTAS DEL
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COMBINA
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ESCLERODERMIA
DERMATOMIOSITIS
Características
Síntomas
80-90% (37
años)
REACCIONES INMUNITARIAS
DE TEJIDOS
TRASPLANTADOS
• La supervivencia optima tiene lugar cuando receptor y
donante tiene una correspondencia cercana con respecto
a los antígenos de histocompatibilidad.
• Las reacciones inmunitarias del injerto contra el hospederos,
cualquier combinación de respuesta inmunitaria puede
dañar el injerto.
Las reacciones de rechazo
al trasplante Hiperaguda Aguda Crónico
Complicación
o Toxicidad de los
fármacos
inmunosupresores
o Potencial existente de
problemas mecánicos
o Recidiva de la
enfermedad original
EL RECHAZO HIPERAGUDO
• Congestión vascular
• Trombos de fibrinas
plaquetas
• Vasculitis neutrofilia
con necrosis fibrinoide
• Edema intersticial
• Infiltrados de
neutrofilos
RECHAZO AGUDO
• Daño tubular
• Infiltración
leucocitaria
monuclear
RECHAZO CRÓNICO
• Edema tubular
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infiltrados intersticial
de las células
mononucleares
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naery
INFECCIÓN POR VIH Y
SIDA
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•VIH-2
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OPORTUNISTAS
TRANSMISION DEL VIH
SANGRE SEMEN
SECRECIONES
VAGINALES
LECHE
MATERNA
REPLICACIÓN DEL VIH-
1
PATOLOGÍA Y
CARACTERÍSTICAS
• Síndrome retroviral agudo
• `Monucleosis infecciosa
o Síntomas neurológicas
• Encefalitis
• Meningitis aséptica o una
neuropatía
o Son comunes
• Fiebre
• Mialgia
• Linfoadenopatia
• Dolor de garganta
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INFECCIONES OPORTUNISTAS, EN
PARTICULAR LAS INFECCIONES
POLIMICROBIANAS, SON HABITUALES EN
LOS PACIENTES CON SIDA
o In fecciones pulmonares
oportunistas
• Neumonia por Pneumocytis .jirove
• ( P.carini)
• Infeccion pulmonar por CMV y por
M.avium-intracellulare
• Infecciones por legionella
o Diarrea
• 75%
o Protozoarios
• Cryptospodium
• Isospora belli
• Giardia lamblia
• Especies de M. avium-intracellulare
• Salmonella
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• 5 a 8%
• Toxoplasmosis cerebral
• Linfoma primario del SNC
• Encefalitis por herpes simples
• Vacela o CMV
• Leucoencefalopatia multifocal progresiva
por virus JC.
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• Staphylococcus aureus
• Infeccion mucocutanea cronica por
herpes simple
• Mulluscum contagiosun
• Virus papiloma humano
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• Que es?
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Hasta la fecha, los esfuerzos en
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capitulo #4 inmunopatotologia libro de rubin anatomia patologica

  • 2. LAS RESPUESTAS INMUNITARIAS SE CARACTERIZAN POR SU CAPACIDAD PARA: Distinguir lo propio de lo extraño. Discriminar entre invasores potenciales. Generar memoria inmunitaria y respuestas amplificadas.
  • 3. LOS SERES HUMANOS TENEMOS BARRERAS FÍSICAS COMO: Epitelio con adaptaciones regionales. Barrera quimico- mecanicas. Flora microbiana nativa que compite con agentes patógenos potenciales.
  • 4. Las defensas del hospedero. Sistema inmunitario innato. Sistema inmunitario adaptativo. sus defensas no son especificas contra el antígeno Sus defensas especificas contra antígenos.
  • 5. BIOLOGIA DEL SISTEMA INMUNITARIO. Las células que conforman el sistema inmunitario derivan de blastocitos hematopoyéticos. Los progenitores linfoides derivados de los BHP maduran en: -EL TIMO -LA MEDULA OSEA. BLASTOCITOS HEMATOPOYETICOS PLURIPOTENCIALES. (BHP)
  • 6. BLASTOCITOS HEMATOPOYÉTICOS. • Los BHP representan entre el 0.01% y el 0.1% de las células nucleadas de la medula ósea. • Expresan la proteína de superficie celular CD-34
  • 9.
  • 10.
  • 12.
  • 13. LINFOCITOS CITOLITICOS NATURALES. Se forman en el timo y en la medula ósea. Atraen a las células infectadas por virus o tumorales. Secretan perforina, granzimas A y B. También secretan granulisina.
  • 14. FAGOCITOS MONONUCLEARES, CÉLULAS PRESENTADORAS DE ANTÍGENO Y CÉLULAS DENDRÍTICAS.
  • 15. ESCALAS Y RECIRCULACIÓN DE LOS LINFOCITOS. • Los adultos poseen 1012 linfocitos de los cuales solo el 10% esta en la circulación en un momento dado. • Después de completar el desarrollo inicial los linfocitos vírgenes B y T circulan hacia los tejidos linfoides secundarios. (Bazo, ganglios linfáticos y tej. Linfoide relacionados a mucosa).
  • 16. EL COMPLEJO MAYOR DE HISTOCOMPATIBILIDAD COORDINA INTERACCIONES ENTRE CÉLULAS INMUNITARIAS. • También se conocen como antígenos leucociticos humanos. (HLA)
  • 20. RESPUESTAS INMUNITARIAS CELULAR Y HUMORAL INTEGRADAS PROTEGEN CONTRA LOS AGENTES EXTRAÑOS:Interacciones del linfocito T• Reconocen antígenos específicos. • Las señales exógenas son liberadas por las citocinas. • Aumento de la inhibición de respuestas inmunitarias. • Secrecion de citocinas proinflamatorias y la muerte de la células que expresan antígenos de membrana extraños o alterados. • Celulas CD-4 y CD-8 pueden distinguirse los tipos de citosinas que producen: • Tipo 1 y tipo2 Interacciones de los linfocitos B • isotipo: • Activadores policlonales de la celula B.
  • 21. • Las moleculas extranas de clase I y II, que no son histocompatibles con las del hospedero (por ejemplo> los antigenos de histocompatibilidad transplantados, son en si misma inmunogenos potentes que pueden ser reconocidos por la celulas T del hospedero.
  • 22. ACTIVIDADES DE LOS FAGOCITOS MONONUCLEARES. • Fagocito mononuclear: • Sistema fagocitico mononuclear: • Los macrófagos: • Celulas gigantes:
  • 23. EVALUACION CLÍNICA DEL ESTADO INMUNITARIO: • Las personas que presentan con consistencia un edema localizado y prurito después de un contacto con un objeto de su ambiente podrían haber desarrollado una respuesta de hipersensibilidad a un antígeno relacionado con ese objeto.
  • 24. CONCENTRACION TOTAL DE INMUNOGLOBULINA SE DETERMINA POR ELECTROFORESIS.• La electroforesis es una técnica para la separación de moléculas según la movilidad de éstas en un campo eléctrico.
  • 25. LA INMUNIDAD DEPENDE DE ANTICUERPOS PUEDE VALORARSE MEDIANTE PRUEBAS DE LOS ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS ESPECÍFICOS:• Vacuna neumococica multivalente. • Toxoide tetánico. • Toxoide diftérico. • Virus de rubeola.
  • 26. LA INMUNIDAD CELULAR PUEDE VALORARSE A TRAVÉS DE CÉLULAS T EN SANGRE PERIFÉRICA O DE LAS PRUEBAS CUTÁNEAS DE SENSIBILIDAD.
  • 27. CITROMETRIA DE FLUJO: • La citometría (Cito: célula, metría: medición) es el análisis de las características de células ya sea mediante inspección al microscopio, o midiendo de manera automatizada propiedades particulares de las células. • Designacion grupal: • CD-20 es un antígeno de la celula B. • CD-3 es un marcador de uso habitual de las células T.
  • 29. LESION HISTICA DE MEDIACIÓN INMUNITARIA: • En la mayoría de las reacciones de tipo I, o hipersensibilidad de tipo inmediato: urticaria, asma y anafilaxia. • En las reacciones de hipersensibilidad de tipo II: • En la reaccionbes de hipersensibilidad de tipo III: • En las reacciones de tipo IV o reacciones de hipersensibilidad media por celula o de tipo retardado: • Son lesiones que ocurren en un determinado tejido del organismo, pueden deberse a cambios en la reproduccion celular, o a agresiones del medio ambiente, por ejemplo el tejido hepatico puede ser agredido y mueren sus celulas al no poder detoxificar el exceso de alcohol, y la cicatriz que queda de tejido fibroso es el inicio de la cirrosis, que empezo con una lesion histica.
  • 31. REACCIONES DE TIPO I O DE SENSIBILIDAD INMEDIATA SON DESENCADENADA POR LA IGE A LAS CÉLULAS CEBADAS
  • 32. REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO II SON MEDIADAS POR ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS CELULARES O EXTRACELULARES FIJOS
  • 33.
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37. Randy
  • 38. INMUNITARIOS CONDUCE A LA FIJACION DEL COMPLEMENTO Y A LA INFAMACION.
  • 39. • La IgG, LA IgM y en ocasiones el anticuerpo Iga contra un antigeno circulante o un antigeno que se ha depositado o plantado en un tejido puede causar una respuesta tipo III.
  • 41. • Fue caracterizado en un modelo experimental de vasculitis en el cual se provoca una lesion localizada por complejos inmunutarios. LA REACCION DE ARTHUS
  • 42. LAS REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO IV O MEDIADAS POR CELULAS, SON RESPUESTAS INMUNITARIAS CELULARES
  • 44. ENFERMEDADES POR INMUNODEFICIENCIA Las inmunodeficiencias primarias se clasifican como: 1. De la célula B o humoral 2. De la célula T o celular 3. Anomalías de los fagocitos 4. Anomalías del sistema del complemento
  • 45. LAS ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA PRIMARIA DE ANTICUERPOS SE CARACTERIZAN POR LA PRODUCCIÓN DETERIODA DE ANTICUERPOS  Infecciones por el virus ECHO del SNC en pacientes con agammaglobulinemia de Bruton
  • 46.
  • 47. LA HIPOGAMMAGLOBULI NA GRAVE La inmunización con poliovirus atenuado vivo puede producir una poliomielitis paralitica
  • 48. PATOGENIA MOLECULAR No hay células B maduras  celular pre-B Brazo largo del cromosoma X (tirosina cinasa de Bruton)
  • 49. DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA • Concentraciones séricas normales de IgA e IgM y concentraciones séricas (<7 mg/dl) y secretoras bajas de IgA.
  • 50. INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMUN • Neumonía y diarrea • Herpes simples • Cáncer • Linfoma • Anemia hemolítica, neutropenia, trombocitopenia y anemia perniciosa
  • 52. SINDROME DE LA HIPER- IGM • Concentraciones inferiores a lo normal de IgG,IgA ,IgE e IgM Anemia hemolítica autoinmunitaria Purpura trombocitopenia y recurrente Neutropenia recurrente y grave
  • 54. EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ES UNA ENFERMEDAD PROTOTIPO POR COMPLEJOS INMUNITARIOS SISTÉMICOS La proteína plasmática Componentes del complemento factores de coagulación Complementos entre proteínas y fosfolipidos Antígenos de la superficie celular Componentes citoplasmáticos intracelulares
  • 56. PATOLOGÍA Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • La enfermedad articular • La afectación cutánea • La enfermedad renal • Los trastornos del sistema respiratorio • La afectación cardiaca • La enfermedad del SNC • Los anticuerpos antifosfolipidos
  • 57. LA ENFERMEDAD ARTICULAR • Sinovitis inflamatoria • Polialtrargias *Adiferencia de la artritis reumatoide la destruccion articular no es habitual
  • 58. LA ENFERMEDAD CUTANEA • Un exantema ertematoso en las sonas expuesta al sol
  • 59. LA ENFERMEDAD RENAL FIGURA 10-31 Glomerulonefritis postinfecciosa, vista microscópica Este glomérulo es hipercelular, con numerosas células inflamatorias, y las asas capilares están pobremente definidas. Este tipo de glomerulonefritis (GN) aguda proliferativa se denomina GN postinfecciosa, pero es más conocida como GN postestreptocócica, ya que históricamente la mayoría de los casos se producían tras una faringitis estreptocócica (una cepa bacteriana diferente de la que produce la fiebre reumática aguda). Otras infecciones asociadas son la endocarditis estafilocócica, la neumonía neumocócica, la hepatitis B o C, la infección por VIH y la malaria. El agente infeccioso induce una respuesta inmune con anticuerpos que tienen reacción cruzada con antígenos glomerulares o provocan la formación de complejos antígeno-anticuerpo, con depósitos glomerulares de los mismos.
  • 60. LA MEMBRANE SEROSAS • Pleuritis • Derrame pleural
  • 61. LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA RESPIRATORIO • En fermedad pleurar • Enfermedad de las vias respiratorias superiores • Parenquima pulmonar
  • 62. FIGURA 2-61 ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS, VISTA MACROSCÓPICA AQUÍ SE MUESTRAN, EN LA SUPERFICIE DE LA VÁLVULA MITRAL, UNAS VEGETACIONES (▲) EXTENSAS, PLANAS Y DE COLOR MARRÓN PÁLIDO. INCLUSO SE EXTIENDEN A LAS CUERDAS TENDINOSAS ADYACENTES. ESTE PACIENTE TIENE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES). ESTAS VEGETACIONES PUEDEN FORMARSE EN CUALQUIER VÁLVULA E INCLUSO EN LAS SUPERFICIES ENDOCÁRDICAS, Y SON COMPATIBLES CON UNA ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS. ESTAS VEGETACIONES APARECEN EN APROXIMADAMENTE EL 4% DE LOS PACIENTES CON LES Y RARAMENTE CAUSAN PROBLEMAS PORQUE NO SON GRANDES Y NO SUELEN EMBOLIZAR. OBSÉRVENSE LAS CUERDAS TENDINOSAS ENGROSADAS, ACORTADAS Y FUSIONADAS, INDICATIVAS DE CARDIOPATÍA REUMÁTICA ANTIGUA.
  • 64. EL LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS TAMBIÉN INCLUYE EL DEPOSITO DE COMPLEJOS INMUNITARIOS La procainamida (las arritmias) La hidralacina ( hipertensión) La isoniazida ( tuberculosis)
  • 65. • Lupus discoide crónico La variedad mas comun del LES es un trastorno cutaneo, aunque pueden presentarse lesions identicas en algunos casos de LES • Lupus cutáneo subagudo se caracteriza por lesions populares y anulares, sobre todo en el tronco
  • 66. EL SÍNDROME DE SJOGREN AFECTA A LAS GLÁNDULAS SALIVALES Y LAGRIMALES • Queratoconjuntivitis seca • Xerostomía ( la tiroides, el pulmón y el riñón) SS de tipos secundarios • La artritis reumatoide • La esclerodermia • La polimiositis
  • 69. PATOGENIA MOLECULAR • Hipergammaglobulinemia y la crioglobulinemia • Los AAN que en los LES
  • 70. ANTICUERPOS EN LA ESCLERODERMIA • Autoanticuerpos nucleolares (principalmente contra la polimerasa del ARN) • Anticuerpos contra la Scl-70 • Una topoisomerasa de proteínas nucleares que no son histonas • Anticuerpos anticentromeros
  • 71. • El factor reumatoide … • Los anticuerpos • Musculo liso • Glándulas tiroides • Glándulas salivales
  • 72. ALTERACIONES INMUNITARIAS CELULARES • T CD-8+ células T • IL-1 y la IL-2 • IL-2
  • 73. • Las células cebadas • Tiroiditis • Cirrosis biliar primaria
  • 74. ESP CARACTERIZAR • Estos clones se comportan de maneras autónoma y muestran una síntesis de procolágenos, entre los que incluyen anminopropeptidos de colágeno de tipo III circulantes aumentados.
  • 75. PATOLOGÍA • Adelgazamiento de la epidermis.. • Atrofia de los apéndices dérmicos.. • hialinizacion y obliteración de las arteriolas. • Infiltración variables de las células mononucleares..
  • 82.
  • 84. ENFERMEDADES MIXTAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO COMBINA CARACTERÍSTICAS DEL LES, ESCLERODERMIA DERMATOMIOSITIS
  • 86. REACCIONES INMUNITARIAS DE TEJIDOS TRASPLANTADOS • La supervivencia optima tiene lugar cuando receptor y donante tiene una correspondencia cercana con respecto a los antígenos de histocompatibilidad. • Las reacciones inmunitarias del injerto contra el hospederos, cualquier combinación de respuesta inmunitaria puede dañar el injerto.
  • 87. Las reacciones de rechazo al trasplante Hiperaguda Aguda Crónico Complicación o Toxicidad de los fármacos inmunosupresores o Potencial existente de problemas mecánicos o Recidiva de la enfermedad original
  • 88. EL RECHAZO HIPERAGUDO • Congestión vascular • Trombos de fibrinas plaquetas • Vasculitis neutrofilia con necrosis fibrinoide • Edema intersticial • Infiltrados de neutrofilos
  • 89. RECHAZO AGUDO • Daño tubular • Infiltración leucocitaria monuclear
  • 90. RECHAZO CRÓNICO • Edema tubular • Parches de infiltrados intersticial de las células mononucleares • Fibrosis
  • 91. naery
  • 92. INFECCIÓN POR VIH Y SIDA •VIH-1 •VIH-2 •VIH/SIDA
  • 97. PATOLOGÍA Y CARACTERÍSTICAS • Síndrome retroviral agudo • `Monucleosis infecciosa o Síntomas neurológicas • Encefalitis • Meningitis aséptica o una neuropatía o Son comunes • Fiebre • Mialgia • Linfoadenopatia • Dolor de garganta • Exantema macular
  • 98. INFECCIONES OPORTUNISTAS, EN PARTICULAR LAS INFECCIONES POLIMICROBIANAS, SON HABITUALES EN LOS PACIENTES CON SIDA o In fecciones pulmonares oportunistas • Neumonia por Pneumocytis .jirove • ( P.carini) • Infeccion pulmonar por CMV y por M.avium-intracellulare • Infecciones por legionella o Diarrea • 75% o Protozoarios • Cryptospodium • Isospora belli • Giardia lamblia • Especies de M. avium-intracellulare • Salmonella o Meningitis criptococica • 5 a 8% • Toxoplasmosis cerebral • Linfoma primario del SNC • Encefalitis por herpes simples • Vacela o CMV • Leucoencefalopatia multifocal progresiva por virus JC.
  • 99. o Enfermedad cutaneas • Staphylococcus aureus • Infeccion mucocutanea cronica por herpes simple • Mulluscum contagiosun • Virus papiloma humano • Infecciones con especies de candida o Causa mas frecuentes de muerte • Hepatitis C o Sarcoma de kaposi • Que es? • Caracteristicas
  • 100. Hasta la fecha, los esfuerzos en inmunizaciones que limiten la diseminación de la infección por el VIH-1 no han tenido éxito.
  • 101. EL VIH-2 CAUSA UN SÍNDROME CLÍNICO SIMILAR AL CAUSADO POR EL VIH-1