Artritis Reumatoide. etc

1. Inmunodeficiencia
Primaria
Capitulo 16

2. Inmunodeficiencia Primaria
 Se debe a los defectos intrínsecos
de las cé lulas del sistema
inmunitario

3. Las inmunodeficiencias se
deben:
 Las inmunodeficiencias específicas
 Las inmunodeficiencias inespecíficas

4. Las infecciones que contraen los pacientes
inmunodeprimidos se puede dividir en dos
categorias:
 Con defectos de las inmunoglobulinas ,
las proteínas del complemento o los
fagocitos.
 Con defectos de la inmunidad celular
( cé lulas T).

5. Anomalías de las cé lulas B
 Tienen como consecuencia la aparició n
de infecciones piogé nicas recurrentes
tales como:
 Neumonías;
 Otitis media;
 Sinusitis

6. La agammaglobulinemia
Ligada al cromosoma x
 Tienen un defecto en las primeras fases
de maduració n de las cé lulas B.
 Los varones afectados carecen total o
casi totalmente de cé lulas B en la sangre
y en los tejidos linfoides

7.  Su estado de salud se puede mantener
estable mediante la administració n por
vía intravenosa de grandes dosis de
gammaglobulinas.

8. Dé ficit de las subclases IgA e
IgG.
 Pacientes con dé ficit de IgA: desarrollan
enfermedades por inmunocomplejos, carecen
tambié n de IgG2 e IgG4.
 Estos dé ficit de determinadas clases y
subclases de inmunoglobulinas son debidos a
defectos en la diferenciació n final de cé lulas B

9. Síndrome de
Inmunodeficiencia con
aumento de IgM
 No se produce el cambio entre isotipos
de inmunoglobulinas.
 Se caracteriza por el dé ficit de IgG e IgA
en presencia de grandes cantidades de
IgM policlonal.

10. En el 70% de los casos, la
HIgM:
 Se hereda con cará
cter recesivo ligado al
cromosoma X, debido a mutaciones en el
ligando de CD40

11. Los Individuos con Inmunodeficiencia
Variable Comú n.
 Existen defectos en la transmisió n de señ ales
desde las cé lulas T a a las cé lulas B.
 Presentan una agammmaglobulinemia adquirida
durante la segunda o tercera dé cadas de su
vida o incluso aú má tarde.
n s
 Afecta por igual a ambos sexos.

12. Pacientes con ALX e IDVC son muy
susceptibles a:
 Infecciones por organismos piogé nicos
 Producidas por el protozoo intestinal
Giardia lamblia, que provoca una intensa
diarrea.

13. Hipogammagloblinemia transitoria
de la infacia
 Se retrasa el momento en que comienza la
síntesis de IgG.
 Los lactantes normales comienzan a sintetizar
sus propias IgG a los 3 mese de edad.
 Algunos niñ os la síntesis normal de IgG se
puede retrasar hasta los 36 meses, desde
entonces los niñ os son altamente susceptibles
a las infecciones piogé nicas

14. Anomalías de las cé lulas T
 Los defectos de la funció n de las cé lulas T
tienen como consecuencia una mayor
susceptibilidad frente a las infecciones
oportunistas.
 Las anomalías de las cé lulas T dan lugar a una
inmunodeficiencia combinada en la que resultan
afectadas tanto la inmunidad humoral como
celular.

15. Imunodeficiencias primarias de las
cé lulas T
 Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)
 Dé ficit de adenosina desaminasa
 Dé ficit de nucleó sido de purina fosforilasa
 Dé ficit de mó leculas MHC de clase II
 Síndrome de DiGerge
 Ataxia-telangiectasia hereditaria (AT)
 Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA)

16. Inmunodeficiencia combinada
grave
 Existe dé ficit de linfocitos y falta de
desarrollo del timo.
 Desarrollan infecciones recurrentes
desde el momento de su nacimiento

17. Estos niñ os suelen desarrollar:
 Diarreas prolongadas provocadas por:
rotavirus o por infecciones bacterianas del tracto
gastrointestinal
 Neumonías: causadas por el protozoo
Pneumocytis carinii.

18. La ubicua levadura Candida
albicans crece cn facilidad en su boca
o en la piel

19. La IDCG es incompatible con la
vida
 Los niñ os afectados suelen morir en el curso
de los 2 primeros añ os de vida a no ser que el
defecto sea corregido mediante un trasplante de
mé dula ó sea.
 Cuando se produce un trasplante de este tipo,
los niñ os se convierten en quimeras linfocitarias
y pueden sobrevivir y llevar una vida normal.

20. Dé ficit de las cé lulas TH
 Se debe a un dé ficit de las molé culas MHC de
clase II.
 Enfermedad hereditaria, no va ligada al locus
MHC situado en el brazo corto del cromosoma
6.
 Los niñ os afectados padecen infecciones
recurrente, especialmente del tracto
gastrointestinal

21. Dé ficit de molé culas MHC
clase II.
 Se produce como consecuencia de
defectos en las proteínas promotoras
que se unen a la regió n 5` no codificado
de los genes MHC clase II.

22. Síndrome de DiGeorge
 Se debe a un defecto en la
embriogé nesis del timo.
 Los pacientes presentan rasgos faciales
característicos:
 Separació n excesiva de los ojos
(hipertelorismo)
 Posició n anormalmente baja de los
pabellones auriculares
 Acortamiento del surco subnasal del labio
superior

24. Síndrome Proliferativo ligado al cromosoma
X
 Aparece tras la infecció n con Virus de Epstein-Barr
(VEB).
 Los varones afectados parecen normales hasta que
entran en contacto con el VEB, en cuyo caso
desarrolla:
 Mononucleosis infecciosa mortal
 Destrucció n completa de las cé lulas B, por lo que
aparece una agammmaglobulinemia
 Neoplasia linfática mortal
 Anemia aplá sica.

25. Ataxia-telangiectasia
 Exiten desperfectos cromosó micos que afectan
a los genes de los TCR y de las
inmunoglobulinas.
 Los niñ os afectados comienzan a caminar de
forma titubeante aproximadamente a los 18
meses de edad

26.  Cuando cumplen 6 añ os comienzan a
aparecer en sus ojos y piel capilares
dilatados ( telangiectasia)

27. Síndrome de Wiskott-Aldrich
 existen anomalías de las cé lulas T y se
detectan concentraciones anormales de
inmunoglobulinas.

28. Los varones afectados:
 Tienen plaquetas pequeñ as, su concentració n
es má baja de lo normal (Trombocitopenia).
s
 Desarrollan infecciones piogé nicas y
oportunistas.
 Tienen cé lulas T con alteració n de su
funcionamiento

29. Defectos Gené ticos de las proteínas
del complemento
 La eliminació n de inmunocomplejos,
 La inflamació n;
 La fagocitosis
 Y la bacterió lisis.
Pueden verse afectadas por anomalías del
complemento.

30. El Edema Angioneuró tico
Hereditario (EAH)
 El dé ficit má importante del sistema del
s
complemento es el inhibidor C1.
 Los pacientes con EAH presentan
episodios recurrentes de Hinchazó n en
determinadas regiones corporales

31. Exiten dos formas gené ticamente
determinadas de EAH
 Tipo I, el gen inhibidor de CI es
defectuoso y no llega a transcribir.
 Tipo II, gen inhibidor de CI contiene
mutaciones puntuales, lo que da lugar a
la síntesis de molé culas defectuosas

32. Defectos gené ticos de los
fagocitos
 Pueden provocar infecciones muy
graves.
 Existen dos defectos gené ticos de los
fagocitos que suelen dar lugar a
infecciones graves y que muchas veces
conducen a la muerte:

33.  Granulomatosis Cró nica ( GC)
 El defecto de adherencia leucocitaria
(DAL)

34. Artritis Reumatoide

35. Artritis Reumatoide
 Es una enfermedad cró nica que lleva a la
inflamació n de las articulaciones y tejidos
circundantes. Tambié n puede afectar otros
ó rganos.

36. Causas
 La causa de la artritis reumatoidea (AR) se
desconoce. Es una enfermedad autoinmunitaria,
lo cual significa que el sistema inmunitario del
cuerpo ataca por error al tejido sano.
 La artritis reumatoidea se puede presentar a
cualquier edad. Las mujeres resultan afectadas
con mayor frecuencia que los hombres.

37. Síntomas
 La artritis reumatoidea
afecta generalmente las
articulaciones en
ambos lados del cuerpo
por igual. Las
muñ ecas, las rodillas,
los dedos de las manos
y los tobillos son los
que resultan
comprometidos con

38. Dos pruebas de laboratorio que a
menudo ayudan en el diagnó stico
son:
 Prueba del factor reumatoideo
 Prueba de anticuerpos antipé ptidos
cíclicos citrulinados (anticuerpos anti-
PCC)

39. Otros exá
menes que se
pueden hacer abarcan:
 Conteo sanguíneo completo
 Proteína C reactiva
 Tasa de sedimentació n eritrocítica
 Ecografía o resonancia magné tica (RM)
de las articulaciones
 Radiografías de las articulaciones
 Aná lisis del líquido sinovial

40. Tratamiento
 La artritis reumatoidea generalmente
requiere tratamiento de por vida que
incluye medicamentos, fisioterapia,
ejercicio, educació n y posiblemente
cirugía. El tratamiento agresivo y
oportuno para este tipo de artritis puede
retardar la destrucció n de la articulació n.

41. Medicamentos
 La artritis reumatoidea generalmente
requiere tratamiento de por vida que
incluye medicamentos, fisioterapia,
ejercicio, educació n y posiblemente
cirugía. El tratamiento agresivo y
oportuno para este tipo de artritis puede
retardar la destrucció n de la articulació n.

42. Medicamentos
antinflamatorios:
 abarcan ácido acetilsalicílico (aspirin) y
antinflamatorios no esteroides (AINES),
como ibuprofeno y naproxeno.

43. Medicamentos antipalúdicos:
 este grupo de medicamentos abarca
hidroxicloroquina (Plaquenil) y
sulfasalazina (Azulfidine), por lo general,
usados en combinació n con metotrexato.
Pueden pasar semanas o meses para
ver algú beneficio de estos
n
medicamentos.

44. Corticosteroides:
 estos medicamentos funcionan bien para
reducir la hinchazó n e inflamació n
articular. Sin embargo, debido a los
efectos secundarios a largo plazo, los
corticosteroides se deben tomar só lo por
un corto tiempo y en dosis bajas cuando
sea posible

45. CIRUGÍ A
 Ocasionalmente, se necesita cirugía para
corregir las articulaciones que sufrieron dañ o
grave. La cirugía puede abarcar:
 Extirpació n del revestimiento articular
(sinovectomía).
 Artroplastia total en casos extremos; puede
incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia
de cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia
del hombro y otras.

46. El síndrome de Behcet

47.  Es una enfermedad reumá tica cró nica
que causa una inflamació n de los vasos
sanguíneos (vasculitis) de causa
desconocida, que puede afectar a casi
cualquier parte del organismo
(distribució n generalizada o sisté mica) y
estácatalogada como una enfermedad
rara.

48. caracterizado por tres
síntomas:
 Estomatitis aftosa,
 úlceras genitales y
 uveitis, inflamació n de los capilares que
riegan el ojo localizados en la úvea.
 Es má frecuente en hombres que en
s
mujeres.

49.  Las aftas orales
se dan en
prácticamente la
totalidad de los
casos y son
dolorosas, tienen
un tamañ o y
aspecto variable y
se curan solas en
un periodo de una
a tres semanas,
sin dejar
cicatrices.

50. Ú
lceras orales
Afectan casi a la mitad de personas con la
enfermedad
Por lo general son lo primero en aparecer
Duració n promedio: de 10 a 14 días
Pueden ser dolorosas
Pueden causar cicatrizació n

51.  Las aftas genitales se
observan en má de
s
la mitad de los casos
tratados, se localizan
en el glande y escroto
en el varó n y en la
vulva, vagina y cervix
en la mujer, siendo
dolorosas y tardando
en cicatrizar en el
varó n, y mucho
menos molestas en
las mujeres.

52. Obs:
 Los síntomas de la enfermedad de Behcet
pueden variar de leves a muy severos. Los
síntomas tienden a aparecer, sanar, y despué s
volver a aparecer (referido como un brote)
frecuentemente durante meses o añ os.

53. Uveítis: inflamació n de la parte media del ojo, que
se extiende al iris
Tienden a causar enrojecimiento de los ojos,
visió n borrosa, sensibilidad a la luz, y ojos
llorosos
Si no se tratan, pueden causar pé rdida parcial
de la visió n o ceguera

54.  Los medicamentos está dirigidos a reducir
n
la inflamació n o bien a intentar regular el
sistema inmunitario. Algunos de los
medicamentos usados son:
 Corticoides locales, que pueden aplicarse
directamente en las lesiones de la piel, boca
u ojos para reducir la inflamació n y el dolor.

 Antiinflamatorios no esteroideos y
analgé sicos, como la aspirina, ibuprofeno y
el paracetamol para aliviar la inflamació n
articular y el dolor.

55.  Corticoides orales, como la prednisona,
para reducir la inflamació n.
 Inmunosupresores, se utilizan para frenar
la actividad inmunoló gica en las
manifestaciones graves de la
enfermedad y requieren una estricta
vigilancia del tratamiento.

56. Gracias