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FILIACION
•
        Nombre: PCD
    •
        Edad: 7 años
    •
        Sexo: masculino
    •
        Etnia: mestiza
    •
        Procedencia: Trujillo
    •
        Ocupación: Estudiante
    •
        Grado de instrucción: Primaria
    •
        Fecha de ingreso: 13/03/2009
    •
        Persona Responsable: Padre
    •
MOTIVO      DE      CONSULTA       U
-
    HOSPITALIZACIÓN:



      Corrección de pectus excavatum
5 años antes de la consulta actual, padre del

    paciente refiere que se percataron de una
    depresión leve en la cara anterior del tórax del
    niño; observaron que esta aumentaba de manera
    progresiva, razón por la cual, después de un año es
    llevado a consulta externa, el médico recomienda
    corrección quirúrgica, la cual no se realiza por falta
    de la barra de Walter Lorenz. En la consulta actual,
    se decide realizar la intervención quirúrgica ya que
    se dispone del material completo; paciente no
    refiere molestias, salvo ocasional dolor de
    intensidad leve en el área deprimida, que se
    presenta tras la realización de intenso esfuerzo
    físico.
FUNCIONES BIOLOGICAS:

    Diuresis conservada
-
    Deposiciones conservadas
-
    Sueño conservado y reparador
-
    Peso sin variaciones
-
Antecedentes Patológicos:


    ◦ Bronconeumonía, 2008
    ◦ Episodio asmático, enero 2009

• Antecedentes Familiares:
     Ninguno
SIGNOS VITALES:
 Pulso: 100 ppm.
 FR: 27 rpm
 FC: 100 lpm
 PA: 110/60 mmHg
 Peso: 22kg
 Talla 1.25m
Depresión en cara anterior del tórax, región

    esternal, la cual es más profunda en
    hemitórax anterior derecho haciendo que
    hemitórax anterior izquierdo sea mas
    protruyente.
    Diámetro transverso del tórax: 30.5 cm

    Diámetro AP del tórax: 9.9 cm

    Escasos crepitantes en ACP

Indice de Haller: a/b = 14.5/2 = 7.25




                  b        a
Esternón en región inferior desplazado
a la izquierda, con deformidad en
pared tórax por concavidad en región
derecha en relación al pectus
excavatum. Corazón desplazados a la
izquierda. Pulmones sin lesiones.
PROBLEMA DE SALUD
 Pectus excavatum



HIPOTESIS DIAGNOSTICA
 Pectus excavatum



TRATAMIENTO
 Corrección quirúrgica
Deformidad congénita

    de la pared torácica
    en la que las costillas
    y el esternón crecen
    anormalmente
Deformidad congénita de la pared torácica
 Pectus excavatum                  90%
 Pectus carinatum                  5-7%
 Otros:
 ◦ Hendidura esternal
 ◦ Pentalogía de Cantrell
 ◦ Distrofia torácica asfixiante
1 de 300-400 nacimientos

    Predominio sexo masculino

     (razón varones-mujeres 3:1)
    80% casos se identifican en los 2 primeros

    años de vida, progresa hacia la pubertad
    Ocurrencia familiar en 35% casos

    Frecuentemente asociado a Sd de Marfan y Sd

    de Polan
    1/5 casos esta asociado a escoliosis

Defecto aumenta progresivamente en relación al
•
    crecimiento del niño
    Más evidente en la adolescencia
•
    Pocos casos, regresión espontánea o mejoría parcial
•


    Manifestaciones clínicas
•
    • Estados asintomáticos
    • Malformación severa: compresión órganos torácicos
    • Síntomas de progresión de la enfermedad: dificultad
      respiratoria,     infecciones      respiratorias   frecuentes,
      intolerancia al ejercicio, palpitaciones, EPOC, dolor torácico,
      desplazamiento y compresión de cavidades cardiacas con o
      sin disfunción ventricular.
    • Deformación estética
Puede ser normal, encontrarse con ondas T

    invertidas, cambios en el complejo QRS o
    anormalidades en la conducción como
    bloqueo de rama derecha.
Pacientes asintomáticos con deformidad leve a moderada,

    no progresiva.

    Pacientes asintomáticos que presentan una malformación

    torácica severa y progresiva.

    Pacientes sintomáticos debido a malformación severa y

    progresiva que presentan signos y síntomas de
    compresión pulmonar o cardíaca.

    Pacientes con pectus excavatum y otros síndromes clínicos

    asociados, como el síndrome de Marfan, la enfermedad de
    Ehlers-Danlos, síndrome de Poland y anormalidades
    cardíacas severas, de importancia en su categorización
    para planear un enfoque terapéutico adecuado.
La decisión quirúrgica se basa en el diagnóstico clínico de

    pectus excavatum severo con dos o más de los siguientes
    criterios:
    ◦ Evidencia de progresión de la deformidad torácica con
      síntomas subjetivos agregados.
    ◦ Índice de Haller mayor a 3,25
    ◦ Manifiesta compresión cardíaca en la TAC de tórax.
    ◦ Evaluación cardiológica que revele prolapso de válvula
      mitral, anormalidades de conducción, arritmias, hipertrofia
      o desviación del eje.
    ◦ Estudios de la función pulmonar que indiquen una
      enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva.
Tecnica de Ravitch





    Técnica de Donald Nuss

Representación esquemática del procedimiento. La barra se introduce por un espacio
extrapleural creado con la pinza; anterior queda el esternón y posteriores, los vasos
mamarios.
MEDICIÓN DE TÓRAX PARA
CORTAR LA BARRA DE
LORENZ
INTUBACIÓN
OROTREAQUEAL
COLOCACION DE
ANESTESIA EPIDURAL
CONFIRMANDO MEDIDA
PARA CONFECCION DE
BARRA DE LORENZ
DOBLANDO Y
CORTANDO LA BARRA
DE LORENZ
REALIZANDO LA INCISION
EN UNO DE LOS HEMITÓRAX
OBSERVESE LAS INCISIONES EN
LA PARTE LATERAL DE AMBOS
HEMITÓRAX
BARRA DE LORENZ SOBRE LA PARTE
EXTERNA DEL TÓRAX ANTES DE SER
INTRODUCIDA
INTRODUCCIÓN DE
TORACOSCOPIO
INTRODUCCION DE BARRA
DE LORENZ GUIADA POR
TORACOSCOPIA
OBSERVESE LA BARRA DE LORENZ
INTRODUCIDA DENTRO DEL TÓRAX
EN FORMA CÓNCAVA HACIA ARRIBA
GIRANDO LA BARRA DE LORENZ
PARA COLOCARLA EN FORMA
CONCAVA HACIA ABAJO
Incisión lateral
COLOCACION DE LOS
FIJADORES PARA MANTENER
ESTABLE LA BARRA DE
LORENZ
AJUSTE DE LOS
FOJADORES Y CIERRE
DE LAS INCISIONES
RX DE TÓRAX POST-
Paciente despierto después de
                                OPERATORIA: Muestra la
intervención quirúrgica
                                ubicación de la barra de Lorenz
Las imágenes muestran una de las complicaciones mas frecuentes
de la técnica de Nuss que se presento en este paciente
Resultado Postquirúrgico: Nótese
Resolución de neumotórax
                           la ausencia de depresión esternal
                           en la línea media
EQUIPO MEDICO
QUIRÚRGICO
◦ Operación mínima invasiva
   No requiere de incisiones en la pared anterior del tórax,
    elevación de músculos o resección de cartílagos costales,
    ni esternotomías
◦ Reduce el tiempo de pabellón
◦ Dura 45-60 min (Ravich, promedio 4 horas)
◦ Mínima pérdida de sangre: 10-30 cm3 (Ravich 300 cm3)
◦ Regreso precoz a actividades cotidianas, aproximadamente
  1 mes (puede variar)
◦ Crecimiento normal a largo plazo del tórax
◦ Facilidad al respirar, expansión normal del tórax y
  elasticidad, así como crecimiento adecuado de pulmones y
  corazón.
◦ Excelentes resultados cosméticos
Neumotórax residual (la más frecuente)

    ◦ Generalmente no requieren ser drenados,
      mejoran modo espontáneo
    Complicaciones secundarias a

    hipoventilación por dolor
    ◦ Atelectasia pulmonar
    ◦ Neumonía
    ◦ Prevención : analgesia epidural y kinesioterapia
      agresiva y precoz
    Infección de la herida

Estabilizador lateral
Introductor

              Barra de Walter Lorenz
Técnica de Nuss   Técnica de Ravitch

Tiempo cirugía (hr)     1 a 2 hrs         2 a 4:30 hrs

Pérdida sanguínea (ml) 10 – 120 ml        15 – 400 ml

Estancia hospitalaria   3 a 5 días        4 a 6 días

Regreso actividades     2 a 4 semanas     6 a 12 semanas
cotidianas
Tiempo medicación       2 a 16 semanas    2 a 6 semanas
dolor
Complicaciones          Ninguna           4*

Tiempo retirar barra    24 meses          No se remueve
Pre Operatorio

    ◦ Día 15/03/09: Dolor leve en zona de tórax deprimido. Hombros
      redondeados.

    Post Operatorio (Día de cirugía: 16/03/09)

    ◦ Día 0: Es trasladado a UCI después de cirugía correctiva de tórax.
      Se le instala sistema de drenaje obteniéndose líquido hemático.
      TAC muestra desplazamiento del corazón al hemitórax derecho.
    ◦ Día 1: Paciente se encuentra hemodinámicamente estable. Presenta
      globo vesical.
    ◦ Día 2: Presenta neumotórax bilateral. Se sospecha de asma
      bronquial y además persiste el globo vesical. Se instala una sonda
      Foley.
    ◦ Día 3: Drenaje continúa, neumotórax no resuelto. Presenta edema
      balano prepucial.
◦ Día 4: Neumotórax con reexpansión. Sigue el drenaje pleural.
  Paciente presenta fiebre, además del globo vesical con retención
  urinaria y edema balano prepucial.
◦ Día 5: Neumotórax más drenaje torácico. Síndrome febril. Dolor en
  hemitórax izquierdo.
◦ Día 7: Drenaje en hemitórax derecho. Sí hubo resolución.
◦ Día 8: Dolor costal. Crépitos en base derecha del pulmón. Tos
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Pectus excavatum en niño de 7 años corregido quirúrgicamente

  • 1.
  • 2. FILIACION • Nombre: PCD • Edad: 7 años • Sexo: masculino • Etnia: mestiza • Procedencia: Trujillo • Ocupación: Estudiante • Grado de instrucción: Primaria • Fecha de ingreso: 13/03/2009 • Persona Responsable: Padre •
  • 3. MOTIVO DE CONSULTA U - HOSPITALIZACIÓN: Corrección de pectus excavatum
  • 4. 5 años antes de la consulta actual, padre del  paciente refiere que se percataron de una depresión leve en la cara anterior del tórax del niño; observaron que esta aumentaba de manera progresiva, razón por la cual, después de un año es llevado a consulta externa, el médico recomienda corrección quirúrgica, la cual no se realiza por falta de la barra de Walter Lorenz. En la consulta actual, se decide realizar la intervención quirúrgica ya que se dispone del material completo; paciente no refiere molestias, salvo ocasional dolor de intensidad leve en el área deprimida, que se presenta tras la realización de intenso esfuerzo físico.
  • 5. FUNCIONES BIOLOGICAS: Diuresis conservada - Deposiciones conservadas - Sueño conservado y reparador - Peso sin variaciones -
  • 6. Antecedentes Patológicos:  ◦ Bronconeumonía, 2008 ◦ Episodio asmático, enero 2009 • Antecedentes Familiares:  Ninguno
  • 7. SIGNOS VITALES:  Pulso: 100 ppm.  FR: 27 rpm  FC: 100 lpm  PA: 110/60 mmHg  Peso: 22kg  Talla 1.25m
  • 8. Depresión en cara anterior del tórax, región  esternal, la cual es más profunda en hemitórax anterior derecho haciendo que hemitórax anterior izquierdo sea mas protruyente. Diámetro transverso del tórax: 30.5 cm  Diámetro AP del tórax: 9.9 cm  Escasos crepitantes en ACP 
  • 9.
  • 10. Indice de Haller: a/b = 14.5/2 = 7.25 b a
  • 11. Esternón en región inferior desplazado a la izquierda, con deformidad en pared tórax por concavidad en región derecha en relación al pectus excavatum. Corazón desplazados a la izquierda. Pulmones sin lesiones.
  • 12. PROBLEMA DE SALUD Pectus excavatum HIPOTESIS DIAGNOSTICA Pectus excavatum TRATAMIENTO Corrección quirúrgica
  • 13. Deformidad congénita  de la pared torácica en la que las costillas y el esternón crecen anormalmente
  • 14. Deformidad congénita de la pared torácica  Pectus excavatum 90%  Pectus carinatum 5-7%  Otros: ◦ Hendidura esternal ◦ Pentalogía de Cantrell ◦ Distrofia torácica asfixiante
  • 15. 1 de 300-400 nacimientos  Predominio sexo masculino  (razón varones-mujeres 3:1) 80% casos se identifican en los 2 primeros  años de vida, progresa hacia la pubertad Ocurrencia familiar en 35% casos  Frecuentemente asociado a Sd de Marfan y Sd  de Polan 1/5 casos esta asociado a escoliosis 
  • 16. Defecto aumenta progresivamente en relación al • crecimiento del niño Más evidente en la adolescencia • Pocos casos, regresión espontánea o mejoría parcial • Manifestaciones clínicas • • Estados asintomáticos • Malformación severa: compresión órganos torácicos • Síntomas de progresión de la enfermedad: dificultad respiratoria, infecciones respiratorias frecuentes, intolerancia al ejercicio, palpitaciones, EPOC, dolor torácico, desplazamiento y compresión de cavidades cardiacas con o sin disfunción ventricular. • Deformación estética
  • 17. Puede ser normal, encontrarse con ondas T  invertidas, cambios en el complejo QRS o anormalidades en la conducción como bloqueo de rama derecha.
  • 18. Pacientes asintomáticos con deformidad leve a moderada,  no progresiva. Pacientes asintomáticos que presentan una malformación  torácica severa y progresiva. Pacientes sintomáticos debido a malformación severa y  progresiva que presentan signos y síntomas de compresión pulmonar o cardíaca. Pacientes con pectus excavatum y otros síndromes clínicos  asociados, como el síndrome de Marfan, la enfermedad de Ehlers-Danlos, síndrome de Poland y anormalidades cardíacas severas, de importancia en su categorización para planear un enfoque terapéutico adecuado.
  • 19. La decisión quirúrgica se basa en el diagnóstico clínico de  pectus excavatum severo con dos o más de los siguientes criterios: ◦ Evidencia de progresión de la deformidad torácica con síntomas subjetivos agregados. ◦ Índice de Haller mayor a 3,25 ◦ Manifiesta compresión cardíaca en la TAC de tórax. ◦ Evaluación cardiológica que revele prolapso de válvula mitral, anormalidades de conducción, arritmias, hipertrofia o desviación del eje. ◦ Estudios de la función pulmonar que indiquen una enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva.
  • 20. Tecnica de Ravitch  Técnica de Donald Nuss 
  • 21. Representación esquemática del procedimiento. La barra se introduce por un espacio extrapleural creado con la pinza; anterior queda el esternón y posteriores, los vasos mamarios.
  • 22. MEDICIÓN DE TÓRAX PARA CORTAR LA BARRA DE LORENZ
  • 26. DOBLANDO Y CORTANDO LA BARRA DE LORENZ
  • 27. REALIZANDO LA INCISION EN UNO DE LOS HEMITÓRAX
  • 28. OBSERVESE LAS INCISIONES EN LA PARTE LATERAL DE AMBOS HEMITÓRAX
  • 29. BARRA DE LORENZ SOBRE LA PARTE EXTERNA DEL TÓRAX ANTES DE SER INTRODUCIDA
  • 31. INTRODUCCION DE BARRA DE LORENZ GUIADA POR TORACOSCOPIA
  • 32. OBSERVESE LA BARRA DE LORENZ INTRODUCIDA DENTRO DEL TÓRAX EN FORMA CÓNCAVA HACIA ARRIBA
  • 33. GIRANDO LA BARRA DE LORENZ PARA COLOCARLA EN FORMA CONCAVA HACIA ABAJO
  • 35. COLOCACION DE LOS FIJADORES PARA MANTENER ESTABLE LA BARRA DE LORENZ
  • 36. AJUSTE DE LOS FOJADORES Y CIERRE DE LAS INCISIONES
  • 37.
  • 38. RX DE TÓRAX POST- Paciente despierto después de OPERATORIA: Muestra la intervención quirúrgica ubicación de la barra de Lorenz
  • 39. Las imágenes muestran una de las complicaciones mas frecuentes de la técnica de Nuss que se presento en este paciente
  • 40. Resultado Postquirúrgico: Nótese Resolución de neumotórax la ausencia de depresión esternal en la línea media
  • 42. ◦ Operación mínima invasiva  No requiere de incisiones en la pared anterior del tórax, elevación de músculos o resección de cartílagos costales, ni esternotomías ◦ Reduce el tiempo de pabellón ◦ Dura 45-60 min (Ravich, promedio 4 horas) ◦ Mínima pérdida de sangre: 10-30 cm3 (Ravich 300 cm3) ◦ Regreso precoz a actividades cotidianas, aproximadamente 1 mes (puede variar) ◦ Crecimiento normal a largo plazo del tórax ◦ Facilidad al respirar, expansión normal del tórax y elasticidad, así como crecimiento adecuado de pulmones y corazón. ◦ Excelentes resultados cosméticos
  • 43. Neumotórax residual (la más frecuente)  ◦ Generalmente no requieren ser drenados, mejoran modo espontáneo Complicaciones secundarias a  hipoventilación por dolor ◦ Atelectasia pulmonar ◦ Neumonía ◦ Prevención : analgesia epidural y kinesioterapia agresiva y precoz Infección de la herida 
  • 44.
  • 46. Introductor Barra de Walter Lorenz
  • 47.
  • 48. Técnica de Nuss Técnica de Ravitch Tiempo cirugía (hr) 1 a 2 hrs 2 a 4:30 hrs Pérdida sanguínea (ml) 10 – 120 ml 15 – 400 ml Estancia hospitalaria 3 a 5 días 4 a 6 días Regreso actividades 2 a 4 semanas 6 a 12 semanas cotidianas Tiempo medicación 2 a 16 semanas 2 a 6 semanas dolor Complicaciones Ninguna 4* Tiempo retirar barra 24 meses No se remueve
  • 49. Pre Operatorio  ◦ Día 15/03/09: Dolor leve en zona de tórax deprimido. Hombros redondeados. Post Operatorio (Día de cirugía: 16/03/09)  ◦ Día 0: Es trasladado a UCI después de cirugía correctiva de tórax. Se le instala sistema de drenaje obteniéndose líquido hemático. TAC muestra desplazamiento del corazón al hemitórax derecho. ◦ Día 1: Paciente se encuentra hemodinámicamente estable. Presenta globo vesical. ◦ Día 2: Presenta neumotórax bilateral. Se sospecha de asma bronquial y además persiste el globo vesical. Se instala una sonda Foley. ◦ Día 3: Drenaje continúa, neumotórax no resuelto. Presenta edema balano prepucial.
  • 50. ◦ Día 4: Neumotórax con reexpansión. Sigue el drenaje pleural. Paciente presenta fiebre, además del globo vesical con retención urinaria y edema balano prepucial. ◦ Día 5: Neumotórax más drenaje torácico. Síndrome febril. Dolor en hemitórax izquierdo. ◦ Día 7: Drenaje en hemitórax derecho. Sí hubo resolución. ◦ Día 8: Dolor costal. Crépitos en base derecha del pulmón. Tos persistente. Espiración prolongada y roncantes difusos. ◦ Día 9: Dolor a la palpación de tórax. Tos disminuye de intensidad. Presenta escasos roncantes difusos. Tiraje de dos paquetes musculares. ◦ Día 10: Dolor al movimiento. Leves accesos de tos. Presenta expectoración amarillenta. Sibilantes. Espiración prolongada. Tirajes de tres paquetes. ◦ Día 11: Escasos sibilantes