Internado de Pediatría 2014 Hospital base de Curicó Universidad de Talca

1. +
Coartación aórtica
presentación de caso
Nicolás Ordaz
Interno de Pediatría
Universidad de Talca – Hospital Base de Curicó
Tutor: Dra. Sandra Negrón

2. +
Caso clínico
 Paciente de sexo masculino, hijo de padres sin antecedentes
mórbidos de relevancia.
 RN de término de 39 semanas AEG. Cesarea de urgencia por
bradicardia fetal. Apgar 9-9. Sin hallazgos destacables registrados en la
ficha clínica de RN.
 Al tercer día, se pesquiza en el exámen del recíen nacido soplo
holisistólico III/VI paraesternal izquierdo. Pulsos simétricos. Sin
hepatomegalia. Se plantea diagnóstico de cardiopatía congénita
acianótica y se realiza interconsulta a cardiología infantil.
 Cardiología infantil realiza ecocardiograma al 4º día, que describe CIV
muscular pequeña-moderada, CIA pequeña y sobrecarga de
cavidades derechas. Radiografía de torax muestra cardiomegalia leve.
Paciente asintomático. Evoluciona favorablemente en control semanal
posterior, con ganancia de peso adecuada y sin dificultades para
alimentarse.

3. +
Caso clínico
 En el control del mes, se realiza ecocardiograma de control,
donde se plantea la sospecha de coartación aórtica,
Paciente es derivado con 1 mes 2 dias al Hospital Clínico de
la Universidad Católica.
 En este centro se confirma diagnóstico de coartación aórtica,
describiéndose adicionalmente estenosis mitral moderada y
CIV muscular restrictiva, realizándose correción quirúrgica
de la coartación aórtica mediante la resección del
segmento coartado y anastomosis término-terminal al 1
mes 9 días, la cual acontence sin incidentes. En el post-
operatorio se presenta con hipertensión, que es tratada
efectivamente con beta-bloqueadores.

4. +
Caso clínico
 Paciente presenta una evolución inicial favorable de su
cardiopatía: asintomático, con ganancia de peso adecuada para
su edad, sin gradiente residual en el cayado aórtico que
sugiera recoartación.
 Al 1 año se pesquiza una estenosis aórtica leve asociada a
hipertrofia leve del ventrículo izquierdo. En controles sucesivos
se constata el agravamiento de estos hallazgos, realizándose
interconsulta a Cardiología Pediátrica del hospital clínico de la
Universidad Católica a los 2 años 8 meses.
 Se informa desde este centro coartación aórtica operada sin
lesión residual; estenosis subvalvular aórtica leve producto de
una membrana subaórtica, sin hipertrofia ventricular izquierda;
estenosis mitral leve y dilatación de la aurícula izquierda, en
el contexto de un sindrome de Shone leve. Membrana
subaórtica sin indicación quirúrgica por el momento.

5. +
Caso clínico
 Ante progresión del cuadro hacia una estenosis subaórtica
moderada-severa asociada a intolerancia al ejercicio se deriva
paciente nuevamente a cardiología pediátrica para evaluación.
En este centro se confirma severidad del hallazgo y se ingresa al
paciente para cirugia con 4 años 2 meses
 Se realiza cirugía de resección de la membrana subaórtica.
Procedimiento sin incidentes. Paciente evoluciona sin
hipertensión arterial ni necesidad de tratamiento antihipertensivo.
El ecocardiograma de control muestra función sistólica del
ventrículo izquierdo conservada y ausencia de estenosis
subaórtica.
 En ecocardiograma de control a los 4 años 6 meses, paciente
persiste con estenosis aórtica leve e hipertrofia ventricular
izquierda leve. Función ventricular conservada.

6. +
Introducción
Los defectos acos son las malformaciones nitas mayores
s frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4-12/1000
RN vivos.
La coartación de la aorta se da en el 2-10% de todas las cardiopatías
congénitas, correspondiendo a la 5ª más común
Presenta una incidencia de 1/2500 RN vivos
Se da más frecuentemente en varones, con una relación 1,27-1,74:1
Dependiendo del sitio y extensión del la estrechez, y de la asociación a
otras malformaciones, puede presentarse con una clínica variada

7. +
Circulación fetal

8. +
Anatomía del arco aórtico

9. +
Embriología

10. +
Etiología
 Tejido proveniente del ductus
arteriosus invade la aorta
descendente distal al itsmo
aórtico.
 Al cerrarse el ductus
arteriosus, ocurriría la
coartación
 Esta alteración se observa
como una indentación de
ubicación posterolateral en la
aorta descendente torácica
 En el feto normal, el ventrículo
izquierdo eyecta 34% del gasto
cardiaco ventricular
combinado. De este porcentaje,
sólo un 10% llega hasta el itsmo
de la aorta. La región distal al
itsmo de la aorta recibe el flujo
proveniente del ductus
arteriosus.
 Este bajo flujo en la región del
itsmo explicaría el menor grosor
fisiológico de esta porción de la
aorta y, de ser sostenidp en el
tiempo, el desarrollo de la
coartación.
Teoría del tejido ductal Teoría del flujo reducido

11. +
Anatomopatología
 La constricción se encuentra distal
a la llegada del ductus arteriosus
 95% del total de casos de coartación
 La irrigación hacia el segmento
inferior del cuerpo se encuentra
garantizada mediante diversos
sistemas de circulación colateral
 Arteria torácica interna
 Arterias intercostales
 Estenosis proximal a la llegada
del ductus arteriosus
 La porción inferior del
organismo recibe solo sangre
venosa desde la circulación
pulmonar
 Si el ducto se cierra, puede
desencadenarse una
insuficiencia del ventriculo
izquierdo con compromiso vital
Coartación post-ductal (infantil) Coartación pre-ductal (neonatal)

12. +
Colaterales

13. +
Prevalencia de lesiones
asociadas
Lesión Prevalencia
Válvula aórtica bicúspide 50%
Defecto tabique ventricular 30%
Hipoplasia del arco transverso 30%
Estenosis aórtica 15%
Anormalidades de la válvula mitral 10%
Enfermedad cardiaca congénita compleja 6%
Aneurismas en el polígono de Willis 5%
Manifestaciones extracardiacas 28%
Anormalidades cromosómicas 40%

14. +
Clínica
Coartación
crítica con
colapso vascular
Hallazgos
asintomáticos
en examen
físico de rutina
Hipertensión
arterial
secundaria
Insuficiencia
cardiaca

15. +
Coartación crítica con
insuficiencia cardiaca
neonatal/colapso vascular
Importante tener en consideración los defectos de salida del ventrículo
derecho dentro del diagnóstico diferencial de shock neonatal
Cuadro se da principalmente en neonatos con coartaciones severas o
“completas” (interrupción del arco aórtico)
Paciente se presenta pálidos, irritable, diaforético y disnéico. Pulsos
femorales usualmente ausentes. Puede verse también alteración de pulsos en
las extremidades superiores.
Puede presentarse a las pocas horas de nacer o con posterioridad (incluso
días). Esto depende de
• Grado de obstrucción
• Patencia del ductus

16. +
Coartación crítica con
insuficiencia cardiaca
neonatal/colapso vascular

17. +
Hallazgos al examen físico en la
coartación aórtica
Soplo
• Mesosistólico con irradiación
interescapular
• Pueden no presentarse con este
patrón en virtud de coexistencia
frecuente con otras
malformaciones congènitas
Pulsos periféricos
• Retraso entre los pulsos
braquial y femoral.
Atrofia de la musculatura
de EEII
Hipertensión arterial

18. +
Hipertensión arterial y coartación
aórtica
 En niños, el 75-80% de las causas de
hipertensión son secundarias
 La coartación aórtica es la 2ª causa
de hipertensión en población
pediátrica
 La HTA asociada a la coartación se
diagnóstica alrededor de los 5 años
 Claves diagnósticas
 Presencia de soplo
 Pulsos EEII retardados o
ausentes
 Diferencia en la PAS braquial-
femoral de >20 mmHg
Edad Causas HTA
0-1 a Trombosis de vena o arteria renal
Anormalidad renal congénita
Coartacion de la aorta
Displasia broncopulmonar
1-6 a Estenosis de la arteria renal
Enfermedad del parénquima renal
Tumor de Wilms
Neuroblastoma
Coartación de la aorta
7-12 Enfermedad del parénquima renal
Anormalidades renovasculares
Causas endocrinas

19. +
Coartación aórtica en el contexto
del GES: Tamizaje prenatal
 Realización de ecocardiografía obstétrica
a todos los fetos que presenten factores de
riesgo
 Se debe realizar
traslado de la madre
para resolver
quirúrgicamente la
cardiopatía, sobre
todo si ésta se asocia
a rápido deterioro
clínico del neonato
una vez nacido:
 Drenaje anómalo
pulmonar total
 Lesiones
obstructuvas
izquierdas
 Coartación de la
aorta
 Interrupción de
la aorta

20. +
Coartación aórtica en el contexto
del GES: Tamizaje del RN
Cianosis
• Perentorio diferenciar entre:
• Central/Periférico
• Etiología cardiaca/Otras: Medir SatO2
pre- y post-ductal en hiperoxia
Insuficiencia cardíaca
• Sospechar ante dificultad respiratoria,
polipnea taquipnea, n de
partes blandas, hepatomegalia,
taquicardia, n o o
deficiente, mal incremento pondo-
estatural
• Evaluar
• Calidad y simetría de los pulsos
periféricos
• Presión arterial en las 4 extremidades
Arritimias
• Manejo inicial a nivel local
• Derivación si falta de respuesta o
carencia de recursos para implementar
el tratamiento
Soplo
• Derivación si está asociado a alteración
de pulsos periféricos o signos de IC
RxTx ECG
Holter de arritmia Ecocardiograma

21. +
Bases del tratamiento
Decisión
quirúrgica
Edad
Presentación
clínica
Severidad de
la lesión
Guía GES decreta que
el drenaje venoso
anormal pulmonar
obstructivo, las
cardiopatías con
obstrucción del tracto
de salida izquiedo,
obstrucción del tracto
de salida derecho y
bradicardia fetal con
frecuencia <50 x’
requieren intervención
quirúrgica “inmediata”

22. +
Tratamiento médico
Recién nacido con coartación aórtica crítica
sintomática requiere estabilización en el lugar de
nacimiento
• Drogas vasoactivas: dopamina y/o dobutamina
• Diuréticos
• PGE2 0,01-0,05 μg/kg/min para mentener patencia de ductus
• Utilidad baja en pacientes >10-15 días de vida
• Corrección patología concomitante
Niños con HTA requieren manejo de cifras tensionales
previo a cirugía
• Se prefiere uso de beta-bloqueadores

23. +
Tratamiento intervencionista
neonatal
Neonatos deben ser
operados
urgentemente una vez
estabilizados
hemodinámicamente

24. +
Tratamiento intervencionista
infantil
Lactantes, niños, adolescentes y adultos asintomáticos deben
ser operados electivamente
En ausencia de HTA e insuficiencia cardiaca, se recomienda la
intervención quirúrgica entre 1-5 años
• Intervenciones en niños >5 años se asocian a altos porcentajes de HTA
residual
• La evidencia más actual recomienda realizar la intervención quirúrgica antes del
año de vida
Son indicaciones quirúrgicas, independiente de la edad
• Gradiente de presión sistólica peak-a-peak medido a ambos lados de la
cortación >20 mmHg
• HTA significativa
• Insuficiencia cardiaca congestiva

25. +
Alternativas intervencionistas
Modalidades
•Resección del segmento coartado y anastomosis
término-terminal
•Angioplastía con colgajo subclavio
•Aortoplastía con parche protésico
•By-pass tubular
Mortalidad operatoria en neonatos elevada
(4-50%)
Complicaciones
•Recoartación (6-33% infantes; 0-18% en niños mayores)
•Aneurismas sitio quirúrgico
Indicaciones
•Coartaciones críticas
•Pacientes <6 años
Angioplastía por balón
• Opción en coartaciones nativas discretas
en pacientes >5 meses
• Reintervención posterior a angioplastia
no exitosa controversial
Terapia con uso de stents
• Aun no respaldada por evidencia sólida
• Prometedora.
Cirugía Cateterismo

26. +
Resección del segmento
coartado y anastomosis término-
terminal

27. +
Sindrome/Complejo de Shone
 Combinación de 4
malformaciones congénitas
 Válvula mitral en paracaidas
 Anillo supravalvular
 Coartación de la aorta
 Obstrucción subaórtica
 Enfrentamiento quirúrgico se
hace en más de un tiempo

28. +
Bibliografía
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 Doshi AR y Syamasundar Rao P. Coarctation of Aorta - Management Options and Decision
Making. Pedi at Ther apeut 2012, S5
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Aortic Valve, Supravalvar Aortic Stenosis, and Coarctation of the Aorta. Circulation.
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