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Facultad de Ciencias Medicas
Cátedra de Dermatología
                          Dra. Virginia Miranda



 Integrantes: Marcos González
Nombres : Bailon Ascencio
Edad : 45 años
App: tumoracion cerebral
Apf : no
Motivo de consulta : px de 45 años de edad de sexo masculino que
acude a consulta por un cuadro de eritema de mas de 48 horas
evolucion acompañado de prurito y alza termica
Diagnostico
síndrome de Stevens-Johnson
síndrome de Stevens-Johnson
• Es una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que
  la muerte celular hace que la epidermis se separe de
  la dermis.
• El síndrome se cree que es un complejo
  de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas.
• Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa
  desconocida), la principal de las causas sabidas es la
  medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
Genética
• Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y
  los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína
  está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75),
  un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15
• Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era
  relevante para los asiáticos orientales.
• Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en
  Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS
  inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58 (la frecuencia
  del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es
  normalmente del 3%).
• Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan
  como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no
  son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad
Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.
causas

               La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones.




               En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos




               El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%.




               Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus,
En el resto    y virus de la poliomielitis)
de los casos   Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o
               por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
puede ser
               Medicamentos (sobre
una            todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)
reacción       Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)

alérgica a     Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
uno de los
siguientes     Síndrome de Reiter

factores:      Sarcoidosis
Sintomatología
• El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo
  de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y
  membranas mucosas.
• Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa,
  dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo
  general se trataba con antibióticos.
• El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones
  empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y
  labios, pero también en las regiones genitales y anales.
• Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente
  dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber.
• La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños
  que desarrollan el SJS.
• Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada
  surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los
  pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.
• En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del
  balance
  electrolítico, Taquipnea y disnea,hematuria, albuminuria, Arritmi
  as cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, es y coma
Patología
• Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con
  un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y
  separación de la dermis y la epidermis.Biopsia de
  la piel. Tinción hematoxilina-eosina.
• El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el
  eritema multiforme, está caracterizado por la confluente
  necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La
  agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.
Tratamiento
• Los objetivos del tratamiento comprenden:
   • Controlar la enfermedad que está causando la afección.
   • Prevenir la infección.
   • Tratar los síntomas.
   • Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.
• El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:
   • Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.
   • Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.
   • Antivirales orales si es causada por herpes simple.
   • Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.
   • Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con
       las actividades de comer y beber.
• El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:
   • Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.
   • Corticosteroides para controlar la inflamación.
   • Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos
       graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
   • Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.
   • Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir
       infecciones secundarias.
   • Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.

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Sindrome de stevens jhonson

  • 1. Facultad de Ciencias Medicas Cátedra de Dermatología Dra. Virginia Miranda Integrantes: Marcos González
  • 2. Nombres : Bailon Ascencio Edad : 45 años App: tumoracion cerebral Apf : no Motivo de consulta : px de 45 años de edad de sexo masculino que acude a consulta por un cuadro de eritema de mas de 48 horas evolucion acompañado de prurito y alza termica
  • 3.
  • 5. síndrome de Stevens-Johnson • Es una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. • El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. • Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
  • 6. Genética • Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15 • Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales. • Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). • Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad
  • 7. Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico. causas La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, En el resto y virus de la poliomielitis) de los casos Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos) puede ser Medicamentos (sobre una todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos) reacción Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio) alérgica a Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno uno de los siguientes Síndrome de Reiter factores: Sarcoidosis
  • 8. Sintomatología • El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas. • Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibióticos. • El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales. • Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber. • La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños que desarrollan el SJS. • Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo. • En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea,hematuria, albuminuria, Arritmi as cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, es y coma
  • 9. Patología • Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y separación de la dermis y la epidermis.Biopsia de la piel. Tinción hematoxilina-eosina. • El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el eritema multiforme, está caracterizado por la confluente necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.
  • 10. Tratamiento • Los objetivos del tratamiento comprenden: • Controlar la enfermedad que está causando la afección. • Prevenir la infección. • Tratar los síntomas. • Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico. • El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar: • Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón. • Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas. • Antivirales orales si es causada por herpes simple. • Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar. • Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con las actividades de comer y beber. • El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar: • Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias. • Corticosteroides para controlar la inflamación. • Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. • Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico. • Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir infecciones secundarias. • Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.