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Amiloidosis
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Características de el amiloide ,[object Object],[object Object]
Al microscopio óptico ,[object Object],[object Object],[object Object]
Estructura idéntica en todos los tipos de amiloides láminas B plegadas cruzadas Naturaleza física del amiloide Fibrillas  dm 7.5 a 10nm
Naturaleza química del amiloide 95 %Fibrillas de proteínas   5 % componente P Glucosaminoglucanos
Proteínas de la fibra amiloide AL  AA AB CÉLULAS PLASMÁTICAS Y CAD LIGERAS DE IGs SAA ATTR Transtiretina AB  2  M   APP B 2 microglobulina Su depósito se asocia con proliferación monoclonal de las cells B  Se encuentra en los grupos clínicos descrito como amiloidosis secundaria Polineuropatía amiloidea familiar  Amiloidosis sistémica  senil Amiloidosis en hemodiálisis a largo plazo Núcleo de la placas cerebrales (Alzheimer) Priones Plegadas errónameante se agregan en la placa extracelular
Clasificación de la amiloidosis AMILOIDE SISTÉMICO LOCALIZADO Amiloidosis primaria Amiloidosis secundaria Discracias del inmunocito Afecciones inflamatorias crónicas Amiloidosis asociada a hemodiálisis Insuficiencia renal crónica Amiloidosis hereditaria familiar -Fiebre mediterránea familiar -Polineuropatía amiloidótica familiar Amiloide endocrino Amiloide de la vejez
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Producción de cantidades anormales de proteínas Producción de cantidades normales de proteína mutada (transtiretina) Mutación Transtiretina Proteína ATTR Desconocido Proliferación monoclonal de linf B Inflamación crónica Activación de macrófagos Células plasmáticas Interleucina 1 y 6 Hepatocitos Proteína SAA Proteína AA Proteólisis limitada Cadenas ligeras Proteólisis limitada Proteína AL
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