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SEMNARIO Anemias
- 1. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Sandra Milena Acevedo Rueda MD Residente 2do año Medicina Interna UNAB-FOSCAL
- 2. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA •Fase Mesoblastica •Fase Hepatica •Fase Mieloide ONTOGENESIS Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
- 3. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
- 4. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
- 5. ERITROPOYETINA Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
- 6. Mayani et al, Cancerología 2 (2007): 95-107
- 7. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Necesidades – 1 mg / 2-3 mg Proeritroblasto 4 Cadenas globina Grupo 4 HEM (Hierro) Hemoglobina -A1 -- 97% -A2 -- 3% -HB F– 0,8-2%
- 8. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA VM GR -120 días y RET-4 días Bazo: Eliminación de eritrocitos defectuosos Secuestro de hematíes normales y plaquetas Hematopoyesis extramedular Eliminación de microorganismos Regulación circulación portal
- 9. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Catabolismo -Hb es fagocitada -Grupo HEM catabolizado por un sistema oxidante microsómico -Anillo porfiria pigmentos biliares exc. Hígado -Ferritina (deposito)-Hierro -Transferrina (transporta) – necesidades del organismo
- 10. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA DEFINICION ANEMIA Disminución masa eritroide “número absoluto” Hematíes, hematocrito, concentración de hemoglobina Hoffman. Hematology: Basic Principles And Practice, 5th Ed. Elsevier, 2008
- 11. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA -Rango de HB 13.0 to 14.2 g/dL para hombres y 11,6 to 12.3 g/dL para mujeres -WHO criteria: hombres <13 y mujeres <12 g/dL * -WHO/National Cancer Institute's criteria: hombres <14 y mujeres <12 g/dL en pacientes con malignidad * -NHANES III and Scripps-Kaiser: 12.7 g/dL hombres negros menores de 60 años y menor de 11.5 g/dL para mujeres negras menores de 20 años * WHO Global Database on Anaemia; Worldwide prevalence of anaemia 1993– 2005.
- 12. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Valores Normales .
- 13. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 14. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA -RETICULOCITOS -En médula ósea 3 días y medio -En circulación periférica 1 día -Valor normal 1% -De 100 GR , 1 es reticulocito -CONTEO ABSOLUTO DE RETICULOCITOS - CAR Valor que me da bacteriología Confiar ?? 100 -- 1% 60-- 1,6%
- 15. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA -RETICULOCITOS CONTEO CORREGIDO DE RETICULOCITOS Hto Paciente Hto Teorico X CAR (%) CCR INTERPRETACION >2,5 Anemia hemolitica <2,5 Anemia hipoproliferativa (Vit B12, A. folico, Fe, Medula osea, EPO)
- 16. EL TIEMPO DE SALIDA A LA CIRCULACION PERIFERICA AUMENTA CADA VEZ QUE HAY MAS ANEMIA
- 17. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Y EN ANEMIA SEVERA? HEMATOCRITO < 25 INDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS CCR 2 IPR
- 18. El oxígeno es liberado de la hemoblogina acorde con la curva de disociación de la hemoglobina Cada gramo de HB lleva 1.3 mL de oxígeno APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 20. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA HTO SINTOMAS 35 Asintomático 30 Pobre tolerancia al ejercicio 25 Palpitaciones, taquicardia, palidez mucocutanea Disnea 20 Alteraciones neurologicas, dolor torácico 15 IAM, Muerte
- 21. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA MANIFESTACIONES CLINICAS Síntomas: Fatiga, disnea, angina Signos: Palidez (mucosas, pliegues palmares) taquicardia, hipotensión ortostática
- 22. Ictericia (hemolisis) Esplenomegalia (talasemia, neoplasia, hemolisis cronica) Adenomegalias (linfomas, neoplasias) Petequias/ purpura (trastornos hemorragicos) Glositis( hierro, folatos, B12) Coiloniquia (hierro), alteraciones neurologicas (B12) APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 23. ALGORITMO ANEMIA Adapted from Nathan, DG, Oski, FA. Hematology of Infancy and Childhood, 4th ed, WB Saunders, Philadelphia, PA 1993. p. 352. Clasificación Wintrobe
- 24. Clasificación Bessman Ayalew Tefferi, Et al. Mayo Clin Proc. 2003;78:1274-1280
- 27. Vitamin B12 (cobalamin) Methylmalonyl CoA Succinyl CoA L-methylmalonyl CoA mutase Homocysteine-methionine methyltransferase homocysteine methionine methyltetrahydrofolate APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 28. Succinil CoA Glicina B6+SINTASA A-D-ALA Protop + Fe HEM METIONINA Acido folico HOMOCISTINA KREBS HOMOCISTINA B6+cistatiotina sintasa CISTATIOTINA PROPIONILCOA APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 29. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 30. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
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- 33. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 35. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA NIVELES DE COBALAMINA S: 97 % < 200 ng/L o 148 pmol/L
- 36. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Vitamina B12 parenteral: 1mg Vitamina B 12 dia por 7 dias, luego cada semana por 4 a 8 semanas, IM por 2 semanas, luego cada mes durante el resto de la vida
- 37. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 38. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 39. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 40. Comprimidos 1- 5mg 1 a 5 mg dia durante 1 a 4 meses o hasta recuperacion hematologica completa APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 41. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Hepatopatias Alcoholismo Reticulocitosis Hipotiroidismo Farmacos -Zidovudina, 5 FU Sindrome Lesh Nyhan
- 42. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 43. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 44. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 45. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIAS HEMOLITICAS
- 46. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIAS HEMOLITICAS Parcial de orina en búsqueda de hemoglobinuria. ESP: policromatofilia y morfología según etiología. Reticulocitosis LDH Bilirrubinas Niveles de haptoglobulina
- 47. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 48. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Diagnostico diferencial
- 50. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA -Hierro según Hb (14-Hb pte) x 2,145 x peso (Kg) -Cada uGRE aporta 250 mg de hierro, 3 HTO
- 51. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Hierro - 3ra semana 50% hto - META EN 2 MESES - DEPOSITOS – 6-8 MESES
- 52. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA - Transferrina plasmatica: 200 - 350 mg/dl (la media de 250 mg/dl) - Capacidad total de fijación del hierro (CTFH): 250-400 ug/100ml
- 53. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA -Sideremia: hombre 60-160 ug/100ml, mujer 37 - 145 ug/dl (max.150 ug/dl para ambos) -% de saturación: sideremia (normal) x 100 CTFH
- 54. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA - Ferritina : 30-150 ug/l en el hombre y 20-150 mg/l en la mujer
- 57. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIAS DE SIGNIFICADO CLINICO
- 58. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Alfa Talasemias - Autosomica recesiva - Nueva Guinea y Asia - Incapacidad generar cadenas alfa - Eritrocito fragil, suceptible hemolisis - Portadores silentes - Alfa talasemia menor - Alfa talasemia mayor - Variable Gamma
- 59. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Alfa Talasemias - Hepatoesplenomegalia - Hemolisis - Ictericia - Hiperplasia eritroide (deformidad maxilar y craneo) - Proteccion contra P. falciparum - Hemocromatosis (Fe) Yersinia enterocolitica
- 60. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Beta Talasemias - F.falciparum (multiplicacion, invasion) - Hemoglobina F (hemoglobinasas) - Beta talasemia menor – leve (1 gen) - Beta talasemia mayor (Cooley) (2 genes)
- 62. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia de celulas falciformes (Drepanocitosis) - Autosomico Recesivo (HBB glu6val, GAG —> GTG, sickle hemoglobin, HbS) - Raza negra 1/400 (1/8000) - 2 genes mutantes - Configuración de ‘os’ - Eritrocitos rigidos (oclusión)
- 63. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia de celulas falciformes - Síndrome de Manos y pies (1er fenómeno) - Asplenia funcional – 1ª - Síndrome torácico (IAM like) - Crisis vaso-oclusivas (MsIs-ulceras) - Priapismo - Infecciones encapsulados (MENINGOCOCO, H.INFLUENZA, NEUMOCOCO)
- 64. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia de celulas falciformes - Osteomielitis por Salmonella - Diabetes insípida nefrogenica - Necrosis avascular cabeza femur - Asplenia funcional - Factores de riesgo - Hipoxia - DHT - Fiebre - Tabaco - Acidosis - Infeccion
- 65. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia de celulas falciformes - O2 - LEV/VO - Analgesia (meperidina x) - Cefalosporinas 3ra generacion (leu) - Metilprednisolona
- 66. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia Hemolitica Autoinmune - Ac fríos (hígado) y calientes(bazo) - CALIENTES: - Leucemia linfoide cronica - LES - Infecciones virales - Mtos: PNC, cefalosporinas, sulfas, procainamida, quinidina, tiazidas, rifampicina
- 67. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia Hemolitica Autoinmune - FRIOS: - Epstein-Barr - Mycoplasma Pn. - Macrog. Waldestron
- 68. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Anemia Hemolitica Autoinmune - FRIOS: - Azatioprina - Ciclosporina - Ciclofosfamida - Rituximab - CALIENTES: - Gluco / Esplenectomia
- 69. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Esferocitosis Congenita (Hereditaria) / Adquirida Autosomica Dominante Ankirina 3 - Espectrina Hemolisis marcada Acido folico Esplenectomia
- 70. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA HPN (Enf. Marchiafava Micheli) - Mutacion adquirida – Cromosoma X - Activacion complemento – PIGA gen - GPI (glicosil fosfatidil inositol) - C3 convertasa (inactiva – C. duerme) - Complejo ataque : Meningococo - Sx Budd Chiari (M 50%)
- 71. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA HPN - Hemolisis intravascular - HAPTOGLOBINA union HB - Hemosiderina en orina - DXCO: - Ham test - Prueba de sacarosa
- 72. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA HPN - Eculizumab (C5) - Anticoagulacion cronica W - Hierro - Antes Glucocorticoides
- 73. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIA SIDEROBLASTICA Succinil Coa Glicina d ALA Protoporfirina IX HEM feB6 FerroquelatasaSintasa dALA
- 74. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIA SIDEROBLASTICA - Congenita - Adquirida
- 75. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIA SIDEROBLASTICA CONGENITA 1 Anemia sideroblástica unida a X (XLSA) 2 Anemia sideroblástica con ataxia espinocerebelar (ASAT) 3 Anemia sideroblástica con recesivo piridoxina- refractaria autosómica 4 Anemia sideroblástica piridoxina-respuesta
- 76. Medicamentos( Cicloserina, Penicilamina, Piracinamida, Cloramfenicol, Melfalan, Aziatropina, Isoniacida, etc) Tóxicos(plomo, etanol, etc.) Hemopatías (anemias hemolíticas, sindromes mieloproliferativos, mieloma, leucemias, linfomas, anemia perniciosa) Otras (artritis reumatoidea, hipotiroidismo, hipertiroidismo, metastasica, insuficiencia renal crónica) APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA ANEMIA SIDEROBLASTICA ADQUIRIDA
- 77. Recesivo ligado a X Glicolisis NADPH Niveles elevados – radicales libres Descompensacion NEUMONIA Medicamentos que aumentan estrés oxidativo PNC ASA PRIMAQUINA HABAS SULFAS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
- 78. APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Class I variants have severe enzyme deficiency (less than 10 percent of normal) and have chronic hemolytic anemia Class II variants also have severe enzyme deficiency, but there is usually only intermittent hemolysis Class III variants have moderate enzyme deficiency (10 to 60 percent of normal) with intermittent hemolysis usually associated with infection or drugs Class IV variants have no enzyme deficiency or hemolysis Class V variants have increased enzyme activit
- 79. Acetanilid Dapsone Furazolidone Methylene blue Nalidixic acid Naphthalene (mothballs, henna) Niridazole Nitrofurantoin Phenazopyridine Phenylhydrazine Primaquine Sulfacetamide Sulfamethoxazole Sulfanilamide Sulfapyridine Thiazosulfone Toluidine blue Trinitrotoluene Uricase (rasburicase, pegloticase) TIPO I, II, II
- 80. Acetaminophen Aminopyrine Ascorbic acid (except in very high doses) Aspirin Chloramphenicol Chloroquine Colchicine Diphenhydramine Isoniazid L-DOPA Menadione Paraaminobenzoic acid Phenacetin Phenytoin Probenecid Procainamide Pyrimethamine Quinidine Quinine Streptomycin Sulfamethoxpyridazine Sulfisoxazole Trimethoprim Tripelennamine Vitamin K TIPO IV, V
- 81. Dxco Límite inferior : 5.5 to 8.8 U/gr HB Límite superior : 8.8 to 20.5 U/gr HB Tratamiento: Soporte Transfusiones Acido folico TIPO I APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA Deficit Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
- 82. HIPOCROMIA APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 83. ANISOCITOSIS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 84. MACROCITOSIS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 85. MICROCITOSIS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 86. ACANTOCITOS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 87. DIANOCITOS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 88. DREPANOCITOS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 89. EQUINOCITOS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 90. ESQUISTOCITOS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 91. DACRIOCITOS APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 92. CUERPOS DE HOWELL JOLLY APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 93. PUNTEADO BASOFILO APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 94. CUERPOS DE HEINZ APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 95. ANILLO DE CABOT (MEGALOBLASTICA) APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 96. PLASMODIUM APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 97. CUERPOS DE PAPENHEIMER APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA
- 98. FENOMENO DE ROLEAUX APROXIMACION AL PACIENTE CON ANEMIA