3. Características Hemoglobinopatía cualitativa Enfermedad hereditaria HAR Alteración en: -Posición 6 - Beta globina - Cromosoma 11 - Codón GAC GTG (Ac. Glut –> Val) Forma homocigota de Hb tipo S Hematíes en forma de Hoz (no flexibles, obstructivos, DIBUUUUSSS
4. Genera incremento de hemolisis en hígado y bazo (frecuentemente). Presenta crisis dolorosas Mayor incidencia en personas con ascendencia africana, caribeña, árabe, griega e hindú.
18. Estados de la Hb al captar O2 jala une Primer O2 Óxido Ferroso Hb (cadena Alfa) estira Extremos carboxilos de Hb Aumenta afinidad x O2 Histidina Proximal (Hélice F) entre Ruptura de Puentes Salinos produce Hélice G (misma cadena) Hélice C (otra cadena) Complejo FC - G Interactúa con
19. Lo anterior refleja el mecanismo de cooperatividad positiva Hb. Encontramos a la Hb : Estado oxigenado Hb Relajado (R) Estado desoxigenado Hb Tensionado (T)
20.
21. La desoxigenación de Hb aumenta la basicidadEcuación Hb + O2 = Ión H (en equilibrio) Hb + 4O2 -------> Hb(O2)4 + H+ (T) (R)
22. CO2 90% CO2 + H2O (X ANHIDRASA CARBÓNICA) H2CO3 7% CO2 + Hb CARBAMINO Hb 3% LIBRE Y DISUELTO
23. Conclusión El descenso de la concentración de H+ facilita la saturación de la hemoglobina con O2, Cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, se produce el efecto contrario, el aumento de CO2 facilita la cesión del O2 por parte de la Hb y se libera más O2 a los tejidos. mecanismo conocido como el Efecto Bohr.
24.
25.
26. PO2aumenta (más de100 mmHg) Hb no puede combinarse con O2PO2alveolar (más de104 mmHg) Ej. Aire comprimido, profundidad del mar o cámaras presurizadas.
27. Genera una curva sigmoidea Encontramos que: Hb 98% saturada en los pulmones Hb 33% saturada en los tejidos Es decir Cede casi 70% de todo el O2 que puede transportar. La porción más empinada de la curva se encuentra en las zonas de baja tensión de O2 de los tejidos, lo que significa que disminuciones relativamente pequeñas en la tensión de O2 dan lugar a grandes incrementos en la cesión de O2.
