La diabetes insípida se produce por deficiencia de vasopresina o resistencia a su efecto, causando la producción de grandes cantidades de orina diluida. Sus tipos son la diabetes insípida central debido a daño neurohipofisario, y la diabetes insípida nefrogénica por resistencia renal a la vasopresina. Las manifestaciones clínicas incluyen poliuria, polidipsia, y deshidratación si no se trata adecuadamente.

1. DIABETES
INSIPIDA”
“
Docentes:
Dr. Carlos Cotrina Romero.
Dr. Nestor Rodriguez Alayo.
Alumnos:
•Cedillo Muñoz Anyella
•Chavez Guevara Sandra
•Fernandez tesen Yuri
•Guevara Linares Pamela
•Jaramillo tejada Wilson
•Millan Buelot Pamela
•Ramos Nuñez Winston
•Rivas Marchan Yadira
•Tello Tapia Percy
•Zapatel Diaz Fiorella

2. INTRODUCCION
• La diabetes insípida es una enfermedad
producida por deficiencia absoluta o
relativa de vasopresina, o por resistencia
a su efecto. Los pacientes presentan
poliuria hipotónica a pesar de que tienen
elevados el sodio y la osmolaridad. Hay
dos clases: diabetes insípida central (la
más frecuente en humanos) y la diabetes
insípida nefrogénica.

3. OBJETIVOS:
•
•
•
•
•
•
•
Describir la enfermedad diabetes insípida y sus diferentes formas o tipos
Explicar la fisiología de la ADH y cómo se relaciona con la aparición diabetes
insípida
Dar a conocer las manifestaciones clínicas de la enfermedad
Explicar la fisiopatología de la enfermedad

4. DIABETES INSIPIDA
• Enfermedad producida por la ausencia parcial o completa de
liberación de ADH o la resistencia a su acción en el riñón (los
túbulos colectores y distales no responden a la ADH).
FISIOLOGIA DE LA ADH O VASOPRESINA
La AVP es un nonapéptido compuesto por un anillo disulfúrico de seis miembros y una cola
tripeptídica.

5. La acción fisiológica más importante, si no es que la única,
de la AVP es reducir la excreción de agua al promover la
concentración de la orina. Este efecto antidiurético se
logra al incrementar la permeabilidad hidroosmótica de
las células que revisten los túbulos distales y los conductos
colectores medulares del riñón.
La acción fisiológica más importante, si no es que la única, de la AVP es reducir la
excreción de agua al promover la concentración de la orina. Este efecto
antidiurético se logra al incrementar la permeabilidad hidroosmótica de las
células que revisten los túbulos distales y los conductos colectores medulares del
riñón.
Este efecto antidiurético se logra al
incrementar
la permeabilidad hidroosmótica de las células que
revisten los túbulos distales y los conductos
colectores medulares del riñón

7. 1. La AVP se sintetiza a partir
de un polipéptido
precursor formado por
6.-Por debajo de este umbral, los
AVP, neurofisina y
niveles de AVP plasmática se
copeptina.
reducen para permitir una
diuresis acuosa máxima
5.-Los
osmorreceptores
parecen
estar
constituidos
por
componentes
tanto inhibidores
como
estimuladores que
funcionan
en
armonía
para
formar un sistema
de control umbral
2.-Después
de
su
procesamiento y plegadura
preliminares, el precursor se
empaca
en
vesículas
neurosecretoras en las que se
transporta por el axón
Síntesis y secreción
3.-La secreción de AVP se
encuentra
regulada
primordialmente por la
presión
osmótica
"efectiva" de los líquidos
corporales
4.-Este control es mediado por células
hipotalámicas
especializadas
que
se
denominan osmorreceptores, que son
extremadamente sensibles a los cambios
pequeños de las concentraciones plasmáticas
de sodio

8. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DIABETES INSIPIDA
Poliuria
Coma y
muerte
Polidipsia
Manifestaciones
Clínicas
Alteraciones
del alerta
Deshidratación
Fiebre

9. ETIOLOGÍA
• La secreción deficiente de AVP
puede
ser
primaria
o
secundaria. La forma primaria
suele deberse a la agenesia o a
la destrucción irreversible de la
neurohipófisis, y se denomina
DI neurohipofisaria,
DI hipofisaria o DI central. Las causas son diversos
trastornos congénitos, adquiridos o genéticos, pero
casi la mitad de los casos son idiopáticos. Por lo
general, la forma genética de la DI central se
transmite como un trastorno autosómico dominante
provocado por diversas mutaciones de la región
codificadora del gen de la AVP-neurofisina II
(AVP-neurophysin II, AVPNPII).
En este tipo de trastorno la deficiencia de
AVP y la DI se inician entre varios meses y
varios años después del nacimiento, al
parecer como consecuencia de una
degeneración selectiva de las neuronas
magnocelulares productoras de AVP.

10. CAUSAS DE DIABETES INSÍPIDA
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
Adquirida
Malformaciones congénitas
Genéticas
Neoplasias
Granulomas
Origen infeccioso
Origen inflamatorio
Toxinas químicas
Origen vascular
Embarazo
(vasopresinasa)
Idiopática
Displasia septoóptica
Defectos craneofaciales de
la línea media
Holoprosencefalia
Hipogenesia, ectopia
hipofisaria
 Autosómica dominante
(gen de la AVP-neurofisina)
Autosómica recesiva (gen
de la AVP-neurofisina)
Autosómica recesivaWolfram-(4p – gen WFS 1)
Recesiva ligada al
cromosoma X (Xq28)
Deleción del cromosoma
7q

11. DIABETES INSÍPIDA NEFRÓGENA
Adquirida
Genética
Fármacos
Origen metabólico
Origen obstructivo (uréter o uretra)
Origen vascular
Granulomas
Neoplasias
Infiltración
Embarazo
Idiopática
Recesiva ligada al cromosoma X (gen del
receptor 2 de la AVP)
Autosómica recesiva (gen de la
acuaporina 2)
Autosómica dominante (gen de la
acuaporina 2)

12. POLIDIPSIA PRIMARIA
Adquirida
Psicógena
Dipsógena
Yatrógena
El déficit secundario de AVP se debe a la
inhibición de su secreción por una ingestión
excesiva de líquidos y recibe el nombre de
polidipsia primaria, que puede dividirse en
tres subtipos. Uno de ellos, la denominada
DI dipsógena, parece deberse a un aumento
inapropiado de la sed debido a una
reducción del "valor prefijado" del
mecanismo osmorregulador.

13. DIABETES
INSIPIDA
significa
Sin sabor
Deficiencia
absoluta o relativa
Se da
Resistencia a su
efecto
Vasopresina
Los pacientes presentan
Poliuria
Adultos
(nicturia)
Niños
(enuresis)
Volumen
producido por la
ausencia
Constante
hidratación
necesita
Y el
Puede llegar
evoluciona
10 – 20 L/dia
coma

14. HAS SUPRAÓPTICO-PARAVENTRICULAR
HIPOFISIARIO

15. FISIOPATOLOGÍA
Con  de ADH > del 75%
 Presentación transitoria: daño por
abajo de
la eminencia media
 Presentación permanente: daño por
arriba
de la eminencia media



Tracto SO-PV-Hipofisiario
Afección > 90% de neuronas magnocelulares
DIC

16. DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA
• Este trastorno puede reflejar
bien una resistencia a la acción
de la ADH en el túbulo colector
renal, bien una interferencia
con los mecanismos de la
concentración medular de
solutos.

17. FISIOPATOLOGÍA
•
•
•
La diabetes insípida (DI) nefrogénica hereditaria es una enfermedad rara,
transmitida en la mayoría de los casos con carácter ligado al cromosoma X. El
defecto molecular se encuentra en diversas mutaciones del gen del receptor V2 de
vasopresina, localizado en Xq28, y que se traducen en un defecto de función.
Además, mujeres con defecto parcial y asintomático pueden desarrollar poliuria
importante durante el embarazo por la vasopresina placentaria.
Otras causas de DI nefrogénica son la hipopotasemia, la hipercalcemia y ciertos
fármacos como el metoxiflurano, las sales de litio, el propoxifeno, la anfotericina,
el cidofovir, el foscarnet y la demeclociclina.

18. DIABETES INSIPIDA
CENTRAL
FISIOPATOLOGIA
•
•
Puede ser producida por cualquier causa que
dañe
el
sistema
neurohipofisario.
Un
traumatismo
craneoencefálico
o
lesión
neuroquirúrgica puede causar una diabetes
insípida si la lesión es alta en el tallo hipofisario.
Se requiere sólo el 15% de la neurohipófisis para
producir una concentración máxima de la orina,
la mayoría de las veces cuando es por TCE es a
menudo transitorio. La DI idiopática puede
afectar a cualquier edad y cualquier sexo.
Recordar que en la DI nefrogénica el riñón es
incapaz de responder a la ADH debido a cambios
metabólicos
y
estructurales:
tanto
la
hipercalcemia como la hipopotasemia interfieren
en la acción de la ADH a nivel del túbulo renal; la
capacidad de concentración vuelve a ser normal
una vez corregidos estos disturbios metabólicos.

19. DIABETES INSÍPIDA
DIPSOGÉNICA
DI dipsogénica es una forma
de polidipsia primaria. Ocurre
debido a un daño en el
mecanismo productor de la
sed, el cual está localizado a
nivel del hipotálamo. El
defecto resulta en un
aumento anormal en la sed y
la ingesta de agua lo cual
produce una supresión en la
liberación y secreción de
vasopresina, conduciendo a
un aumento en la excreción
renal de agua.
•
Para diferenciar los distintos tipos de DI, la
historia, la exploración física y las pruebas
sistemáticas de laboratorio son útiles, pero rara
vez bastan, ya que no hay datos
patognomónicos. La evaluación debe comenzar
con una prueba de privación de líquidos, excepto
en el raro caso en que el paciente esté
claramente deshidratado a pesar de la ingestión
libre de líquidos. Con el fin de
•
Reducir al mínimo la incomodidad del paciente,
evitar la deshidratación excesiva y obtener la
máxima información posible, la prueba se inicia
por la mañana y se vigila estrechamente el
equilibrio hídrico, determinando cada hora el
peso corporal, la osmolaridad plasmática y la
concentración plasmática de sodio, así como el
volumen urinario y su osmolaridad.

21. POLIURIA
TRATAMIENTO
ENCEFALOPATÍA
HIPERTÓNICA

22. CONCLUSIONES
•
•
•
•
La diabetes insípida es una enfermedad producida por la ausencia de liberación de ADH o la
resistencia a su acción en el riñón y sus tipos son diabetes insípida central y diabetes insípida
nefrogénica.
La ADH actúa sobre los túbulos renales reduciendo la pérdida de agua al concentrar la orina y
su deficiencia origina diabetes insípida (DI), que se caracteriza por producción de grandes
cantidades de orina diluida.
Las manifestaciones clínicas que podemos encontrar en la DI son defectos de la
concentración de la orina que se produce por la falta de acción de la ADH se manifiesta como
poliuria de orinas muy diluidas, y nicturia, que provocan hiperosmolaridad plasmática que
estimula la sed(polidipsia).
La fisiopatología de la DI se presenta con la reducción de la ADH a un 80 a 85% de lo normal,
y cesa la concentración de orina y la diuresis aumenta hasta volverse sintomática. Si el déficit
de AVP es primario (p. ej., se trata de una DI central, gravídica o nefrógena), la poliuria
provoca una reducción pequeña (1 a 2%) del agua corporal y un aumento equivalente de la
osmolaridad plasmática y de la concentración de sodio plasmático que estimulan la sed y
provocan un aumento compensador de la ingestión de agua.