La diabetes insípida es un síndrome caracterizado por la producción excesiva de orina diluida y sed intensa. Puede ser causada por la ausencia de la hormona vasopresina (diabetes insípida central) o por una respuesta renal inadecuada a la vasopresina (diabetes insípida nefrogénica). El diagnóstico se basa en pruebas de laboratorio y la prueba de privación de agua, y el tratamiento depende de la causa subyacente.

1. diabetes insípida
DR. JAIME MONTAÑO Q.
MR MEDICINA INTERNA

2. Definición.-
Estado de perdida excesiva de agua secundaria a la
excreción de un elevado volumen de orina no
concentrada acompañada de una polidipsia
compensatoria siendo causada por la ausencia de
hormona vasopresina o por una respuesta
inadecuada a la misma

3. Clasificación.-
Los cuatro causas clínicas de diabetes
insípida:
 polidipsia primaria,
 diabetes insípida hipotalâmica/ neuro
hipofisaria,
 diabetes insípida del embarazo
 Diabetes insípida nefrógena

4. Polidipsia primaria.-
 producida por cualquier lesión estructural
orgánica del hipotálamo que cause diabetes
insípida hipotalámica/neurohipofisaria
 puede asociarse especialmente con sarcoidosis
del hipotálamo
 fármacos que causan boca seca o por cualquier
trastorno periférico que produzca una elevación
de renina o angiotensina
 Puede asociarse con síndromes psiquiátricos o
ser habitual a lo largo de toda la vida. en
hospitales42% de pacientes con alguna forma de
polidipsia

5. Tratamiento polidipsia
primaria.-
 Cuando no existe lesiones
estructurales estos pacientes
suelen ser refractarios al
tratamiento.
 Esta descrito el uso de propanolol
por su capacidad para inhibir el
sistema renina/angiotensina
aldosterona

6. Diabetes insípida
Neurogénica.-
 Por ausencia de del gen de la vasopresina polidipsia poliuria en
la infancia o en adultos jóvenes,
 Síndrome de wólfram enf autosómica recesiva infrecuente con
DI, diabetes mellitus atrofia óptica y sordera, por defecto
genético en la proteína wolframina que se encuentra en el
retículo endoplásmico y de importancia para el pegamiento
proteico.
 Neoplasia malignas tumores como el craneofaringeoma
tumores primarios de células germinales en niños en la zona
hipotalámica basal supraselar RM tallo hipofisiario engrosado
presencia mas hipotalámica

8. Cirugía o traumatismo del
sistema neurohipofisiario.-
 El estrés va estimular la secreción de vasopresina y la
retención de líquidos. El estrés quirúrgico puede
inducir a la resistencia a la insulina y exacerbar una
diabetes mellitus produciendo diuresis osmótica
 50 – 60% tendrá cierta DI transitoria en las primeras 24
hrs en especial en la cirugía transesfenoidal en
resección de tumor que limita la silla turca
 Si existe una sección completa del tallo hipofisarios se
producirá una diabetes mellitus trifásica

10.  En DI indusida por traumatismo craneal hay que
considerar estado de conciencia, capacidad de sentir
sed
 Cantidades de liquidos administradas por déficit de
volumen mas estrés puede inducir a diabetes mellitus
y diuresis osmótica
 Riesgo de no evidenciar una hiponatremia puede
producir edema cerebral

11. DIC tratamiento.-
 Lesiones con efecto de masa objetivo es reducir la sed y poliurea
 Agua tomado en cantidad suficiente evitara anomalías metabólicas,
 Fármaco a elección es la desmopresina análogo de la de la vasopresina
al sustituir la d-arginina reduce su actividad presora, y aumenta su vida
media siendo hasta 2000 mas especifico para la antidiuresis Vía
oral(0,1 – 0,2mg), sublingual(60,120,240pg) intranasal y para enteral0,2
0,5 pg)
 Clorpramida disminución del volumen urinario actúan a nivel de los
túbulos renales aumentando la acción hidroosmotica de la vasopresina
residual dosis habitual 250 – 500mg /dia respues 1-2 días anti diuresis
máxima a 4 días contraindicación embarazo
 Aines inhibe la acción de la prostaglandina E2 limita la acción de la
vasopresina

12. Diabetes insípida del
embarazo
 Di debido a metabolismo acelerado de la vasopresina
 Expansión de volumen y disminución de la osmolaridad y del
sodio sérico durante el embarazo (133-141; 136-142)
 Existen 2 tipos ambos causados por la oxitocinasa
 DI resistente a la vasopresina del embarazo acompañado de
preclamsia, hígado graso, coagulopatía por reducción del
metabolismo hepático de la vasopresina
 2tipo aclaramiento metabólico acelerado de la vasopresina
produce una DI hipotalámica hipofisiaria parcial por destrucción
de la vasopresina e incapacidad de la neurohipófisis de satisfacer
la demanda

13. Tratamiento DI embarazo
 Desmopresina 2- 25% actividad oxitócica
dela lisina vasopresina y produce
estimulación mínima de los receptores
uterino de la oxitocina
 Requiere monitorización medica administrar
tratamiento suficiente para satisfacer la sed y
mantener el sodio bajo
 No sobre hidratar para evitar hiponatremia

14. Diabetes insípida nefrógena
congenita.-
 Lactantes manifestada vomitos, estreñimiento. Retraso del desarrollo
y poliurea. Evidentes sobre primera semana de vida , hipernatremia y
baja osmolaridad. Dx concentraciones altas de vasopresina en
presencia de poliurea hipotónica sin respuesta a administración de
vasopresina
 Casuada por mutacion receptor v2 y mutacion de canales de
acuapurina 2
 90% ligado a cromosoma X del hombre 3 transtornos:
 Tipo 1 alcanzan la superficie celular pero afectada unión AVP
 Tipo 2 transporte defectuoso y no alcanzan superficie celular
 Tipo3 inestables y se degrada rapidamente

15. Diabetes insípida
nefrogénica adquirida.-
 La producción de orina depende del mantenimiento de la
hiperosmolaridad lo cual requiere una estructura renal intacta de la asa de
Henle lo Cual esta ausente en una nefropatía crónica.
 DI nefrógena adquirida asociada a hipokalemia, hipercalcemia, y
liberación de obstrucción bilateral del traco urinario se asocia con infra
regulación de la acuapurina 2 y disminución de la vasopresina
 La medicación con litio es la causa mas frecuente por disminución de los
transportadores de urea reduciendo la captación estimulada por la
vasopresina disminuyendo su reciclaje y reduciendo la osmolaridad celular
reduce hasta un 95% contenido de acuopurina 2

16. Tratamiento de DI nefrógena
 Ingesta hídrica adecuada
 No responde a vasopresina ni a la desmopresina
 DI nefrógena congénita reducir la poliuria sintomática con dieta
hiposódica y diurético tiazídico
 DIN iducida por fármacos retirar fármacos
 Uso de hidroclorotiazida y amilorida
 Amilorida bloquea los canales de Na del condcuto colector inhibe la
reabsorción de litio

17. Manifestaciones clínicas
Síndrome de poliuria 50ml /kg/24hrs o 4 l en 24 hrs
Polidipsia a 3 litros / 24hrs secundaria que evita la hipernatremia y
deshidratación
Nicturia
Pacientes con perdida del reflejo de la sed
Ingesta insuficiente de liquidos (transtornos de conciencia
traumatismos o acceso a limitado al agua

18. Diagnostico.-
Confirmación de la poliuria
Descartar diuresis osmótica
Pruebas de laboratorio
Densidad de orina menor 1005
Prueba de privación de agua :

19. Prueba de privación de agua
 permite establecer el diagnostico entra las distintas de
causas del síndrome poliuria-polidipsia
 Necesidad de realizarla en unidad hospitalaria
 Paciente en ayunas
 No puede ingerir líquidos
 Monitorización cada 30 min (hidratación, peso, Fx, PA,
 Volumen densidad u osmolaridad urinaria,
osmolaridad plasmática
 Concentración sérica de sodio cada 30 – 60 min
 Concentración sérica de Vasopresina

20.  Cuando 2 determinaciones
consecutivas de osmolaridad urinaria
no difieran en mas de un 10 % y el
paciente ha perdido un 2% de peso
corporal se determinan el Na, la
osmolaridad y la vasopresina y se
administra al paciente 2pg de
desmopresina EV o IM el flujo y la
osmolaridad urinaria se registran cada
hora durante 2 horas mas .

21. DX DIFERENCIAL POLIDIPSIA PRIMARIA, DIC Y DIR MEDIANTE PRUEBA DE PRIVACIÓN
DE AGUA Y DE VASOPRESINA
Polidipsia Primaria Diabetes Insípida
Central
Diabetes Insípida
Renal
Prueba de privación de agua(examen de la concentración de orina)
Densidad de la orina Aumento gradual <1005 <1005
Osmolaridad de la
orina
Aumento gradual
hasta valores
normales
≤250 mOsm/kg
h2o
≤250 mOsm/kg h2o
Nivel plasmático de
vasopresina
Inicialmente bajo
Aumento gradual
Bajo alto
Prueba de vasopresina(desmopresina 120μg VSI, 20 μg por vía intranasal o 2 μg VSc o
ev
Densidad de orina No indicación Aumento en ≥50%
200 a 400%
baja
Osmolaridad de la
orina
Sin indicación Aumento ≥50%
Gralmente >100%
No aumenta
° por ser normal la prueba de privación de agua

22. DIAGNOSTICO.-
Monitorizar hasta que:
-
-
- Osmolaridad urinaria alcance un valor normal (600
mOsm/kg).
La osmolaridad urinaria este estable por 2 o 3 medidas
a pesar de la elevación en [Na+].
La osmolaridad plasmática supere 295 – 300 mOsm/kg
o elevación inaceptable de la [Na+].
-
Test impráctico y difícil en practica clínica.

23. Urea sanguínea – acido úrico
 La urea sanguínea va estar baja tanto en la DIC como
en la polidipsia primaria debido al alto aclaramiento
renal pero va existir una diferencia en la concentración
del acido úrico sérico el cual esta elevado en la DIC
por la concentración moderada de volumen como la
ausencia de acción normal de la vasopresina sobre los
receptores v1

24. Pruebas de imagen de la
neuro hipófisis
 en la resonancia magnética se produce una mancha
brillante en la silla turca causada por las hormonas
almacenada en los granulos neurosecretores de la
neurohipófisis (80%)
 Ausente en paciente DIC
 Va disminuir con el estimulo prolongado de secreción
de vasopresina
 Polidipsia primaria presente
 DI nefrógena puede estar ausente si bien existen
grandes concetraciones de vasopresina por la
deshidratación prolongada se puede agotar

26. Bibliografia.-
•Tratado de endocrinología de Williams
13° edición, Diabetes insipida
•Medicina interna basada en evidencia
2022-2023 Diabetes insipida