Este documento describe varias malformaciones congénitas del cuello y la extremidad superior. Brevemente describe el laringocele, tortícolis muscular congénita y síndrome de Klippel Feil que afectan el cuello. Luego describe varias malformaciones de la mano como la mano zamba radial, braquisindactilias, mano hendida y sindactilias. Finalmente describe la duplicación del pulgar.

1. Malformaciones
congénitas de cuello y
extremidad superior
Martínez Acota Aydin Desiree
7 F

2. Malformaciones de
cuello

3. Laringóceles
1. El laringocele es una anomalía congénita cervical infrecuente.
Ocurre por la dilatación anormal del sáculo laríngeo
2. Se ubican a nivel de la membrana tirohioidea y son estructuras
blandas y depresibles. Pueden infectarse, pasando a adoptar
características inflamatorias y llegando a originar afectación
sistémica.
3. El tratamiento es sintomático y, en el caso del laringopioceles,
es quirúrgico mediante resección por laringofisura

4. Tortícolis muscular congénita
También llamada pseudotumor de la infancia o fibromatosis colli.
Que es?
Es el resultado de un traumatismo del músculo ECM durante el parto o el periodo
intrauterino, que desencadenaría fibrosis de este. Al nacer o dentro de los primeros días se
palpa una masa firme, móvil y no dolorosa que presenta aumento progresivo de tamaño
hasta aproximadamente 3cm dentro del primer mes.

5. Síndrome de Klippel Feil
Triada
• cuello corto
• implantación baja del cabello
• limitación para los movimientos del cuello
es una enfermedad presente al nacer
(congénita) caracterizado por la fusión de
al menos dos vértebras del cuello

6. Extremidad
superior

7. Mano zamba radial
La mano zamba radial es una
deformidad que afecta a todos los
tejidos del lado del radio (lado del
pulgar) del antebrazo y de la mano.
Formas esporadicas
Formas genéticas
pueden aparecer aisladas o
en combinación con otras
malformaciones.
genéticas en las que la
afectación radial se asocia a
diferentes alteraciones
sistémicas.
Clasificación

8. • Aproximadamente el 50% es bilateral
• en la mitad de ellos afecta la mano.
• Puede incluir solo al radio o
acompañarse de un defecto de
crecimiento de todo el miembro
El cúbito aparece acortado,
engrosado e incurvado con una
angulación posterior

9. La mano va colocándose en actitud radial a
medida que se agrava el defecto y
llega a formar un ángulo recto con el
antebrazo.
Hay retracciones de las partes blandas, los
tendones largos que mantienen la
deformidad.
Hay una inestabilidad carpiana. La ausencia
del pulgar cursa con aplasias musculares de
la eminencia tena.
Tratamiento
Debe iniciarse entre el 1 y 3 año de la vida y está
contraindicado por encima
de los 6 años de edad en los desplazamientos muy rígidos
de la mano y en los casos asociados a alteraciones
marcadas del codo.
1. Corrección pasiva de la deformidad con yesos
sucesivos.
2. Centrado de la mano sobre el cúbito en los casos de
ausencia del radio distal, en la técnica de Gocht se extirpa
el semilunar en cuyo lecho se implanta la cabeza el cúbito.
3. Transposiciones tendinosas para equilibrar la mano.
4. Reconstrucción del pulgar en sus aplasias.

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BRAQUISINDACTILIAS.
Corresponden a las anomalías por
defecto de formación transversal. La
braquisindactilia asocia dedos cortos o
su agenesia con sindactilias varias.
Afecta índice, medio y anular con
ausencia de las falanges y persistencia
de los metacarpianos que le da a la
mano forma de U.
suele ser esporádica, unilateral
sin asociaciones sistémicas
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11. Mano hendida
agrupa una serie de malformaciones en las que faltan los dedos
centrales su ausencia origina una mano parecida a la pinza de los
crustáceos.
La mano hendida típica tiene forma en V. Puede haber sindactilia del
anular meñique y/o pulgar-índice.
Suele ser bilateral y asociarse con labio leporino y defectos de los
pies. Se hereda con carácter dominante ligado a la X con penetración
incompleta.

12. SINDACTILIAS
Las sindactilias pueden asociarse a
otras malformaciones digitales, puede
afectar a una sola comisura la más
frecuente la 3ª, puede afectar a los 4
últimos dedos que aparecen unidos
en forma de cuchara.
se clasifica en tipos A, B, C
y
acrosindactilia en la que
los dedos aparecen unidos
por la punta y
separados en la base.
La sindactilia es un defecto de diferenciación de los dedos por falta de separación de los mismos y
puede afectar solo a las partes blandas o además a los huesos

13. Duplicación del pulgar
● dentro de las preaxiales, son
relativamente frecuentes y hay todos
los grados desde un pulgar carnoso
hasta 2 pulgares completos.
● La forma más frecuente es la
duplicación del dedo sobre un
metacarpiano único.
● El tratamiento es la extirpación
simple de las formas carnosas o del
pulgar hipoplásico frente a uno
normal.
● Cuando ambos son hipoplásicos la
técnica de elección es la de Bilhaut-
Cloquet en la que se resecan las
caras especulares para lograr un
pulgar único. Debe hacerse antes
del primer año de vida.