La anemia aplásica idiopática resulta del daño a las células madre en la sangre. Las células madre inmaduras en la médula ósea que dan origen a todos los otros tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). El daño en las células madre lleva a una reducción de la cantidad de estos tipos de células sanguíneas. La anemia aplásica puede ser causada por: El uso de ciertas drogas o la exposición a químicos tóxicos (como el cloramfenicol, benceno). Exposición a la radiación o quimioterapia Trastornos autoinmunitarios, Embarazo, Virus. Síndrome caracterizado por pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea

1. UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABÌ
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE LABORATORIO CLINICO
PERTENECE A:
ALVARO DANIEL
DUEÑAS ALCIVAR
MATERIA:
FISIOPATOLOGÍA
PROYECTO MEDIO CICLO
TEMA:
Anemia Aplásica Idiopática
NIVEL:
CUARTO SEMESTRE
DOCENTE:
DR. CAÑARTE ALCIVAR
JORGE ALBERTO
SEPTIEMBRE2018-FEBRERO 2019

2. ANEMIA APLÁSICA IDIOPÁTICA
RESUMEN:
La anemia aplásica idiopática resulta del daño a las células madre en la sangre. Las células
madre inmaduras en la médula ósea que dan origen a todos los otros tipos de células
sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). El daño en las células madre
lleva a una reducción de la cantidad de estos tipos de células sanguíneas. La anemia
aplásica puede ser causada por: El uso de ciertas drogas o la exposición a químicos tóxicos
(como el cloramfenicol, benceno). Exposición a la radiación o quimioterapia Trastornos
autoinmunitarios, Embarazo, Virus. Síndrome caracterizado por pancitopenia vinculada
a hipocelularidad de la médula ósea
PALABRAS CLAVES, Anemia aplasica, anemia aplasicas idiopáticas, fisiopatología,
diagnostico.
ABSTRACT
Idiopathic aplastic anemia results from damage to the stem cells in the blood. Immature
stem cells in the bone marrow that give rise to all other types of blood cells (red blood
cells, white blood cells and platelets). Damage to stem cells leads to a reduction in the
number of these types of blood cells.Aplastic anemia can be caused by: The use of certain
drugs or exposure to toxic chemicals (such as chloramphenicol, benzene). Exposure to
radiation or chemotherapy Autoimmune disorders, Pregnancy, Virus. Syndrome
characterized by pancytopenia linked to bone marrow hypocellularity
KEYWORDS, aplastic anemia, ideopathic aplastic anemia, physiopathology, diagnosis
INTRODUCCIÓN
La pancitopenia con médula ósea (MO) grasa (hipoplásica) fue descrita por primera vez
en la literatura médica por Paul Ehrlich en 18881
, al efectuar la autopsia de una gestante
quien falleció luego de una muy corta enfermedad1, pero fue Chauffard quien acuñó el
término, no muy exacto, de Anemia Aplásica (AA).Actualmente podemos definir Anemia
Aplasica como una enfermedad hematológica crónica caracterizada por: Pancitopenia en

3. sangre periférica y disminución o desaparición de precursores hematopoyéticos en la MO,
en ausencia de enfermedad proliferativa o infiltrativa2
.
Si bien se ha progresado mucho en cuanto al diagnóstico, desde la época de Ehrlich pocas
son las alternativas terapéuticas que se le ofrecen a los pacientes que sufren de Anemia
Aplásica, estando al término del siglo XX. La incidencia de la anemia aplásica en nuestro
medio es elevada, aproximadamente de 12 a 15 casos por millón de habitantes, cifra
similar a la observada en China y Corea3
.La diferencia que se observa con la incidencia
reportada en USA y algunos países europeos (2 a 6 casos/millón) es significativa y la
explicación para ello probablemente es ambiental sin descartarse que exista algún
componente genético4
.
A excepción de la anemia aplásica congénita como la Anemia de Fanconi, la mayoría de
casos son adquiridos e idiopáticos, se reconoce sin embargo en un buen grupo de ellos
una base genética para una mayor susceptibilidad a fármacos o virus Se sabe también
desde las observaciones iniciales de Mathé en 19705
, que las alteraciones inmunológicas
serían las predominantes en la fisiopatología de la AA.
Se reconoce que el transplante de médula ósea alogénico (TMO) puede curar la anemia
aplásica severa (AAS) pero lamentablemente la mayoría de pacientes no son elegibles
para éste procedimiento debido principalmente a falta de donante histocompatible entre
otras causas6
. El tratamiento con inmunosupresores puede otorgar similares tasas de
respuesta al TMO y los estudios que comparan estas dos estrategias han mostrado
equivalente sobrevida a largo plazo.
DESARROLLO
Es causada por un daño en las células madre de la sangre pero por causa desconocida. No
se conoce la causa pero sin embargo se cree que ocurre cuando el sistema inmunitario del
cuerpo destruye por error células sanas, siendo un trastorno autoinmunitario. Puede ser
aguda o crónica y puede empeorar con el tiempo7
. Hay ocasiones en las que está asociada
con la hemoglobinuria paroxística nocturna.
SÍNTOMAS
Los síntomas que se padecerán serán los típico de la anemia: Palidez de la piel,
Cansancio, Astenia, Disnea, Palpitaciones, Dolor de aveza, Irritabilidad , Insomnio, como

4. consecuencia de que también se ven afectados el número de leucocitos y de plaquetas por
lo que se presentan otros síntomas como infecciones, procesos hemorrágicos como por
ejemplo: Hemorragias espontáneas nasales, del recto, la vagina, las encías, Manchas
rojas, hemorragias bajo la piel, Hematomas inexplicables, estos síntomas se presentan
como efecto de la insuficiencia de las células sanguíneas8
.
DEFINICIONES Y EPIDEMIOLOGÍA
La Anemia Aplásica es un síndrome caracterizado por pancitopenia periférica y médula
ósea hipocelular junto con el compromiso de al menos 2 líneas celulares en sangre
periférica. Se clasifica enserie eritroide, neutrofilica, plaquetaria y medular8
. (Tabla 1):
CLÍNICA
Deriva del déficit de los elementos formes de la sangre: el déficit de hematíes da lugar un
síndrome anémico (fatiga, taquicardia, palidez, edemas, cefalea,…) que puede ser bien
tolerado si es de lenta instauración, el déficit de plaquetas ocasiona hemorragias
(cutáneas, mucosas) y el déficit de leucocitos da lugar a infecciones de distintas
localizaciones por bacterias u hongos y úlceras de mucosas9
.
DIAGNÓSTICO
En un análisis de sangre básico, se observa la existencia de anemia, trombopenia y/o
neutropenia, de intensidades variables. Pero la prueba fundamental para el diagnóstico
dela AMes la biopsia ósea, donde se objetiva la reducción del tejido hematopoyético y su
sustitución por tejido graso9
PRONÓSTICO

5. Desde su descripción como enfermedad en 1888 por Paul Ehrlich hasta bien avanzado el
siglo XX, la AM era invariablemente letal. Aún hoy en día, si se emplea únicamente
tratamiento de soporte (trasfusiones, antibióticos,…), la supervivencia de la AM grave es
menor del 20% en el primer año desde el diagnóstico. Clásicamente, el factor pronóstico
más importante ha sido la intensidad de las citopenias presentes en el hemograma,
fundamentalmente la neutropenia y la trombopenia. Basándose en ellas, se generó una
clasificación pronóstica que, aunque de menor utilidad hoy en día, sigue estando vigente:
AM muy grave (neutrófilos menores de 200/microlitro), AM grave (neutrófilos entre 200
y 500/microlitro) y AM menos grave (neutrófilos superiores a 500/microlitro). Sin
embargo, actualmente, el factor pronóstico fundamental es el manejo precoz y adecuado
de los pacientes, con lo que las posibilidades de curación son altas (> 75%) 10
.
TRATAMIENTO
Sea cual sea la alternativa terapéutica empleada, es importante empezar el tratamiento lo
antes posible desde el diagnóstico (idealmente en las tres primeras semanas tras el
mismo), ya que el tratamiento precoz ha demostrado impacto claramente favorable en la
respuesta al tratamiento y en la supervivencia de los pacientes. Ello podría deberse a que,
cuando más precozmente detengamos el ataque inmune, más reversible es el daño del
tejido hematopoyético11
.
Son varias las alternativas terapéuticas entre ellas se encuentra el Trasplante de médula
ósea (TMO) de hermano/a HLA-idéntico/a. Es el tratamiento de elección para pacientes
menores de 40 años, con AM grave o muy grave y que dispongan de un hermano/a HLA-
idéntico/a. Si existe un gemelo univitelino, el trasplante de éste se considera el tratamiento
de elección en menores de 70 años12
. La probabilidad de curación de la AM con un TMO
oscila entre 70% y 90% y depende de una serie de factores favorables entre los que
destacan los siguientes: prontitud del trasplante desde el diagnóstico, menor edad del
paciente, menor número de infecciones pre-trasplante, menor número de trasfusiones pre-
trasplante, irradiación de los hemoderivados recibidos pre-trasplante, ausencia de
tratamiento inmunosupresor previo y mayor número de células progenitoras (células
madre) infundidas.
La principal ventaja del TMO respecto a otras alternativas terapéuticas es la menor
posibilidad de recaída y de eventos clonales a largo plazo (síndromes mielodisplásicos,
leucemias agudas, hemoglobinuria paroxística nocturna)13
.

6. El Tratamiento inmunosupresor (TIS) es el más frecuentemente empleado y está basado
en la combinación de globulina antitimocítica (ATG) y ciclosporina A (CsA). El
porcentaje de respuestas terapéuticas tras el primer bloque de TIS se sitúa en torno al
70%, incluyendo un 25-35% de respuestas completas (RC) 14
. En los pacientes que no
alcanzan RC tras el primero y reciben un segundo bloque de TIS, el porcentaje de
respuestas es aún considerable (25-65%), la mitad de las cuales son RC.
Hoy se sabe además que, con el fin de reducir la posibilidad de recaídas, el descenso y
retirada de la CsA se debe realizar según las siguiente pautas: no iniciar el descenso antes
de completar un año de tratamiento, descender la dosis muy lentamente (5-10%/mes), no
suspender antes de los dos años desde el inicio del tratamiento, vigilar estrechamente los
valores del hemograma del paciente durante el descenso15
. En caso de empeoramiento de
las cifras del hemograma durante el descenso, se debe reinstaurar la dosis terapéutica de
CsA. Además, hay que tener en cuenta que existen algunos casos CsA-dependientes, es
decir que requieren tratamiento con CsA de forma mantenida.
CONCLUSIONES:
La anemia aplásica idiopática es una afección en la cual la médula ósea no produce
suficientes células sanguíneas. La médula ósea es el tejido blando que se encuentra en el
centro de los huesos y es responsable de producir células sanguíneas y plaquetas.
Resulta del daño a las células madre en la sangre. Las células madre inmaduras en la
médula ósea que dan origen a todos los otros tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos,
glóbulos blancos y plaquetas). El daño en las células madre lleva a una reducción de la
cantidad de estos tipos de células sanguíneas. Los síntomas se deben a la baja producción
de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Los síntomas pueden ser graves desde el
inicio o empeorar gradualmente con el tiempo conforme la enfermedad progresa.
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