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Cardiopatias
Congenitas
Dr Marco Lazo Soldevilla
Facultad de Medicina Humana
UNCP - 2022
Incidencia
• 8 x 1000 nacidos vivos en U.S.A.
• 6.9 x 1000 nacidos vivos en Europa
• 9,3 x 1000 nacidos vivos en Asia
• 40 000 pacientes cada año en U.S.A.
• 25% requiere tratamiento invasivo
• Comunicación Interventriular es la mas frecuente en niños
• CIA y Tetralogia de Fallot lo son en el adulto.
Definición
• Alteraciones anatómicas y funcionales que ocurren
en el aparato cardiovascular durante las 1ras 08
semanas de su desarrollo embriológico y que se
manifiestan al momento de nacer.
• Que son debidas a factores físicos, químicos y
genéticos .
Circulacion Normal
Desarrollo Embriologico
Formacion del Pericardio
Causas
• -Idiopática
• • -Desarrollo embrionario
• anormal (6 sem)
• • -Infecciones fetales y maternas
• durante el primer trimestre
• (rubeola)
• • -Efectos teratógenos de
• fármacos
• • -Factores genéticos
• • -Suelen acompañarse de otros
• defectos congénitos
• Grandes Alturas : PCA
Tipos de Cardiopatias
CIANOTICAS ACIANOTICAS
Prevalencia
• Cianoticos: 22%
• Acianoticos : 68%
• VSD 25%
• ASD 6%
• PDA 6%
• TOF 5%
• PS 5%
• AS 5%
Ceylon Med J 2001 Sep; 46 (3): 96-8; Indian J Pediatr. 2001 Aug;68 (8):757-7
Nelson’s Textbook of pediatrics; 17 ed.
FRECUENCIA
Clasificacion
Cardiopatias Acianoticas
• La sangre oxigenada sufre un cortocircuito desde las
cavidades cardiacas izquierdas hacia las derechas,
pero sin que se mezcle con sangre no oxigenada en la
circulación sistémica
• • CIV
• • CIA
• • PCA
• • CoA
Cardiopatias Cianoticas
• La sangre se cortocircuita desde las cavidades
cardiacas derechas a las izquierdas, donde la sangre
no oxigenada fluye desde el V Izq. Hacia todas las
regiones del organismo, por lo que aparece
CIANOSIS.
Cardiopatias Congenitas Cianoticas
• • Tetralogía Fallot
• • Transposición de
grandes vasos
• • Atresia tricúspide
• Drenaje Venoso
Anomalo Total
• Enfermedad de Ebstein
Cardiopatias Acianoticas
Comunicación Interventricular
• Es el defecto congénito más frecuente
• Constituye hasta un 25% del total de cardiopatías
congénitas .
• Se encuentra en el 10% de los adultos con
cardiopatía congénita
• Tendencia natural al cierre espontáneo.
Comunicación Interventricular
Comunicación Interventricular
Comunicación Interventricular
• Tipos de Civ:
• - Perimembranoso: Es el más frecuente, 70-
80%
• Presenta la tasa más alta de cierre espontáneo y
las más baja de asociaciones con otras posibles
cardiopatías.
• - Musculares: 5-20% se dan aislados y con una
tasa alta de cierre espontáneo, a menos que
existan múltiples defectos musculares
Fisiopatología de las CCA
AI
VI
AO
AD
VD
AP
Fisiopatologia del CIV
Comunicacion Interventricular
Diagnostico
• ECOCARDIOGRAMA
• DOPPLER COLOR
• • RX TORAX
• • EKG
CATETERISMO
CARDIACO
• • ANGIOGRAFIA
Ecocardiografia
Tratamiento
• Diuréticos si hay ICC
• Tto Quirúrgico
• Signos de Falla cardiaca
• Dilatación de Cavidades Izquierdas
• Signos de Hipertension Pulmonar
• Qp : Qs > 1,5:1
Comunicación Interauricular
Comunicación Interauricular
• 3 tipos :
• Osteum Primun
• Osteum Secundum
• Seno Venoso
Mas Comun el Osteum Secundum
Tipo Seno Venoso asociado a Drenaje Venoso Anómalo Parcial
Sintomas : Ninguno en la era neonatal.
Comunicación Interauricular
Septum Interauricular
Fisiopatologia del CIA
Manifestaciones Clinicas
• Puede causar crecimiento de cavidades derechas
• Reforzamiento del 2 do ruido
• Soplo sistólico en foco pulmonar
Rx Torax
Ecocardiograma
Tratamiento
• Cierre si es que existe repercusión
Hemodinamica con dilatación de cavidades
derechas
• Qp: Qs 1.5 : 1
• Edad de cierre : 2 – 5 años
• Cierre percutáneo : Osteum Secundum
Cierre Percutaneo de CIA
Cierre Quirurgico de CIA
Persistencia de Conducto Arterioso
Persistencia del Conducto Arterioso
• Incidencia : 1 de cada 2000 a 5000 nacidos
vivos
• Relativamente infrecuente en la población
adulta.
• La historia natural dependerá del tamaño de
conducto y el cortocircuito izquierda-derecha
resultante.
• Comunicación entre Aorta y Arteria Pulmonar
• Se cierra a la segunda semana
• Frecuente entre RN Prematuros
• Tratamiento para el cierre : Indometacina ,
Ibuprofeno
Persistencia del Conducto Arterioso
Coartacion de Aorta
• Estrechamiento de la arteria aorta que causa
una obstrucción al flujo aórtico.
• Típicamente se localiza en la aorta torácica
descendente distal al origen de la arteria
subclavia izquierda
Coartacion de Aorta
• La lesión acompañante más frecuentemente
asociada es la válvula aórtica bicúspide
• Asociada entre el 30 y el 85% de los
pacientes.
• Presentacion Clinica : Soplo Sistolico,
Hipertension Arterial, Diferencia de pulsos
Ribs notching in pt. with Co-Ao
Cardiopatias Congenitas
Cianoticas
Tetralogia de Fallot
• Es la mas frecuente de las cardiopatias
complejas
• Aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de
todas las cardiopatias congénitas
• Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500
nacidos vivos, con un ligero predominio de
varones sobre mujeres
Tetralogia de Fallot
• 1.- Estenosis Pulmomar
• 2.- Comunicación Intraventricular
• 3.-Cabalgamiento de Aorta
• 4.- Hipertrofia Ventricular Derecha
Tetralogia de Fallot
Cuadro Clinico
Rx Torax
Ecocardiograma
Tratamiento Quirurgico
Drenaje Venoso Anomalo Total
• Es una malformación en la cual no existe
conexión directa entre ninguna de las venas
pulmonares y la AI.
• Todas las venas pulmonares se conectan con
la AD o una de sus venas afluentes.
• Es una cardiopatía rara
• Incidencia del 1,5-3%
• > Frecuencia en varones
•Tipos
• Supracardiaco 45%
• Cardiaco 25%
• Infracardiaco 25%
• Mixto 5%
Drenaje Venoso Anomalo Total
Tipos de DVPA
Presentacion Clinica
Transposicion de Grandes Vasos
• Anomalia cardiaca congenita en la que la
aorta sale enteramente o en su mayor parte
del ventriculo derecho (VD) y la arteria
pulmonar sale enteramente o en su mayor
parte del ventrículo izquierdo (VI)
(discordancia ventriculo-arterial).
• La TGA es una forma no comun de cardiopatia
congénita
• Incidencia de 19,3- 33,8 por 100.000 nacidos vivos.
• Representa el 7-8% del conjunto de las cardiopatias
congenitas.
• Es mas frecuente en varones que en mujeres (2:1) y
no se relaciona con cromosomopatias.
Transposicion de Grandes Vasos
Fisiopatologia
Ecocardiograma
Enfermedad de Ebstein
• Rara malformación cardíaca
• Consiste en la implantación baja de la válvula
tricúspide, en el interior del ventrículo derecho
(VD)
• En vez de hacerlo a nivel del anillo auriculo
ventricular
• Aumento del volumen de la AD expensas de una
reducción del tamaño del VD.
EVALUACION
ECOCARDIOGRAFICA EN EL NIÑO
• 1.- Situs : Solitus – Inversus
• 2.- Concordancia VA – AV – VA
• 3.- Drenaje Venoso Sistémico - Pulmonar
• 4.- Presencia de Shunts Intrcardiacos
• 5.- Tamaño Cavidades Cardiacas
• 6.- Presión Sistólica de Arterias Pulmonares
• 7.- Qp : Qs.
• 8.- Función Sistólica Biventricular
MISCELANEAS
Tetralogia de Fallot
Situs inverses
Cardiomegaly with pulmonary edema
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