Histologia del sistema respiratorio y sus funciones
sindorme de hiperviscosidad (1).pptx
1. Hospital Regional “Gral. Ignacio Zaragoza”
ISSSTE
DRA NOVOA R3 UMQ
DR ROBERTO SANCHEZ R2 UMQ
DR. SAYRA TORRES R2 UMQ
DR EDGAR RUIZ R1 UMQ
DRA MONICA RIVERA R1 UMQ
SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD
2. OBJETIVOS
◼ Conocer la definición del síndrome de hiperviscosidad
◼ Conocer las principales causas del síndrome de hiperviscosidad
◼ Recordar las generalidades del mieloma multiple y macroglobulinemia de Waldestrom
◼ Identificar clínicamente un síndrome de hiperviscosidad
◼ Manejo terapéutico general del síndrome de hiperviscosidad
3. DEFINICION
◼ El aumento de la viscosidad sanguínea puede deberse a un exceso de proteínas, principalmente
inmunoglobulinas, o a una elevación marcada en el recuento de células sanguíneas (eritrocitos o
leucocitos).
◼ Puede manifestarse en varias enfermedades hematológicas
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4. VISCOSIDAD
Viscosidad del plasma
Concentración de
hematíes
Formación de agregados
Capacidad de deformación
de hematíes
En un líquido es la fricción que ocurre entre las moléculas que lo componen, siendo un obstáculo al movimiento de
fluir o deformarse.
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5. VISCOSIDAD
La viscosidad sanguínea es la resistencia de los líquidos a fluir
libremente debido a la cohesión y adhesión de sus partículas y
su incremento puede provocar un cuadro conocido como
síndrome de hiperviscosidad (SHV)
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7. POLICITEMIA
- NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA
- mutaciones genéticas POR la tirosín cinasa JAK2 y
en casos más raros de los genes CALR o LNK
- GRUPO FILADELPIA NEGATIVO
- CARACTERIZADA POR UN AUMENTO NO
REACCTIVO DEL NUMERO DE GLOBULOS
ROJOS
- SE ASOCIA CON LA SUPRESION DE
PRODUCCION ENDOGENA DE ERITROPOYETINA
- puede darse en 1 a 40 por cada 100.000 individuos
- es un desorden hematológico raro
- VISCOSIDAD: AUMENTO DEL ERITROCITOS,
AUMENTO DE EVENTOS DE CIZALLAMIENTO Y
TROMBOTICOS EN ENDOTELIO
8. LEUCEMIAS
- PRODUCCION EXCESIVA DE LEUCOCITOS
INMADUROS O ANORMALES
- HIPERLEUCOCITOSIS SUPERIOR DE 100,000
U/ML
- SUPRESION DE PRODUCCION DEL RESTO DE
CELULAS
- SE PUEDE CLASIFICAR EN AGUDA Y
CRONICA (CEL INMADURAS EN SANGRE)Y
SEGUN EL LINAJE (MIELOIDE O LINFOIDE)
- VISCOSIDAD: HIPERLEUCOCITOSIS CON
AUMENTO DE FIBRINOGENO Y
PARAPROTEINAS , PRODUCCION DE
LEUCOESTASIS
9. GENERALIDADES MIELOMA MULTIPLE
◼ Patología oncológica que afecta a nivel de la
médula ósea
◼ Existe una proliferación anormal de células
plasmáticas
◼ Es una gammapatía monoclonal
◼ Se produce de forma continua y en cantidad
mayor a la habitual, un anticuerpo o
componente monoclonal (proteína M) que se
puede detectar en el suero o en la orina del
paciente
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HIPERVISCOSIDAD: PRODUCCIDA POR EL GRAN TAMAÑO DE LA
MOLECULA DE IGM CON UNA VISCOSIDAD ELEVADA, DE IGUAL
FORMA Ó IGA Y IGG
10. GENERALIDADES DE MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM
1. Trastorno linofoproliferativo de bajo grado,
indolente, caracterizado por infiltración a médula
ósea, ganglios linfáticos y órganos linfoides
2. Secretor de IgM
3. Gamapatia monoclonal
4. Incidencia baja del 3.8 por millón de habitantes
5. Aumenta la incidencia con la edad,siendo el pico 63
- 68 años
6. Mas prevalente en varones
7. Predisposición del 20% en familiares con algún
trastorno linofoproliferativo o patología autoinmune
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HIPERVISCOSIDAD: PRODUCIDA POR EL GRAN TAMAÑO DE LA
MOLÉCULA DE IGM CON UNA VISCOSIDAD ELEVADA.
11. FISIOPATOLOGIA DE SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD
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12. FISIOPATOLOGIA DE SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD
Proteína IgM IgG IgA
Peso
molecular
1.000.000 200 120
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13. Exceso o el aumento
Proteínas Ig
Fibrinógeno
Triglicéridos
Hiperleucictosis
El SHV puede ser causado
por: el aumento de algunos
de los elementos formes de
la sangre
FENOMENO DE ROLEAUX
14. CUADRO CLINICO
Niveles de
cp
Sintomas
Menor de 3 No
Mayor de 4 No
5 y 8 Si
La viscosidad sérica (VS) relativa normal es de aproximadamente 1,4 a 1,8 centipoises (cp)
‘’Tríada clásica’’ del SHV
Anomalía
neurológica
Sangrado
Alteración
visual
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16. ALTERACIONES VISUALES
VENAS DILATADAS “SALCHICHAS”
OCLUSION VENOSA DE LA RETINA
HEMORRAGIAS EN LLAMA
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22. DIAGNOSTICO
◼ Una historia detallada y un examen físico son importantes.
◼ La viscosidad se mide a través de métodos de viscosimetría capilar y rotatoria.
ROTATORIA
Se compara el lapso que requiere
un volumen constante de líquido
para fluir a través de un equipo
llamado viscosímetro con el
tiempo que demora el agua
CAPILAR
Prueba rápida que usa una pipeta de
glóbulos rojos como viscosímetro. Opera
con plasma o suero y los resultados a 37°C
y a temperatura ambiente son similares a
los obtenidos con los equipos
automatizados que expresan los resultados
en unidades cp
Cualquier paciente con una VS mayor que 4 cp
debe ser evaluado para SHV
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23. DIAGNOSTICO
ELECTROLITOS (HIPERKALEMIA,
PSEUDOHIPONATREMIA, HIPERFOSFATEMIA)
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA (ROLEAUX)
PERFIL DE COAGULACION
NIVELES CUANTITATIVOS DE IG
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24. Tratamiento
Tiene 3 aspectos fundamentales que
son:
◼ la plasmaféresis
◼ las transfusiones
◼ La quimioterapia
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25. TRATAMIENTO - MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM
Indicaciones clínicas y de laboratorio para inicio de
tratamiento
◼ Relacionado al LLP Hb < 10 g/dL
◼ Plt < 100.000x109/l
◼ Progresión de adenopatías
◼ Organomegalias sintomáticas
◼ Síntomas B Relacionados a la BM
◼ Hiperviscosidad (VS)
◼ Neuropatía
◼ Crioglobulinemia sintomática
◼ Anemia hemolítica
◼ Amiloidosis
◼ Disfunción orgánica
Cao Pochintesta, Carmen, et al colbs, GUIA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM, Sociedad Chilena de Hematología
Bernarda Morin 488, segundo piso, Providencia, Santiago, Chile
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28. Cao Pochintesta, Carmen, et al colbs, GUIA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM, Sociedad Chilena de Hematología
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