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Tumores neuroendocrinos del páncreas
- 1. Tumores Neuroendocrinos del Páncreas Dr. Javier Vega S. 2015
- 3. Epidemiología • 1-2/100.000 habitantes por año. • En Norteamérica se diagnostican alrededor de 2.500 casos por año. • 1–2% de todas las neoplasias pancreáticas. • Incidencia máxima entre los 30 y los 60 años. • Relación H:M = 1/1. Azimuddin K, et al. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001; 281: 511-25. Rindi G, Capella C, Solcia E. Introduction to a revised clinicopathological classification of neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract.QJNuclMed 2000;44(1):13–21.
- 4. Clasificación Funcionantes (70%) - Insulinoma - Gastrinoma - Somatostatinoma - VIPoma - Glucagonoma - Metástasicos del hígado No Funcionantes (30%)
- 5. Insulinoma - Tumor pancreático endocrino más frecuente. - Benigno, únicos, menores de 2 cm en el 90% de los casos. - Relación H:M = 1:2. Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–266
- 6. Insulinoma Manifestaciones Clínicas Hipoglicemia - Visión borrosa. - Diplopía. - Amnesia. - Confusión. - Pérdida transitoria del conocimiento. - Coma. - Daño neurológico permanente. - Ansiedad. - Temblor. - Sudoración - Naúseas - Palpitaciones Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 7. Insulinoma Diagnóstico Prueba de ayuno controlado (glicemia, insulinemia, péptido C y sulfonilurea). • Insulinemia > 6 mU/mL • Glicemia < 50 mg/dL. • Péptido C > 0,2 nmol/L • Sulfonilurea (-) Doherty G. Pancreatic endocrine tumors. Problems in General Surgery 2003; 20: 112-24.
- 8. Insulinoma Diagnóstico ECO – TAC – RM - Sensibilidad 7 – 46%. Ecoendoscopía - Sensibilidad 75 – 86%. Insulina en sangre de venas hepáticas - Sensibilidad de 66 al 100%. Machado MC, da Cunha JE, Jukemura J, et al. Insulinoma: diagnostic strategies and surgical treatment. A 22-year experience. Hepatogastroenterology 2001;48 (39):854–8.
- 9. Insulinoma Tratamiento - Descartar NEM -1 - Quirúrgico -> Enucleación --------> ¿Pancreatoduodenectomía o Pancreatectomía Distal? -> ¿Resección Hepática? - Determina la curación bioquímica de más del 95% de los pacientes. - Morbilidad del 30%. - La citorreducción también puede disminuir los signos y los síntomas de hipoglucemia, sobre todo de los pacientes que no responden bien a la farmacoterapia. Machado MC, Jukemura J, da Cunha JE, et al. [Surgical treatment of insulinoma: study of 59 cases]. Rev Assoc Med Bras 1998;44(2):159–66 [Portuguese].
- 10. Insulinoma
- 11. Gastrinoma - Segunda neoplasia en frecuencia. - Relación H:M = 1:3. - 0,1% de todos los pacientes con enfermedad ulcerosa péptica Y 2% de aquellos con enfermedad ulcerosa recidivante. - 80% esporádicos. - 20% familiares, asociados al síndrome NEM 1 - 40% benignos. - La mayoría de los gastrinomas siguen una evolución larvada. Meko JB, Norton JA. Management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Annu Rev Med 1995;46:395–411.
- 12. Gastrinoma Manifestaciones Clínicas - Dolor abdominal - Diarrea - HAD - Sindrome pilórico - Perforación de úlcera péptica - Ausencia de respuesta a los IBP Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 13. Gastrinoma Diagnóstico - Gastrina > 100 pg/mL + hipersecreción ácida en el ayuno. - Gastrina > 200 pg/mL, posterior a la inyección de un bolo de secretina. - Prueba positiva de infusión cálcica: gastrina aumenta 395 pg/mL después de la infusión de calcio. Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 14. Gastrinoma Diagnóstico 1.- Cintigrafía de receptores de Somatostatina. S = 90% E = 100% 2.- Radiografía contrastada del duodeno y endosonografía. Gibril F, Reynolds JC, Chen CC, et al. Specificity of somatostatin receptor scintigraphy: a prospective study and effects of false- positive localizations on management in patients with gastrinomas. J Nucl Med 1999;40(4):539–53.
- 15. Gastrinoma Tratamiento Quirúrgico (siempre duodenotomía!!!) - Enucleación. - Resección segmentaria. - Pancreatectomía distal. - Pancreatoduodencetomía. Azimuddin K, Chamberlain RS. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001;81(3):511–25.
- 16. Gastrinoma
- 17. Somatotastinoma - Extremadamente raro. - En 50% está en la cabeza del páncreas. - Habitualmente tiene más de 5 cm, con metástasis hepáticas y ganglionares regionales. - También se ubica en el duodeno, ampolla de Vater, conducto cístico y yeyuno Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 18. Somatotastinoma Manifestaciones Clínicas - DM - Colestasis - Esteatorrea - Hipoclorhidria - Dolor abdominal - Baja de peso Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 19. Somatotastinoma Diagnóstico - La TAC y RM tienen una S > 95% para los somatostatinomas pancreáticos > 2 cm. - Suele ser quirúrgico. Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 20. Somatotastinoma Tratamiento - Pancreatoduodenectomía. Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
- 21. VIPoma - Baja incidencia, ubicado preferentemente en el páncreas. - Mayores a 3 cm. - Más del 50% con metástasis al momento del diagnóstico. Manifestaciones Clínicas «Cólera pancreática » • Diarrea hipersecretora. • Rubicundez. • Hipokalemia. • Aclorhidria. Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–266
- 22. VIPoma Diagnóstico - VIP en ayunas > 500 pg/ml + diarrea secretora Gerard J, et al. Tratamiento quirúrgico y sistémico de los tumores neuroendocrinos del páncreas. Surg Clin N Am 2009; 89: 249–
- 23. VIPoma Tratamiento - Quirúrgico (habitualmente pancreatectomía distal) - Octeótrido Arnold R, Frank M, Kajdan U. Management of gastroenteropancreatic endocrine tumors: the place of somatostatin analogues. Digestion 1994;55(Suppl 3):107–13.
- 24. Glucogonoma - Incidencia muy baja. - Metástasis ganglionares, hepáticas, óseas, suprarrenales y pulmonares. Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
- 25. Glucogonoma Manifestaciones Clínicas • Diabetes mellitus. “D” • Tromboembolismo. “D” • Eritema necrolítico migratorio muy pruriginoso. “D” • Glositis • Ataxia • Hiperreflexia • Depresión “D” • Psicosis • Demencia • Incontinencia esfinteriana. Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
- 26. Glucogonoma Diagnóstico - Glucagones (>500 pg/ml) y disminución de los aminoácidos. - La TAC visualiza tumores de varios centímetros ubicados especialmente en el cuerpo del páncreas. Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
- 27. Glucogonoma Tratamiento Quirúrgico • Enucleación • Pancreatectomía distal • Pancreatoduodenectomía. Octreótido Filtro de Vena Cava Transplante Hepático Chastain M. The glucagonoma syndrome: A review of its features and discussion of new perspectives. American Journal of the Medical Sciences 2001; 321: 306-20.
- 28. Tumores Neuroendocrinos Metastásicos del Hígado - Evolución larvada. - No Funcionantes -> seguimiento con TAC. - Funcionales, rapidamente progresivos, con síntomas progresivos o dolor insoportable -> Qx - ¿Embolazación de la arteria hepática? ¿Ablación por radiofrecuencia? Moertel CG. Karnofsky memorial lecture: an odyssey in the land of small tumors. J Clin Oncol 1987;5(10):1502–22. Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al. Surgical treatment of neuroendocrine metastases to the liver: a plea for resection to increase survival. J Am Coll Surg 2003;197(1):29–37
- 29. Tumores No Funcionantes • Entre 5ta y 6ta década. • H:M -> 1:1 • 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del páncreas. • Crecimiento lento. • Ppoma (productor de polipéptido pancreático) más frecuente. Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
- 30. Tumores No Funcionantes • Pérdida de peso. • Dolor abdominal. • Masa palpable. • Ictericia. • HDA Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
- 31. Tumores No Funcionantes • La cirugía es el tratamiento de elección. • Resección extensa más linfadenectomía regional. • Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas. • En tumor irresecable se recomienda efectuar derivación gastrointestinal o biliodigestiva. • Quimioterapia paliativa (estreptocina y doxorrubicina) muestra buenos resultados. Matthews B. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.
- 32. GRACIAS
Notas del editor
- Se originan de células capaces de secretar aminas y/o polipéptidos con actividad hormonal o de neurotrasmisor
- F(x): capacidad para secretar uno o más de los péptidos con actividad biológica que producen los síntomas clínicos sistémicos.
- El diagnóstico puede ser tardío, por sintomatología mínima o por predominio de la signología neurológica
- Ayuno controlado 48 – 72 hrs. Peptido C: derivado de la proinsulina Indice insulina/glicemia > 0,3
- Inyeccion intraarterial de CALCIO Arteria hepatica, esplenica, gastroduodenal y mesenterica superior. A pesar del estudio preoperatorio, no llegan a detectarse de un 20 a un 60% de los insulinomas en la operación. La exploración quirúrgica con exposición y palpación del páncreas, combinada con la ecografía intraoperatoria
- hiperparatiroidismo primario y los tumores hipofisarios. Pese a que el tratamiento conservador represente la modalidad inicial cuando se diagnostica el insulinoma, la resección quirúrgica acaba indicándose para evitar defectos neurológicos permanentes motivados por la hipoglucemia prolongada Cirugía con resección de mayor cantidad de tejido pancreático sólo se recomienda en las siguientes situaciones: tumores mayores de 2,5 cm (más malignos), compromiso del conducto pancreático y en insulinomas múltiples asociados al síndrome de MEN 1 La extirpación completa del tumor determina normalización de la glicemia e incluso tendencia a elevarse durante los primeros días. La persistencia de la hipoglicemia indica resección incompleta .
- El acceso al páncreas suele obtenerse a través de la transcavidad de los epiplones, atravesando el epiplón gastrocólico. La maniobra de Kocher, combinada con la separación del mesocolon transverso con respecto al borde inferior del páncreas, permite la movilización completa de este órgano. La idea es palpar todo el pancreas y buscar la presencia de tumores (pardo rojizos, unicos) .
- Tasa de supervivencia a los 10 años de 90 a 100%
- Dolor abdominal: secundario a úlcera péptica o reflujo gastroesofágico Diarrea: por exceso de ácido que no alcanza a reabsorberse en el intestino delgado
- Gastrina en ayunas mayor a 100
- 1.- para visualizar el tumor y posibles metástasis hepáticas y óseas. Inhibe secreción endocrina de tumores como los gastrinomas
- La cirugía altera la evolución natural de los gastrinomas, reduce la prevalencia de metastasis hepaticas y necesidad de tratamiento farmacologico. Debe ofrecerse a todos los pacientes La cirugía sigue representando el principal tratamiento eficaz del gastrinoma metastásico. La exploración del cuello y la paratiroidectomía subtotal están indicadas antes de intentar la resección del gastrinoma si el enfermo con MEN-1 presenta hiperparatiroidismo asociado al síndrome ZE
- Ahí suelen ubicarse el 80%de los gastrinomas movilizar todo el páncreas para facilitar la palpación bimanual y la ecografía intraoperatoria. El cirujano no logra localizar el gastrinoma de un 5 a un 8%de las ocasiones. En estos casos se puede realizar una vagotomía supraselectiva para reducir los requerimientos postoperatorios de medicación antisecretora.
- 200 casos publicados
- En estomago inhibe secrecion de hcl. Produce relajacion musculatura lisa
- 5 a 10 l de heces al día
- La palpación bimanual del páncreas y la ecografía intraoperatoria facilitan una localización fidedigna de casi todos los vipomas.
- La erupción eritematosa y pruriginosa característica, llamada eritema migratorio necrolítico, puede obedecer a la carencia de aminoácidos, la carencia de cinc, o el exceso de glucagones
- Dependiendo dle tamaño del tumor u otros análogos de la somatostatina sirven para frenar la hipersecreción hormonal reduce, como se sabe, las cifras plasmáticas circulantes de los glucagones y mejora la erupción y la desnutrición
- Hasta que aparecen los síntomas asociados de dolor, compresión o hiperproducción hormonal. <75% higado comprometido la curación rara vez o nunca resulta posible, pues la mayoría de los pacientes experimentan una recidiva en los 2 años siguientes a la resección La embolización selectiva de la arteria hepática se basa en que la perfusión sanguínea de los tumores hipervasculares deriva sobre todo de la arteria hepática, mientras que el tejido hepático sano está preferentemente irrigado por el sistema venoso portal. Para enfermedad irresecable.
- y detectados cuando alcanzan gran tamaño