2. Se define como la existencia de una presión media en la arteria
pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30
mmHg durante el ejercicio.
Definición
La hipertensión pulmonar se define como una presión
arterial pulmonar media (PAPm) > 20 mmHg en reposo.
Esta definición está respaldada por estudios que
evaluaron el límite superior de la presión arterial
pulmonar (PAP) normal en sujetos sanos 7-9 y por
estudios que investigaron la relevancia pronóstica de la
PAP
3. Epidemiologia
En los países en vías de desarrollo,las CC, algunas enfermedades infecciosas (esquistosomiasis, VIH) y grandes altitudes son
causas importantes de HP, aunque no se han estudiado adecuadamente.
Empeoramiento de los síntomas mayor mortalidad.
(EPOC), es la segunda causa más frecuente.
Globalmente, la cardiopatía izquierda es la causa principal de HP,
Prevalencia es más alta en individuos mayores de 65 años.
prevalencia 1% de la población global.
Todos los grupos de edad están afectados.
5. Fisiopatología
O Afecta predominantemente pequeñas
arterias pulmonares .
O PAH se caracteriza por:
O Hiperplasia de la íntima
O Hipertrofia de la media
O Proliferación de la adventicia
O Trombosis in situ
O Grados variables de inflamación
O Arteriopatía plexiforme.
9. NYHA/WHO Clasificación del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes
con Hipertensión Pulmonar
Clase Funcional Descripción
I Pacientes con HP quienes no tienen limitación en la actividad física
usual; regularmente la actividad física no causa incremento de la
disnea (asfixia), no causa fatiga (cansancio), dolor en el pecho o
pre-síncope (pérdida de conciencia).
II Pacientes con HP quienes presentan una limitación moderada en
sus actividades físicas. No sienten malestar al reposar o
descansar, pero la actividad física normal causa aumento de la
disnea (asfixia), fatiga, dolor en el pecho o pre-síncope (pérdida de
conciencia).
III Pacientes con HP quienes tienen una limitación muy marcada en
su actividad física. No sienten malestar al descansar o reposar,
pero la menor actividad física normal causa un aumento de la
disnea (asfixia), fatiga (cansancio), dolor en el pecho y pre-síncope
(pérdida de conciencia).
IV Pacientes con HP quienes son incapaces de realizar una actividad
física y al descansar presentan síntomas de falla ventricular
derecha. La disnea (asfixia) y la fatiga (cansancio) pueden
presentarse al reposar o descansar y los síntomas se incrementan
con las más mínima actividad física.
21. COMPLICACIONES
O Falla cardiaca derecha (cor pulmonale, corazón
pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha, falla cardiaca).
O Edema pulmonar.
O Falla respiratoria.
O Hemorragias.
O Arritmia.
O Trombosis
Notas del editor
El cateterismo cardiaco derecho (CCD) es la prueba más adecuada para diagnosticar y clasificar la HP. Requiere experiencia y una metodología rigurosa acorde con protocolos estandarizados. Además del diagnóstico y la clasificación de la HP, las indicaciones clínicas del CCD incluyen la evaluación hemodinámica de los candidatos a trasplante pulmonar o cardíaco 124 y la evaluación de los cortocircuitos cardiacos congénitos. La interpretación de los parámetros hemodinámicos invasivos debe realizarse en el contexto del cuadro clínico y otras pruebas diagnósticas. Cuando se realiza en centros de HP, la frecuencia de eventos adversos graves (1,1%) y la mortalidad relacionada con el procedimiento (0,055%) son bajas125. Las contraindicaciones para el CCD incluyen la presencia de trombo o tumor en el VD o la AD, el implante reciente de marcapasos (< 1 mes), válvula cardiaca derecha mecánica, TriClip e infección aguda; la relación entre el riesgo y el beneficio debe evaluarse individualmente antes de la prueba y discutirse con el paciente. La complicación más temida del CCD es la perforación de la arteria pulmonar. Una buena preparación de los pacientes para el CCD es de gran importancia. Las entidades médicas preexistentes deben estar adecuadamente controlados en el momento de la prueba (particularmente la presión arterial y el volumen). La línea torácica media con el paciente en posición supina está recomendada como el nivel cero de referencia, que corresponde al nivel de la aurícula izquierda en la mayoría de los pacientes126. Para una evaluación completa de los parámetros hemodinámicos cardiopulmonares se deben medir o calcular todas las variables que se recogen e Se debe evitar que la evaluación sea incompleta ya que esto puede llevar a diagnósticos erróneos. Como mínimo se debe determinar la saturación de oxígeno en sangre venosa mixta (SvO2 ) y la saturación arterial de oxígeno (SaO2 ). La evaluación de la saturación de oxígeno debe realizarse progresivamente (“step-wise”) en los pacientes con una SvO2 > 75% y siempre que haya sospecha de cortocircuito de izquierda a derecha. El gasto cardiaco (GC) debe determinarse mediante el método Fick directo o con termodilución (valor medio de al menos tres mediciones). El método Flick indirecto se considera menos fiable que la termodilución127; no obstante, no debe emplearse termodilución en presencia de cortocircuitos. La resistencia vascular pulmonar [(PAPm-PEP)/GC) debe calcularse en cada paciente. Todas las medidas de presión, incluida la PEP, deben realizarse al final de la espiración (sin maniobra de retención de la respiración). En pacientes con cambios marcados de la presión intratorácica durante el ciclo respiratorio (p. ej., EPOC, obesidad, durante el ejercicio), es adecuado calcular la media de tres o cuatro ciclos respiratorios. Cuando no se obtenga una curva fiable de PEP, o si los valores de PEP son improbables, se debe considerar la medición de la presión telediastólica del VI para evitar errores en la clasificación. Las saturaciones obtenidas con el catéter en la posición de enclavamiento pueden confirmar la medición correcta de la PEP128
5.1.12.2. Pruebas de vasorreactividad El objetivo de las pruebas de vasorreactividad en la HAP es identificar a los pacientes respondedores agudos que pueden ser candidatos a tratamiento con altas dosis de calcioantagonistas. Las pruebas de vasorreactividad pulmonar solo se recomiendan para pacientes con HAPI, HAPH o HAPD. Los compuestos recomendados para la prueba de vasorreactividad son el óxido nítrico inhalado129 o iloprost inhalado130,131 (tabla 12). La evidencia sobre el uso de epoprostenol intravenoso es similar, pero debido al aumento incremental de la dosis y las mediciones repetidas, la prueba requiere más tiempo y, por lo tanto, es menos viable129. La adenosina intravenosa actualmente no se recomienda debido a los frecuentes efectos secundarios132. Una respuesta positiva aguda se define como una reducción de la PAPm de ≥ 10 mmHg para alcanzar un valor absoluto ≤ 40 mmHg, con un gasto cardiaco aumentado o sin cambios129. Para los pacientes con HP y cardiopatía izquierda, la prueba de vasorreactividad está restringida a la evaluación de los candidatos para trasplante cardiaco (véase la sección 8.1) y en pacientes con HP y cortocircuito sistémico-pulmonar inicial en el contexto de las cardiopatías congénitas, la prueba de vasorreactividad puede usarse para evaluar la posibilidad de cierre del defecto (véase la sección 7.5)101.