Hipertensión pulmonar 2022

Jhan Sebastian Saavedra Torres MD.
Residente de medicina familiar (R1)
Rotación de Neumología
23/10/2022 Colombia – ciudad de Cali
Pontificia Universidad Javeriana Cali
Las nuevas directrices de
hipertensión pulmonar

Las nuevas directrices de hipertensión pulmonar
LA HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP) es un
trastorno fisiopatológico que puede involucrar
múltiples condiciones clínicas y puede estar
asociado con una variedad de enfermedades
cardiovasculares y respiratorias.
Las guías de práctica cubren todo el espectro de la hipertensión
pulmonar, con énfasis en el diagnóstico y tratamiento de la
hipertensión arterial pulmonar (HAP) y hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica (HPTEC).
Marc Humbert, Gabor Kovacs, ESC/ERS Scientific Document Group, 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC)
and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European
Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG)., European Heart Journal, Volume 43, Issue 38, 7 October 2022, Pages 3618–
3731, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237

LA HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP)
Se ha definido arbitrariamente como la presión arterial pulmonar media
(mPAP) ≥25 mmHg en reposo, medida por cateterismo del corazón
derecho.
Cualquiera que sea el valor de corte de la PAPm considerado para definir
la HP (≥25 o >20 mmHg), es importante destacar que este valor utilizado
de forma aislada no puede caracterizar una condición clínica y no define
el proceso patológico per se.

LA HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP)
• Es la presión anormalmente elevada en el la arterial de la circulación pulmonar.
• Presión pulmonar media en reposo mayor de 25 mmHg.
• Presión pulmonar media mayor a 30 mmHg con el ejercicio físico.
• Elevación mantenida de la presión arterial pulmonar debido al aumento de la presión
venosa pulmonar.
• Vasoconstricción hipóxica pulmonar.
• Aumento del flujo con frecuencia.

PRESIÓN ARTERIAL PULMONAR:
* 20 mmHg presión sistólica.
* 12-16 mmHg (presión diastólica)
* 14-16 mmHg (presión media).
Es una presión arterial alta en las arterias de los pulmones. Hace que el
lado derecho del corazón se esfuerce más de lo normal.
La presión normal de la arteria pulmonar es de 8-20 mmHg en reposo.
Si, la presión en la arteria pulmonar es superior a 25 mmHg en reposo o 30
mmHg durante una actividad física, es anormalmente alta y se denomina
hipertensión pulmonar.
https://www.goredforwomen.org/es/health-topics/high-blood-pressure/the-facts-about-high-
blood-pressure/pulmonary-hypertension-high-blood-pressure-in-the-heart-to-lung-system
La insuficiencia cardíaca se produce cuando el corazón se vuelve
demasiado débil para bombear suficiente sangre a los pulmones.

Algunas enfermedades agudas (ejemplo: edema pulmonar,
embolia pulmonar, síndrome de dificultad respiratoria aguda);
pueden producir Hipertensión pulmonar aguda que es leve.
(Presión pulmonar sistólica menor de 50 mmHg) o hacer que una
hipertensión pulmonar preexistente empeore.
Se hace necesaria una evaluación de hipertensión pulmonar
crónica si la presión arterial pulmonar permanece elevada después
de la resolución del proceso agudo.

IPAH: Hipertensión pulmonar idiopática
CTD- PAH: Enfermedad de tejido conectivo - Hipertensión arterial pulmonar
CHD-PAH: La hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatías congénitas
Otras - Hipertensión pulmonar
Pulmonary Hypertension Definition, Classification, and Epidemiology in Asia- State-of-the-Art Review - Author links open
overlay panelJames J.AndersonBSc -https://doi.org/10.1016/j.jacasi.2022.04.008 JACC: Asia- Volume 2, Issue 5, October
2022, Pages 538-546

Epidemiologia y demografía:
*La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es infrecuente: existen 2 casos por cada millón de personas
al año, con una prevalencia global estimada de 1.200 por millón.
* La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es más frecuente en mujeres que en varones (1:7:1) y
generalmente se presenta en la tercera o cuarta décadas de la vida.
*La hipertensión pulmonar secundaria es mas frecuente que la hipertensión pulmonar primaria (HPP).
La hipertensión pulmonar secundaria es el mecanismo
fisiopatológico común que produce Cor Pulmonale en pacientes
con EPOC, Embolia pulmonar.

Síntomas y signos:
Hipertensión arterial pulmonar primaria:
*HPP es insidiosa y puede no detectarse durante
años.
*La disnea de esfuerzo es el motivo de consulta más frecuente 60%.
*Fatiga y debilidad
*Sincope
*Dolor torácico
*Aumento del componente P2 del segundo ruido cardiaco
*S4 derecho
*Distensión venosa yugular
*Distensión abdominal / ascitis
*Impulso paraesternal (VD) prominente
*Soplo Holosistólico de insuficiencia tricúspidea que se escucha mejor a lo largo de la
línea paraesternal izquierda, que aumenta su intensidad con la inspiración.
*Edema periférico

Hipertensión pulmonar secundaria:
*ICC izquierda
*Estenosis mitral
*EPOC

Fisiopatología:
• El ventrículo derecho responde al aumento de la resistencia ventricular
pulmonar mediante el incremento de la presión sistólica ventricular derecha,
para conservar el gasto cardiaco.
• En algunos pacientes existen cambios crónicos en la hipertensión pulmonar,
lo que conduce a la remodelación progresiva de la vasculatura, que puede
sostener o favorecer la hipertensión pulmonar.
• La capacidad del ventrículo derecho para adaptarse al aumento de la
resistencia vascular depende de varios factores, como la edad y la rapidez del
desarrollo de la hipertensión pulmonar.

Fisiopatología:
• Los estudios apoyan el concepto de que la hipertensión `pulmonar
ocurre insuficiencia del ventrículo derecho cuando el miocardio
del ventrículo derecho experimenta isquemia por las demandas
excesivas y el flujo sanguíneo coronario del ventrículo derecho es
insuficiente.
• El inicio de insuficiencia del ventrículo derecho, se manifiesta por
edema periférico y es signo de mal pronóstico.

Aumento en la RVP: Vasculopatía y disminución de calibre (Trombosis o
Vasoconstricción hipóxica). La resistencia vascular pulmonar (RVP), que depende tanto
del diámetro de los vasos como de la viscosidad de la sangre, es proporcional al
gradiente de presión entre la arteria pulmonar y la aurícula izquierda e inversamente
proporcional al flujo sanguíneo pulmonar, que en condiciones normales equivale
prácticamente al gasto cardiaco.
Aumento en el Flujo: Shunt, Cirrosis, malformaciones arteriovenosas (MAV)
pulmonares, Fístula arteriovenosa.
Fisiopatología
Aumento en Presión Venosa: afección del ventrículo izquierdo, cirrosis,
anemia, malformaciones arteriovenosas (MAV) pulmonares.

Etiología:
*La etiología de la hipertensión pulmonar primaria es desconocida.
*La mayoría de los casos son esporádicos, pero existe un 6- 12% de incidencia familiar.
*La hipertensión pulmonar primaria se asocia a varios factores de riesgo conocidos:
hipertensión portal y cirrosis hepática, fármacos supresores del apetito y enfermedad de
VIH.
*Se han asociado varias anormalidades genéticas a la forma familiar de hipertensión
pulmonar primaria, muchas de las cuales son mutaciones de los genes que codifican
para los miembros de la familia de receptores para TGF-B en el cromosoma 2q33.

Etiología:
*La hipertensión pulmonar primaria familiar es una enfermedad autosómica dominante
con pertenencia variable que afecta solo al 10 – 20% de los portadores.
*Se han identificado varios factores que desempeñan una función en la patogenia de la
hipertensión pulmonar primaria, incluida una predisposición genética, una disfunción de
las células endoteliales; alteraciones en el control vasomotor, obliteración trombótica de
la luz vascular, remodelación vascular mediante proliferación celular y producción de
matriz extracelular. Ha surgido una teoría que implica canales de potasio alterados de la
membrana en la modulación y cinética del calcio.

La hipertensión pulmonar secundaria está
causada principalmente por entidades
pulmonares y cardiacas que influyen:
*Enfermedad trombolítica pulmonar
*EPOC
*Enfermedad pulmonar intersticial
*Trastorno obstructivo del sueño
*Enfermedades neuromusculares que producen hipoventilación (ELA)
*Enfermedades del colágeno vascular (LES- Síndrome CREST están asociados con la
forma generalizada de la enfermedad esclerosis sistémica (escleroderma). - Esclerosis
sistémica)
*Enfermedad venosa pulmonar
*Insuficiencia ventricular izquierda como consecuencia de hipertensión,
coronariopatía, estenosis aortica, miocardiopatía.
*Enfermedad valvular cardiaca (Estenosis mitral, insuficiencia mitral)
*Cardiopatía congénita con derivación izquierda a derecha (CIA)

Síntomas:
Aumento de peso por edema
El edema periférico se debe a insuficiencia del VD, aumento de las presiones cardíacas
de llenado del lado derecho y expansión del volumen extracelular.
Los síntomas iniciales más comunes de hipertensión pulmonar son disnea de
esfuerzo, letargo y fatiga, y se deben a un aumento inadecuado del gasto cardíaco
durante el ejercicio.
Disnea y fatiga

Síntomas de insuficiencia del VD:
Los síntomas de insuficiencia del VD se desarrollan a medida que
avanza la HP e incluyen lo siguiente:
Dolor torácico por esfuerzo
Síncope por esfuerzo
Aumento de peso por edema
Anorexia y/o dolor e hinchazón abdominales

Síncope por esfuerzo
Garcia, A., Marquez, M.F., Fierro, E.F. et al. Cardioinhibitory syncope: from pathophysiology to treatment—should
we think on cardioneuroablation?. J Interv Card Electrophysiol 59, 441–461 (2020). https://doi.org/10.1007/s10840-
020-00758-2
Un aumento insuficiente del gasto cardíaco
durante la actividad o bradicardia refleja por la
activación de los mecanorreceptores en el VD.

Es una mayor intensidad del componente pulmonar del segundo
ruido cardíaco, que puede volverse palpable a medida que avanza la
hipertensión pulmonar.

Síntomas de insuficiencia del VD:
Los síntomas de insuficiencia del VD se desarrollan a medida
que avanza la HP e incluyen lo siguiente:
Dolor torácico por esfuerzo
Hipoperfusión subendocárdica causada por el aumento de la tensión de la pared del VD
Demanda de oxígeno del miocardio
Es causado por la compresión de la arteria coronaria principal izquierda
Particularmente en pacientes con un tronco de AP de al menos 40 mm de diámetro

Mecanismos moleculares de la falla del VD. Solos o en combinación, los diversos
mecanismos representados se han implicado en el desarrollo de la insuficiencia del VD.

• La poscarga elevada del VD da como resultado un aumento de la
norepinefrina para aumentar la inotropía y la hipertensión de la vena renal
disminuye la perfusión renal, lo que resulta en la activación sistémica de la
renina-angiotensina-aldosterona (SRAA).
• Al igual que en la insuficiencia cardíaca izquierda, los mecanismos
compensatorios iniciales del sistema simpático y la activación del RAAS
finalmente se vuelven perjudiciales en pacientes con insuficiencia cardíaca
derecha.
Wensel R, Jilek C, Dörr M, Francis DP, Stadler H, Lange T, Blumberg F, Opitz C, Pfeifer M, Ewert R. Impaired cardiac autonomic control relates
to disease severity in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009 Oct;34(4):895-901. doi: 10.1183/09031936.00145708. Epub 2009 May 14.
PMID: 19443531.
Los cambios observados son paralelos a los observados en la insuficiencia cardíaca
izquierda crónica y se relacionan con la gravedad de la enfermedad. La medición de la
función autonómica cardíaca puede desempeñar un papel en la evaluación clínica y la
estratificación del riesgo de los pacientes con PAH.
GRUPO 1 Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

La insuficiencia del VD se ha asociado con isquemia
tanto macro como microvascular.
• Nos referiremos primero a la isquemia macrovascular.
• Los pacientes con HP desarrollan un mayor estrés en la
pared del miocardio debido al aumento de la presión del
VD y la dilatación, lo que resulta en una mayor
demanda de oxígeno del miocardio
El estudio detallado de los patrones de flujo coronario en la HAP demuestra una
disminución del flujo sistólico en la arteria coronaria derecha en comparación con los
controles sanos y una disminución del flujo total con el aumento de la masa del VD, lo que
indica un desequilibrio entre la oferta y la demanda del miocardio.
Van Wolferen SA, Marcus JT, Westerhof N, et al. Right coronary artery flow impairment in
patients with pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2008;29:120–7.

Los estudios clínicos y traslacionales, sin embargo, sugieren
que la insuficiencia del VD relacionada con el Grupo 1:
*Hipertensión pulmonar arterial (pre capilar), puede
compartir una superposición fisiopatológica, específicamente
con respecto a la desregulación metabólica.
En el subgrupo de pacientes con HP debido a enfermedad del corazón izquierdo, los
pacientes con obesidad concomitante o síndrome metabólico tienen el mayor riesgo de
remodelación estructural del VD y desarrollo de insuficiencia del VD
Int. J. Mol. Sci. 2022, 23(13), 7349; https://doi.org/10.3390/ijms23137349

La hipertensión pulmonar también se puede clasificar como
hipertensión pulmonar precapilar o poscapilar.
La hipertensión pulmonar precapilar se debe a una elevación primaria de la
la presión en el sistema PA solo, mientras que la hipertensión pulmonar
poscapilar se debe a elevaciones de la presión en los sistemas venoso
pulmonar y capilar pulmonar (hipertensión venosa pulmonar; p. ej., grupo
2).
*En la práctica, algunos pacientes tienen características mixtas pre y
poscapilares.

Clasificación de la hipertensión
pulmonar según definición
hemodinámica
Diagnosis and
Treatment of
Pulmonary
Hypertension
•From Bench to
Bedside - © 2017

HIPERTENSIÓN PULMONAR: PRECAPILAR
*PAPm mayor a 20mmHg (Presión arterial pulmonar media)
*(RCP) Presión de enclavamiento pulmonar menor 15 mmHg
*(RVP) Resistencia Vasculares pulmonares mayor igual a 3 UW
-----Grupo 1,3,4,5
HIPERTENSIÓN PULMONAR: POS CAPILAR
*(RCP) Presión de enclavamiento pulmonar mayor 15 mmHg
*(RVP) Resistencia Vasculares pulmonares menor igual a 3 UW
-----Grupo 2,5
Definición Hemodinámica

Hipertensión pulmonar: combinada pre y pos capilar
*(RCP) Presión de enclavamiento pulmonar mayor 15 mmHg
*(RVP) Resistencia Vasculares pulmonares mayor igual a 3 UW
-----Grupo 2,5
Definición Hemodinámica

Grupo 1: Hipertensión pulmonar arterial (pre capilar)
Grupo 2: Disfunción ventricular izquierda (Pos capilar)
Grupo 3: Neumopatía Crónica o hipoxemia
Grupo 4: Neumopatía tromboembólica crónica
Grupo 5: Causa multifactorial no clara
Clasificación de pulmonar hipertensión

GRUPO 1 Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
GRUPO 2 Hipertensión pulmonar asociado a enfermedades del corazón izquierdo
GRUPO 3 Hipertensión pulmonar asociado a enfermedades pulmonares y/o hipoxia
GRUPO 4 Hipertensión pulmonar asociada a obstrucciones de la arteria pulmonar
GRUPO 5 Hipertensión pulmonar con mecanismos poco claros y/o multifactoriales
Definiciones hemodinámicas de
pulmonar hipertensión

Clasificación:

Hipertensión arterial pulmonar
-Idiopático
*No respondedores a las pruebas de vasorreactividad
*Respondedores agudos en las pruebas de vasorreactividad
*Heredable
*Asociado con drogas y toxinas
-Asociado con:
*Enfermedad del tejido conjuntivo
*Infección por VIH
*Hipertensión portal
*Cardiopatías congénitas
*Esquistosomiasis
*Hipertensión arterial pulmonar con características de afectación venosa/capilar (PVOD/PCH)
*Hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido
GRUPO 1

https://phassociation.org/types-pulmonary-hypertension-groups/

Hipertensión arterial pulmonar (HAP) causada por
aumento de la presión arterial pulmonar
• Aumento de la presión de la arteria pulmonar
• Lesiones constrictivas - Hipertrofia muscular medial de arteria pulmonar
• Lesiones patológicas como hipertrofia muscular de la capa media en la
parte precapilar, es decir, pequeñas arterias pulmonares periféricas y
arteriolas que tienen un diámetro ≤500 μm.
• Cambios histopatológicos en esta etapa son irreversibles.
• La tinción de Elástica van Gieson es útil para evaluar la hipertrofia medial
o el engrosamiento de la íntima.
• En las arterias musculares con diámetros de 100 a 500 μm, el aumento
de la presión de la arteria pulmonar provoca la proliferación de células
del músculo liso medial, lo que lleva a la hipertrofia medial de las arterias
pulmonares
• Lesiones complejas con lesiones plexiformes y/o dilatadas o arteritis.
• Las manifestaciones pulmonares de varios tipos histológicos pueden
ocurrir en la enfermedad del tejido conectivo
• Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas
GRUPO 1

Pulmonary Arterial Hypertension in France Results from a National Registry. Marc Humbert , American Journal of Respiratory and Critical
Care Medicine, List of Issues- Volume 173, Issue 9 https://doi.org/10.1164/rccm.200510-1668OC, PubMed: 16456139; Accepted: February
02, 2006
A pesar de la existencia de una mayor
concienciación, la Hipertensión arterial
pulmonar, sigue detectándose en fases de
evolución tardías, con un retraso de 27
meses desde el inicio de los síntomas.
La media edad en el momento del diagnostica de Hipertensión
arterial pulmonar es aproximadamente a los 50 años.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad
progresiva que amenaza la vida. La noción de que la
autoinmunidad está asociada con hipertensión arterial
pulmonar es ampliamente reconocida por las observaciones
de que los pacientes con enfermedades del tejido conjuntivo
o infecciones virales son más susceptibles a hipertensión
arterial pulmonar . Shu T, Xing Y, Wang J. Autoimmunity in Pulmonary Arterial Hypertension: Evidence for Local
Immunoglobulin Production. Front Cardiovasc Med. 2021 Sep 21;8:680109. doi:
10.3389/fcvm.2021.680109. PMID: 34621794; PMCID: PMC8490641.

La mayoría de los pacientes tienen deterioro funcional y
hemodinámico avanzado en el momento del diagnóstico.
Si bien la Hipertensión arterial pulmonar idiopática ha sido la
forma más frecuente de hipertensión arterial, la hipertensión
arterial pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar asociada a
esclerosis sistémica se esta convirtiendo en una entidad mas
frecuente. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. J. Behr, J. H. Ryu. European Respiratory
Journal 2008 31: 1357-1367; DOI: 10.1183/09031936.00171307

La incidencia de hipertensión arterial tromboembólica crónica
puede ser de hasta el 4% en los supervivientes de una embolia
pulmonar aguda.
La hipertensión pulmonar crónica se considera una
complicación relativamente rara de la embolia pulmonar,
pero se asocia con una morbilidad y mortalidad
considerables.
27 de mayo de 2004
N Engl J Med 2004; 350:2257-
2264
DOI: 10.1056/NEJMoa032274

Se cree comúnmente que los síntomas se manifiestan solo
varios años después del episodio inicial de embolia
pulmonar. Sin embargo, la frecuencia real (estimada en 0,1 por
ciento entre los pacientes que sobreviven a una embolia
pulmonar) y el momento no están bien establecidos, y existe
documentación limitada sobre los factores predisponentes que
podrían abordarse en un esfuerzo por prevenir esta temida
complicación.
27 de mayo de 2004
N Engl J Med 2004; 350:2257-
2264
DOI: 10.1056/NEJMoa032274

Las tasas de supervivencia a los 1.3 y 5
años son del 84, el 67 y el 58%;
respectivamente con una mediana de
supervivencia de 3 a 6 años.
Thenappan, T., Shah, S. J., Rich, S., & Gomberg-Maitland, M. (2007). A USA-based registry for pulmonary arterial hypertension:
1982-2006. The European respiratory journal, 30(6), 1103–1110. https://doi.org/10.1183/09031936.00042107
Pulmonary Arterial Hypertension

La mayoría de los pacientes tienen
deterioro funcional y hemodinámico
avanzado en el momento del
diagnóstico.
Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. J. Behr, J. H. Ryu. European Respiratory Journal 2008 31: 1357-1367; DOI:
10.1183/09031936.00171307

Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda
-Insuficiencia cardíaca:
*con fracción de eyección preservada
*con fracción de eyección reducida o levemente reducida
*Cardiopatía valvular
*Condiciones cardiovasculares congénitas/adquiridas que conducen a
Hipertensión pulmonar poscapilar
GRUPO 2

Hipertensión Pulmonar Causada por
Insuficiencia Cardíaca Izquierda
GRUPO 2
Está causada por un aumento de la presión venosa pulmonar
asociado con el engrosamiento de la media de las arteriolas
pulmonares y el engrosamiento de la media y la íntima de las
venas pulmonares.
Se produce dilatación de los capilares pulmonares, edema y
hemorragia alveolar, y también se observa dilatación de los
conductos linfáticos y agrandamiento de los ganglios
linfáticos.
En la enfermedad cardíaca adquirida, como la estenosis y la
regurgitación de la válvula mitral, la hipertensión pulmonar.

GRUPO 2

*Hipertensión pulmonar asociado a enfermedades pulmonares y/o
hipoxia
-Enfermedad pulmonar obstructiva o enfisema
-Enfermedad pulmonar restrictiva
-Enfermedad pulmonar con patrón mixto restrictivo/obstructivo
-Síndromes de hipoventilación
-Hipoxia sin enfermedad pulmonar (por ejemplo, gran altitud)
-Trastornos pulmonares del desarrollo
GRUPO 3

GRUPO 3

Hipertensión pulmonar del grupo 3 debida
a enfermedad pulmonar e hipoxia
Las enfermedades pulmonares más frecuentes
asociadas a la HP son el enfisema, la fibrosis pulmonar y su
combinación (fibrosis pulmonar y enfisema combinados, CPFE).
*La hipertrofia medial que afecta a las arteriolas de menos de 100 μm
de diámetro, además de los cambios patológicos del parénquima de
las enfermedades primarias.
*También se puede observar fibrosis excéntrica de la íntima
causada por trombos organizados.
*En las bronquiectasias se observa comúnmente la formación de
un shunt mediante anastomosis de las arteriolas pulmonares y las
arterias bronquiales.
GRUPO 3

*Asociado con obstrucciones de la arteria pulmonar
-Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
-Otras obstrucciones de la arteria pulmonar
GRUPO 4
GRUPO 5
*Hipertensión pulmonar con mecanismos poco claros y/o
multifactoriales
-Trastornos hematológicos
-Trastornos sistémicos
-Trastornos metabólicos
-Insuficiencia renal crónica con o sin hemodiálisis
-Microangiopatía trombótica tumoral pulmonar
-Mediastinitis fibrosante

*Desde el sistema de clasificación del congreso mundial de Dana
Point 2008, el tromboembolismo pulmonar crónico se denomina
hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
* No tiene una etiología que se origine en la propia arteria pulmonar,
que no es similar a la HAP.
*Las enfermedades subyacentes incluyen trombosis venosa profunda
(TVP) y coagulopatía, como anticuerpos antifosfolípidos positivos y
deficiencia de proteína C y proteína S, lo que provoca
tromboembolismo pulmonar recurrente que provoca la obstrucción de
las arterias pulmonares de tamaño mediano.
Grupo 4 Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica
Anticuerpos Antifosfolípidos
Proteína C y proteína S
INR mensual – indicación individual
Tiempos de coagulación
Exámenes de tamizaje
obligatorios
Hosokawa K, Ishibashi-Ueda H, Kishi T, Nakanishi N, Kyotani S, Ogino H. Histopathological multiple
recanalized lesion is critical element of outcome after pulmonary thromboendarterectomy. Int Heart J.
2011;52:377–81.

Clase funcional de la Hipertensión pulmonar:
*Clase funcional I: Sin limitación en la actividad física.
*Clase Funcional II: ligera disminución en la actividad física
*Clase funcional III: marcada disminución
*Clase funcional IV : Cualquier actividad física produce disnea.

Pronostico:
*Edad mayor de 65, mayor complicaciones y rápida evolución
*Insuficiencia cardiaca derecha / Sincopes/ Hemoptisis
*Clase funcional I y II el paciente tiene sobrevida media a 6 años
*Clase Funcional III tiene sobre vida a 2.5 años
*Clase funcional IV tiene sobrevida media de 0.5%

¿NO SABE ANATOMÍA?
NO VEA TAC DE TÓRAX
No hable en la ronda del Grupo 4
Hipertensión pulmonar tromboembólica
crónica si no sabe.

Anatomía radiológica del tórax - Eduardo Sebbagh P. Rev. chil. enferm. respir. vol.28 no.2 Santiago jun.
2012. http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482012000200005. Rev Chil Enf Respir 2012; 28: 109-137

GRUPO 4
• Provoca tromboembolismo pulmonar recurrente que
provoca la obstrucción de las arterias pulmonares
de tamaño mediano.
• Estas lesiones obstructivas a veces continúan
desde la arteria pulmonar principal y causan
engrosamiento de la íntima.
• El tronco pulmonar dilatado y las arterias
pulmonares principales izquierda y derecha adoptan
una forma aneurismática y con frecuencia se
produce la formación de trombos intramurales.
Hosokawa K, Ishibashi-Ueda H, Kishi T, Nakanishi N, Kyotani S, Ogino H.
Histopathological multiple recanalized lesion is critical element of outcome
after pulmonary thromboendarterectomy. Int Heart J. 2011;52:377–81.

Vascularización pulmonar

Vascularización pulmonar derecha

Diagnostico

Las pruebas diagnósticas deben:
a. Confirmar la sospecha de Hipertensión pulmonar
b. Determinar la causa de hipertensión pulmonar
c. Diagnosticar la gravedad de la enfermedad, lo cual
facilita la planificación de tratamiento

• Dilatación auricular derecha
• Dilatación ventricular derecha
• Cardiopatía valvular
• Cardiopatía congénita
• Cardiopatía izquierda
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma
• Enfisema
• Fibrosis
• Alteración torácica
• Radiografía de tórax
• Pruebas de Función pulmonar
• Trastorno del sueño • Estudio del sueño
DIAGRAMA DE FLUJO DIAGNÓSTICO

La radiografía torácica casi siempre muestra aumento de
las arterias pulmonares centrales.
El EKG debe mostrar deviación del eje a la derecha e
hipertrofia del ventrículo derecho.

• Gammagrafía de ventilación
perfusión, angiografía
• Análisis de
anticuerpos
• Análisis de
VIH
Cirrosis e hipertensión
portal
Tromboembolia
crónica
Esclerodermia
LES
AR
Vasculitis
VIH
• Pruebas de función
pulmonar y descartar
datos de cirrosis
DIAGRAMA DE FLUJO DIAGNÓSTICO

• Las pruebas pulmonares permiten tamizar al
paciente ante otras patologías.
• En muchas patologías respiratorias tienen
disfunción por hipoxemia y capacidad de difusión
de monóxido de carbono alterada.
• Gammagrama pulmonar de perfusión pulmonar
por diversas causas puede salir normal en
pacientes con tromboembolismo crónico
PRUEBAS PULMONARES

• Una disminución de la presión arterial sistémica resultante de un
gasto cardíaco deficiente
• combinado con un aumento de la presión del VD
• aumenta una disminución de la presión de perfusión coronaria
que produce isquemia
• A menudo se manifiesta como dolor torácico en pacientes con
PAH tanto en reposo como durante el ejercicio
Porque es útil un cateterismo cardiaco:
La isquemia miocárdica del ventrículo derecho se ha documentado
en la HAP mediante gammagrafía miocárdica y se correlaciona
directamente con aumentos en la presión diastólica del VD
Gomez A, Bialostozky D, Zajarias A, et al. Right ventricular ischemia in
patients with primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol.
2001;38:1137–42.

Cateterismo cardiaco derecho:
*Constituye un estudio fundamental si se sospecha
hipertensión arterial pulmonar.
*Confirmar la estimación no invasiva de la (PAPs)
presión sistólica de la arteria pulmonar puesto que la
ecocardiografía puede infraestimar o sobre estimar.
Augustine DX, Coates-Bradshaw LD, Willis J, Harkness A, Ring L, Grapsa J, Coghlan G, Kaye N, Oxborough D, Robinson S, Sandoval J, Rana BS, Siva A, Nihoyannopoulos P,
Howard LS, Fox K, Bhattacharyya S, Sharma V, Steeds RP, Mathew T. Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension: a guideline protocol from the British
Society of Echocardiography. Echo Res Pract. 2018 Sep;5(3):G11-G24. doi: 10.1530/ERP-17-0071. PMID: 30012832; PMCID: PMC6055509.

Fisher, M. R., Forfia, P. R., Chamera, E., Housten-Harris, T., Champion, H. C., Girgis, R. E., Corretti, M. C., & Hassoun, P. M. (2009).
Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. American journal of
respiratory and critical care medicine, 179(7), 615–621. https://doi.org/10.1164/rccm.200811-1691OC
Cateterismo cardiaco derecho:
*Mide el gasto cardiaco y la presión auricular derecha (PAD)
media para determinar la gravedad de la enfermedad y
predecir la evolución futura, el aumento de la PAD, es un
indicador de disfunción del ventrículo derecho, y tiene la
mayor razón de posibilidades de predicción de la
mortalidad.

• Disnea en el 60% de los pacientes
• Debilidad en el 19 %
• Sincope recurrente en el 13%
• Mujeres mas asintomáticas que hombres
EVIDENCIA A LA CLÍNICA
PULMONAR

Signos ecocardiográficos:
*Diámetro basal VD/VI mayor a 1
*Aplanamiento del septum interventricular
*Aceleración salida de VD menor a 105 ms
*Velocidad de regurgitación pulmonar mayor a 2.2
*Diámetro de arteria pulmonar mayor a 25 mm
*Diámetro en VCI mayor 21 mm con colapso
espiratorio menor del 50%
*Área auricular al final de sístole mayor 18 cm2
Hein S, Arnon E, Kostin S, et al. Progression from compensated hypertrophy to failure in the
pressure-overloaded human heart: structural deterioration and compensatory mechanisms.
Circulation. 2003;107:984–91.

Pruebas funcionales respiratorias (PFR)
*Espirometría
*La DLCO (prueba de difusión de monóxido de carbono)
*Pulsioximetria para excluir SAHOS
*Gammagrafía para descartar TEP
*Tac para descartar TEP
*Bioquimica de la coagulación
*Solicitar el péptido natriurético, se solicita para evaluar la sobre carga de
presión del ventrículo derecho.

-Confirmación diagnostica con ecocardiograma
-Descartar causas conocidas, se recomienda Bioquimica
sanguínea, Virus de la hepatitis, VIH, Colagenosis, Saturación
nocturna o Polisomnografía y Grafía de V/Q.
-Se solicita TAC de tórax
Para evaluar pronostico se necesita Cateterismo cardiaco y
Test de los 6 minutos.
-Orientar el tratamiento a test de vasorreactividad
PRUEBAS PULMONARES

TEST AGUDO DE VASODILATADORES:
*Predice la respuesta a lago plazo con tratamiento vasodilatador oral:
-Epoprostenol
-Oxido nítrico inhalado
-Adenosina
*Clasificación:
-Respondedores
-Respondedores de resistencia
-No respondedores
-Respondedores desfavorables

TVR: Velocidad de regurgitación
Tricúspidea.
Signos Ecográficos:
*Probabilidad Baja: TRV menor 2.8 sin signos
ecocardiográficos
*Probabilidad intermedia: TRV 2.9 a 3.4 o TRV menor 2.8
con signos ecocardiográficos
*Probabilidad alta: TRV mayor 3,4 - TRV 2,9 a 3,4 con
signos ecocardiográficos

Ecocardiograma transtorácico con Doppler e
inyección de suero salino agitado:
*prueba preferida para la evaluación y sospecha de Hipertensión
pulmonar
*Se estima la PAPS mediante el estudio del chorro de
regurgitación en la válvula tricúspide.
La ausencia de insuficiencia tricúspidea no excluye la elevación de la presión arterial
pulmonar. La sensibilidad para el diagnóstico de hipertensión pulmonar es del 80 al
100% y el coeficiente de correlación invasiva es de 0,6 a 0.9.
Sin embargo, se recomienda la medición invasiva si se sigue sospechando una
hipertensión pulmonar a pesar de una estimación normal mediante ecocardiograma.
McGoon, M., Gutterman, D., Steen, V., Barst, R., McCrory, D. C., Fortin, T. A., Loyd, J. E., & American College of Chest Physicians (2004). Screening, early
detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest, 126(1 Suppl), 14S–34S.
https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.14S

Lleve a cabo una evaluación para detectar una posible sobre carga
de presión del ventrículo derecho y el grado de disfunción
(hipertrofia/ dilatación del VD, hipocinesia del VD, desplazamiento
del tabique interventricular, movimiento septal paradójico,
compresión ventricular izquierda y derrame pericárdico por
disminución del drenaje pericárdico).
McGoon, M., Gutterman, D., Steen, V., Barst, R., McCrory, D. C., Fortin, T. A., Loyd, J. E., & American College of Chest Physicians (2004). Screening, early
detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest, 126(1 Suppl), 14S–34S.
https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.14S

Identifique las causas de la hipertensión pulmonar: (Disfunción
sistólica o diastólica ventricular izquierda, valvulopatía izquierda,
alteraciones estructurales de la aurícula izquierda y cortocircuitos
congénitos de la circulación sistémica o pulmonar).
-Ecocardiograma transesofágico esta indicado para excluir
cortocircuitos intra cardiacos que se pueden sospechar, aunque la
mayoría de estos cortocircuitos son un agujero permeable oval.
Marc Humbert, Gabor Kovacs, ESC/ERS Scientific Document Group, 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the
diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart
and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG)., European Heart Journal, Volume 43, Issue 38, 7 October 2022, Pages 3618–

Pruebas de función pulmonar:
• Espirometría y volúmenes pulmonares para detectar alteraciones
ventilatorias obstructivas (EPOC), o restrictivas (Neumopatía intersticial
(NI)).
• La capacidad de difusión de monóxido de carbono habitualmente se
encuentra reducida en las enfermedades pulmonares parenquimatosas,
aunque en la Hipertensión arterial pulmonar a menudo se encuentre en
reducción aislada leve a moderada.

Gases arteriales: la elevación de la PaCO2 es un dato
importante a favor de un síndrome de hipoventilación.
Si bien la HP en la EPOC es una entidad frecuente, la misma se presenta en forma leve-moderada en la mayoría
de los casos. No obstante, numerosos estudios demuestran que incluso las formas leves de HP se asocian con
una peor oxigenación, una disminución de la capacidad de ejercicio y un peor pronóstico. También se ha
demostrado que su presencia aumenta significativamente el número de exacerbaciones agudas de la EPOC
Hipertensión pulmonar en la EPOC: puesta al día- Dres. Juan P. Salisbury-
Rev.Urug.Cardiol. vol.28 no.2 Montevideo ago. 2013

Miyamoto, S., Nagaya, N., Satoh, T., Kyotani, S., Sakamaki, F., Fujita, M., Nakanishi, N., & Miyatake, K. (2000). Clinical correlates and prognostic significance
of six-minute walk test in patients with primary pulmonary hypertension. Comparison with cardiopulmonary exercise testing. American journal of respiratory
and critical care medicine, 161(2 Pt 1), 487–492. https://doi.org/10.1164/ajrccm.161.2.9906015
PRUEBA DE LA MARCHA DE 6 MINUTOS (M6M) O PRUEBA
DE EJERCICIO SIMPLE.
*Una desaturación inducida por el ejercicio de causa no
explicada podría iniciar la hipertensión pulmonar.
*La distancia recorrida se correlaciona con la clasificación
funcional de la OMS- y ofrece información pronostica a
mediano plazo.

La New York Heart Association (NYHA) estableció una clasificación
funcional de los pacientes atendiendo al nivel de esfuerzo físico
requerido para la producción de síntomas.
A pesar de sus limitaciones, esta clasificación es útil, pues permite
comparar grupos de pacientes, así como un determinado paciente
consigo mismo a lo largo del tiempo:
Bredy, C., Ministeri, M., Kempny, A., Alonso-Gonzalez, R., Swan, L., Uebing, A., Diller, G. P., Gatzoulis, M. A., & Dimopoulos, K. (2018). New York Heart Association (NYHA) classification
in adults with congenital heart disease: relation to objective measures of exercise and outcome. European heart journal. Quality of care & clinical outcomes, 4(1), 51–58.
https://doi.org/10.1093/ehjqcco/qcx031

Oximetría nocturna: las desaturaciones nocturnas podrían indicar
síndrome de SAHOS. A los pacientes con hipertensión pulmonar con
síntomas de trastorno de respiración durante el sueño se les debe
realizar una polisomnografía, las desaturaciones nocturnas también
son bastante frecuentes en la hipertensión arterial pulmonar y se
deben tratar con oxigeno suplementario nocturno.
Minai, O. A., Pandya, C. M., Golish, J. A., Avecillas, J. F., McCarthy, K., Marlow, S., & Arroliga, A. C. (2007). Predictors of nocturnal oxygen desaturation in
pulmonary arterial hypertension. Chest, 131(1), 109–117. https://doi.org/10.1378/chest.06-1378

COMPLEJO DE MCGINN-WHITE (S1Q3T3)
Entre los signos de dilatación del hemicardio derecho se encuentra la hipertensión ventricular derecha, la dilatación
auricular izquierda, el bloqueo de rama derecha y un patrón de sobrecarga ventricular derecha (onda S en la derivación I
con onda Q y onda T invertida en derivación tres) aunque estos hallazgos en hipertensión pulmonar leve son
de poca sensibilidad.

Diagnostico por
imágenes

• Los hallazgos comprenden aumento del calibre de las arterias pulmonares centrales, además de
dilatación del ventrículo derecho con opacificación del espacio retroesternal (se ve mejor en
proyección lateral).
Entre los datos para un diagnóstico especifico de hipertensión pulmonar
figuran:
• Disminución de las marcas vasculares periféricas o aspecto (podado)
Hipertensión arterial pulmonar. Vasculatura pulmonar de grandes
dimensiones en todos los campos pulmonares (cortocircuito congénito de la
circulación sistémica a la pulmonar), oligohemia regional de la vasculatura
pulmonar (enfermedad pulmonar tromboembólica crónica), infiltrados
intersticiales, hiperinsuflación pulmonar (EPOC).
Radiología

Signo de Westermark
Disminución del patrón vascular con la aparición de un pulmón hiperclaro o hiperlucente.
(enfermedad pulmonar tromboembólica crónica)
Radiología

Vallerie V. McLaughlin and Michael D. McGoon
Originally published26 Sep 2006https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.104.503540Circulation.
2006;114:1417–1431
Gammagrafía pulmonar de ventilación perfusión:
*permite detectar Enfermedad tromboembólica crónica, aunque
también podría ser anormal en la enfermedad venooclusiva pulmonar
y la Mediastinitis fibrosante.
*Los patrones de perfusión heterogénea se asocian con Hipertensión
arterial pulmonar.
*La presencia de una o mas discordancias segmentarias plantea la
posibilidad de enfermedad tromboembólica crónica y se debe
investigar con tomografía computarizada y angiografía pulmonar.

Hur DJ, Sugeng L. Non-invasive Multimodality Cardiovascular Imaging of the Right Heart and Pulmonary Circulation in Pulmonary
Hypertension. Front Cardiovasc Med. 2019 Mar 14;6:24. doi: 10.3389/fcvm.2019.00024. PMID: 30931315; PMCID: PMC6427926.
La angiografía pulmonar puede practicarse de forma segura en
la hipertensión pulmonar grave, y se debe realizar para:
*Confirmar la enfermedad tromboembólica crónica
*Determinar la accesibilidad quirúrgica del material trombótico.
*Al mismo tiempo se puede implementar un filtro en la vena cava
inferior.

Tomografía computarizada de tórax:
*Evalúa el parénquima pulmonar y mediastino
*Las imágenes de alta resolución permiten detectar enfermedad
intersticial y bronquiolar.
*El angiograma por Tomografía computarizada de tórax también
permite identificar cambios tromboembólicos crónicos, aunque
sigue estando justificada una gammagrafía de V/Q.
Fisher, M. R., Forfia, P. R., Chamera, E., Housten-Harris, T., Champion, H. C., Girgis, R. E., Corretti, M. C., & Hassoun, P. M. (2009). Accuracy of
Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. American journal of respiratory and critical care
medicine, 179(7), 615–621. https://doi.org/10.1164/rccm.200811-1691OC

Resonancia magnética cardiaca:
La RM estudia las alteraciones cardiacas que dan lugar a la
aparición de la hipertensión arterial pulmonar, especialmente si
esta contraindicada en el ecocardiograma transesofágico.
*ofrece información anatómica y funcional sobre el ventrículo
derecho, como medidas de la contractibilidad.

*La prueba vasodilatadora aguda: al usarse vasodilatadores de
corta acción: se tiene riesgo de hipotensión sistémica.
*El cateterismo cardiaco izquierdo solo es necesario para medir
directamente la presión telediastolica ventricular izquierda, si la
PEAP: presión de enclavamiento no permite excluir la formación
de cardiopatía izquierda.

Tratamiento

Hensley MK, Levine A, Gladwin MT, Lai YC. Emerging therapeutics in pulmonary hypertension. American Journal of physiology. Lung Cellular and Molecular Physiology. 2018
May;314(5):L769-L781. DOI: 10.1152/ajplung.00259.2017. PMID: 29388467; PMCID: PMC6008125.

https://www.redalyc.org/journal/4577/457763760009/html/

Diagrama terapéutico de los
pacientes con hipertensión
arterial pulmonar.
Estrategia terapéutica en hipertensión arterial pulmonar. María E. BarriosGarrido-Lestache. Volume 24,
Supplement 1, September 2017, Pages 41-47. https://doi.org/10.1016/j.rccar.2017.08.007

Principales vías metabólicas
implicadas en la homeostasis
del tono vascular en la
circulación pulmonar.

Inhibidores de la fosfodiesterasa 5: El sildenafil posee una
estructura química similar al GMPc, y logra inhibir selectivamente a la
PDE-5. Se administra por vía oral con pico plasmático rápido y vida
media corta, por lo que requiere un intervalo interdosis de 8 hs.
Estudios con tadalafil en asociación con ambrisentan como terapia
combinada inicial han demostrado beneficios pronósticos.
Posee un metabolito activo y utiliza a nivel hepático a los citocromos CYP3A4 y CYP2C9, por lo que presenta múltiples
interacciones (ritonavir, cimetidina, eritromicina). La asociación con nitritos o con bloqueantes alfa-1 adrenérgicos puede
llevar a hipotensión severa. Como efectos adversos se describen rubor y cefalea, hipotensión, visión azulada (inhibición
de PDE-6 retinal), y priapismo. El sildenafil constituye en la actualidad uno de los fármacos más utilizados en pacientes
con hipertensión pulmonar, dada su eficacia y su bajo coste. El tadalafil posee vida media más larga y permite una toma
diaria, mientras que el vardenafil y el avanafil aún no se han utilizado en la terapéutica de HAP.
https://www.siacardio.com/academia/farmacologia/farmacologia-de-la-hipertension-pulmonar-parte-3-via-del-oxido-nitrico/

Agonistas de la GC soluble: el riociguat fue el primer
agonista de la GC en ser aprobado para su uso en HAP
(idiopática o tromboembólica). Estimula en forma directa a la
GC soluble independientemente de los niveles de ON, pero
también sensibiliza la GC soluble al ON endógeno. Requiere tres
tomas diarias por su vida media corta y se metaboliza por diversos citocromos hepáticos. Puede provocar
hipotensión severa, embriotoxicidad, sangrados, cefalea, congestión nasal, edemas periféricos y síntomas
gastrointestinales. La asociación con nitritos o sildenafil puede provocar hipotensión grave e isquemia
coronaria. El riociguat es uno de los pocos fármacos que ha demostrado mejoría en el pronóstico de la HP
tromboembólica, tanto en las fases pre y pos endarterectomía, como en los sujetos inoperables.
El vericiguat es otro fármaco de la familia pero que ha sido evaluado para la terapéutica de la insuficiencia
cardíaca con resultados alentadores. El cinaciguat también pertenece a la misma familia, actúa
principalmente como activador de la GCs, pero la hipotensión sistémica limita su uso.

Óxido Nítrico: Se puede administrar directamente
óxido nítrico como fármaco. Se utiliza por vía
inhalatoria, y posee una vida media ultra corta (2 a
6 segundos). Posee efectos vasodilatadores pulmonares selectivos, y se
administra en forma continua en indicaciones precisas: Tratamiento de la hipertensión
pulmonar persistente del neonato, y en pruebas de vasorreactividad pulmonar. Se une
a la hemoglobina y transforma en metahemoglobina y también se metaboliza a nitrato
que se elimina por orina.

Nitritos (mononitrato de isosorbide, dinitrato de isosorbide,
nitroglicerina, nitroprusiato de sodio): Son dadores de ON, la
vasodilatación e hipotensión sistémica que provocan, hace
que este grupo de fármacos no sea útil en la terapéutica de
la hipertensión arterial pulmonar. Sin embargo, se ha usado
en el pasado a la nitroglicerina para evaluar la
vasorreactividad, siendo su uso actualmente desaconsejado
para tal fin.
En conclusión, hemos revisado las moléculas que modulan la vía del óxido
nítrico- GMP cíclico, hallando a los inhibidores de PDE-5 como útiles y
esenciales en la terapéutica de HAP, y a los agonistas de la GC soluble
principalmente en HP tromboembólica.

Resumen de cada uno de los tratamientos estudiados y aprobados para su empleo en
pacientes con hipertensión arterial pulmonar

Hipertensión pulmonar 2022

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