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SERVICIO DE EMERGENCIA DEL
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA
SINDROME DE GUILLAIN BARRE
DR CRISTIAN CARPIO BAZÁN 2023
OBJETIVOS
• 1. CONOCER LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR AGUDA: SINDROME DE
GUILLAIN BARRE.
• 2. COMPRENDER DE QUE EN SU PROCESO LA DEBILIDAD FLACIDA
PROGRESIVA PUEDA CONLLEVAR A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
PONIENDO EN RIESGO LA VIDA DEL PACIENTE SIN UN TRATAMIENTO
OPORTUNO
• 3. LA IMPORTANCIA DE LA ALERTA EPIDEMIOLOGICA 15 – 2023 EL 24 DE
JUNIO DEL 2023, Y LA DECLARACION DE EMERGENCIA A NIVEL NACIONAL EL
08 DE JULIO DEL 2023 POR EL INCREMENTO DE CASOS EN NUESTRO PAIS.
INDICE
I) CLINICA
II) DIAGNOSTICO
III) TRATAMIENTO
IV) EPIDEMIOLOGIA
I) CLINICA
POLINEURORRADICULOPATÍA
INFLAMATORIA AGUDA.
«TIPICA– ATIPICO»
Autoinmune /
Motora /Sensitiva
Somática / Autonómica
Espinal / Craneal
Desmielinizante / Axonal
Ascendente / Descendente
Simétrica / Asimétrica
DEBILIDAD MUSCULAR FLACIDA
MUSCULATURA ESQUELÉTICA
MUSCULATURA VISCERAL
SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS
Síndrome de Guillain-Barré en el área norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote. Y. Aladro-Benito a, M.A. Conde-
Sendín a, C. Muñoz-Fernández a, S. Pérez-Correa b, M.J. Alemany-Rodríguez a, M.D. Fiuza-Pérez c, F. Álamo-
Santana c. REV NEUROL 2002; 35: 705-10
DISMINUCION O AUSENCIA DE REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS
Curso de la
Enfermedad
del Síndrome
de Guillain-
Barré
Recovery phase
Recovery phase
(-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27
60% de los casos tienen previamente un episodio infeccioso
• CAMBIOS EN EL
VOLUMEN
TORÁCICO
DURANTE EL CICLO
DE LA
RESPIRACIÓN.
Fisiología Medica, fundamentos de medicina clínica. Rodney A. Rhoades y David R. Bell.
5ta edicion, 2018
¿Porque es sobre todo importante su diagnóstico oportuno?
• Se considera
que más del
20% de los
pacientes llega a
requerir
ventilación
asistida.
CAMBIOS EN LOS VOLÚMENES PULMONARES EN PACIENTE CON ENFERMEDAD
NEUROMUSCULAR.
Se aprecia una disminución de la capacidad inspiratoria y espiratoria con disminución progresiva de la
CV con volumen residual normal o elevado.
Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico.
C. Martínez Carrasco y col. An Pediatr (Barc). 2014;81(4):258.e1-258.e17
FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA EN EL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR
VOLUMEN CORRIENTE (VC)
CAPACIDAD VITAL (CV)
La comprensión actual de la patogénesis del síndrome de
Guillain-Barré y variantes clínicas
Guillain-Barré Syndrome. Eelco F.M. Wijdicks, MD, PhD, and Christopher J. Klein, MD. Mayo Clin Proc.
2017;92(3):467-479
II) DIAGNOSTICO
NIVEL DE LESIÓN
• ASTA ANTERIOR DE LA
MÉDULA.
• Poliomielitis Paralítica.
• PLEXOS, RAÍCES Y NERVIOS
PERIFÉRICOS.
• Sd Guillaín Barré
• UNIÓN NEUROMUSCULAR.
• Miastenia Gravis.
• Intoxicación por órganos
fosforados.
• Botulismo.
• MÚSCULO.
• Miositis.
• Dermatomiositis
Motoneurona Espinal en Arco Reflejo
Diagnósticos al
ingreso por
patología
neuromuscular
PATOLOGIA NEUROMUSCULAR PORCENTAJE
Miastenia grave 25%
Síndrome de Guillain-Barré 20%
Esclerosis lateral amiotrófica 15%
Polineuropatías 15%
Miopatías 10%
Plexopatías 8%
Botulismo 2%
Miscelánea 5%
100%
Enfermedades neuromusculares catastróficas. J.L. Muñoz Blanco. Neurología. 2010;25(Supl 1):37-45
Criterios de Brighton para la definición de caso de
síndrome de Guillain-Barré
Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, Amato A, Bakshi N, Baxter R, Burwen DR, Cornblath DR, Cleerbout J, Edwards KM,
Heininger U. Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis,
and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011 Jan 10; 29(3):599–612.
Proteínas. Elevada después de
la primera semana
de inicio del cuadro
clínico; continúa
elevándose con el
tiempo hasta
alcanzar un máximo.
Células. No más de 10
leucocitos
mononucleares
/mm3
(+) Jones HR. GuillainBarré syndrome: perspective with infants and children. Sem Pediatr Neurol 2000; 7: 91102
HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
• Se pueden aceptar hasta 50 linfocitos/mm3 (+).
Valores normales en el líquido
cefalorraquídeo
Glucosa > 40 % de la glucemia
Proteínas totales 15-30 mg/100 ml
(0.15-0.30 g/ l)
Albúmina 10-30 mg/100 ml
Globulinas 3-12 % de las proteínas
totales
Células 0-5 linfocitos/ml
0-5 hematíes/ml
Adenosindesaminasa < 10-12 U/ml*
Cloruros 120-130 mEq/l
Presión de salida 10-20 cm H 2
La Disociación
Albuminocitológica
HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
RELACIÓN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIÓN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS NEUROLÓGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUÍMICOS DEL LCR
Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación y dificultades en el diagnóstico precoz. A. Cerisola-
Cardoso, G. Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro. REV NEUROL 2007; 44: 725-32.
Respecto al aumento de proteínas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23% en
la primera semana de realizada la Punción Lumbar a 92% cuando se realiza después
de una semana.
ELECTROMIOGRAFIA Y VELOCIDAD DE CONDUCCION NERVIOSA
Estudio electrodiagnóstico en síndrome de Guillain Barré en adultos. Jimena Alvarado L. y Loreto Vergara B. Rev.
chil. neuro-psiquiatr. vol.54 no.2 Santiago jun. 2016
Resonancia magnética en secuencia T1
axial de la región lumbar, tras la
inyección de gadolinio.
Se observa el refuerzo de la señal de
las raíces nerviosas anteriores.
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL.
• Polineuropatía
desmielinizante
inflamatoria crónica.
• Sarcoidosis.
• Linfoma
• Carcinoma de las
leptomeninges.
Crino PB, Zimmerman R, Laskowitz D, Raps EC, Rostami AM. Magnetic resonance imaging of the cauda equina
in GuillainBarré syndrome. Neurology 1994; 44: 13346.
III) TRATAMIENTO GENERAL
Protocolos de Neurología. Síndrome de Guillain-Barré A. PÉREZ GUIRADO, J. DE JUAN FRIGOLA. BOL PEDIATR 2006;
46(SUPL. 1): 49-55
- Las constantes vitales deben ser monitorizadas: temperatura, frecuencia cardíaca,
frecuencia respiratoria, tensión arterial y saturación de oxígeno.
- Vigilancia y manejo de las disautonomías.
- Prevención de trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar con heparina de
bajo peso molecular
- Manejo del dolor.
- Equilibrio hidroelectrolítico.
- Nutrición: las necesidades nutricionales de estos pacientes suelen estar aumentadas
por su estado hipercatabólico.
- Cambios posturales
- Rehabilitación-ortopedia para prevenir rigideces articulares y mejorar la
recuperación motora.
- Fisioterapia respiratoria.
-Apoyo psicológico
0 Normal
I El paciente deambula en forma ilimitada, tiene
capacidad para correr y presenta signos menores
de compromiso motor.
II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin
ayuda externa pero con incapacidad para correr.
III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5
metros con ayuda externa (caminador o asistencia
de otra persona)
IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar
marcha.
V Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas
del día.
VI Muerte.
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES , Y PARADISO
Escala Funcional del Síndrome de Guillain Barré (EFSGB)
Paradiso G, Trípoli J, Galicchio S, et al. Epidemiological, clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain-
Barré syndrome: a reappraisal. Ann Neurol 1999; 46:701-7.
Winer JB, Hughes RAC, Osmond D C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy I. Clinical features and their
prognostic value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 605-12.
0: normal
1: síntomas y signos
menores
2: camina sin ayuda
3: camina solamente con
ayuda
4: no se puede levantar
solo de la cama o de la
silla
5: ventilación mecánica
necesaria
6. Muerte
ALGORITMO DE VIGILANCIA RESPIRATORIA EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ.
EFSGB: escala funcional del síndrome de Guillain Barré.
FVC: Capacidad vital forzada.
PIM: Presión Máxima Inspiratoria
PEM: Presión Máxima Espiratoria .
Rabinstein AA, Wijdicks EF. Warning signs of imminent respiratory failure in neurological
patients. Semin Neurol. 2003;23:97-104.
CRITERIOS DE ADMISIÓN A LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS
• Dificultad respiratoria progresiva con insuficiencia
respiratoria inminente, disfunción cardiovascular
disautonómica grave (arritmias o variación marcada en la
presión arterial), trastorno grave de la deglución o
disminución del reflejo de la tos, y progresión rápida de la
debilidad.
Guía basada en la evidencia. Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain-Barré en diez pasos. Sonja E.
Leonhard y col. Medicina (B. Aires) vol.81 no.5 Ciudad Autónoma de Buenos Aires oct. 2021
PLASMAFERESIS -INMUNOGLOBULINAS
• La plasmaféresis, busca remover los anticuerpos circulantes y
el complemento.
• La inmunoglobulina, interfiere con la activación de linfocitos T
y B, modula la expresión de receptores Fc y evita la activación
del complemento.
INMUNOGLOBULINAS
(*)Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome. Cochrane
Database Syst Rev 2014;19;9
(+) Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA: Guillain Barré syndrome. February 29, 2016. Disponible en URL
(acceso mayo 2016): http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
• En niñas/os y personas
adultas, se recomienda:
• Administrar
inmunoglobulina
intravenosa a dosis total
de 2g/kg en infusión
continua dividida en: 1
g/kg/día por 2 días ó 0.4
g/kg/día por 5 días (*)
• Algunos expertos clínicos
sugieren la
administración de
inmunoglobulina en un
periodo de 5 días, ya que
reduce la presencia de
efectos adversos(+)
PLASMAFÉRESIS
• Debe realizarse lo mas temprano, de
preferencia en la primera semana; puede llegar
a ser útil incluso en el primer mes(+).
• Se ha observado que el número mínimo eficaz
es de dos sesiones.
En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3)
basta con dos sesiones y la evolución con ellas
es mejor y más rápida que sin ellas.
Los casos moderados (estadio 4) evolucionan
mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos
graves (estadio 5) requieren cuatro recambios,
y su evolución no mejora aumentando a seis.
• Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada
uno, y se hacen a días alternos(*).
+. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome. Cochrane Database of
Systematic Reviews 2012 Jul 11;7:CD001798.
*. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropiate number of plasma
exchanges in Guillain- Barré Syndrome. Ann Neurol 1997; 41: 298-306.
PLASMAFERESIS E INMUNOGLOBULINAS
• Son efectos secundarios por el uso de:
• Plasmaféresis: neumonía, atelectasia, trombosis y alteraciones
hemodinámicas.
• Inmunoglobulina intravenosa: elevación transitoria de
concentraciones de alanino aminotransferasa sérica, fiebre,
mialgias, cefalea y urticaria, así como rara vez meningismo y
necrosis tubular.
Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome. Cochrane Database
Syst Rev 2014;19;9.
IV) EPIDEMIOLOGIA
• Es la causa más común de parálisis flácida
aguda, con una incidencia global anual de
aproximadamente 1-2 casos por cada 100
000 personas por año.
• El SGB ocurre con más frecuencia en hombres
que en mujeres y la incidencia aumenta con
la edad, si bien todos los grupos etarios
pueden verse afectados.
Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, et al. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic
review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2011; 36: 123-33.
DISTRIBUCION MUNDIAL
Guillain-Barré syndrome. Nortina Shahrizaila, Helmar C Lehmann, Satoshi Kuwabara. Lancet 2021; 397:
1214–28
CURSO DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE
• La mortalidad estimada del SGB es del 4-8%.
• Se considera que más del 20% de los pacientes llega a requerir ventilación
asistida y que alrededor del 40% de los que necesitan hospitalización
requieren rehabilitación.
• Aproximadamente el 80% se recupera adecuadamente después del
tratamiento; el 25- 85% de los pacientes continúa con signos residuales de
neuropatía, lo que indica daño funcional.
• La recuperación puede durar meses o años.
Agentes causales más frecuentes del síndrome de Guillain-Barré en un hospital de Veracruz,
México. Luis del Carpio-Orantes y col. Rev Neurol 2018; 67 (6): 203-209
AGENTE %
Campylobacter jejuni 20-50%
Citomegalovirus 5-22 %
Virus de Epstein-Barr 10%
Haemophylus influenzae 2-13%
Mycoplasma pneumoniae. 5%
Virus varicela-zoster
Borreliosis de Lyme.
Hepatitis tipo A, B, C y E
Fiebre tifoidea
Dengue
Influenza A
Virus Zika
VIH
Otras condiciones asociadas:
Vacunas (influenza, H1N1,
meningococo)
Cirugías
Traumatismos
Gérmenes
causantes más
frecuentes de
Guillaim Barré
Bacteria Gram negativo
Campylobacter jejuni
Cao-Lormeau VM, Blake A, Mons S, Lastère S, Roche C, Vanhomwegen J et al. Guillain Barré Syndrome outbreak associated with Zika virus
infection in French Polynesia: a case-control study. Lancet. 2016; 387: 1531–39.
Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment
and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug; 10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15.
RECOMENDACIONES DE LA OMS PARA LOS BROTES DE SINDROME DE
GUILLAIN BARRE
• a. Los profesionales sanitarios deben
recibir capacitación para reconocer,
evaluar y tratar a los pacientes con SGB.
Concretamente, se deben reforzar las
capacidades en materia de exploración
neurológica y tratamiento agudo del
SGB.
• b. Para definir los casos de SGB se deben
utilizar los criterios de Brighton. Hay
que realizar una exploración neurológica
a todos los pacientes con sospecha de
SGB, y, si se dispone de ellas, pruebas
complementarias tales como estudios
de conducción
nerviosa/electromiografía y punción
lumbar.
Identificación y tratamiento del síndrome de Guillain Barré en el contexto del brote de virus de Zika. OMS 2016
INTUBACION ENDOTRAQUEAL
• c. El riesgo de muerte de los pacientes con SGB
se asocia a complicaciones como insuficiencia
respiratoria, arritmias cardiacas o trombosis.
Dichos pacientes deben recibir un tratamiento
de apoyo óptimo consistente en frecuentes
evaluaciones neurológicas y monitorización de
las constantes vitales y la función respiratoria.
• d. A los pacientes que no puedan caminar o
presenten una progresión rápida de los
síntomas se les debe ofrecer tratamiento con
inmunoglobulinas intravenosas o
plasmaféresis. Se debe proporcionar acceso a
estos tratamientos y capacitación para su
administración de forma apropiada.
• e. Debe disponerse de camas para los
pacientes con manifestaciones graves del SGB,
de modo que puedan recibir un tratamiento de
apoyo óptimo.
Identificación y tratamiento del síndrome de Guillain Barré en el contexto del brote de virus de Zika. OMS 2016
VENTILADOR MECANICO
ESTABLECIMIENTOS DE ESSALUD A NIVEL NACIONAL
Reporte de Casos 2020, 2021, 2022 y 2023
• Para el año 2020, se reportó un
total de 448 casos con un
promedio semanal de 11 casos,
en el año 2021 se reportaron 210
casos con un promedio semanal
de 4 casos, en el año 2022 se
reportaron 225 casos con un
promedio semanal de 4 casos.
• En lo que va del año, 18
departamentos de 24 y una
Provincia Constitucional han
presentado al menos un caso
de SGB, haciendo un total de
165 casos reportados y 4
fallecidos, procedentes del
departamento de Cajamarca
(1), La Libertad (1) y Lima (2).
(07/07/2023)
24/06/2023
08/07/2023
PLAN DE ACCIÓN
EMERGENCIA SANITARIA POR INCREMENTO INUSUAL DE CASOS DE SINDROME GUILLAIN BARRÉ
A NIVEL NACIONAL
DECRETO SUPREMO Nº 019-2023-SA. Decreto Supremo que declara en Emergencia Sanitaria a nivel nacional por el
incremento inusual de casos de Síndrome de Guillain Barré. 08 de Julio del 2023.
FASE AGUDA
Dentro de las 2 semanas del inicio de la
enfermedad
• Marcha independiente
• Variante leve
• Incapaz de caminar sin ayuda
• Debilidad respiratoria
• Debilidad bulbar
• Disfunción autonómica
MONITORIZAR
• Progresión de la enfermedad
• Debilidad respiratoria
• Debilidad bulbar
• Disfunción autonómica
INMUNOTERAPIA
• Inmunoglobulina intravenosa
• Intercambio de plasma
Guillain-Barré syndrome. Nortina Shahrizaila, Helmar C Lehmann, Satoshi Kuwabara. Lancet 2021; 397:
1214–28
cristiancarpiobazan@gmai.com 9 8881 3695 - 9 9304 8561
https://www.facebook.com/cristiancarpiobazan https://www.facebook.com/groups/1619860401635526
Capacitación “Síndrome de Guillain Barre” organizado por el
Comité Científico de Emergencia de Enfermería del Hospital
Nacional Guillermo Almenara (11 de Julio del 2023)

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  • 1. SERVICIO DE EMERGENCIA DEL HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA SINDROME DE GUILLAIN BARRE DR CRISTIAN CARPIO BAZÁN 2023
  • 2. OBJETIVOS • 1. CONOCER LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR AGUDA: SINDROME DE GUILLAIN BARRE. • 2. COMPRENDER DE QUE EN SU PROCESO LA DEBILIDAD FLACIDA PROGRESIVA PUEDA CONLLEVAR A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA PONIENDO EN RIESGO LA VIDA DEL PACIENTE SIN UN TRATAMIENTO OPORTUNO • 3. LA IMPORTANCIA DE LA ALERTA EPIDEMIOLOGICA 15 – 2023 EL 24 DE JUNIO DEL 2023, Y LA DECLARACION DE EMERGENCIA A NIVEL NACIONAL EL 08 DE JULIO DEL 2023 POR EL INCREMENTO DE CASOS EN NUESTRO PAIS.
  • 3. INDICE I) CLINICA II) DIAGNOSTICO III) TRATAMIENTO IV) EPIDEMIOLOGIA
  • 4. I) CLINICA POLINEURORRADICULOPATÍA INFLAMATORIA AGUDA. «TIPICA– ATIPICO» Autoinmune / Motora /Sensitiva Somática / Autonómica Espinal / Craneal Desmielinizante / Axonal Ascendente / Descendente Simétrica / Asimétrica DEBILIDAD MUSCULAR FLACIDA
  • 7. SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS Síndrome de Guillain-Barré en el área norte de Gran Canaria e isla de Lanzarote. Y. Aladro-Benito a, M.A. Conde- Sendín a, C. Muñoz-Fernández a, S. Pérez-Correa b, M.J. Alemany-Rodríguez a, M.D. Fiuza-Pérez c, F. Álamo- Santana c. REV NEUROL 2002; 35: 705-10
  • 8. DISMINUCION O AUSENCIA DE REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS
  • 9. Curso de la Enfermedad del Síndrome de Guillain- Barré Recovery phase Recovery phase (-) Guillain-Barré syndrome. Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Lancet 2016; 388: 717–27 60% de los casos tienen previamente un episodio infeccioso
  • 10. • CAMBIOS EN EL VOLUMEN TORÁCICO DURANTE EL CICLO DE LA RESPIRACIÓN. Fisiología Medica, fundamentos de medicina clínica. Rodney A. Rhoades y David R. Bell. 5ta edicion, 2018
  • 11. ¿Porque es sobre todo importante su diagnóstico oportuno? • Se considera que más del 20% de los pacientes llega a requerir ventilación asistida.
  • 12. CAMBIOS EN LOS VOLÚMENES PULMONARES EN PACIENTE CON ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR. Se aprecia una disminución de la capacidad inspiratoria y espiratoria con disminución progresiva de la CV con volumen residual normal o elevado. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico. C. Martínez Carrasco y col. An Pediatr (Barc). 2014;81(4):258.e1-258.e17
  • 13. FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA EN EL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR VOLUMEN CORRIENTE (VC) CAPACIDAD VITAL (CV)
  • 14. La comprensión actual de la patogénesis del síndrome de Guillain-Barré y variantes clínicas Guillain-Barré Syndrome. Eelco F.M. Wijdicks, MD, PhD, and Christopher J. Klein, MD. Mayo Clin Proc. 2017;92(3):467-479
  • 15. II) DIAGNOSTICO NIVEL DE LESIÓN • ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA. • Poliomielitis Paralítica. • PLEXOS, RAÍCES Y NERVIOS PERIFÉRICOS. • Sd Guillaín Barré • UNIÓN NEUROMUSCULAR. • Miastenia Gravis. • Intoxicación por órganos fosforados. • Botulismo. • MÚSCULO. • Miositis. • Dermatomiositis Motoneurona Espinal en Arco Reflejo
  • 16. Diagnósticos al ingreso por patología neuromuscular PATOLOGIA NEUROMUSCULAR PORCENTAJE Miastenia grave 25% Síndrome de Guillain-Barré 20% Esclerosis lateral amiotrófica 15% Polineuropatías 15% Miopatías 10% Plexopatías 8% Botulismo 2% Miscelánea 5% 100% Enfermedades neuromusculares catastróficas. J.L. Muñoz Blanco. Neurología. 2010;25(Supl 1):37-45
  • 17. Criterios de Brighton para la definición de caso de síndrome de Guillain-Barré Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, Amato A, Bakshi N, Baxter R, Burwen DR, Cornblath DR, Cleerbout J, Edwards KM, Heininger U. Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011 Jan 10; 29(3):599–612.
  • 18. Proteínas. Elevada después de la primera semana de inicio del cuadro clínico; continúa elevándose con el tiempo hasta alcanzar un máximo. Células. No más de 10 leucocitos mononucleares /mm3 (+) Jones HR. GuillainBarré syndrome: perspective with infants and children. Sem Pediatr Neurol 2000; 7: 91102 HALLAZGOS QUE FUERTEMENTE APOYAN EL DIAGNÓSTICO • Se pueden aceptar hasta 50 linfocitos/mm3 (+). Valores normales en el líquido cefalorraquídeo Glucosa > 40 % de la glucemia Proteínas totales 15-30 mg/100 ml (0.15-0.30 g/ l) Albúmina 10-30 mg/100 ml Globulinas 3-12 % de las proteínas totales Células 0-5 linfocitos/ml 0-5 hematíes/ml Adenosindesaminasa < 10-12 U/ml* Cloruros 120-130 mEq/l Presión de salida 10-20 cm H 2 La Disociación Albuminocitológica HALLAZGOS EN EL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
  • 19. RELACIÓN ENTRE EL TIEMPO DE EVOLUCIÓN DESDE EL INICIO DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEUROLÓGICAS Y LOS RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS CITOQUÍMICOS DEL LCR Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas de presentación y dificultades en el diagnóstico precoz. A. Cerisola- Cardoso, G. Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro. REV NEUROL 2007; 44: 725-32. Respecto al aumento de proteínas la sensibilidad de la prueba aumenta de 23% en la primera semana de realizada la Punción Lumbar a 92% cuando se realiza después de una semana.
  • 20. ELECTROMIOGRAFIA Y VELOCIDAD DE CONDUCCION NERVIOSA Estudio electrodiagnóstico en síndrome de Guillain Barré en adultos. Jimena Alvarado L. y Loreto Vergara B. Rev. chil. neuro-psiquiatr. vol.54 no.2 Santiago jun. 2016
  • 21. Resonancia magnética en secuencia T1 axial de la región lumbar, tras la inyección de gadolinio. Se observa el refuerzo de la señal de las raíces nerviosas anteriores. RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. • Sarcoidosis. • Linfoma • Carcinoma de las leptomeninges. Crino PB, Zimmerman R, Laskowitz D, Raps EC, Rostami AM. Magnetic resonance imaging of the cauda equina in GuillainBarré syndrome. Neurology 1994; 44: 13346.
  • 22. III) TRATAMIENTO GENERAL Protocolos de Neurología. Síndrome de Guillain-Barré A. PÉREZ GUIRADO, J. DE JUAN FRIGOLA. BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 49-55 - Las constantes vitales deben ser monitorizadas: temperatura, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, tensión arterial y saturación de oxígeno. - Vigilancia y manejo de las disautonomías. - Prevención de trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar con heparina de bajo peso molecular - Manejo del dolor. - Equilibrio hidroelectrolítico. - Nutrición: las necesidades nutricionales de estos pacientes suelen estar aumentadas por su estado hipercatabólico. - Cambios posturales - Rehabilitación-ortopedia para prevenir rigideces articulares y mejorar la recuperación motora. - Fisioterapia respiratoria. -Apoyo psicológico
  • 23. 0 Normal I El paciente deambula en forma ilimitada, tiene capacidad para correr y presenta signos menores de compromiso motor. II Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayuda externa pero con incapacidad para correr. III Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayuda externa (caminador o asistencia de otra persona) IV Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marcha. V Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del día. VI Muerte. CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE WINER - HUGHES , Y PARADISO Escala Funcional del Síndrome de Guillain Barré (EFSGB) Paradiso G, Trípoli J, Galicchio S, et al. Epidemiological, clinical and electrodiagnostic findings in childhood Guillain- Barré syndrome: a reappraisal. Ann Neurol 1999; 46:701-7. Winer JB, Hughes RAC, Osmond D C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy I. Clinical features and their prognostic value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51: 605-12. 0: normal 1: síntomas y signos menores 2: camina sin ayuda 3: camina solamente con ayuda 4: no se puede levantar solo de la cama o de la silla 5: ventilación mecánica necesaria 6. Muerte
  • 24. ALGORITMO DE VIGILANCIA RESPIRATORIA EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. EFSGB: escala funcional del síndrome de Guillain Barré. FVC: Capacidad vital forzada. PIM: Presión Máxima Inspiratoria PEM: Presión Máxima Espiratoria . Rabinstein AA, Wijdicks EF. Warning signs of imminent respiratory failure in neurological patients. Semin Neurol. 2003;23:97-104.
  • 25. CRITERIOS DE ADMISIÓN A LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS • Dificultad respiratoria progresiva con insuficiencia respiratoria inminente, disfunción cardiovascular disautonómica grave (arritmias o variación marcada en la presión arterial), trastorno grave de la deglución o disminución del reflejo de la tos, y progresión rápida de la debilidad. Guía basada en la evidencia. Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain-Barré en diez pasos. Sonja E. Leonhard y col. Medicina (B. Aires) vol.81 no.5 Ciudad Autónoma de Buenos Aires oct. 2021
  • 26. PLASMAFERESIS -INMUNOGLOBULINAS • La plasmaféresis, busca remover los anticuerpos circulantes y el complemento. • La inmunoglobulina, interfiere con la activación de linfocitos T y B, modula la expresión de receptores Fc y evita la activación del complemento.
  • 27. INMUNOGLOBULINAS (*)Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014;19;9 (+) Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA: Guillain Barré syndrome. February 29, 2016. Disponible en URL (acceso mayo 2016): http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1 • En niñas/os y personas adultas, se recomienda: • Administrar inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2g/kg en infusión continua dividida en: 1 g/kg/día por 2 días ó 0.4 g/kg/día por 5 días (*) • Algunos expertos clínicos sugieren la administración de inmunoglobulina en un periodo de 5 días, ya que reduce la presencia de efectos adversos(+)
  • 28. PLASMAFÉRESIS • Debe realizarse lo mas temprano, de preferencia en la primera semana; puede llegar a ser útil incluso en el primer mes(+). • Se ha observado que el número mínimo eficaz es de dos sesiones. En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más rápida que sin ellas. Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora aumentando a seis. • Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se hacen a días alternos(*). +. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012 Jul 11;7:CD001798. *. The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropiate number of plasma exchanges in Guillain- Barré Syndrome. Ann Neurol 1997; 41: 298-306.
  • 29. PLASMAFERESIS E INMUNOGLOBULINAS • Son efectos secundarios por el uso de: • Plasmaféresis: neumonía, atelectasia, trombosis y alteraciones hemodinámicas. • Inmunoglobulina intravenosa: elevación transitoria de concentraciones de alanino aminotransferasa sérica, fiebre, mialgias, cefalea y urticaria, así como rara vez meningismo y necrosis tubular. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014;19;9.
  • 30. IV) EPIDEMIOLOGIA • Es la causa más común de parálisis flácida aguda, con una incidencia global anual de aproximadamente 1-2 casos por cada 100 000 personas por año. • El SGB ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres y la incidencia aumenta con la edad, si bien todos los grupos etarios pueden verse afectados. Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, et al. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2011; 36: 123-33.
  • 31. DISTRIBUCION MUNDIAL Guillain-Barré syndrome. Nortina Shahrizaila, Helmar C Lehmann, Satoshi Kuwabara. Lancet 2021; 397: 1214–28
  • 32. CURSO DEL SINDROME DE GUILLAIN BARRE • La mortalidad estimada del SGB es del 4-8%. • Se considera que más del 20% de los pacientes llega a requerir ventilación asistida y que alrededor del 40% de los que necesitan hospitalización requieren rehabilitación. • Aproximadamente el 80% se recupera adecuadamente después del tratamiento; el 25- 85% de los pacientes continúa con signos residuales de neuropatía, lo que indica daño funcional. • La recuperación puede durar meses o años. Agentes causales más frecuentes del síndrome de Guillain-Barré en un hospital de Veracruz, México. Luis del Carpio-Orantes y col. Rev Neurol 2018; 67 (6): 203-209
  • 33. AGENTE % Campylobacter jejuni 20-50% Citomegalovirus 5-22 % Virus de Epstein-Barr 10% Haemophylus influenzae 2-13% Mycoplasma pneumoniae. 5% Virus varicela-zoster Borreliosis de Lyme. Hepatitis tipo A, B, C y E Fiebre tifoidea Dengue Influenza A Virus Zika VIH Otras condiciones asociadas: Vacunas (influenza, H1N1, meningococo) Cirugías Traumatismos Gérmenes causantes más frecuentes de Guillaim Barré Bacteria Gram negativo Campylobacter jejuni Cao-Lormeau VM, Blake A, Mons S, Lastère S, Roche C, Vanhomwegen J et al. Guillain Barré Syndrome outbreak associated with Zika virus infection in French Polynesia: a case-control study. Lancet. 2016; 387: 1531–39. Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug; 10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15.
  • 34. RECOMENDACIONES DE LA OMS PARA LOS BROTES DE SINDROME DE GUILLAIN BARRE • a. Los profesionales sanitarios deben recibir capacitación para reconocer, evaluar y tratar a los pacientes con SGB. Concretamente, se deben reforzar las capacidades en materia de exploración neurológica y tratamiento agudo del SGB. • b. Para definir los casos de SGB se deben utilizar los criterios de Brighton. Hay que realizar una exploración neurológica a todos los pacientes con sospecha de SGB, y, si se dispone de ellas, pruebas complementarias tales como estudios de conducción nerviosa/electromiografía y punción lumbar. Identificación y tratamiento del síndrome de Guillain Barré en el contexto del brote de virus de Zika. OMS 2016 INTUBACION ENDOTRAQUEAL
  • 35. • c. El riesgo de muerte de los pacientes con SGB se asocia a complicaciones como insuficiencia respiratoria, arritmias cardiacas o trombosis. Dichos pacientes deben recibir un tratamiento de apoyo óptimo consistente en frecuentes evaluaciones neurológicas y monitorización de las constantes vitales y la función respiratoria. • d. A los pacientes que no puedan caminar o presenten una progresión rápida de los síntomas se les debe ofrecer tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis. Se debe proporcionar acceso a estos tratamientos y capacitación para su administración de forma apropiada. • e. Debe disponerse de camas para los pacientes con manifestaciones graves del SGB, de modo que puedan recibir un tratamiento de apoyo óptimo. Identificación y tratamiento del síndrome de Guillain Barré en el contexto del brote de virus de Zika. OMS 2016 VENTILADOR MECANICO
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  • 38.
  • 39.
  • 40.
  • 41.
  • 42. ESTABLECIMIENTOS DE ESSALUD A NIVEL NACIONAL
  • 43. Reporte de Casos 2020, 2021, 2022 y 2023 • Para el año 2020, se reportó un total de 448 casos con un promedio semanal de 11 casos, en el año 2021 se reportaron 210 casos con un promedio semanal de 4 casos, en el año 2022 se reportaron 225 casos con un promedio semanal de 4 casos. • En lo que va del año, 18 departamentos de 24 y una Provincia Constitucional han presentado al menos un caso de SGB, haciendo un total de 165 casos reportados y 4 fallecidos, procedentes del departamento de Cajamarca (1), La Libertad (1) y Lima (2). (07/07/2023)
  • 45. PLAN DE ACCIÓN EMERGENCIA SANITARIA POR INCREMENTO INUSUAL DE CASOS DE SINDROME GUILLAIN BARRÉ A NIVEL NACIONAL DECRETO SUPREMO Nº 019-2023-SA. Decreto Supremo que declara en Emergencia Sanitaria a nivel nacional por el incremento inusual de casos de Síndrome de Guillain Barré. 08 de Julio del 2023.
  • 46. FASE AGUDA Dentro de las 2 semanas del inicio de la enfermedad • Marcha independiente • Variante leve • Incapaz de caminar sin ayuda • Debilidad respiratoria • Debilidad bulbar • Disfunción autonómica MONITORIZAR • Progresión de la enfermedad • Debilidad respiratoria • Debilidad bulbar • Disfunción autonómica INMUNOTERAPIA • Inmunoglobulina intravenosa • Intercambio de plasma Guillain-Barré syndrome. Nortina Shahrizaila, Helmar C Lehmann, Satoshi Kuwabara. Lancet 2021; 397: 1214–28
  • 47. cristiancarpiobazan@gmai.com 9 8881 3695 - 9 9304 8561 https://www.facebook.com/cristiancarpiobazan https://www.facebook.com/groups/1619860401635526 Capacitación “Síndrome de Guillain Barre” organizado por el Comité Científico de Emergencia de Enfermería del Hospital Nacional Guillermo Almenara (11 de Julio del 2023)